Czasami nasze maleństwa przychodzą na świat z drobnymi zmianami w sercu. To zupełnie normalne, że jako matka lub ojciec odczuwasz strach i niepokój, słysząc coś takiego. Ale nie martw się, ponieważ dzisiaj porozmawiamy o schorzeniu zwanym „nadmiarem aorty”, czyli wrodzonej wadzie serca. Omówimy wiele rzeczy w prosty sposób, na przykład, czym dokładnie jest ta choroba, dlaczego występuje, jakie są jej objawy i jak ją leczyć. Jeśli zrozumiesz te kwestie prawidłowo, doda Ci to dużo siły, aby zapewnić swojemu dziecku najlepszą opiekę medyczną.

Czym jest ta „(aorta nadrzędna)”? Spróbujmy to zrozumieć w prosty sposób, dobrze?

Dobrze, najpierw zobaczmy, czym jest ta „(aorta nadrzędna)”. Mówiąc prościej, to główne naczynie krwionośne w sercu naszego dziecka, aorta, która znajduje się w nieco innym miejscu niż powinna.

Spójrzcie, w zdrowym sercu ta wielka tętnica (aorta) znajduje się po lewej stronie serca, czyli łączy się z lewą komorą. Wiecie co? To właśnie tam bogata w tlen, czysta krew pochodząca z płuc może być rozprowadzana po całym ciele. To jest jej główna funkcja.

Jednak w przypadku „(aorty nadrzędnej)” aorta ta znajduje się nad ścianą między lewą a prawą komorą serca (nazywa się to „przegrodą międzykomorową”) lub nad otworem w tej ścianie (ubytek przegrody międzykomorowej, VSD). Wyobraź sobie, że to, co się dzieje, to jak podłączenie węża pompy wodnej do niewłaściwego zbiornika.

Co się z tego powodu dzieje? Prawa komora serca ma mniej tlenu, co oznacza, że ​​krew jest zużyta, lekko „brudna”. Z powodu tego otworu (VSD) i nieprawidłowego położenia aorty, część tej mniej utlenionej krwi wpływa do aorty i miesza się z krwią krążącą w organizmie. Oznacza to, że ilość tlenu we krwi docierającej do różnych części ciała dziecka jest zmniejszona. To jest główny problem.

Jaki jest związek pomiędzy tym a stanem zwanym „(Tetralogią Fallota)”?

Nadmierne przesunięcie aorty nie jest schorzeniem, które zazwyczaj występuje samodzielnie. Jest to jedna z czterech głównych cech złożonej wrodzonej wady serca zwanej tetralogią Fallota . „Tetralogia” oznacza cztery. Zatem w tym schorzeniu występują jednocześnie cztery główne problemy z sercem:

1. `(Nadrzędna aorta)`: Aorta, o której przed chwilą mówiliśmy, znajduje się w niewłaściwym miejscu.

2. Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD): Otwór w ścianie między lewą a prawą komorą serca. Powoduje to mieszanie się krwi bogatej w tlen z krwią ubogą w tlen.

3. Zwężenie tętnicy płucnej: tętnica płucna, która transportuje natlenioną krew z prawej strony serca do płuc, zostaje zablokowana lub jej zastawka, która nie otwiera się prawidłowo, zmniejsza ilość krwi docierającej do płuc.

4. Pogrubienie ścian prawej komory serca (przerost prawej komory):Ponieważ tętnica płucna jest zablokowana, prawa komora musi pracować ciężej, aby pompować krew. Tak jak tkanka mięśniowa powiększa się podczas ćwiczeń, tak ściany tej komory z czasem pogrubiają się.

Wyobraź sobie, że w restauracji nie ma żadnej ściany między strefą dla palących a strefą dla niepalących. Wtedy dym łatwo przemieszcza się z jednego miejsca w drugie i nikt nie czuje się dobrze. Tak właśnie dzieje się w przypadku „Tetralogii Fallota”. Krew o niskiej zawartości tlenu miesza się z krwią o wysokiej zawartości tlenu.

Kogo najczęściej dotyczy to schorzenie (aorta nadrzędna)?

Stan ten, nazywany „Tetralogią Fallota”, który obejmuje „nadmierne przesunięcie aorty” , statystycznie występuje nieco częściej u chłopców niż u dziewczynek.

