Rzadka choroba atakująca mózg: Czy wiesz, czym jest PML? (Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia - PML)

Czy słyszałeś kiedyś o chorobie zwanej PML (postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa)? Nazwa ta może Ci nie być znana. Powodem jest to, że PML to bardzo rzadka infekcja, która atakuje mózg. W jej przebiegu komórki produkujące mielinę, ochronną osłonkę komórek nerwowych w mózgu, ulegają stopniowemu zniszczeniu. Mielina to substancja przypominająca olej. To ona chroni neurony w mózgu i rdzeniu kręgowym (naszym ośrodkowym układzie nerwowym). Kiedy więc mielina zanika, istota biała mózgu ulega uszkodzeniu.

Co oznacza nazwa PML?

Zobaczmy teraz, co oznaczają litery w nazwie PML. Zrozumienie tego pozwoli Ci zrozumieć istotę choroby.

• P — Postępujący: Oznacza to, że choroba stopniowo się pogarsza . Oznacza to, że objawy mogą się nasilać z czasem.
• M — wieloogniskowa: Oznacza to, że choroba nie ogranicza się do jednego obszaru mózgu, ale dotyka wielu obszarów . To tak, jakby małe zmiany chorobowe występowały w wielu obszarach mózgu.
• L — Leukoencefalopatia: To słowo brzmi trochę skomplikowanie, prawda? Mówiąc prościej, oznacza to, że choroba atakuje głównie mielinę, czyli istotę białą mózgu .

PML powoduje uszkodzenie mózgu. Uszkodzenie to może prowadzić do różnych problemów neurologicznych, na przykład upośledzenia umysłowego, problemów ze wzrokiem i trudności w chodzeniu. Ponieważ PML jest chorobą postępującą, może się z czasem nasilać. Jednak u niektórych osób wczesne leczenie może spowolnić postęp choroby.

Jakie są wczesne objawy PML?

U wielu osób objawy PML początkowo są bardzo subtelne. Mogą się one również różnić w zależności od tego, która część mózgu jest dotknięta infekcją. Wyobraźmy to sobie tak, jakbyśmy mieli do czynienia z obumierającą gałęzią drzewa, która przestaje działać.

Pierwsze objawy PML mogą obejmować:

• Niezdarność lub brak koordynacji
• Trudności z mówieniem lub myśleniem
• Uczucie osłabienia w ciele

W miarę postępu infekcji mogą pojawić się również takie objawy, jak:

• Demencja, utrata pamięci
• Utrata mowy
• Utrata wzroku
• Zmiany behawioralne i osobowościowe

U niektórych osób mogą również wystąpić bóle głowy lub drgawki, ale zdarza się to rzadko. Niestety, PML zazwyczaj pogarsza się z czasem iCzęsto może być śmiertelna. Jednak wyniki leczenia mogą się różnić w zależności od schorzeń podstawowych pacjenta i reakcji na leczenie.

Co jest przyczyną PML?

PML jest wywoływana przez wirusa o nazwie JC virus (JCV) . Nazwa wirusa pochodzi od pierwszej litery imienia osoby, która jako pierwsza została zakażona wirusem (John Cunningham). Wirus ten znany jest również jako ludzki poliomawirus 2.

Co zaskakujące, około 85% dorosłych ma wirusa JC w organizmie. Eksperci wciąż nie są jednak pewni, w jaki sposób wirus ten przenosi się na ludzi. Istnieją pewne dowody na to, że dzieci mogą zarazić się nim poprzez żywność lub wodę. Wirus został również wykryty w testach moczu. Istnieje zatem możliwość, że przenosi się on poprzez zanieczyszczenie moczu i jamy ustnej.

Mimo że wiele osób ma w organizmie wirusa JC, nie uaktywnia się on, lecz pozostaje w stanie uśpienia. Dlatego nie występują żadne objawy. Jednak u osób z osłabionym układem odpornościowym wirus ten może uaktywnić się w organizmie i rozwinąć się w PML. Jest jak uśpiony wróg, który budzi się i atakuje nas, gdy jesteśmy słabi.

