Czy twoje ciało jest zablokowane, ale umysł wolny? Porozmawiajmy o syndromie zamknięcia (LiS)

Wyobraź sobie, że rozumiesz i słyszysz wszystko, co chcesz, ale nie możesz mówić ani poruszać ciałem… jakbyś był uwięziony we własnym ciele. Czyż nie czujesz się bezradny, myśląc o tym? To właśnie ten rodzaj niefortunnego, ale bardzo rzadkiego schorzenia neurologicznego, o którym będziemy dziś mówić. Nazywa się ono zespołem zamknięcia, w skrócie „(LiS)”.

Czym jest zespół zamknięcia?

Mówiąc najprościej, zespół zamknięcia to rzadkie zaburzenie neurologiczne , w którym wszystkie mięśnie zależne od woli, z wyjątkiem mięśni kontrolujących ruchy gałek ocznych, stają się nieaktywne. Oznacza to, że nie możesz robić niczego, co chcesz, na przykład poruszać rękami lub nogami, mówić ani wyrażać emocji mimiką.

Ale najbardziej zadziwiające jest to, że osoba w tym stanie ma wszystkie zmysły, inteligencję i pamięć w normie. Słyszy i rozumie, co się wokół niej dzieje. Ale nie potrafi na to zareagować. To tak, jakby ktoś był uwięziony we własnym ciele, niezdolny do mówienia ani poruszania się.

Osoby te zazwyczaj komunikują się, poruszając oczami w górę i w dół lub mrugając, co mogą kontrolować. Czasami korzystają w tym celu ze specjalnych technologii wspomagających.

Główną przyczyną tego schorzenia jest uszkodzenie określonej części pnia mózgu, zwanej mostem. Omówimy to bardziej szczegółowo później.

Jakie są główne rodzaje zespołu zamknięcia (LiS)?

Zidentyfikowano trzy główne formy zespołu zamknięcia (LiS). Przyjrzyjmy się im bliżej.

1. Tryb klasyczny

To najczęstsza forma. W tym przypadku całe ciało jest całkowicie nieruchome. Oznacza to, że nie mogą wykonywać żadnych ruchów dowolnych. Mogą jednak poruszać oczami w górę i w dół oraz mrugać. Ponadto ich świadomość i inteligencja pozostają w normie. Słyszą bardzo dobrze, co dzieje się wokół nich.

2. Niekompletny formularz

To samo, co w typie klasycznym. Oznacza to, że nawet jeśli całe ciało jest martwe, oczy mogą poruszać się w górę i w dół, mrugać. Jednak w tym przypadku czasami może występować pewien ruch i czucie w niektórych częściach ciała. To jest ta drobna różnica.

3. Tryb całkowitego unieruchomienia

To najcięższa i najrzadsza postać. W tej postaci całe ciało ulega całkowitemu paraliżowi, a zdolność poruszania oczami zostaje utracona. Co zaskakujące, osoby te zachowują również prawidłowe myślenie i inteligencję. Lekarze potwierdzają to, badając aktywność kory mózgowej (czynności kory mózgowej) za pomocą badań takich jak „elektroencefalogram – EEG”, który mierzy fale mózgowe.

U kogo może rozwinąć się zespół zamknięcia (LiS)?

W rzeczywistości schorzenie to, zwane zespołem zamknięcia (LiS), może wystąpić w każdym wieku. Badania wykazały jednak, że częściej występuje ono u osób w wieku od 30 do 50 lat .

Jak powszechne jest to schorzenie?

Zespół zamknięcia (LiS) to bardzo rzadkie schorzenie. Ponieważ czasami jest błędnie diagnozowany lub błędnie uznawany za chorobę, badaczom trudno jest dokładnie określić, ile osób rozwija się każdego roku. Powszechnie przyjmuje się jednak, że jest to bardzo rzadkie schorzenie.

Jakie są objawy zespołu zamknięcia (LiS)?

Skutki oddziaływania na organizm mogą się nieznacznie różnić w zależności od rodzaju zespołu zamknięcia (LiS), na który cierpisz.

