Czy Twoja skóra gęstnieje i twardnieje? Dowiedzmy się więcej o twardzinie!

Czy masz czasami wrażenie, że Twoja skóra jest nieco grubsza i bardziej napięta niż zwykle? A może odczuwasz bóle stawów lub poranną sztywność? Na te objawy zazwyczaj nie zwracamy uwagi. Mogą to być jednak również objawy rzadkiej choroby zwanej twardziną . Porozmawiajmy o tym dzisiaj nieco bardziej szczegółowo, dobrze?

Czym jest twardzina?

Mówiąc najprościej, twardzina to rzadka choroba, w której tkanki w organizmie stają się grubsze i twardsze niż normalnie. Najczęściej atakuje skórę. Czasami jednak choroba może dotyczyć dowolnej innej tkanki w organizmie.

To w rzeczywistości choroba autoimmunologiczna . Być może zastanawiasz się, czym ona jest. Nasz organizm ma system odpornościowy, który chroni nas przed chorobami niczym armia. Jednak w tej sytuacji system ten zawodzi i zamiast zwalczać obce drobnoustroje, zaczyna atakować nasze własne, zdrowe komórki. To tak, jakbyśmy nie potrafili odróżnić własnych komórek od tych, które są wrogiem. Nawet lekarze wciąż nie potrafią dokładnie określić, dlaczego tak się dzieje.

W przypadku twardziny układ odpornościowy wysyła komórkom organizmu sygnały, aby wytwarzały zbyt dużo białka zwanego kolagenem . Nasz organizm faktycznie potrzebuje kolagenu. To on buduje silną, zdrową tkankę łączną, która wspiera nasze narządy. Jednak gdy kolagenu jest za dużo, skóra i inne tkanki stają się grubsze i bardziej włókniste niż normalnie.

Twardzina jest chorobą przewlekłą . Oznacza to, że objawy mogą utrzymywać się przez długi czas, a nawet do końca życia. Ponadto, jeśli choroba atakuje tkanki narządów wewnętrznych, może powodować zagrażające życiu powikłania. Jeśli czujesz, że masz zawał serca, masz trudności z oddychaniem lub przełykaniem, natychmiast zadzwoń pod numer alarmowy 911 (lub lokalny numer alarmowy) albo udaj się na izbę przyjęć szpitala.

Jeśli odczuwasz ból lub sztywność stawów, zwłaszcza wokół palców rąk i nóg, zdecydowanie powinieneś udać się do lekarza.

Jakie są główne rodzaje twardziny?

Lekarze dzielą twardzinę na dwa główne typy:

1. Twardzina miejscowa: „Zlokalizowana” oznacza ograniczona do jednego obszaru. Ten typ choroby dotyczy tylko jednej części ciała (zazwyczaj skóry). Powoduje powstawanie plam lub smug zgrubiałej, woskowatej skóry. Najlepsze jest to, że twardzina miejscowa może czasami ustąpić samoistnie . Zwykle nie rozprzestrzenia się również na inne części ciała.

2.Twardzina układowa: Ten typ stwardnienia układowego może wpływać na inne narządy oprócz skóry. Może wpływać na układ oddechowy (narząd, który odpowiada za oddychanie i węch) oraz układ pokarmowy (narząd, który przetwarza spożywane pokarmy w energię). Jeśli twardzina układowa upośledza zdolność oddychania lub wchłaniania składników odżywczych, istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia poważnych powikłań. Może to być nawet śmiertelne. Twardzina układowa ma również trzy podtypy – stwardnienie rozsiane, ograniczone i sine.

Stwardnienie rozsiane

„Rozproszone” oznacza „rozprzestrzenione”. W tym stwardnieniu rozsianym stwardnienie rozsiane pojawia się nagle, obejmując duże obszary ciała. Na przykład:

• Klatka piersiowa
• Brzuch
• Uda
• Herb
• Nogi
• Twarz

Może również wpływać na kilka narządów jednocześnie. Oznacza to:

• Układ pokarmowy (Układ pokarmowy - przewód pokarmowy)
• Nerki
• Serce
• Płuca

Stwardnienie ograniczone (zespół CREST)

Lekarze często określają twardzinę ograniczoną jako zespół CREST . Każda litera w CREST oznacza objaw, który jest przez niego wywoływany:

• C – Wapnica: Nadmierne odkładanie się wapnia w skórze. Może objawiać się małymi, białymi guzkami na skórze.
• R – Zespół Raynauda: Przebarwienia i drętwienie opuszków palców rąk i stóp. Mogą one blaknąć, sinieć lub czerwienić się pod wpływem zimna.
• E - Dysfunkcja przełyku: trudności z połykaniem i refluks kwaśny.
• S - Sklerodaktylia: napięcie skóry na palcach, utrudniające ich zginanie i prostowanie.
• T – Teleangiektazje: Małe, czerwone lub przebarwione plamki na skórze. Mogą wyglądać jak pajęczyny.

Stwardnienie zatokowe

W przypadku stwardnienia zatokowego występują objawy stwardnienia ograniczonego, o których wspomniano wcześniej, ale skóra nie jest dotknięta . Oznacza to, że możesz odczuwać niektóre z objawów opisanych w zespole CREST, ale nie występuje widoczne pogrubienie skóry.

Jak powszechna jest twardzina?