Kto jest najbardziej narażony na rozwój tej choroby?

PML zazwyczaj występuje tylko u osób z bardzo osłabionym układem odpornościowym. Ryzyko rozwoju tej choroby może również wystąpić, jeśli występuje którykolwiek z poniższych stanów:

• Zakażenie HIV/AIDS
• Nowotwory krwi i szpiku kostnego, na przykład białaczka
• Rak układu limfatycznego, na przykład chłoniak lub choroba Hodgkina
• Choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, stwardnienie rozsiane (SM) lub toczeń

Ponadto, jeśli jesteś biorcą narządu i przyjmujesz leki immunosupresyjne, aby zapobiec odrzuceniu narządu przez organizm, możesz również znajdować się w grupie ryzyka.

Jak lekarze diagnozują PML?

Lekarz najpierw Cię zbada i uważnie wysłucha Twoich objawów. Następnie może potwierdzić PML, wykonując kilka testów mózgu i rdzenia kręgowego. Mogą być konieczne następujące badania:

• Rezonans magnetyczny mózgu: pozwala na uchwycenie obrazów zmian w istocie białej mózgu. To jak kamera zaglądająca do wnętrza mózgu.
• Nakłucie lędźwiowe/punkcja lędźwiowa: Polega na pobraniu niewielkiej próbki płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR), czyli płynu otaczającego mózg i rdzeń kręgowy. Pozwala to na wykrycie obecności wirusa JC.
• Biopsja mózgu: Wykonuje się ją bardzo rzadko. Wykonuje się ją tylko wtedy, gdy trudno jest potwierdzić diagnozę.

Jak leczy się PML?

Głównym celem leczenia PML jest wzmocnienie układu odpornościowego. Należy pamiętać, że choroby pojawiają się, gdy mechanizmy obronne organizmu są osłabione. Dlatego najważniejsze jest ponowne wzmocnienie tej obrony.

• Na przykład, jeśli chorujesz na AIDS, możesz otrzymać terapię antyretrowirusową (ART) . Leki te działają poprzez zmniejszenie ilości wirusa HIV w organizmie. Ta terapia może w pewnym stopniu wspomóc funkcjonowanie układu odpornościowego.
• Niektórzy pacjenci mogą również skorzystać z leczenia zwanego wymianą osocza . Zabieg ten usuwa część leków immunosupresyjnych z krwi. Może on również pomóc układowi odpornościowemu w walce z wirusem JC poprzez wzmocnienie jego funkcji.

Naukowcy testują obecnie kilka nowych leków w leczeniu PML. Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) wydała specjalne pozwolenie na stosowanie tych leków u niektórych osób, ale wyniki są niejednoznaczne.

Kiedy powinienem udać się do lekarza?

Jeśli wiesz, że Twój układ odpornościowy jest osłabiony i czujesz, że stopniowo rozwijają się u Ciebie objawy, które Twoim zdaniem mogą być związane z postępującą leukoencefalopatią wieloogniskową (PML), bardzo ważne jest, aby natychmiast udać się do lekarza na badania.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Kiedy udasz się do lekarza, możesz zadać następujące pytania:

• Jakie jest ryzyko zachorowania na PML?
• Czy mogę coś zrobić, aby zmniejszyć to ryzyko?
• Na jakie objawy PML należy zwracać uwagę?
• Jakie są ryzyka związane ze stosowaniem leków immunosupresyjnych?
• Czy istnieją inne metody leczenia mojego schorzenia?
• Jakie są zagrożenia i korzyści wynikające ze stosowania obecnych metod leczenia?

Zadając sobie te pytania, możesz lepiej zrozumieć chorobę i jej leczenie.

Jaka jest oczekiwana długość życia pacjenta z PML?

To naprawdę trudny temat do rozmowy. PML to choroba postępująca. Oznacza to, że objawy nasilają się z czasem. Przewidywana długość życia osoby z PML zależy od ciężkości zakażenia i leczenia. Od 30% do 50% osób umiera w ciągu pierwszych kilku miesięcy po diagnozie. Osoby, które żyją dłużej, nadal odczuwają objawy, które z czasem się nasilają. Mogą one prowadzić do poważnych problemów, takich jak utrata mowy i wzroku.