Często, kiedy po raz pierwszy widzisz osobę z zespołem zamknięcia, myślisz, że jest nieprzytomna, czyli w śpiączce. Dzieje się tak, ponieważ nie jest w stanie w żaden sposób zareagować. Dopiero później zdajesz sobie sprawę, że jest świadoma.

Rzeczy, których wiele osób nie potrafi zrobić:

• Żucie jedzenia
• Łykanie
• Rozmawiając
• Mimika twarzy (np. uśmiech, smutek)
• Brak ruchu ciała poniżej oczu

Rzeczy, które wiele osób potrafi zrobić (w formie klasycznej i niedoskonałej):

• Możesz poruszać oczami w górę i w dół (ale nie na boki, czyli w poziomie).
• Możesz mrugnąć.

Rzeczy, które każdy (w każdej formie) może zrobić:

• Słyszę, co dzieje się wokół mnie, słyszę rozmowy ludzi.
• Potrafisz zrozumieć, kiedy ktoś coś mówi lub czyta.
• Możesz myśleć i rozumować tak, jak robiłeś to przed zaistnieniem tej sytuacji.
• Cykle snu i czuwania są normalne.

Czy odczuwasz ból w przypadku zespołu zamknięcia (LiS)?

Zależy to również od rodzaju syndromu zamknięcia (LiS), na który cierpisz.

• Osoba całkowicie unieruchomiona nie odczuwa bólu fizycznego, ponieważ całe jej ciało jest całkowicie unieruchomione.
• Osoba z niepełnym formularzem może odczuwać ból i inne odczucia w niektórych częściach ciała.

Co jest przyczyną zespołu zamknięcia (LiS)?

Jak już wcześniej wspomnieliśmy, główną przyczyną zespołu zamknięcia (LiS) jest uszkodzenie określonej części pnia mózgu zwanej mostem.

Uszkodzenie mostu mózgu

Most to skupisko włókien nerwowych w kształcie podkowy. Znajduje się między rdzeniem przedłużonym, najniższą częścią pnia mózgu, a móżdżkiem, który kontroluje ruchy naszego ciała, a zwłaszcza równowagę.

Most to część mózgu zwana kresomózgowiem, która zawiera wiele ważnych szlaków nerwowych łączących mózgowie, rdzeń kręgowy i móżdżek. W zespole zamknięcia, gdy most jest uszkodzony, wszystkie sygnały nerwowe z mózgu do mięśni ciała zostają zablokowane. To właśnie powoduje paraliż całego ciała. Uszkodzenie to wpływa również na ośrodki w pniu mózgu, które kontrolują mimikę twarzy i mowę. Z tego powodu nie możemy wyrażać emocji mimiką, żuć pokarmu, połykać ani mówić.

Najczęstszą przyczyną uszkodzeń mostu jest udar niedokrwienny lub krwotoczny, które atakują szlaki korowo-rdzeniowe, korowo-mostowe i korowo-opuszkowe w pniu mózgu.

• Udar niedokrwienny to stan, w którym skrzep krwi blokuje naczynie krwionośne dostarczające krew do mózgu, odcinając dopływ krwi do mózgu.
• Udar krwotoczny to stan, w którym z tętnicy mózgowej nagle zaczyna krwawić krew, przedostając się do mózgu.

Inne przyczyny uszkodzenia mostu

Oprócz udaru, uszkodzenie mostu może mieć miejsce z kilku innych, rzadkich powodów, czego skutkiem jest zespół zamknięcia (LiS).

• Zakażenie niektórych części mózgu.
• Guzy lub masy w moście lub pniu mózgu.
• Demielinizacja to utrata osłonki ochronnej (mieliny) wokół komórek nerwowych.
• Niektóre schorzenia, na przykład stwardnienie zanikowe boczne (ALS) i zespół Guillaina-Barrégo .
• Uraz mostu.
• Nadużywanie substancji .

Jak rozpoznać zespół zamknięcia (LiS)?

Ponieważ osoby z zespołem zamknięcia (LiS) nie reagują na bodźce bólowe (tj. nie wykazują reakcji motorycznych), które lekarze wykorzystują do oceny reakcji, lekarze mogą początkowo błędnie uznać, że są nieprzytomne. Dlatego diagnoza (LiS) może być czasami trudna i czasochłonna.

