Czy Twoje dziecko ma HLHS? Poznajmy w skrócie procedurę Norwooda.

Jako rodzic rozumiem, jak ciężko i przestraszeni musicie się czuć, gdy lekarz mówi wam, że wasze nowonarodzone dziecko ma wadę serca zwaną zespołem niedorozwoju lewego serca (HLHS). Pewnie czujecie się, jakby cały wasz świat nagle się zawalił. Ale nie martwcie się. Medycyna poczyniła dziś ogromne postępy. Zabieg Norwooda to bardzo ważny pierwszy krok w dawaniu życia takim dzieciom. Dzisiaj opowiemy o tym w prosty i zrozumiały sposób, aby pomóc wam złagodzić wasze obawy.

Czym jest zabieg Norwooda?

Mówiąc najprościej, zabieg Norwooda to specjalna operacja serca wykonywana u dzieci z wrodzoną (urodzonymi z) wadą serca zwaną zespołem niedorozwoju lewego serca (HLHS) .

Wyobraź sobie mały dom z czterema pokojami. Składa się z dwóch części: prawej i lewej. Zazwyczaj lewa strona serca pompuje czystą, bogatą w tlen krew do całego ciała. Prawa strona pompuje odtlenowaną krew z ciała z powrotem do płuc, gdzie jest ona natleniona.

Jednak lewa strona serca dziecka z HLHS nie rozwija się prawidłowo . Oznacza to, że jest ona bardzo mała i słaba. Nie może więc pompować krwi do organizmu. To jest największy problem.

Zabieg Norwooda dokonuje czegoś niesamowitego. Lekarze tworzą nowe drogi przepływu krwi przez serce. Oznacza to, że przekierowują pracę lewej komory serca na prawą, która funkcjonuje prawidłowo . Po operacji prawa komora dziecka zaczyna pompować natlenioną krew do całego ciała, a także do płuc.

Kto potrzebuje tej operacji?

Operacja ta jest konieczna głównie u dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca (HLHS) . Operacja musi zostać przeprowadzona w ciągu pierwszych dwóch tygodni po urodzeniu.

Każde dziecko po urodzeniu ma niewielkie połączenie między dwoma głównymi naczyniami krwionośnymi w sercu (aortą i tętnicą płucną). Nazywa się to przetrwałym przewodem tętniczym. Umożliwia on dziecku z HLHS dopływ krwi do organizmu przez pierwsze kilka dni. Jednak połączenie to naturalnie zamyka się po kilku dniach. Jeśli tak się stanie, dziecko nie będzie miało dostępu do krwi, co jest bardzo niebezpieczne.

Dlatego pierwszą rzeczą, jaką robią lekarze, jest podanie specjalnego leku (zwanego „prostaglandyną”), który zapobiega zamykaniu się naczynia krwionośnego. Jest to jednak rozwiązanie tymczasowe. Operacja Norwooda jest wykonywana jako rozwiązanie trwałe.

Czasami zabieg ten może być niemożliwy w przypadku dzieci urodzonych przedwcześnie, z niską masą urodzeniową lub z innymi powikłaniami. W takich przypadkach lekarze stosują inne metody, takie jak założenie opaski na tętnicę płucną.

Co się dzieje w trakcie i po operacji?

Przed i w trakcie operacji

Przed operacją dziecko przebywa na oddziale intensywnej terapii (OIT). Jak wspomniano wcześniej, lekarze nadal będą podawać leki, aby utrzymać drożność naczynia krwionośnego. Może być również konieczne poszerzenie otworu między dwiema górnymi komorami serca (tzw. septostomia).

Zabieg Norwooda to bardzo złożony, wielogodzinny zabieg (zwykle 8-10 godzin). Zespół lekarzy starannie wykonuje następujące czynności:

• Między dwiema górnymi komorami (przedsionkami) serca wykonuje się otwór, który umożliwia przepływ krwi.
• Małą aortę łączy się z dużą tętnicą płucną, a następnie wprowadza się specjalną łatkę, aby utworzyć nową, większą aortę.
• Nowa aorta jest połączona z czynną prawą komorą.
• Następnie wprowadza się „shunt” , czyli małą sztuczną rurkę, która doprowadza krew do płuc. Może to być z aorty do płuc (shunt Blalocka-Taussiga) lub z prawej komory do płuc (shunt Sano).

