Czy masz tę dziwną chorobę? Porozmawiajmy o mikroskopowym zapaleniu naczyń (MPA)

Czy często odczuwasz letarg, masz niewyjaśnione gorączki i tracisz na wadze z powodu bólu stawów? Choć może się to wydawać normalne, czasami za tymi objawami kryje się choroba, o której niewiele słyszeliśmy i która powinna nas zaniepokoić. Dzisiaj mówimy o tak rzadkiej, ale ważnej chorobie, o której powinniśmy wiedzieć. Nazywa się ona mikroskopowym zapaleniem naczyń, w skrócie MPA (Microscopic Polyangiitis).

Mówiąc najprościej, czym jest mikroskopowe zapalenie naczyń (MPA)?

Mówiąc najprościej, MPA to stan, w którym małe i średnie naczynia krwionośne (naczynia krwionośne) w naszym organizmie ulegają zapaleniu, czyli obrzękowi. W medycynie potocznie nazywamy ten obrzęk naczyń krwionośnych „zapaleniem naczyń”. Jest to bardzo rzadka choroba.

Kiedy naczynia krwionośne ulegają zapaleniu w ten sposób, zaczynają uszkadzać narządy, do których dostarczają krew. Główne narządy, które mogą zostać dotknięte w przebiegu MPA to:

• Nerki
• Płuca
• Nerwowość
• Skóra
• Stawy (stawy)

Czym jest zapalenie naczyń? Co powoduje?

Wyobraź sobie układ naczyń krwionośnych w naszym ciele jako system rur, którymi transportowana jest woda. Kiedy te rury puchną lub ulegają zapaleniu, może to prowadzić do wielu problemów.

1. Osłabienie naczynia krwionośnego: Z powodu obrzęku ściana naczynia krwionośnego staje się słaba i może wybrzuszyć się jak balon. Nazywamy to „tętniakiem”. Czasami ten osłabiony obszar może pęknąć i wykrwawić się do otaczających tkanek.

2. Zwężenie naczyń krwionośnych: Innym problemem jest to, że naczynia krwionośne mogą się zwężać z powodu obrzęku w ich wnętrzu, a czasem nawet całkowicie blokować. Wtedy narządy, które otrzymują krew i tlen z tych naczyń krwionośnych, zaczynają być uszkadzane. Tak jak drzewo obumiera, gdy brakuje mu wody.

Tak właśnie dzieje się w przypadku MPA. Ponieważ uszkodzone zostają małe naczynia krwionośne, uszkadzają one wrażliwe narządy dostarczające krew, takie jak nerki i płuca.

Kto zapada na tę chorobę? Co ją powoduje?

To bardzo rzadka choroba. Według statystyk dotyka ona od 13 do 19 na milion osób na świecie. Może rozwinąć się w każdym wieku i wydaje się, że dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety w równym stopniu.

Dokładna przyczyna tej choroby nie została jeszcze odkryta, ale jedno jest pewne:

• To nie jest rak.
• To nie jest choroba zakaźna.
• Zwykle nie jest to choroba dziedziczna.

Badania wykazały, że jest to stan spowodowany nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego naszego organizmu. Mówiąc prościej, układ odpornościowy, który powinien chronić nasz organizm, omyłkowo zaczyna atakować nasze własne naczynia krwionośne. To właśnie powoduje ten stan zapalny.

Jakie są objawy choroby MPA?

Ponieważ MPA atakuje wiele narządów, objawy mogą być bardzo zróżnicowane i różnić się u poszczególnych osób.

Jak lekarz diagnozuje tę chorobę?

Diagnoza MPA nie jest procesem jednoetapowym. Lekarz musi połączyć kilka czynników, aby wyciągnąć wniosek.

