Czy przepływ krwi w Twoim sercu został przekierowany? Dowiedzmy się o PAPVR (częściowo nieprawidłowym powrocie żylnym z żył płucnych)!

Czy czasami czujesz się zmęczony? Czy masz trudności z oddychaniem, wchodząc po schodach? A może jesteś nieco sceptyczny co do rozwoju swojego maluszka? Przyczyn może być wiele. Czasami jednak przyczyną może być niewielka zmiana w sercu, z którą się rodzimy. Dzisiaj porozmawiamy o takim schorzeniu, związanym z krążeniem krwi w sercu, ale niezbyt częstym. Nazywa się ono PAPVR, co oznacza częściowy nieprawidłowy powrót żylny płucny (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return).

Czy wiesz, czym jest PAPVR (częściowo nieprawidłowy powrót żylny z płuc)?

Mówiąc wprost, PAPVR to wrodzona wada serca . Polega ona na niewielkim problemie z powrotem oczyszczonej, natlenionej krwi z płuc do serca. Normalnie cała ta natleniona krew trafia do lewej komory serca. Następnie lewa komora serca pompuje krew do całego ciała.

Ale u osoby z PAPVR tylko niewielka część tej utlenionej krwi pochodzącej z płuc trafia do prawej komory serca . Wiecie, prawa komora serca zazwyczaj otrzymuje krew zużytą przez organizm, czyli ubogą w tlen. Kiedy więc część utlenionej krwi przepływa w niewłaściwym kierunku, ilość krwi docierającej do prawej komory serca po prostu wzrasta. Co się wtedy dzieje? Prawa komora serca musi pracować z tą dodatkową krwią, co oznacza, że ​​musi pracować ciężej . To dodatkowe obciążenie może z czasem narastać i wpływać na nasze ogólne zdrowie.

Jednak PAPVR nie wpływa na wszystkich w ten sam sposób. Zależy to od ilości przetaczanej krwi. U niektórych osób choroba może przebiegać bardzo łagodnie i nie odczuwać żadnych objawów do końca życia. Jeśli jednak objawy wystąpią lub wystąpią inne powikłania, nasi lekarze będą w stanie skutecznie leczyć tę chorobę. W większości przypadków operacja może skutecznie wyleczyć PAPVR i pomóc w długim i zdrowym życiu.

Tak wygląda normalny przepływ krwi w naszym sercu i jak zmienia się on, gdy występuje PAPVR.

Aby zrozumieć wpływ PAPVR na przepływ krwi, przyjrzyjmy się najpierw, jak normalnie krew przepływa między sercem a płucami. Potraktuj to jak małą podróż.

1. Najpierw zużyta, pozbawiona tlenu krew organizmu przepływa przez dwie duże żyły (żyłę główną górną i żyłę główną dolną) do górnej komory (prawego przedsionka) po prawej stronie serca.

2. Następnie ta uboga w tlen krew przemieszcza się z górnej prawej komory do dolnej prawej komory (`(prawej komory)`).

3. Krew ta jest pompowana z prawej dolnej komory do płuc , co jest wspomagane przez tętnice płucne. W płucach krew ta jest ponownie natleniana, jakby otrzymała nowe życie.

4. Nowa, natleniona krew powraca teraz do serca przez kilka żył (żył płucnych) z płuc bezpośrednio do górnej lewej komory serca.(`(lewe przedsionek)`).

5. Bogata w tlen krew z górnej komory po lewej stronie trafia do dolnej komory po lewej stronie (`(lewa komora)`).

6. Na koniec bogata w tlen krew z dolnej komory po lewej stronie rozprowadzana jest po całym ciele przez największe naczynie krwionośne (aortę).

Widzisz, zazwyczaj krew z mniejszą ilością tlenu znajduje się w komorach po prawej stronie, a krew z większą ilością tlenu w komorach po lewej. Nie mieszają się.

Jednak w przypadku PAPVR ta metoda nie działa prawidłowo. PAPVR powoduje nieprawidłowy przepływ krwi w sercu, zwany lewo-prawym przeciekiem sercowym. „Częściowo nieprawidłowy” oznacza, że ​​tylko część utlenowanej krwi z płuc nie dociera prawidłowo do serca.