Ponadto dzieci z pewnymi aberracjami chromosomowymi, takimi jak zespół Downa, są bardziej narażone na rozwój tetralogii Fallota. Ta wada serca może również występować w przypadku innych bardzo rzadkich schorzeń, takich jak zespół Aperta i zespół Williamsa.

Jak powszechna jest taka sytuacja?

Mówi się, że około jedno na 100 dzieci urodzonych na świecie może mieć jakąś formę wrodzonej wady serca. Patrząc z tej perspektywy, około 10% tych dzieci z wadami serca, czyli około jeden na 3000 noworodków, może mieć schorzenie zwane „Tetralogią Fallota”, które obejmuje „Aortę nadrzędną”. Nie jest to więc stan powszechny, ale lekarze często go obserwują.

Jakie są objawy tej choroby?

Nie wszystkie dzieci z tetralogią Fallota mają takie same objawy. Niektóre mogą mieć bardzo łagodne objawy, inne zaś ciężkie. Charakter tych objawów zależy głównie od tego, jak duży jest stopień zablokowania tętnicy płucnej, czyli od ilości krwi docierającej do płuc. Nieleczone objawy mogą stopniowo nasilać się z czasem.

Drobne objawy

U niektórych dzieci mogą wystąpić łagodne objawy, takie jak:

• Niebieski kolor skóry (sinica): Ten niebieski kolor jest szczególnie widoczny w okolicach ust, języka i paznokci. Jest to spowodowane spadkiem ilości tlenu we krwi.
• Szybkie uczucie zmęczenia: Twoje dziecko może mieć wrażenie, że szybko się męczy po zabawie lub karmieniu piersią.
• Duszność: Możesz mieć trudności z oddychaniem, szczególnie gdy jesteś aktywny.
• Problemy z apetytem i przybieraniem na wadze: Dziecko może mieć trudności z jedzeniem i nie przybierać na wadze.

Ciężkie objawy i „(zaklęcia Tet)”

Czasami poziom tlenu u dziecka nagle spada, powodując tzw. ataki Tet.Może wystąpić niebezpieczny stan zwany tet spell. Może on wystąpić nagle i trwać od kilku minut do kilku godzin. Wyobraź sobie bawiące się dziecko, które nagle robi się sine i ma trudności z oddychaniem.

Podczas okresu Tet można zaobserwować następujące poważne objawy:

• Skóra nagle przybiera ciemnoniebieski kolor.
• Czujesz się bardzo zmęczony, masz wrażenie, że twoje ciało staje się odrętwiałe.
• Mogą wystąpić omdlenia.
• Drgawki.
• Trudności w oddychaniu, przyspieszony oddech.
• Dziecko może nagle zacząć płakać, a następnie zemdleć.

Po takim „okresie Tet” dziecko może spać przez długi czas. Tego typu „okresy Tet” wymagają natychmiastowej interwencji lekarskiej.

Dlaczego dochodzi do takich stanów jak „nadmierne przemieszczenie aorty”?

W rzeczywistości, zazwyczaj trudno jest znaleźć konkretną przyczynę takich wad, gdy serce dziecka rozwija się w łonie matki. Oznacza to, że przyczyna jest niejasna („nieznane przyczyny”). Stwierdzono jednak, że około 25% dzieci z tą wadą „Tetralogią Fallota” (obejmującą „Aortę nadrzędną”) ma wady wrodzone lub problemy w innych częściach ciała .

Jak lekarze diagnozują ten stan (aortę nadrzędną)?

Zaraz po narodzinach dziecka lekarze i pielęgniarki w szpitalu sprawdzą jego stan zdrowia. Jednocześnie zwrócą szczególną uwagę na wszelkie nieprawidłowości w pracy serca.

• Pulsoksymetria: Mały czujnik umieszczany jest na ramieniu lub nodze dziecka w celu pomiaru ilości tlenu we krwi. Niski poziom tlenu może być oznaką choroby serca. To proste i bezbolesne badanie.
• Szmer serca: Kiedy lekarz osłuchuje serce dziecka stetoskopem, w przypadku stwierdzenia schorzenia, takiego jak „nadmiar aorty”, oprócz prawidłowego bicia serca może być słyszalny inny dźwięk, zwany „szmerem serca” . Nie wszystkie szmery są jednak niebezpieczne, ale w tym przypadku stanowią ważny sygnał.