Podczas zabiegu dziecko jest podłączone do aparatu do krążenia pozaustrojowego . Oznacza to, że serce i płuca dziecka są tymczasowo obsługiwane przez tę maszynę.

Po operacji

Po operacji dziecko zostaje ponownie przewiezione na oddział intensywnej terapii (OIT). Kiedy je obejrzysz, zobaczysz mnóstwo rurek, przewodów i maszyn. Nie przestrasz się ich widoku. Wszystkie są tam dla dobra dziecka, aby mu pomóc . Zobaczysz opatrunek zakrywający ranę pooperacyjną na środku klatki piersiowej.

Nawet po zabiegu skóra dziecka może mieć lekko niebieskawy odcień (sinica) . Dzieje się tak, ponieważ w sercu nadal miesza się część krwi odtlenowanej i natlenionej. Jest to normalne na tym etapie.

Po około tygodniu na oddziale intensywnej terapii dziecko zostanie przeniesione na oddział stacjonarny. Będziesz musiał pozostać w szpitalu przez około 2-3 tygodnie, aby w pełni wyzdrowieć. Po powrocie do domu lekarze i pielęgniarki udzielą Ci szczegółowych instrukcji dotyczących opieki nad dzieckiem, podawania mu leków i sprawdzania poziomu tlenu.

Seria operacji w przypadku HLHS

HLHS nie kończy się na jednej operacji. To trzyetapowy cykl operacji . Operacja Norwood to dopiero pierwszy etap.

Jakie są korzyści i zagrożenia?

Zalety

Największą i jedyną zaletą tego rozwiązania jest to, że dziecko ma szansę na przeżycie . Przed latami 80. XX wieku nie było leczenia dzieci urodzonych z HLHS. Jednak od czasu wynalezienia metody Norwooda, dzieci te mają szansę na przeżycie do dzieciństwa i okresu dojrzewania.

Ryzyka i powikłania

Jak każda poważna operacja, wiąże się z ryzykiem. Ważne jest, aby o nim pamiętać.

• Zablokowanie lub dysfunkcja bocznika: Mała rurka transportująca krew do płuc może zostać zablokowana.
• Zwężenie naczyń krwionośnych (stenoza): Usunięta chirurgicznie aorta lub naczynia krwionośne prowadzące do płuc mogą ulec zwężeniu.
• Nieprawidłowe bicie serca (arytmia): Rytm bicia serca może stać się nieregularny.
• Osłabienie funkcji serca: Ponieważ prawa komora musi dźwigać większy ciężar, jej funkcja może się osłabić.
• Opóźnienia neurorozwojowe: Mogą wystąpić pewne opóźnienia w rozwoju mózgu i układu nerwowego. W rezultacie niektóre dzieci mogą potrzebować specjalnej pomocy, na przykład w zakresie mówienia i chodzenia.

W szpitalu wskaźnik przeżywalności po zabiegu Norwood sięga nawet 90%. Zdarzają się jednak przypadki, że niektóre dzieci nie dożywają drugiej operacji.

Kiedy należy zgłosić się do lekarza?

Po powrocie do domu powinnaś zwrócić szczególną uwagę na swoje dziecko. W razie jakichkolwiek wątpliwości natychmiast skontaktuj się z lekarzem.Zachowaj szczególną ostrożność w następujących kwestiach:

• Jeśli masz jakiekolwiek pytania dotyczące opieki nad dzieckiem w domu.
• Jeśli dziecko nie przybiera prawidłowo na wadze.
• Jeśli poziom tlenu u dziecka jest niższy, niż zalecił lekarz.
• Jeśli dziecko nie reaguje dobrze na przepisane leki.
• Jeśli dziecko jest bardziej senne niż zwykle lub spożywa mniej mleka.