Jednak nowe badania wykazały, że niewielka liczba osób z PML zakażonych HIV może ustabilizować chorobę i żyć dłużej. Przed pojawieniem się terapii antyretrowirusowej (ART) w leczeniu zakażenia HIV, tylko 10% osób z PML przeżywało dłużej niż rok. Jednak teraz, dzięki ART, wskaźnik rocznego przeżycia wzrósł do 50%. W niektórych przypadkach ART może pomóc układowi odpornościowemu w walce z wirusem JC.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie z PML?

Osoby, u których PML rozwinie się podczas przyjmowania leków immunosupresyjnych, mogą wyzdrowieć po ich odstawieniu. Osoby, które skutecznie leczono ART, również mogą wyzdrowieć z PML. Jednak u 80% osób, które przeżyły PML, objawy nie nawracają. Dzieje się tak, ponieważ w uszkodzonych obszarach nie wytwarza się nowa mielina. Trwałe uszkodzenia neurologiczne są częste. Niektóre osoby mogą jednak przeżyć nawet 15 lat po ustąpieniu PML.

Jakie są oczekiwania wobec osób poddających się wymianie osocza?

Jeśli objawy PML pojawiły się w wyniku przyjmowania leków immunosupresyjnych, mogą one ustąpić po zaprzestaniu ich przyjmowania. Można również poddać się wymianie osocza, aby usunąć część leków immunosupresyjnych z organizmu. Celem wymiany osocza jest wzmocnienie układu odpornościowego. U niektórych osób wymiana osocza może spowolnić postęp PML i wydłużyć życie. Jednak korzyści płynące z tej metody nie są jeszcze w pełni poznane.

U wielu osób objawy PML mogą utrzymywać się po odstawieniu leku lub po wymianie osocza. U innych mogą wystąpić problemy neurologiczne. Odstawienie leku wiąże się również z innymi zagrożeniami. Dlatego ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem przed podjęciem decyzji o przyjmowaniu leków.

Skąd mogę wiedzieć, czy jestem narażony na ryzyko wystąpienia postępującej leukoencefalopatii wieloogniskowej (PML)?

Jeśli cierpisz na schorzenie osłabiające Twój układ odpornościowy, zapytaj swojego lekarza o ryzyko wystąpienia PML.

Czy inne schorzenia zwiększają ryzyko wystąpienia PML?

Osoby cierpiące na takie choroby, jak stwardnienie rozsiane (SM) lub choroba Leśniowskiego-Crohna, powinny również wykonać badanie krwi w celu sprawdzenia, czy nie występują u nich schorzenia takie jak HIV, które zwiększają ryzyko zakażenia wirusem JC.

Lekarze często przepisują lek o nazwie Natalizumab (Tysabri®) w leczeniu stwardnienia rozsianego (SM) lub choroby Leśniowskiego-Crohna. Lek ten może zwiększać ryzyko rozwoju PML.

Nawet jeśli masz nieaktywnego wirusa JC i nie masz żadnych objawów, możesz przyjmować natalizumab. Ważne jest jednak, aby porozmawiać z lekarzem o ryzyku i korzyściach.

Na koniec, rzeczy do zapamiętania (przesłanie do zapamiętania)

Postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa (PML) to rzadka infekcja mózgu wywołana reaktywacją wirusa JC. U większości osób wirus JC pozostaje w stanie uśpienia. Nie powoduje on żadnych szkód u osób z prawidłowym układem odpornościowym.

Jeśli masz osłabiony układ odpornościowy, ważne jest, aby znać objawy PML i współpracować z lekarzem w celu ich rozpoznania.

Choroba ta zazwyczaj z czasem się pogarsza. Istnieją jednak metody leczenia, które mogą spowolnić jej postęp i wydłużyć życie. Dlatego nie trać nadziei. Najważniejsze to jak najszybciej zasięgnąć porady lekarza.

` PML, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, wirus JC, infekcje mózgu, układ odpornościowy, choroby neurologiczne, mielina