Czy ktoś z Twoich bliskich ma takie zmiany? Poznajmy chorobę Picka.

Często czujemy się zaskoczeni, widząc nieoczekiwane zmiany w zachowaniu i mowie niektórych z naszych bliskich, prawda? Dzisiaj porozmawiamy o chorobie, która może być przyczyną takich zmian. Chociaż jest to temat dość złożony, spróbujmy go zrozumieć w prosty sposób.

Czym jest choroba Picka? Czym różni się od choroby Niemanna-Picka?

Mówiąc najprościej, choroba Picka to schorzenie, które atakuje mózg, stopniowo niszcząc komórki. Jest to rodzaj otępienia zwany otępieniem czołowo-skroniowym (FTD) . Najczęściej występuje u osób poniżej 65. roku życia. W przeszłości otępienie czołowo-skroniowe nazywano również chorobą Picka. Obecnie jednak lekarze używają tej nazwy tylko w przypadkach, gdy spełnione są określone kryteria.

Teraz możesz pomyśleć: „Och… czy choroba Picka to to samo, co choroba Niemanna-Picka?”. Nie, to dwie zupełnie różne choroby. Chociaż człon „Pick” w nazwie jest przypadkowo taki sam, te dwie choroby nie są ze sobą powiązane.

• Choroba Picka: Nazwa pochodzi od nazwiska Arnolda Picka, czeskiego neurologa i psychiatry, który jako pierwszy zidentyfikował tę chorobę w 1892 roku. Jest to rodzaj otępienia czołowo-skroniowego (FTD), co oznacza, że ​​atakuje wyłącznie mózg.
• Choroba Niemanna-Picka: Nazwana na cześć dwóch niemieckich lekarzy, Alberta Niemanna i Ludwiga Picka, choroba ta charakteryzuje się gromadzeniem się lipidów w organizmie i zaburzeniem ich regulacji. Gromadzenie się lipidów może wpływać na wiele narządów, w tym na mózg, wątrobę, śledzionę, szpik kostny i płuca.

Rozumiesz różnicę? Jedno dotyczy tylko mózgu, a drugie wpływa na różne części ciała.

Kto choruje na tę chorobę? Jak powszechna jest?

Chorobę Picka zazwyczaj diagnozuje się w młodszym wieku niż inne schorzenia, takie jak demencja. Najczęściej diagnozuje się ją u osób w wieku 50–60 lat. Czasami jednak może wystąpić u osób w wieku od 20 do 80 lat.

Istnieją pewne dowody na to, że choroba może występować rodzinnie. Naukowcy zidentyfikowali co najmniej trzy mutacje genetyczne, które są z nią związane. Jednak w większości przypadków choroba ma charakter sporadyczny. Oznacza to, że można na nią zachorować bez historii rodzinnej.

Trudno dokładnie określić, jak powszechna jest ta choroba. Eksperci szacują ją na 15–22 przypadki na 100 000 osób. Istnieją jednak wątpliwości co do dokładności tych statystyk, ponieważ choroba jest bardzo trudna do zdiagnozowania za życia, a czasami nawet po śmierci. Dlatego rzeczywista liczba pacjentów może być wyższa.

Jak choroba Picka wpływa na organizm?

Choroba Picka to choroba neurodegeneracyjna, rodzaj otępienia zwany otępieniem czołowo-skroniowym (FTD). Mówiąc prościej, komórki nerwowe (neurony) w mózgu stopniowo przestają działać. Dotknięte chorobą obszary mózgu zaczynają się kurczyć (zanikać). Następnie pacjent traci zdolności, które te obszary wcześniej kontrolowały. Chociaż choroba Picka ma pewne podobieństwa do choroby Alzheimera, zwykle rozpoczyna się w młodszym wieku i istnieje kilka istotnych różnic.

Ponieważ choroba Picka atakuje tylko niektóre obszary mózgu, jej głównymi objawami są zmiany w zachowaniu lub zdolnościach językowych . Osoby z chorobą Picka często nie potrafią rozpoznać, że mają problem lub schorzenie. Dzieje się tak, ponieważ ich mózgi nie są w stanie przetworzyć informacji na temat swojego stanu. Nazywa się to „brakiem wglądu”.

