Czy krew Ci się gotuje? Poznajmy w prostych słowach czerwienicę prawdziwą (PV)

Czy często odczuwasz zawroty głowy bez powodu? Czujesz się bardzo zmęczony? Czy swędzi Cię nieznośnie, zwłaszcza po gorącej kąpieli? Czy słyszysz dzwonienie w uszach? Często myślimy, że to normalne i ignorujemy to. Ale czasami za tymi drobnymi objawami może kryć się schorzenie, o którym niewiele słyszeliśmy i które powinno nas zaniepokoić. Dzisiaj porozmawiamy o jednej z takich chorób. To jest czerwienica prawdziwa , w skrócie PV .

Mówiąc najprościej, czym jest czerwienica prawdziwa (PV)?

Mówiąc prościej, nadkrwistość prawdziwa (PV) to choroba krwi w naszym organizmie. Powoduje ona, że ​​nasz organizm produkuje zbyt dużo czerwonych krwinek . Możesz teraz pomyśleć: „Czerwone krwinki są dobre dla organizmu, więc co się dzieje, gdy produkujemy ich zbyt wiele?”. W tym tkwi problem.

Wyobraź sobie drogę, która może pomieścić określoną liczbę pojazdów. Co by się stało, gdyby umieścić na niej tysiąc razy więcej pojazdów, niż jest w stanie pomieścić? Cała droga byłaby zablokowana, a pojazdy nie mogłyby się poruszać, prawda? Tak właśnie dzieje się w naszych naczyniach krwionośnych. Kiedy jest zbyt wiele czerwonych krwinek, krew gęstnieje . Tak jak coś, co powinno być wodą, gęstnieje jak miód.

To zagęszczenie krwi powoduje, że jej przepływ jest bardzo spowolniony. Zwiększa to ryzyko powstawania zakrzepów . Jeśli zakrzep dostanie się do serca, może spowodować zawał serca, a jeśli dostanie się do mózgu, może spowodować udar. Co więcej, może również powodować uciążliwe objawy, takie jak ciągły świąd, dzwonienie w uszach, ból brzucha, krwawienia z nosa i niewyraźne widzenie.

Czy to naprawdę rak? Czy powinienem się martwić?

To pytanie zadaje sobie wiele osób. Tak, czerwienica prawdziwa to rodzaj nowotworu krwi. W medycynie nazywamy go nowotworem mieloproliferacyjnym (MPN) .

Teraz, kiedy słyszymy słowo „rak”, ogarnia nas strach. To normalne. Musimy jednak zrozumieć, że nie wszystkie nowotwory są takie same. Niektóre rozwijają się bardzo szybko i są agresywne. Natomiast PV to nowotwór rozwijający się bardzo wolno . Oznacza to, że nie staje się agresywny od razu. W większości przypadków chorobę tę diagnozuje się po 60. roku życia.

Zamiast śmierci z powodu samej choroby, ryzyko jest większe w przypadku powikłań, takich jak zawały serca i udary mózgu spowodowane zakrzepami krwi, o których mówiliśmy wcześniej. Co więcej, bardzo rzadko choroba ta może przekształcić się w inny poważny rodzaj raka krwi. Zdarza się to jednak u bardzo niewielkiego odsetka pacjentów. Zatem, mimo że nazywa się to „rakiem”, jest to schorzenie, które można skutecznie kontrolować dzięki odpowiedniemu leczeniu.

Jak ta choroba wpływa na nasz organizm i jakie są jej zagrożenia?

Zobaczmy teraz, jak ten wzrost liczby czerwonych krwinek wpływa na różne części naszego ciała.

• Krzepnięcie krwi: To główny problem. Kiedy krew krzepnie, serce musi pracować ciężej, aby pompować krew. Ponadto, przepływ krwi przez delikatne naczynia krwionośne organizmu spada. Oznacza to, że nasze narządy i tkanki otrzymują mniej tlenu .
• Przeciążenie śledziony: Jedną z funkcji narządu naszego ciała, zwanego śledzioną, jest filtrowanie starych, uszkodzonych krwinek. Kiedy produkuje się tak dużo czerwonych krwinek, śledziona zostaje przeciążona. To tak, jakby próbować przefiltrować dużo zanieczyszczeń przez jeden filtr, który się zatyka. Może to spowodować obrzęk śledziony. Nazywamy to splenomegalią . Możesz wtedy odczuwać ciężkość i ból w lewej stronie brzucha.

Przyjrzyjmy się poniższej tabeli, aby zobaczyć, jakie są główne zagrożenia i powikłania związane z tą chorobą PV.

Jakie są przypadki tej choroby?

Choroba PV zwykle rozwija się powoli, w kilku etapach.

1. Wczesna PV: Na tym etapie większość osób nie odczuwa żadnych objawów . Lub występują jedynie bardzo łagodne objawy, takie jak zawroty głowy i zmęczenie. Czasami choroba jest wykrywana przypadkowo podczas badania krwi w kierunku innej choroby.

2. Postępująca PV: Objawy stopniowo nasilają się z czasem. W tym stadium mogą wystąpić takie objawy, jak swędzenie, utrata masy ciała i dyskomfort w jamie brzusznej spowodowany powiększeniem śledziony.