Testy potwierdzające

Jeżeli występują powyższe objawy, lekarze zlecają wykonanie takich badań, aby potwierdzić stan zdrowia i określić dokładną naturę problemu z sercem:

• Echokardiogram (echo): To badanie przypominające ultrasonografię serca. Pozwala ono wyraźnie zobaczyć wszystko, od budowy serca, funkcji zastawek, sposobu przepływu krwi, rozmiaru VSD (ubytku przegrody międzykomorowej) po położenie aorty. Jest to główne badanie diagnostyczne tetralogii Fallota.
• Elektrokardiogram (EKG): Rejestruje aktywność elektryczną serca. Pozwala wykryć takie objawy, jak powiększone komory serca i zaburzenia rytmu.
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej:Daje to pewne pojęcie o takich rzeczach, jak wielkość i kształt serca, a także o tym, czy ilość krwi docierającej do płuc jest za mała lub za duża.
• Tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny serca: Czasami wykonuje się te badania, gdy potrzebne są bardziej szczegółowe informacje o sercu i dużych naczyniach krwionośnych.
• Kardiocewnikowanie: Podczas tego zabiegu bardzo cienka rurka (cewnik) jest wprowadzana przez naczynie krwionośne w pachwinie lub ramieniu dziecka do serca, gdzie mierzy się ciśnienie w sercu, sprawdza poziom tlenu, a czasami wstrzykuje się środek kontrastowy i wykonuje zdjęcia rentgenowskie. Jest to bardzo pomocne w dokładnej ocenie stanu serca przed operacją.
• Badania krwi: Pozwalają sprawdzić takie rzeczy, jak poziom tlenu we krwi i ilość czerwonych krwinek (hemoglobiny).

Jak leczy się ten stan (nadmiernej aorty)?

Najlepszym i jedynym trwałym leczeniem tej choroby (Tetralogii Fallota) jest operacja korygująca wszystkie cztery wady serca. Zazwyczaj wykonuje się ją na otwartym sercu .

• Czas operacji: W większości przypadków lekarze zalecają wykonanie zabiegu przed ukończeniem przez dziecko 6. miesiąca życia lub w ciągu pierwszego roku . W niektórych przypadkach zabieg może być wykonany nawet wcześniej, w zależności od stanu dziecka.
• Co się dzieje podczas operacji?: Chirurg zamyka otwór w ścianie międzykomorowej (VSD) specjalną łatką. Usuwa również blokadę w tętnicy płucnej i zastawce, umożliwiając prawidłowy przepływ krwi. Po skorygowaniu tych ubytków problem nadległej aorty i pogrubienia prawej komory zostaje rozwiązany.
• Tymczasowy shunt: Niektóre dzieci są bardzo małe lub ich tętnice płucne są bardzo wąskie, dlatego przeprowadzenie pełnej operacji od razu może być trudne. W takich przypadkach chirurg może tymczasowo założyć shunt . Polega to na pobraniu gałęzi aorty lub innej dużej tętnicy dziecka i połączeniu jej z tętnicą płucną. Zwiększa to ilość krwi dopływającej do płuc, zapewniając ulgę, dopóki dziecko nie podrośnie i nie będzie mogło przeprowadzić pełnej operacji.

Lekarze wykonują tę operację na otwartym sercu w leczeniu Tetralogii Fallota już od lat 50. XX wieku, jest to więc procedura powszechnie uznana w medycynie.

Rodzaje stosowanych leków

Oprócz zabiegów chirurgicznych stosuje się także leki łagodzące objawy i zapobiegające powikłaniom:

• Leki beta-blokujące (np. propranolol): Pomagają zapobiegać występowaniu niebezpiecznych napadów TĘT oraz zmniejszają ich nasilenie, jeśli już wystąpią.
• Leki moczopędne: Pomagają redukować zbędne płyny w organizmie i zmniejszają ciśnienie na serce (w takich schorzeniach jak niewydolność serca).
• `(Antybiotyki)` (Antybiotyki):U niemowląt z tym typem choroby serca istnieje ryzyko rozwoju infekcji wewnętrznej wyściółki serca (infekcyjnego zapalenia wsierdzia), szczególnie podczas niektórych zabiegów medycznych, takich jak ekstrakcja zębów. Dlatego lek ten podaje się w celu zapobiegania takim zakażeniom.

Czy są jakieś powikłania w związku z leczeniem?

Nawet jeśli operacja się powiedzie, z czasem mogą pojawić się pewne powikłania.