Jakie są objawy choroby Picka?

Choroba Picka występuje w dwóch głównych postaciach: pierwsza to behawioralna odmiana otępienia czołowo-skroniowego (bvFTD) , a druga to pierwotna postępująca afazja (PPA), która atakuje części mózgu odpowiedzialne za komunikację językową.

Wariant behawioralny otępienia czołowo-skroniowego (bvFTD)

Objawy tej choroby bvFTD można podzielić na sześć głównych kategorii:

• Utrata zahamowań: „Hamowanie” to część mózgu, która mówi nam „nie rób tego”. Kiedy te części mózgu są uszkodzone, nie potrafimy powstrzymać się od mówienia lub robienia niewłaściwych rzeczy.
• Brak „filtra” dla tego, co się mówi: Mówienie tego, co się myśli, czasami w sposób, który rani innych, jest niegrzeczne lub niestosowne. Na przykład, nagłe obrażenie kogoś na spotkaniu rodzinnym.
• Brak szacunku dla innych: Mogą nie szanować prywatności innych, dotykać ich wbrew ich woli, zachowywać się w sposób nieodpowiedni pod względem seksualnym, a także nagle wpadać w złość lub być pobudzeni.
• Nieodpowiedzialne działania i zachowania: Mogą one obejmować nieodpowiedzialne wydawanie pieniędzy, a nawet kradzieże sklepowe.

• Apatia: Może to przypominać depresję, ale jest trochę inne.
• Utrata zainteresowania czymkolwiek: Utrata zainteresowania rzeczami, które kiedyś sprawiały przyjemność (hobby, spędzanie czasu ze znajomymi).
• Wycofanie się ze społeczeństwa: unikanie spotkań z przyjaciółmi i rodziną.
• Zmniejszona dbałość o siebie: utrata zainteresowania kąpielą, zmianą ubrań i dbaniem o porządek.

• Utrata empatii:Nazywa się to również „otępieniem emocjonalnym”. Trudno im zrozumieć uczucia innych. Nie okazują już wsparcia w smutkach i radościach innych, tak jak kiedyś.

• Zachowania kompulsywne: Osoby cierpiące na to zaburzenie wykazują wzorce zachowań, które wyraźnie różnią się od wzorców zachowań innych osób.
• Ruchy powtarzalne: Powtarzające się wykonywanie małych ruchów, takich jak klaskanie w dłonie, tupanie nogami i chodzenie tam i z powrotem.
• Złożone lub rytualne zachowania: ciągłe oglądanie tych samych filmów, czytanie tych samych książek, kolekcjonowanie tych samych przedmiotów. Obejmuje to również gromadzenie.
• Powtarzanie: wielokrotne powtarzanie tych samych dźwięków, słów i zdań.

• Zmiany w diecie lub zachowaniach związanych z jamą ustną: Osoby cierpiące na tę chorobę mogą doświadczać stanu zwanego „hiperoralnością”, czyli niezwykłego zainteresowania rzeczami związanymi z jamą ustną.
• Zmiany w nawykach żywieniowych: Ludzie mają tendencję do nadmiernego spożywania ulubionych potraw, zwłaszcza przekąsek, słodyczy i alkoholu. Może to prowadzić do przyrostu masy ciała.
• Kompulsywne zachowania oralne: Kompulsywne palenie, objadanie się itp., a także eksploracja oralna. Chociaż jest to normalne u małych dzieci, gdy poznają świat, u dorosłych jest to nietypowe.
• Pica: kompulsywne zjadanie niejadalnych, pozbawionych wartości odżywczych substancji (monet, ziemi, kamyków).

