Czy białko M stanowi problem także dla twoich nerek? (Monoclonal Gammopathy of Renal Significance - MGRS) Porozmawiajmy o tym!

Wszyscy wiemy, że nasze nerki to bardzo ważny narząd, który po cichu wykonuje swoją pracę. Jednak czasami nerki te mogą również chorować bezobjawowo. Dzisiaj porozmawiamy o chorobie nerek, która może wydawać się nieco skomplikowana, gdy słyszysz jej nazwę, ale jest łatwa do zrozumienia. Nazywa się ona MGRS (gammapatia monoklonalna o znaczeniu nerkowym) . Chociaż nazwa jest nieco długa, nie martw się, wyjaśnimy ją po prostu.

Czym w ogóle jest MGRS?

Dobrze, przyjrzyjmy się, czym jest MGRS. Mówiąc prościej, MGRS to grupa schorzeń, które uszkadzają nerki. Uszkodzenie to występuje, ponieważ niektóre komórki plazmatyczne naszego organizmu, czyli limfocyty B (rodzaje białych krwinek), tworzą zbyt wiele swoich kopii, czyli klonów . Wyobraźmy to sobie jako kserokopiarkę wykonującą wiele kopii tej samej kartki papieru.

Komórki plazmatyczne, które powstają w ten sposób, produkują rodzaj przeciwciał zwany białkiem M. Białka M odkładają się w różnych narządach naszego ciała, zwłaszcza w nerkach, i zaczynają je uszkadzać.

Ważne jest, że MGRS nie jest rakiem. Jednak niewielka liczba osób z MGRS może ostatecznie rozwinąć raka, takiego jak szpiczak mnogi . Dlatego ważne jest, aby o tym pamiętać.

Czy istnieją rodzaje MGRS?

Tak, istnieje ponad tuzin rodzajów schorzeń MGRS. Są one klasyfikowane w zależności od tego, na którą część nerek wpływa białko M. Istnieją trzy główne kategorie:

1. Choroby kłębuszkowe

Najczęstszym rodzajem MGRS są glomerulopatie . Uszkadzają one drobne naczynia krwionośne w nerkach. Przypominają one siateczki w filtrze do wody. Inne choroby należące do tej kategorii to:

• Amyloidoza nerkowa. Obejmuje ona typy amyloidozy: AL, AH i AHL.
• Krioglobulinemiczne kłębuszkowe zapalenie nerek (CG).
• Glomerulopatia włókienkowa (FGN).
• Kłębuszkowa nefropatia immunotaktoidalna (ITG).
• Choroby kłębuszków nerkowych związane z białkami monoklonalnymi. Należą do nich schorzenia zwane „chorobami odkładania się łańcuchów lekkich” i „chorobami odkładania się łańcuchów ciężkich”.

2. Choroby cewkowo-śródmiąższowe

Choroby te atakują kanaliki (cewki), które transportują substancje odżywcze i płyny filtrowane przez nerki z powrotem do krwi, a także otaczające je tkanki. Oto kilka przykładów:

• Zespół Fanconiego z łańcuchami lekkimi (LCFS).
• Tubulopatia proksymalnych łańcuchów lekkich (LCPT) bez kryształów.
• Histiocytoza gromadząca kryształy.

3. Schorzenia naczyń krwionośnych w nerkach (zmiany naczyniowe wewnątrznerkowe)

Schorzenia te wpływają na naczynia krwionośne w nerkach. Przykładem jest atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS) . Polega on na zablokowaniu drobnych naczyń krwionośnych w nerkach przez skrzepy krwi.

Jak powszechne jest MGRS?

Zespół MGRS jest w rzeczywistości bardzo rzadką chorobą. Szacuje się, że dotyka mniej niż 1% populacji. Jest szczególnie powszechny u osób powyżej 60. roku życia .

Jakie są objawy MGRS?