• Podczas naprawy Tetralogii Fallota chirurdzy sprawiają, że zastawka płucna staje się nieco bardziej elastyczna, co powoduje, że u wielu osób może wystąpić niewielki wyciek krwi wstecz przez tę zastawkę (niedomykalność płucna).
• Zwiększa to ryzyko wystąpienia zaburzeń rytmu serca (arytmii).
• Z czasem nieszczelność zastawki zwiększa się, co powoduje większe obciążenie prawej strony serca, powodując jej powiększenie, a nawet może prowadzić do niewydolności serca.
• Lata po operacji mogą wystąpić takie objawy, jak poszerzenie aorty (poszerzenie korzenia aorty) lub nieszczelność zastawki trójdzielnej. W takim przypadku może być konieczna kolejna operacja lub inne leczenie. Dlatego tak ważne jest regularne poddawanie się badaniom kontrolnym.

Jak kontrolować objawy u dziecka do czasu operacji?

Do momentu zakończenia operacji lekarze będą podejmować następujące działania w celu kontrolowania objawów u dziecka i zapewnienia mu komfortu:

• W razie konieczności należy podać leki nasercowe (np. beta-blokery).
• Upewnienie się, że dziecko otrzymuje wystarczającą ilość płynów i składników odżywczych.
• Należy regularnie badać poziom hemoglobiny we krwi i w razie konieczności podawać syropy zawierające żelazo (aby zapobiegać anemii).
• Unikaj aktywności, które powodują nadmierne obciążenie dziecka, np. długotrwałego płaczu.
• W przypadku wystąpienia „napadu tet”, ulgę może przynieść przytrzymanie kolan dziecka blisko klatki piersiowej (pozycja „kolano-klatka piersiowa”) . Lekarz nauczy Cię, jak to robić.

Czy ryzyko wystąpienia takiego zdarzenia można zmniejszyć?

Chociaż często nie wiadomo dokładnie, co powoduje choroby serca u noworodków, naukowcy uważają, że stan zdrowia i styl życia matki w czasie ciąży mogą mieć na to wpływ. Następujące czynniki mogą zwiększać ryzyko rozwoju chorób serca u dziecka:

• Występowanie wrodzonej wady serca u matki, ojca lub innego członka rodziny.
• Matka pali w czasie ciąży.
• U matki na wczesnym etapie ciąży może rozwinąć się infekcja, np. różyczka.
• Matka ma niekontrolowaną cukrzycę.
• Przyjmowanie niektórych leków (np. leków przeciwpadaczkowych) w pierwszych trzech miesiącach ciąży.
• Spożywanie alkoholu przez matkę.
• Niedobory żywieniowe w czasie ciąży.
• Wiek matki w chwili ciąży przekracza 40 lat.

Aby zmniejszyć to ryzyko w przyszłych ciążach, bardzo ważne jest zadbanie o swoje zdrowie przed zajściem w ciążę, kontrolowanie istniejących schorzeń (takich jak cukrzyca), całkowite unikanie palenia i alkoholu oraz nieprzyjmowanie żadnych leków bez zgody lekarza. Jeśli ktoś w Twojej rodzinie cierpi na chorobę serca, warto również skonsultować się z doradcą genetycznym.

Jakiej przyszłości może spodziewać się dziecko z „(nadmierną aortą)”?

Może to wydawać się przerażające, ale prawda jest taka, że ​​większość dzieci po operacji żyje normalnie i zdrowo.

• Ponad 90% dzieci, u których operacja Tetralogii Fallota (obejmującej również aortę nadrzędną) przebiegła pomyślnie, dorasta i wiedzie normalne dorosłe życie. Chodzą do szkoły, bawią się, pracują i zakładają rodziny. Niektóre dożywają 70. i 80. roku życia.
• Jeśli jednak operacja nie zostanie przeprowadzona, stan ten jest niebezpieczny. W takim przypadku objawy będą się z czasem nasilać, ograniczając oczekiwaną długość życia. Możesz nie dożyć nawet 20 lat.

Dlatego najważniejsze jest zapewnienie właściwego leczenia we właściwym czasie.

Jak opiekować się dzieckiem po operacji?

Kiedy zabierasz swoje dziecko do domu po operacji, bierzesz na siebie wielką odpowiedzialność.