• Utrata funkcji wykonawczych przy zachowaniu innych zdolności: „Funkcje wykonawcze” oznaczają zdolność do planowania dnia, rozwiązywania problemów i realizacji zadań. Chociaż u osób z tą chorobą te zdolności są upośledzone, inne, takie jak pamięć i przetwarzanie wzrokowe, nie są aż tak dotknięte we wczesnych stadiach. Jest to kluczowa cecha odróżniająca otępienie czołowo-skroniowe od choroby Alzheimera.

Afazja pierwotna postępująca (PPA)

PPA może być również spowodowane chorobą Picka. Powoduje ona stopniową utratę umiejętności językowych, takich jak zdolność mówienia i rozumienia tego, co mówią inni. Chociaż istnieją trzy główne podtypy PPA, dwa główne typy, które mogą być związane z chorobą Picka to:

• Niepłynny wariant PPA (nfvPPA): W tym typie trudno jest dobierać słowa i stosować poprawną gramatykę. Chociaż pojedyncze słowa i zdania proste są zrozumiałe, zdania złożone są trudne do zrozumienia.
• Wariant semantyczny PPA (svPPA):Ten typ ma trudności z doborem odpowiednich słów lub zrozumieniem ich znaczenia. Niektóre wypowiedzi mogą nie mieć sensu i trudno im zrozumieć, co mówią inni. Mogą mieć problemy z czytaniem i pisaniem, ale potrafią powtarzać to, co mówią inni, w ten sam sposób.

Wyobraź sobie, że twój ojciec nagle staje się inny niż kiedyś, karci wszystkich, bezmyślnie wydaje pieniądze albo nuci tę samą piosenkę całymi dniami. Albo, gdy z nim rozmawiasz, jego słowa się plączą i ma wrażenie, że nie rozumie, co mówisz. To przykłady rzeczy, o których mówiliśmy.

Co powoduje tę chorobę? Czy jest zaraźliwa?

Choroba Picka to rodzaj otępienia czołowo-skroniowego (FTD), który ma bardzo specyficzną przyczynę. Nasze mózgi i komórki nerwowe zawierają specjalne białko zwane tau . Białka te muszą mieć określony kształt, w przeciwnym razie nie będą działać prawidłowo.

Kiedy białka tau działają nieprawidłowo, splątują się i gromadzą wewnątrz neuronów, komórki te ulegają uszkodzeniu i zniszczeniu. Uszkodzone neurony nazywane są „komórkami Picka”. Stają się one nabrzmiałe i przybierają kształt balonów. Skupiska białek tau, które są splątane wewnątrz komórek, nazywane są „ciałkami Picka”. Można je zobaczyć pod mikroskopem. Co ważne, komórki Picka i ciała Picka nie występują w żadnej innej chorobie.

Przyczyna nieprawidłowego funkcjonowania białek tau wciąż pozostaje zagadką. Chociaż naukowcy powiązali to z pewnymi mutacjami genetycznymi, w większości przypadków choroba nie jest dziedziczna.

Choroba ta nie jest zaraźliwa. Nie przenosi się z jednej osoby na drugą. Chociaż istnieje możliwość dziedziczenia jej z pokolenia na pokolenie, w większości przypadków nie występuje.

Jak diagnozuje się chorobę Picka? Jakie badania się wykonuje?

Lekarze mogą zdiagnozować otępienie czołowo-skroniowe (FTD) za pomocą badań fizykalnych i neurologicznych, testów diagnostycznych i obrazowych. Wyniki tych badań pozwalają określić, czy jest to otępienie behawioralne FTD, czy też podtyp PPA.

Jednak jedynym sposobem, aby z całą pewnością stwierdzić, czy otępienie czołowo-skroniowe (FTD) jest spowodowane chorobą Picka, jest poszukanie ciałek i komórek Picka w tkance mózgowej. Można to stwierdzić jedynie poprzez badanie próbki tkanki mózgowej pod mikroskopem. Oznacza to, że ostateczną diagnozę choroby Picka można postawić dopiero po śmierci, podczas sekcji zwłok.