Objawy MGRS mogą się różnić w zależności od rodzaju MGRS. Do typowych objawów należą:

• Czuję się bardzo zmęczony (znużenie) .
• Obrzęk podudzi, kostek lub stóp. Czasami może również wystąpić obrzęk brzucha, dłoni lub twarzy.
• Występuje zespół nerczycowy , który charakteryzuje się wydalaniem białka z moczem i podwyższonym poziomem cholesterolu we krwi.
• Pienisty lub mydlany mocz. Może to być oznaką obecności białka w moczu (białkomocz).
• Częste oddawanie moczu to potrzeba częstego oddawania moczu.
• Krew w moczu (krwiomocz) lub różowy kolor moczu.
• Nudności i wymioty.
• Zespół POEMS . Jest to również rzadka przypadłość.
• Drętwienie, mrowienie lub osłabienie kończyn (są to objawy neuropatii).
• Przebarwienia skóry (jasne lub ciemne plamy).
• Trudności w oddychaniu (duszność).

Co jest przyczyną MGRS?

Główną przyczyną MGRS jest uszkodzenie nerek spowodowane przez wspomniane białka M. Białka M to rodzaj przeciwciał, które nie działają prawidłowo i są nieprawidłowo produkowane. Powstają one z uszkodzonych klonów (kopii) komórek plazmatycznych, czyli białych krwinek, czyli limfocytów B.

U niektórych osób te klony komórek plazmatycznych mogą wytwarzać białka M bez uszkadzania narządów. Stan ten nazywa się gammapatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) . Jednak u osób z MGRS białka M gromadzą się w nerkach i je uszkadzają.

Jaka jest główna przyczyna MGRS?

Eksperci wciąż nie wiedzą dokładnie, co powoduje MGRS. Uważa się, że przyczyniają się do tego choroby autoimmunologiczne , zmiany genetyczne , infekcje i czynniki środowiskowe .

Jakie powikłania mogą wystąpić w związku z MGRS?

Te klony komórek plazmatycznych i MGRS mogą powodować uszkodzenie nerek, co może prowadzić do poważnych powikłań. Niektóre z nich to:

• Przewlekła choroba nerek (PChN) .
• Schyłkowa niewydolność nerek .
• Niewydolność nerek .
• Rozwój innych chorób. U niektórych osób liczba klonów komórek plazmatycznych wzrasta tak bardzo, że może rozwinąć się w rodzaj raka białych krwinek zwany szpiczakiem mnogim (MM) . MGRS może również rozwinąć się w inne nowotwory, takie jak makroglobulinemia Waldenströma , przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) lub chłoniak B-komórkowy .

Jak diagnozuje się MGRS?

Lekarz może potwierdzić MGRS, wykonując biopsję nerki . Polega ona na pobraniu małego fragmentu tkanki z nerki i zbadaniu go pod kątem obecności białka M. Lekarz może również zbadać próbki krwi, moczu lub szpiku kostnego.

Czy istnieje leczenie MGRS?

Tak, istnieją metody leczenia MGRS. Lekarze stosują leki podobne do chemioterapii stosowanej w leczeniu raka. Leki te albo zabijają komórki problematyczne, albo hamują ich tworzenie kolejnych kopii. Inne leki mogą pomóc zmniejszyć obrzęk. Głównym celem leczenia jest utrzymanie pracy nerek i zapobieganie ich uszkodzeniom.

W niektórych przypadkach MGRS lekarze mogą również wykonać przeszczep komórek macierzystych . W ten sposób uszkodzone komórki zostaną zastąpione zdrowymi. Jeśli nerki są poważnie uszkodzone, może być konieczna dializa lub przeszczep nerki .

Konkretne leki i metody leczenia stosowane w przypadku MGRS

Rodzaj przyjmowanych leków będzie zależał od rodzaju MGRS, na który cierpisz. Oto kilka opcji leczenia:

• Przeciwciała monoklonalne - np. rytuksymab, daratumumab.
• Inhibitory proteasomu - np. bortezomib, karfilzomib, iksazomib.
• Leki immunomodulacyjne – np. talidomid, lenalidomid, pomalidomid.
• Środki alkilujące - np. cyklofosfamid, bendamustyna, melfalan.
• Kortykosteroidy - np. prednizon, deksametazon.
• Autologiczny przeszczep komórek macierzystych.