Dzieje się tak, ponieważ jedna lub więcej żył płucnych pompuje natlenioną krew do górnej komory płucnej po prawej stronie, zamiast do górnej komory płucnej po lewej stronie. Co się wtedy dzieje? Uboga w tlen krew w górnej komorze płucnej po prawej stronie miesza się z krwią bogatą w tlen. W ten sposób ta zmieszana krew jest pompowana do dolnej komory płucnej po prawej stronie, do płuc.

Ma to dwa skutki uboczne:

• Pierwszym z nich jest fakt, że część bogatej w tlen krwi niepotrzebnie wraca tą samą drogą, którą przybyła, czyli do płuc.
• Po drugie, zwiększa się ilość krwi, którą prawa dolna komora musi pompować do płuc . Ta dodatkowa praca może z czasem obciążać serce.

Czy w przypadku PAPVR mogą wystąpić inne choroby serca?

U niektórych osób może występować wyłącznie PAPVR, bez żadnej innej choroby serca. Nazywa się to „izolowanym PAPVR”. Jednak wiele osób z PAPVR może również mieć inne nieprawidłowości, takie jak otwór między dwiema górnymi komorami serca . Nazywa się to ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (ASD).

Bardzo rzadko PAPVR może być związany z wadą rozwojową prawego płuca i żyły, która transportuje krew do płuc (zespół szabli).

Jak rzadka jest choroba PAPVR?

Naukowcy szacują, że około 4 do 7 na 1000 osób cierpi na PAPVR. Jednak liczba ta może być znacznie wyższa, ponieważ u niektórych osób choroba może nigdy nie wystąpić i nigdy nie zostać zdiagnozowana.

Jakie są objawy PAPVR?

Jeśli ilość krwi przepływającej w niewłaściwą stronę (tzw. „przeciek”) jest niewielka, PAPVR nie zawsze powoduje objawy. Jednak wraz ze wzrostem tego „przecieku” objawy mogą się nasilić. Małe dzieci mogą mieć objawy, jeśli schorzenie to współwystępuje z innymi chorobami serca. Jednak u większości osób z PAPVR objawy zaczynają się pojawiać w wieku 20–30 lat .

Objawy u małych dzieci:

• Opóźnienia rozwojowe.
• Szybkie męczenie się podczas ćwiczeń lub gry.
• Częste infekcje dróg oddechowych (np. zaleganie w klatce piersiowej).
• Duszność.
• Trudności z przybieraniem na wadze.

Objawy u dorosłych:

• Trudności w oddychaniu.
• Ciągłe uczucie zmęczenia (`(Zmęczenie)`).
• Odczuwanie nieprawidłowego rytmu serca (`(Kołatanie serca)`).
• Ból w klatce piersiowej (`(Ból w klatce piersiowej)`).
• Przyspieszenie akcji serca.
• Częste infekcje dróg oddechowych.

Dlaczego występuje PAPVR?

Podobnie jak inne wrodzone wady serca, PAPVR występuje , gdy serce nie rozwija się prawidłowo w trakcie rozwoju płodowego . Zazwyczaj w ciągu pierwszych kilku tygodni ciąży z jednej żyły płucnej tworzą się cztery żyły płucne. Żyły te łączą się z lewą komorą górną serca płodu. Jeśli jednak zajdą jakiekolwiek zmiany w tym procesie, żyła płucna może łączyć się z prawą komorą górną zamiast z lewą lub z innymi pobliskimi żyłami (takimi jak żyła główna górna lub lewa żyła ramienno-głowowa). Właśnie wtedy występuje PAPVR.

Jakie są możliwe powikłania PAPVR?

Długotrwale nieleczone przecieki lewo-prawe mogą się cofnąć i prowadzić do poważnego schorzenia zwanego zespołem Eisenmengera. Dlatego ważne jest, aby natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską w przypadku wystąpienia objawów.

Jak stwierdzić, czy występuje u Ciebie PAPVR?

Lekarze diagnozują PAPVR na podstawie badania fizykalnego i innych specjalistycznych testów . Podczas badania lekarz osłucha serce stetoskopem. U niektórych osób z PAPVR można usłyszeć nieprawidłowy ton serca (szmer). W przypadku podejrzenia, lekarz zleci dalsze badania.