3. Etap końcowy („Faza wyczerpania”): Jest nieco bardziej skomplikowany. Po wielu latach nieprawidłowe komórki, które wywołały chorobę, rozprzestrzeniają się w szpiku kostnym, uszkadzając go. Szpik kostny jest jak fabryka, w której powstają nasze komórki krwi. Kiedy ta fabryka ulega uszkodzeniu, tworzy się w niej tkanka bliznowata. Wtedy zdrowe komórki krwi nie mogą być wytwarzane. Co zaskakujące, choroba, która rozpoczęła się od produkcji zbyt dużej liczby czerwonych krwinek, ostatecznie prowadzi do stanu, w którym jest ich zbyt mało, czyli anemii .

Jakie objawy można rozpoznać?

Objawy PV często rozwijają się powoli, z czasem. Niektórzy ludzie mogą latami nie odczuwać żadnych objawów. Przyjrzyjmy się bliżej tym objawom.

Dlaczego tak się dzieje? Jaki jest tego powód?

Główną przyczyną jest mutacja genu w komórce macierzystej w naszym szpiku kostnym. To tak, jakby jedna linijka kodu w programie komputerowym zawiodła. Wtedy cały program zaczyna szwankować.

Istnieją geny, które nakazują naszym krwinkom wzrost. Ponad 90% pacjentów z PV ma mutację w genie JAK2 . Z powodu tej błędnej instrukcji szpik kostny otrzymuje polecenie: „Produkuj dalej czerwone krwinki, nie przestawaj”. W rezultacie czerwone krwinki są produkowane w sposób niekontrolowany.

Jak lekarz może dokładnie zdiagnozować tę chorobę?

Jeśli masz te objawy, lekarz najpierw zapyta Cię o nie. Następnie zleci badania w celu potwierdzenia diagnozy. Według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO), aby zdiagnozować PV, konieczne jest spełnienie trzech kryteriów.

1. Badania krwi: To pierwsze i najważniejsze badanie. Sprawdza, czy liczba czerwonych krwinek nie jest zbyt wysoka.

• Wysoki poziom hemoglobiny .
• Zwiększony hematokryt (odsetek czerwonych krwinek we krwi).

2. Biopsja szpiku kostnego: Z kości biodrowej pobiera się niewielką próbkę szpiku kostnego i bada pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy w szpiku kostnym znajdują się jakiekolwiek nieprawidłowe komórki.

3. Badania genetyczne i poziom hormonów:

• W celu sprawdzenia mutacji genu JAK2 wykonuje się test genetyczny.
• Albo badają poziom hormonu zwanego erytropoetyną (EPO), który jest produkowany przez nerki. Hormon ten sygnalizuje szpikowi kostnemu wytwarzanie czerwonych krwinek. W przypadku PV organizm przestaje produkować ten hormon, ponieważ czerwone krwinki są produkowane samodzielnie. W rezultacie poziom EPO jest bardzo niski.

Jakie są metody leczenia tego schorzenia?

Leczenie PV ma dwa główne cele. Pierwszym jest zmniejszenie ryzyka powstawania zakrzepów krwi, a drugim kontrola uciążliwych objawów.

• Flebotomia – pobranie krwi: To najpowszechniej stosowana i najprostsza metoda. Podobnie jak w przypadku oddawania krwi, niewielka ilość krwi (zwykle około pół litra) jest pobierana z organizmu w regularnych odstępach czasu . Może to zmniejszyć gęstość krwi i liczbę czerwonych krwinek.
• Aspiryna w małej dawce: Lekarz może zalecić codzienne przyjmowanie małej dawki aspiryny w tabletkach, aby zapobiec tworzeniu się zakrzepów krwi. Może to jednak nie być właściwe w przypadku problemów takich jak wrzody żołądka.
• Leki zmniejszające liczbę czerwonych krwinek: W przypadku ciężkiego przebiegu choroby lub gdy same transfuzje krwi nie wystarczają, podaje się leki zmniejszające produkcję czerwonych krwinek. Przykładami są hydroksykarbamid i interferon alfa .
• Leczenie swędzenia: W celu opanowania silnego swędzenia pacjentowi mogą zostać przepisane leki przeciwhistaminowe lub inne konkretne leki.

Jak mogę żyć dobrze z tą chorobą?

Gdy już dowiesz się, że masz tę chorobę, możesz zrobić wiele, aby z nią żyć.

• Regularnie odwiedzaj lekarza: Przychodź do przychodni punktualnie i wykonuj badania krwi. Bardzo ważne jest, aby lekarz monitorował Twój stan zdrowia.
• Ćwiczenia: Umiarkowana intensywność ćwiczeń może pomóc w utrzymaniu dobrego krążenia krwi.
• Unikaj palenia: Palenie rozrzedza naczynia krwionośne, co zwiększa ryzyko powstawania zakrzepów.
• Unikaj środowisk o niskiej zawartości tlenu: Wysoko położone miejsca, takie jak szczyty górskie, charakteryzują się niską zawartością tlenu. Unikaj przebywania w takich miejscach.
• Kontrola ciśnienia krwi: Utrzymywanie prawidłowej masy ciała może pomóc w kontrolowaniu ciśnienia krwi.
• Pij dużo wody: Odwodnienie może zwiększyć krzepliwość krwi. Dlatego pij dużo wody w ciągu dnia.

Chociaż PV jest chorobą nowotworową, wiele osób żyje dobrze przez dziesięciolecia po zdiagnozowaniu choroby. Największym zagrożeniem są powikłania związane z zakrzepami krwi, a nie sam nowotwór. Dlatego regularne wizyty u lekarza i prowadzenie zdrowego stylu życia są równie ważne, jak leczenie tej choroby.