Jakie są skutki uboczne leczenia?

Zabiegi takie jak chemioterapia mogą powodować wiele nieprzyjemnych skutków ubocznych, a czasem nawet uszkodzenia narządów. Dlatego lekarze dobierają metody leczenia bardzo ostrożnie, aby uzyskać jak największe korzyści i zminimalizować ryzyko wystąpienia poważnych skutków ubocznych. Niektóre z możliwych skutków ubocznych to:

• Anemia ( niedobór krwi).
• Krwawienie.
• Zaparcie.
• Biegunka.
• Zmęczony.
• Zwiększone ryzyko infekcji wirusowych, bakteryjnych i grzybiczych.
• Jedzenie jest bez smaku.
• Nudności i wymioty.

Czy można zapobiegać MGRS?

Ponieważ nie znamy dokładnej przyczyny MGRS, nie ma obecnie konkretnego sposobu zapobiegania tej chorobie.

Czego możesz się spodziewać, jeśli masz MGRS?

Chociaż MGRS jest chorobą uleczalną, zazwyczaj nie ustępuje całkowicie. Może nawrócić po leczeniu. Jeśli nerki są poważnie uszkodzone, może być konieczny przeszczep nerki.

U około 18% osób z zespołem MGRS rozwinie się później nowotwór zwany szpiczakiem mnogim. Dlatego lekarz będzie regularnie badał Cię za pomocą próbek krwi i moczu, ponieważ możliwe jest wczesne wykrycie nowotworu.

Jak długo można żyć z MGRS?

Długość życia z MGRS zależy od rodzaju choroby, jej nasilenia oraz reakcji na leczenie. Osoby z mniejszym uszkodzeniem nerek mają lepsze rokowanie niż osoby z poważniejszym uszkodzeniem. Na przykład, w jednym z badań, osoby z amyloidozą związaną z MGRS żyły średnio około 10 lat od diagnozy. Osoby bez amyloidozy żyły znacznie dłużej. Co więcej, osoby, które dobrze reagują na leczenie, osiągają najlepsze wyniki.

Jak dbać o siebie?

Należy bezwzględnie przestrzegać zaleceń lekarza dotyczących dbania o zdrowie nerek w domu. Może to obejmować ograniczenie spożycia alkoholu oraz kontrolowanie czynników ryzyka chorób nerek, takich jak nadciśnienie tętnicze i cukrzyca. Chociaż te działania nie leczą bezpośrednio MGRS, mogą pomóc zmniejszyć ryzyko dalszych uszkodzeń nerek. Lekarz może również pomóc w radzeniu sobie ze skutkami ubocznymi leczenia.

Kiedy powinienem udać się do lekarza?

Jeśli zauważysz objawy problemów z nerkami, takie jak obrzęk, spieniony lub różowy mocz, częste oddawanie moczu lub oddawanie bardzo małej ilości moczu, koniecznie skonsultuj się z lekarzem.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Pomocne może okazać się zadanie lekarzowi następujących pytań:

• Jakie metody leczenia są dostępne w przypadku mojego rodzaju MGRS?
• Co mogę zrobić, aby zapobiec uszkodzeniu nerek?
• Na jakie nowe lub pogarszające się objawy powinienem zwrócić uwagę?

Na koniec najważniejsza rzecz (przesłanie do zapamiętania)

Zespół MGRS to poważna choroba, która może uszkodzić nerki w sposób zagrażający życiu. Pamiętaj jednak, że nie u każdej osoby z zespołem MGRS rozwinie się rak. Lekarz będzie regularnie monitorował Twój stan zdrowia i podejmie kroki w celu jak najszybszego wykrycia i leczenia wszelkich nowych problemów. Nowe metody leczenia pozwalają poprawić jakość Twojego życia i zmniejszyć ryzyko wystąpienia poważnych chorób. Nie bój się więc, postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza i staw czoła tej chorobie.

` MGRS, gammapatia monoklonalna o znaczeniu nerkowym, choroba nerek, białka M, komórki plazmatyczne, biopsja nerki, zespół nerczycowy, szpiczak mnogi