Wiek, w którym diagnozuje się PAPVR, jest różny u poszczególnych osób. Choroba może zostać zdiagnozowana w niemowlęctwie lub w późnej dorosłości. Można mieć PAPVR, ale nie mieć żadnych objawów, więc można nie być świadomym tego przez całe życie. Czasami choroba zostaje wykryta przypadkowo podczas badania wykonywanego w innym celu.

Jakie testy są wykonywane?

Testy pomocne w diagnozie PAPVR to:

• Echokardiogram (echokardiogram) – a konkretnie echokardiogram przezprzełykowy (TEE). Wykonuje on obrazowanie serca za pomocą ultradźwięków.
• Rezonans magnetyczny serca (MRI serca).
• Tomografia komputerowa serca (TK).

Czy PAPVR wymaga operacji?

Niektóre dzieci i dorośli muszą przejść operację naprawy zastawki aortalnej PAPVR, aby poprawić przepływ krwi przez serce. Dzieci, u których zdiagnozowano zastawkę aortalną PAPVR, są bardziej narażone na konieczność operacji niż dorośli. Wynika to z faktu, że często występują u nich również inne schorzenia serca wymagające interwencji chirurgicznej.

Lekarze zalecają operację.Tylko w przypadku absolutnej konieczności złagodzenia objawów lub zapobiegania przyszłym powikłaniom. Ty lub Twoje dziecko możecie wymagać operacji, jeśli PAPVR powoduje znaczny przeciek lewo-prawy. Oznacza to, że znaczna ilość krwi, która powinna być dostarczana do organizmu, wraca do prawej strony serca i płuc. Może to powodować nieprzyjemne objawy i powikłania, takie jak nadciśnienie płucne (PAH) lub niewydolność serca. Lekarz za pomocą badań obrazowych określi zakres tego przecieku.

Operacja często może skutecznie wyleczyć PAPVR. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem o szczegółach operacji i o tym, czego się spodziewać.

Technika operacji może się różnić w zależności od kształtu serca i żył płucnych. Zasadniczo chirurdzy dążą do zmiany kierunku przepływu krwi, tak aby krew natleniona wpływała do lewej komory serca.

Jednak większość osób nie będzie wymagała operacji . Jeśli PAPVR ma łagodny przebieg, lekarz będzie monitorował stan pacjenta. Jeśli wystąpią objawy lub powikłania, lekarz może zalecić operację w tym czasie.

Czy można zapobiec PAPVR?

Niestety, nie ma sposobu na zapobieganie PAPVR. To choroba, z którą się rodzimy. Jeśli jednak planujesz ciążę, porozmawiaj z lekarzem o sposobach zmniejszenia ryzyka urodzenia dziecka z wrodzoną wadą serca. Oto kilka wskazówek:

• Unikaj całkowicie alkoholu, narkotyków, wyrobów tytoniowych i biernego palenia.
• Uczęszczaj na wszystkie wizyty prenatalne ze swoim lekarzem.
• Współpracuj z lekarzem, aby leczyć wszelkie inne schorzenia, na które cierpisz (np. cukrzycę, nadciśnienie).

Czy osoba chora na PAPVR może prowadzić normalne życie?

Z PAPVR można żyć długo i zdrowo . Wiele osób żyje latami bez żadnych objawów ani powikłań. Nawet osoby wymagające operacji zazwyczaj osiągają dobre rezultaty. Jednak rezultaty mogą się różnić w zależności od innych chorób serca lub schorzeń współistniejących. Dlatego najlepiej porozmawiać z lekarzem o tym, czego można się spodziewać, biorąc pod uwagę swoją indywidualną sytuację.

Jeśli masz PAPVR, jak dbasz o siebie? / Jak opiekujesz się swoim dzieckiem?

Życie z wrodzoną wadą serca może być czasami stresujące. Ważne jest, aby pamiętać, że każdy dzień jest inny. Oto kilka ogólnych wskazówek, których możesz przestrzegać:

• Skorzystaj z leczenia u kardiologa specjalizującego się w wrodzonych wadach serca u dorosłych. Będzie on monitorował Twój stan zdrowia poprzez regularne badania kontrolne i testy.
• Zapytaj swojego lekarza, jakie rodzaje ćwiczeń są dla Ciebie odpowiednie. Razem możecie stworzyć plan ćwiczeń.
• Stosuj dietę zdrową dla serca (np. dietę śródziemnomorską).
• Wszystkie leki należy przyjmować ściśle według zaleceń lekarza.
• Unikaj palenia i wszelkich wyrobów tytoniowych. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli potrzebujesz pomocy w rzuceniu palenia.