Najważniejszą rzeczą w diagnozie zespołu zamknięcia (LiS) jest wykluczenie innych schorzeń, które mogą powodować te objawy. Ponadto, w ramach diagnozy i planu leczenia, ważne jest ustalenie przyczyny zespołu zamknięcia.

Testy diagnostyczne

Lekarze stosują szereg testów w celu zdiagnozowania zespołu zamknięcia (LiS), znalezienia przyczyny i wykluczenia innych schorzeń.

• Badanie MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego - MRI) lub tomografia komputerowa (CT - CT): Badania te pozwalają sprawdzić, czy doszło do uszkodzenia mostu lub innych części mózgu.
• Angiografia mózgowa: Badanie to pozwala wykryć obecność skrzepu krwi w tętnicach pnia mózgu lub w innych miejscach mózgu.
• Elektroencefalogram (EEG): Pomiar aktywności elektrycznej mózgu. Pozwala lekarzom sprawdzić, czy funkcjonowanie mózgu i cykle snu i czuwania są prawidłowe. Może pomóc odróżnić LiS od innych schorzeń.
• Potencjały wywołane: mierzą aktywność elektryczną w obszarach mózgu i rdzenia kręgowego w odpowiedzi na bodźce takie jak ból, bodźce słuchowe lub wzrokowe. Lekarze wykorzystują je do oceny uszkodzonych i zdrowych odpowiedzi mózgu.
• Elektromiografia: Pozwala ona ocenić sprawność mięśni i nerwów. Badanie to pozwala wykluczyć uszkodzenia mięśni i nerwów.
• Badania krwi: Panel metaboliczny, zwłaszcza poprzez sprawdzenie poziomu sodu we krwi, może pomóc w ustaleniu, czy przyczyną jest schorzenie zwane mielinolizą mostu.
• Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR): może pomóc ustalić, czy przyczyną objawów jest infekcja lub choroba autoimmunologiczna.

Jak leczy się zespół zamknięcia (LiS)?

Szczerze mówiąc, nie ma konkretnego lekarstwa ani metody leczenia zespołu zamknięcia (LiS). Jedyne, co można zrobić, jeśli to możliwe, to leczyć przyczynę choroby i zapobiegać dalszym powikłaniom.

Leczenie zespołu zamknięcia obejmuje terapię wspomagającą i szkolenie w zakresie komunikacji .

Terapia wspomagająca

Wspomagające oddychanie i karmienie jest ważne, szczególnie we wczesnym stadium. Osoby z LiS często wymagają sztucznego wspomagania oddychania. Przechodzą również tracheotomię (rurkę wprowadzoną przez mały otwór w szyi do tchawicy).

Ponieważ spożywanie pokarmów i napojów doustnie w przypadku LiS jest niebezpieczne, osoby te zazwyczaj mają wprowadzoną bezpośrednio do żołądka małą rurkę zwaną gastrostomią (G-tube) . Przez nią podaje się jedzenie i wodę.

Inne metody leczenia wspomagającego obejmują:

• Zapobieganie powikłaniom, które mogą wynikać z unieruchomienia. Na przykład:Takie schorzenia jak zapalenie płuc, zakażenia dróg moczowych (ZUM) i zakrzepy krwi (zakrzepica).
• Zapobieganie odleżynom .
• Zapewnianie fizjoterapii w celu zapobiegania przykurczom kończyn, czyli zmniejszeniu zakresu ruchu spowodowanemu sztywnością stawów, mięśni lub tkanek miękkich kończyn.
• Zapewnij fizjoterapię w celu rehabilitacji wszelkich pozostałych lub odzyskanych niewielkich ruchów dowolnych (jeśli takie istnieją).

Szkolenie komunikacyjne

Logopedzi mogą pomóc osobom z zespołem zamknięcia (LiS) komunikować się wyraźniej za pomocą ruchów gałek ocznych i mrugania. Ten styl komunikacji jest unikalny dla każdej osoby. Na przykład, spojrzenie w górę może oznaczać „tak”, a spojrzenie w dół – „nie” (lub odwrotnie). Ponadto, gdy ktoś inny czyta literę, może wskazać literę, której chce użyć do utworzenia słów i zdań.