• Regularne wizyty kontrolne: Twoje dziecko będzie potrzebowało regularnych wizyt kontrolnych u kardiologa dziecięcego. Początkowo wizyty te mogą być częstsze, a następnie coraz częstsze. Nie pomijaj ich.
• Ochrona przed infekcjami dróg oddechowych: Dzieci po takiej operacji serca mogą rozwinąć infekcje dróg oddechowych, które mogą szybko prowadzić do powikłań. Dlatego należy trzymać dziecko z dala od osób z przeziębieniem i gorączką. W przypadku wystąpienia takiej infekcji należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską.
• Antybiotyki: Lekarze mogą zalecić antybiotyki przed niektórymi zabiegami stomatologicznymi lub innymi drobnymi zabiegami chirurgicznymi, aby zapobiec infekcjom serca (zapaleniu wsierdzia). Zapytaj o to swojego lekarza.
• Odżywianie i rozwój: Zadbaj o odżywianie i rozwój swojego dziecka.
• Aktywności: W miarę jak Twoje dziecko będzie starsze, porozmawiaj z lekarzem o tym, jakie aktywności i gry może wykonywać. W większości przypadków potrafi robić wszystko normalnie.

W miarę starzenia się mogą pojawić się nowe problemy z sercem, dlatego tak ważne jest, aby kontynuować badania kardiologiczne, nawet w dorosłym życiu.

Kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?

Jeśli u Twojego dziecka wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, natychmiast skontaktuj się z lekarzem lub zabierz je do szpitala:

• Jeśli pojawią się nowe objawy.
• Jeśli Twoja skóra, usta i język zaczynają sinieć.
• Jeśli masz trudności z oddychaniem.
• Jeśli nie masz ochoty na picie mleka lub jedzenie.
• Jeśli masz wrażenie, że szybko się męczysz.

Kiedy powinienem udać się na oddział ratunkowy (SOR)?

Jeśli Twoje dziecko ma silny atak Tet, co oznacza, że ​​nagle sinieje, ma trudności z oddychaniem lub jest bliskie omdlenia, natychmiast zadzwoń pod numer 911 lub zabierz je na izbę przyjęć najbliższego szpitala. Tam może otrzymać tlen i/lub leki, takie jak morfina, aby kontrolować stan.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

W takiej chwili możesz mieć wiele pytań. Nie bój się pytać lekarza o te kwestie:

• Czy powinienem ograniczyć mojemu dziecku uprawianie sportu i inne aktywności?
• Jak często moje dziecko musi przychodzić na badania kontrolne?
• Czy moje dziecko będzie potrzebowało kolejnych operacji? Jeśli tak, to kiedy?
• Jakich powikłań długoterminowych można się spodziewać? Co można zrobić, aby im zapobiec?
• Jakie leki należy podawać dziecku? Jak długo należy je podawać? Czy mają skutki uboczne?

Najważniejsze rzeczy, które chcemy wynieść z tej historii to:

Dobrze, dużo mówiliśmy o nadaorcie i tetralogii Fallota. Prawdopodobnie odczuwasz teraz dużą presję. Ale pamiętaj o tych rzeczach:

• Nadmierne przesunięcie aorty to wrodzona wada serca zwana tetralogią Fallota. Polega ona na nieprawidłowym ułożeniu aorty u dziecka, co powoduje przepływ krwi ubogiej w tlen w całym organizmie.
• Objawy mogą obejmować niebieską skórę, szybkie męczenie się, trudności w oddychaniu i niebezpieczne „napady Tet”.
• Schorzenie to można skutecznie leczyć operacyjnie. Chirurdzy z powodzeniem wykonują tę operację od dziesięcioleci.
• Po operacji wiele dzieci żyje zdrowym, normalnym życiem.
• Regularne badania lekarskie i przestrzeganie zaleceń lekarskich to najważniejsze rzeczy. Nie jesteś sama w tej podróży. Są wykwalifikowani lekarze, pielęgniarki i personel medyczny, którzy pomogą i pokierują Tobą i Twoim dzieckiem. Więc nie trać nadziei.

Jeśli Twoje nowonarodzone dziecko czeka na operację, koniecznie zapytaj lekarza i personel pielęgniarski o to, co możesz zrobić, aby pomóc dziecku podczas zabiegu, oraz o to, co zrobić w przypadku wystąpienia tzw. „napadu tet”. Ta wiedza będzie dla Ciebie bardzo pomocna.

` nadmierna aorta, tetralogia Fallota, wrodzona wada serca, ubytek przegrody międzykomorowej, sinica, napady tetralogii, operacja na otwartym sercu, choroba serca, wady wrodzone, zespół niebieskiego dziecka, tetralogia Fallota, operacja serca, choroba serca u dzieci