Czym jest choroba moyamoya? Omówmy w skrócie tę rzadką chorobę.

Czy zastanawiałeś się kiedyś, jak niesamowity i złożony jest nasz mózg? Ten maleńki narząd kontroluje każdą naszą myśl, każdy ruch i każde wspomnienie. Mózg potrzebuje zatem ciągłego, nieprzerwanego przepływu krwi, która dostarcza tlen i składniki odżywcze. Ale wyobraź sobie, co się stanie, jeśli główne tętnice doprowadzające krew do mózgu zostaną zablokowane? Dzisiaj porozmawiamy o jednej z takich rzadkich, ale bardzo ważnych chorób, o których warto wiedzieć. To choroba moyamoya.

Krótko mówiąc, czym jest Moyamoya?

Udar mózgu to choroba naczyń krwionośnych w mózgu. Z medycznego punktu widzenia jest to choroba naczyniowa mózgu. W szyi znajdują się dwa główne naczynia krwionośne, które transportują krew do mózgu – tętnice szyjne. Podczas udaru jedna, a czasami obie, z tych głównych tętnic stopniowo się zwężają i zostają zablokowane. Udar może również wpływać na inną ważną tętnicę w mózgu – tętnice mózgowe. Są to główne naczynia krwionośne, które dostarczają krew do przednich części mózgu.

Wyobraź sobie, że główna rura doprowadzająca wodę do twojego domu jest zablokowana. Co się wtedy dzieje? Nie ma wody. Próbuje więc pobrać ją małymi rurami wewnątrz domu. Podobnie jest z naszym mózgiem. Kiedy główne naczynie krwionośne jest zablokowane, mózg tworzy wiele nowych, małych, cienkich naczyń krwionośnych, aby uzupełnić brak. Działają one jak boczne drogi. Problem polega jednak na tym, że te nowe naczynia krwionośne są bardzo słabe i cienkie. Dlatego nie mogą być tak dobrze zaopatrzone w krew, jak żyła główna. Te słabe żyły mogą czasami pęknąć. W takich przypadkach choroba moyamoya może również powodować krwawienie wewnątrz mózgu (krwotok mózgowy). Mogą również wystąpić poważne schorzenia, takie jak udar, ponieważ mózg nie otrzymuje wystarczającej ilości krwi.

Dlaczego to miejsce nazywa się „Moyamoya”?

„Moyamoya” to japońskie słowo oznaczające „jak kłębek dymu”. Kiedy japońscy lekarze, którzy jako pierwsi odkryli tę chorobę, wykonali angiografię naczyń krwionośnych w mózgu, zauważyli, że sieć nowo powstałych małych naczyń krwionośnych była splątana jak kłębek dymu. Dlatego chorobę nazwano „Moyamoya”.

Jakie są objawy choroby moyamoya?

Główne objawy tej choroby są spowodowane zmniejszeniem dopływu krwi do mózgu. Czasami choroba jest rozpoznawana po udarze lub kilku przemijających atakach niedokrwiennych (TIA). Te niewielkie udary są czasami nazywane „mini-udarami”. Oznacza to, że objawy udaru pojawiają się i ustępują na jakiś czas.

Przyjrzyjmy się niektórym częstym objawom, które można zaobserwować w przypadku tej choroby.

Co powoduje chorobę Moyamoya?

Szczerze mówiąc, dokładna przyczyna tej choroby nie została jeszcze odkryta.Naukowcy uważają jednak, że istnieje związek genetyczny z tą chorobą. Oznacza to, że może być ona dziedziczona z pokolenia na pokolenie. Ponieważ choroba ta jest szczególnie powszechna wśród Japończyków, odkryto, że istnieje pewne powiązanie w ich genach. Odkryto, że mogą się do tego przyczyniać zmiany w genie o nazwie `RNF213`.

Czasami zjawisko moyamoya może występować w połączeniu z innymi schorzeniami. Wtedy nazywamy je zespołem moyamoya. Na przykład:

• Zespół Downa
• Choroba Gravesa-Basedowa
• Nerwiakowłókniakowatość typu 1
• Anemia sierpowata
• Miażdżyca

Osoby cierpiące na takie choroby są narażone na rozwój schorzenia o nazwie Moyamoya.