Oprócz sygnałów ruchu gałek ocznych, urządzenia do komunikacji elektronicznej , takie jak czujniki ruchu gałek ocznych na podczerwień i komputerowe protezy głosu, umożliwiły osobom z LiS swobodniejszą komunikację i dostęp do Internetu.

Czy możliwe jest całkowite wyzdrowienie z zespołu zamknięcia (LiS)?

W zależności od przyczyny zespołu zamknięcia (LiS), niektóre zdolności motoryczne mogą powrócić. Jednak całkowity powrót do zdrowia jest rzadki. U niektórych osób z LiS mogą wystąpić pewne ruchy i czucia w niektórych częściach ciała.

Wiele osób nigdy nie odzyskuje utraconej funkcji nerwowej, ale mogą nauczyć się komunikować za pomocą ruchów oczu.

Czy można zapobiec zespołowi zamknięcia (LiS)?

Niestety, większości przypadków zespołu zamknięcia (LiS) nie można zapobiec. Jeśli jednak jesteś w grupie wysokiego ryzyka udaru, ryzyko wystąpienia LiS może również wzrosnąć.

Porozmawiaj ze swoim lekarzem o ryzyku wystąpienia udaru mózgu i sposobach jego ograniczenia.

Jakie są rokowania dla osoby z zespołem zamknięcia (LiS)?

Rokowanie dla osób cierpiących na zespół zamknięcia (LiS) zależy od przyczyny choroby, rodzaju choroby oraz poziomu wsparcia i opieki, jaką otrzymują.

Niedawne badanie wykazało, że osoby cierpiące na LiS twierdzą, że ich życie jest szczęśliwsze i bardziej satysfakcjonujące, szczególnie gdy mają dostęp do dobrej opieki społecznej i technologii adaptacyjnych, które pomagają im odgrywać normalną rolę w domu i społeczeństwie.

Wiele osób z zespołem LiS może korzystać z wózka inwalidzkiego z napędem elektrycznym i komputera z technologią adaptacyjną.

Jak długo można żyć z zespołem zamknięcia (LiS)?

Niektóre osoby z zespołem zamknięcia (LiS) nie przeżywają wczesnych stadiów choroby z powodu powikłań medycznych. Jednak inni żyją od 10 do 20 lat i deklarują dobrą jakość życia.

Jak mogę zadbać o siebie lub osobę z LiS?

Jeśli cierpisz na zespół zamknięcia (LiS), musisz koniecznie zadbać o otrzymanie dobrej opieki medycznej, aby zapobiec powikłaniom, takim jak zapalenie płuc i odleżyny, które mogą być spowodowane unieruchomieniem.

Ważne jest również znalezienie sposobów komunikacji – czy to poprzez ruchy gałek ocznych, czy technologie wspomagające, takie jak technologia śledzenia ruchu gałek ocznych. Rozważ dołączenie do grupy wsparcia, aby poznać osoby, które miały podobne doświadczenia.

Jeśli opiekujesz się osobą z (LiS)` , ważne jest, abyś wstawiał się za nią, aby zapewnić jej najlepszą opiekę medyczną i dostęp do technologii, które pomogą jej się komunikować i stać się bardziej niezależną.

Na koniec najważniejsza rzecz (przesłanie do zapamiętania)

Zespół zamknięcia (LiS) to rzadka i poważna choroba. Otrzymanie takiej diagnozy może być przytłaczające. Pamiętaj jednak, że Twój zespół medyczny jest po to, by wspierać Ciebie i Twoich bliskich. Ważne jest, aby nadal otrzymywać dobrą opiekę medyczną i uczyć się nowych sposobów komunikacji, żyjąc z LiS.

Dzięki dzisiejszej zaawansowanej opiece wspomagającej i postępowi technologicznemu wiele osób z zespołem zamknięcia (LiS) żyje pełnią życia i ma sens. Dlatego nigdy nie trać nadziei. Na każdy problem istnieje rozwiązanie, na każde wyzwanie istnieje sposób.

Zespół zamknięcia, Most, Choroba mózgu, Neurologia, Paraliż, Komunikacja