Jeśli Twoje dziecko ma PAPVR, zapytaj jego lekarza, jak najlepiej się nim opiekować. Twoje dziecko może wymagać specjalnych zaleceń dotyczących ćwiczeń lub innych aktywności, zwłaszcza jeśli ma również inne wrodzone wady serca.

Kiedy należy udać się do lekarza?

Udaj się do lekarza zgodnie z planem. Regularne wizyty kontrolne i badania obrazowe są ważne dla monitorowania stanu PAPVR i leczenia powikłań.

Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka wystąpi którykolwiek z poniższych objawów:

• Jeśli pojawią się nowe objawy lub istniejące objawy ulegną zmianie.
• Jeśli występują skutki uboczne leku.
• Jeśli masz jakieś pytania lub wątpliwości.

W jakich sytuacjach należy udać się na Oddział Ratunkowy (ETU) ?

Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, natychmiast zadzwoń pod numer 911 lub lokalny numer alarmowy :

• Zbyt szybkie tętno (100-150 uderzeń na minutę) i nie ulegające spowolnieniu.
• Utrata przytomności i omdlenie.
• Nadmierna duszność w związku z wysiłkiem i/lub nieustępująca po odpoczynku.
• Nagły i silny ból w klatce piersiowej.
• Nagły i silny ból głowy.
• Nagłe osłabienie lub drętwienie rąk lub nóg.

Ważne pytania, które należy zadać lekarzowi

Porozmawiaj z lekarzem o swoim stanie zdrowia i o tym, czego możesz się spodziewać w przyszłości. Oto kilka pytań, które możesz zadać:

Jeśli masz PAPVR:

• Jak poważny jest mój stan?
• Jakie zmiany stylu życia muszę wprowadzić?
• Czy będę potrzebować operacji?
• Jakie są korzyści i zagrożenia związane z operacją?
• Jak będzie wyglądała moja przyszłość?

Jeśli Twoje dziecko ma PAPVR, zapytaj jego lekarza:

• Jak poważny jest stan zdrowia mojego dziecka?
• Czy moje dziecko ma jakieś inne wrodzone wady serca?
• Czy moje dziecko będzie potrzebowało operacji lub innego leczenia?
• Jak mogę opiekować się dzieckiem w domu?
• Czy ma jakieś ograniczenia co do swojej aktywności?
• Jakie zasoby są dostępne, aby pomóc mojemu dziecku zrozumieć to w sposób odpowiedni do jego wieku?

Jaka jest różnica między PAPVR i TAPVR?

PAPVR różni się od stanu zwanego „całkowitym nieprawidłowym płucnym powrotem żylnym” (TAPVR). U osoby z TAPVR wszystkie żyły w płucach są nieprawidłowo połączone z sercem. TAPVR jest poważniejszym schorzeniem niż większość postaci PAPVR i zazwyczaj wymaga natychmiastowej interwencji medycznej wkrótce po urodzeniu. Jednak zarówno PAPVR, jak i TAPVR są do siebie podobne, ponieważ zakłócają normalny przepływ krwi przez serce.

Na koniec pamiętaj o tych rzeczach:

PAPVR może w ogóle nie wpływać na Twoje życie. Może też powodować objawy lub powikłania wymagające leczenia. Jednak to normalne, że odczuwasz stres lub niepokój z powodu PAPVR. Jeśli Twoje dziecko ma PAPVR, to również normalne, że martwisz się o jego dobro. Te uczucia są całkowicie normalne i nie przejmuj się nimi.

Podziel się swoimi obawami z lekarzem. Zapytaj o źródła pomocy, które mogą pomóc Tobie i Twojej rodzinie. Dowiedz się więcej o wrodzonej wadzie serca – niezależnie od tego, czy dotyczy ona Ciebie, Twojego dziecka, czy bliskiej Ci osoby – aby lepiej sobie z nią radzić. Rozmowa z psychologiem również pomoże Ci się uspokoić. W trakcie tej drogi nie wahaj się pytać lekarza o wszelkie pytania lub wątpliwości. Nie jesteś sam.

` PAPVR, choroba serca, choroby wrodzone, płuca, krążenie krwi, operacja serca, wrodzona wada serca, żyły płucne, operacja serca