Kto jest najbardziej narażony na tę chorobę?

Moyamoya to bardzo rzadka choroba . Rzadko występuje w krajach takich jak Sri Lanka. Ważne jest jednak, aby być świadomym istnienia tej choroby.

• Choroba ta może rozwinąć się w każdym wieku, jednak najczęściej występuje u dzieci w wieku od 5 do 10 lat i u dorosłych w wieku od 30 do 50 lat .
• Mimo że dokładna przyczyna nie jest znana, kobiety są około dwa razy bardziej narażone na rozwój tej choroby niż mężczyźni.
• Choroba ta jest powszechnie spotykana wśród mieszkańców Japonii i innych krajów Azji Wschodniej.

Jak dokładnie diagnozuje się tę chorobę?

Jeśli występują u Ciebie objawy, które omówiliśmy wcześniej, lekarz najpierw Cię zbada i zapyta o objawy. Następnie, jeśli istnieje podejrzenie choroby moyamoya, zaleci specjalistyczne badania w celu jej potwierdzenia.

Czy istnieje leczenie choroby moyamoya?

Tak, istnieją metody leczenia tej choroby. Leczenie ma dwa główne cele. Pierwszy to kontrola objawów. Drugi to poprawa przepływu krwi do mózgu i zmniejszenie ryzyka wystąpienia poważnych schorzeń, takich jak udar.

1. Leczenie farmakologiczne

Lekarz może przepisać różne leki w zależności od stanu pacjenta.

• Aspiryna: Lek ten pomaga zapobiegać tworzeniu się skrzepów krwi i ułatwia przepływ krwi przez małe naczynia krwionośne.
• Leki przeciwdrgawkowe: Jeśli choroba powoduje napady padaczkowe, podaje się te leki w celu ich kontrolowania.
• Leki przeciwzakrzepowe: Chociaż pomagają zapobiegać tworzeniu się skrzepów krwi, lekarze zalecają ich stosowanie tylko w bardzo szczególnych przypadkach ze względu na ryzyko krwawienia.
• Blokery kanału wapniowego: Mogą one pomóc złagodzić objawy takie jak bóle głowy. Mogą jednak również obniżyć ciśnienie krwi, co może zwiększać ryzyko udaru, dlatego należy je stosować ostrożnie.

2. Leczenie chirurgiczne (operacja bypassów)

Jeśli choroby nie da się kontrolować farmakologicznie i choroba stopniowo się pogarsza, lekarz może zalecić operację. Nazywa się to operacją pomostowania aortalno-wieńcowego.

Mówiąc najprościej, polega to na stworzeniu nowej drogi przepływu krwi do mózgu, omijając zablokowane naczynie krwionośne. Polega to na pobraniu zdrowej tętnicy, która zazwyczaj dostarcza krew do skóry głowy, i połączeniu jej z naczyniem krwionośnym w mózgu. To jak budowa nowego wiaduktu, aby ominąć ruchliwą ulicę. Ten zabieg może zwiększyć ilość krwi docierającej do mózgu, znacznie zmniejszając ryzyko udaru.

Lekarz szczegółowo wyjaśni Ci, który zabieg chirurgiczny jest dla Ciebie najlepszy, a także jakie są jego zalety i wady.

Kiedy szukać pomocy medycznej w nagłych wypadkach? Objawy udaru (szybkie)

Dla osoby z chorobą moyamoya niezwykle ważne jest, aby znać objawy udaru . Im szybciej rozpocznie się leczenie, tym mniejszego uszkodzenia mózgu można uniknąć. Skrót FAST (szybki) ma pomóc w zapamiętaniu objawów udaru.

Oprócz tych objawów, objawami udaru mogą być także nagłe splątanie, drętwienie po jednej stronie ciała, problemy ze wzrokiem, trudności z chodzeniem lub silny, nie do zniesienia ból głowy .