W celu zdiagnozowania FTD można wykonać następujące testy:

• Badania krwi: Mają one na celu wykrycie markerów chemicznych, zwanych „biomarkerami”, które mogą pomóc w diagnozowaniu niektórych chorób.
• Badania płynu mózgowo-rdzeniowego:Badanie wykonuje się poprzez pobranie płynu z kręgosłupa (nakłucie lędźwiowe).
• Tomografia komputerowa (TK)
• EEG (elektroencefalogram)
• Testy genetyczne
• Badanie MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego - MRI)
• Skanowanie PET (tomografia pozytonowa - skanowanie PET)

Czy istnieje leczenie choroby Picka? Czy można ją wyleczyć?

Niestety, nie ma lekarstwa, terapii ani profilaktyki na chorobę Picka. Lekarze mogą przepisać leki, które pomogą złagodzić objawy takie jak depresja, apatia i agresywne zachowanie. Ponieważ jednak metody leczenia różnią się w zależności od osoby, najlepiej skonsultować się z lekarzem.

Czy ryzyko zachorowania na tę chorobę można zmniejszyć?

Choroba Picka przebiega w nieprzewidywalny i nieznany sposób. Dlatego obecnie nie ma sposobu, aby jej zapobiec lub zmniejszyć ryzyko jej rozwoju.

Jakiej przyszłości może spodziewać się osoba chora na tę chorobę?

We wszystkich postaciach FTD, w tym w chorobie Picka, mózg stopniowo się pogarsza. W miarę postępu choroby dotknięte nią obszary mózgu tracą zdolność do prawidłowego funkcjonowania. W chorobie Picka zazwyczaj dotyczy to obszarów mózgu kontrolujących zachowanie lub koordynujących mowę i zdolność rozumienia tego, co mówią inni.

Możesz również stracić wgląd w swój stan. Oznacza to, że możesz stracić zdolność rozumienia objawów i tego, co się z tobą dzieje z powodu tej choroby.

Osoby z otępieniem czołowo-skroniowym (FTD) stopniowo tracą zdolność do samodzielnego życia. W miarę postępu choroby mogą wymagać całodobowej opieki ze strony bliskich lub przeszkolonego personelu. Może to nawet wymagać opieki długoterminowej.

Osoby z FTD mogą mieć trudności z połykaniem (dysfagia) , co może utrudniać jedzenie, picie i mówienie. Zwiększa to ryzyko rozwoju chorób takich jak zapalenie płuc lub niewydolność oddechowa.

Wszystkie rodzaje FTD, w tym choroba Picka, to schorzenia trwające całe życie. Choroba ma ciężki przebieg i stopniowo niszczy główne części mózgu. Powikłania mogą być poważne, a nawet śmiertelne. Ponieważ oczekiwana długość życia jest różna u poszczególnych osób, trudno jest dokładnie określić, jak choroba wpłynie na pacjenta i jak długo będzie trwała. Więcej informacji na ten temat może udzielić lekarz (lub lekarz leczący bliską osobę).

Jak możesz sprawować władzę, jeśli nie potrafisz samodzielnie podejmować decyzji?

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie otępienie czołowo-skroniowe (FTD) we wczesnym stadium, ważne jest, aby jak najszybciej porozmawiać z lekarzem, rodziną lub bliskimi oraz osobami, którym ufasz i które mogą podjąć ważne dla Ciebie decyzje. Rozmowa ta może być trudna, ale poruszanie tych kwestii na wczesnym etapie, a nie później, pomoże Twoim bliskim zrozumieć Twoje życzenia, jeśli nie będziesz w stanie rozmawiać o swoich sprawach ani podejmować decyzji.

Oprócz tej rozmowy, ważne jest również, aby spisać swoje życzenia i decyzje. Jeśli nie jesteś w stanie samodzielnie się o siebie zatroszczyć lub nie jesteś w stanie samodzielnie podejmować decyzji dotyczących opieki lub dobrostanu, rozważ przygotowanie dokumentów prawnych. Możesz skorzystać z pomocy prawnika w przygotowaniu tych dokumentów, ale możesz również przygotować niektóre z nich samodzielnie (w zależności od prawa obowiązującego w Twojej okolicy, może być wymagana zgoda notariusza lub innego urzędnika).