• Poprosimy Cię o podanie szczegółów: Lekarz uważnie wysłucha Twoich objawów, ich początku i historii Twojej choroby.
• Badanie fizykalne: Lekarz zbada Twoje ciało, aby dowiedzieć się, które organy są dotknięte chorobą.
• Badania krwi i moczu: Badania krwi polegają na wykrywaniu przeciwciał o nazwie „(ANCA – przeciwciała przeciw cytoplazmie neutrofilów)”. Wynik może być dodatni w przypadku chorób takich jak MPA. Ponadto, badanie moczu pod kątem obecności białka i czerwonych krwinek jest niezbędne do oceny stanu nerek.
• Skanowanie: Do sprawdzenia, czy w narządach takich jak płuca nie występują nieprawidłowości, stosuje się zdjęcia rentgenowskie, tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny.
• Biopsja: W przypadku podejrzenia choroby pobiera się niewielki fragment tkanki z obszaru objętego chorobą (np. nerki, skóry) i bada pod mikroskopem. To najlepszy sposób na potwierdzenie, czy występuje zapalenie naczyń.

Jakie są metody leczenia MPA?

Głównym celem leczenia MPA jest kontrola nadreaktywności układu odpornościowego i zapobieganie uszkodzeniom naczyń krwionośnych. W tym celu stosuje się leki immunosupresyjne.

Kiedy choroba jest ciężka

Jeśli poważnemu uszkodzeniu ulegają duże narządy, takie jak nerki i płuca, zazwyczaj podaje się kortykosteroidy w połączeniu z innym silnym lekiem immunosupresyjnym, takim jak cyklofosfamid (Cytoxan®) lub Rituximab (Rituxan®).

Jeśli choroba nie jest aż tak poważna

W mniej poważnych przypadkach w pierwszej kolejności można zastosować kortykosteroidy i metotreksat.

Celem leczenia jest całkowite opanowanie choroby i doprowadzenie jej do stanu nieaktywności. Nazywa się to „remisją”. Po opanowaniu choroby lekarz będzie stopniowo zmniejszał dawkę sterydów.

Silniejsze leki, takie jak „cyklofosfamid”, podaje się tylko do momentu opanowania choroby (około 3-6 miesięcy). Następnie przechodzi się na „leki podtrzymujące”, takie jak „azatiopryna (Imuran®)” lub „mykofenolan mofetylu (Cellcept®), aby utrzymać chorobę pod kontrolą i zapobiec jej nawrotom. To leczenie podtrzymujące może być konieczne przez co najmniej rok lub dwa.

Czy Ty też boisz się powiedzieć: „To są leki na raka, prawda?”

Wiele osób zadaje tu pytanie. Leki o nazwie „cyklofosfamid” i „metotreksat” są również podawane w leczeniu raka, więc mówi się, że są to leki „chemioterapeutyczne”. Tak, są one również podawane w leczeniu raka. Jednak dawka podawana w leczeniu zapalenia naczyń jest 10–100 razy niższa niż dawka podawana w leczeniu raka. W tym przypadku funkcją tych leków nie jest zabijanie komórek nowotworowych, lecz kontrolowanie funkcjonowania układu odpornościowego.

Jak będzie wyglądało życie z tą chorobą?

Chociaż MPA to poważna choroba, przy odpowiednim leczeniu większość osób może skutecznie kontrolować tę chorobę. Wyniki różnią się w zależności od stopnia zaawansowania choroby. Jednak ogólnie rzecz biorąc, ponad 80% osób żyje i czuje się dobrze po 5 latach od diagnozy.

Wczesne wykrycie i wczesne leczenie mogą pomóc zminimalizować uszkodzenia narządów. Ważne jest również regularne kontaktowanie się z lekarzem.

Po opanowaniu choroby, czyli po przejściu w fazę „remisji”, może ona czasami powrócić. Nazywamy to „nawrotem”. Około 50% pacjentów doświadcza tego typu nawrotu choroby. Dlatego należy natychmiast poinformować lekarza o wszelkich nowych objawach.