Co zrobić, jeśli ktoś z Twojego bliskiego otoczenia wykazuje takie objawy?

Osoby z FTD często nie rozumieją swoich objawów ani stanu. Ponieważ nie dostrzegają problemu, nie wierzą, że potrzebują pomocy medycznej. Ten brak zrozumienia może być frustrujący i przerażający zarówno dla osoby z objawami, jak i dla jej najbliższych.

Jeśli ktoś z Twoich bliskich wykazuje objawy FTD lub podobnej choroby, możesz spróbować mu pomóc w następujący sposób:

• Zapytaj, jak możesz pomóc: Chociaż osoby z FTD wykazują objawy, mogą nie zdawać sobie sprawy, że są to oznaki poważnego problemu z mózgiem. Słuchając ich i oferując wsparcie, mogą poczuć więź z osobami, którym ufają, a nawet uzyskać zachętę do wizyty u lekarza.
• Zachęcaj ich do szukania pomocy: Chociaż otępienie czołowo-skroniowe (FTD) jest chorobą nieuleczalną ani nieuleczalną, istnieją sposoby leczenia i łagodzenia niektórych objawów. Działania te mogą znacząco poprawić jakość życia osoby z tą chorobą. Wizyta lekarska może pomóc osobie z FTD w postawieniu diagnozy. Specjalistyczna opieka może złagodzić niektóre uciążliwe objawy u osób z tą chorobą i ich rodzin.
• Zachowaj spokój i nie bierz niczego do siebie: Osoby z FTD często nie mają kontroli nad tym, co mówią i robią. Może się wydawać, że celowo próbują denerwować, zawstydzać lub ranić innych, ale w rzeczywistości jest to problem medyczny.
• Nie bój się prosić o pomoc: Opieka nad osobą z FTD może być bardzo trudna, zwłaszcza gdy stan się pogarsza z czasem. Nie bój się prosić o pomoc i zasoby. Wiele publicznych i prywatnych agencji oferuje systemy wsparcia i usługi, takie jak opieka dzienna dla dorosłych, opieka wytchnieniowa i wykwalifikowana opieka pielęgniarska w domu.
• Opieka długoterminowa może być najlepszym rozwiązaniem: Dla wielu opieka nad bliską osobą z FTD może wydawać się pracą na pełen etat. Nie każdy może poświęcić tyle czasu i wysiłku na opiekę nad bliską osobą. Dlatego ważne jest, aby rozważyć, czy bliska osoba potrzebuje opieki w ośrodku opieki długoterminowej z wykwalifikowaną opieką pielęgniarską. Chociaż może to być trudna decyzja, taka opieka może być najlepszym sposobem na zapewnienie jej bezpieczeństwa, komfortu i dostępu do wykwalifikowanych, przeszkolonych opiekunów.

Na koniec, przesłanie do zapamiętania

Choroba Picka to schorzenie zwane otępieniem czołowo-skroniowym (FTD), które jest rodzajem otępienia, stopniowo uszkadzającym mózg w młodszym wieku niż inne choroby mózgu związane z wiekiem. FTD wpływa również na obszary mózgu, które pomagają osobie zrozumieć słuszność i niesłuszność jej zachowania. Może to powodować frustrację, nieporozumienia i inne poważne problemy w życiu wszystkich zaangażowanych. Chociaż niektóre objawy można leczyć, nie ma lekarstwa, które mogłoby odwrócić samą chorobę, a osoby z tą chorobą często wymagają stałej, całodobowej opieki.

Jeśli Ty lub ktoś z Twoich bliskich doświadcza tych objawów, najlepiej zasięgnąć porady lekarza. Pamiętaj, nie jesteś sam i są miejsca, w których możesz uzyskać pomoc.

Choroba Picka, otępienie czołowo-skroniowe, otępienie, choroba mózgu, neurodegeneracyjne, białko tau, zmiany zachowania