Twardzina jest naprawdę rzadką chorobą.Eksperci szacują, że około 250 na milion osób w Stanach Zjednoczonych cierpi na wszystkie trzy rodzaje twardziny układowej. Z tego około 100 000 osób cierpi na twardzinę układową.

Jakie są objawy twardziny układowej?

U niektórych osób z twardziną układową objawy mogą nie występować we wczesnym stadium. Jednak u wielu głównym objawem jest pojawienie się pogrubionych, woskowych plam lub smug na skórze. Ponadto występuje kilka innych typowych objawów:

• Ból stawów
• Sztywność , szczególnie po przebudzeniu rano
• Zmęczenie (ciągłe uczucie skrajnego zmęczenia)
• Niewyjaśniona utrata wagi

Inne objawy, których doświadczasz (i miejsce, w którym Cię dotyczą) zależą od rodzaju twardziny układowej, na którą chorujesz.

Objawy twardziny miejscowej

Osoby z twardziną miejscową zazwyczaj doświadczają jedynie pogrubienia skóry . Zgrubienie to może występować w jednym miejscu lub w formie plam. Może ono dotyczyć następujących obszarów skóry:

• Klatka piersiowa
• Brzuch (obszar wokół żołądka)
• Ramiona i nogi (Twoje ramiona i nogi)
• Dłonie i palce
• Stopy i palce u stóp

Natomiast twardzina miejscowa, która atakuje narządy wewnętrzne, zdarza się bardzo rzadko .

Objawy twardziny układowej

Twardzina układowa może powodować różnorodne objawy. Powoduje również pogrubienie skóry, zazwyczaj na dużych obszarach i w formie plam. Dotyczy to zwłaszcza twarzy i dłoni. Zgrubienie skóry może rozpocząć się w palcach rąk i nóg, a następnie rozprzestrzenić się na całe ciało. W przypadku zespołu Raynauda , ​​palce rąk i nóg w dotkniętej kończynie mogą zmieniać kolor pod wpływem zimna (zazwyczaj na biały, czerwony lub fioletowo-niebieski).

Twardzina układowa może również powodować objawy w innych narządach i tkankach. Na przykład:

• Mięśnie: Drętwienie i obrzęk, szczególnie w dłoniach i stopach (końcach kończyn).
• Stawy: sztywność, obrzęk i utrata ruchomości.
• Płuca: Kaszel i trudności w oddychaniu (duszność).
• Przewód pokarmowy: dysfagia, zgaga, wzdęcia, zaparcia i biegunka.
• Serce:Nieprawidłowa praca serca (arytmia), gromadzenie się płynu wokół serca (wysięk osierdziowy) i pogrubienie mięśnia sercowego (włóknienie).
• Nerki: niewydolność nerek (może zagrażać życiu).
• Narządy płciowe: zaburzenia erekcji (ED) u mężczyzn i suchość pochwy u kobiet.

Co powoduje twardzinę?

Lekarze wciąż nie znają dokładnej przyczyny twardziny układowej.

Niektóre badania wykazały, że w pewnym stopniu choroba ta może być dziedziczna (co oznacza, że ​​może być przekazywana z rodziców na dzieci), jest jednak na tyle rzadka, że ​​nie ma wystarczających dowodów, aby definitywnie stwierdzić, że jest to choroba genetyczna .

Czynniki ryzyka twardziny

Na twardzinę może zachorować każdy, ale niektóre grupy są bardziej narażone:

• Kobiety są około cztery razy bardziej narażone na rozwój tej choroby niż mężczyźni.
• Najczęściej występuje u osób w wieku od 30 do 50 lat. Twardzina jest bardzo rzadka u osób poniżej 30 roku życia.
• Osoby czarnoskóre są bardziej narażone na twardzinę. Choroba rozwija się u nich wcześniej, częściej występują u nich objawy ze strony płuc i występują u nich cięższe objawy skórne.

Jakie są możliwe powikłania twardziny układowej?

U osób chorych na twardzinę układową występuje większe ryzyko wystąpienia dwóch innych schorzeń: zespołu Raynauda i zespołu Sjögrena .

Zespół Raynauda atakuje małe naczynia krwionośne w palcach rąk i nóg. Osoby z tą chorobą doświadczają epizodycznych objawów (czasami nazywanych „atakami”). Polegają one na nagłym, zbyt silnym skurczu naczyń krwionośnych w palcach. Może to spowodować, że skóra w dotkniętych palcach stanie się blada lub jaśniejsza niż naturalny kolor skóry. Czasami może nawet przybrać niebieskawy odcień.

Zespół Sjögrena powoduje, że niektóre gruczoły w organizmie produkują mniej wilgoci – najczęściej są to ślinianki w jamie ustnej i gruczoły łzowe w oczach. Niektóre osoby z zespołem Sjögrena odczuwają również bóle mięśni i stawów.

Niektóre rodzaje twardziny mogą powodować poważne powikłania . Należą do nich m.in.:

• Niewydolność nerek
• Nadciśnienie płucne (wysokie ciśnienie krwi w tętnicach transportujących krew z serca do płuc)
• Włóknienie płuc (bliznowacenie tkanki płucnej)
• Choroby układu krążenia (problemy wpływające na serce i naczynia krwionośne)
• Zastoinowa niewydolność serca, choroba serca
• Niedobór odpornościowy
• Choroby układu pokarmowego (stany wpływające na sposób przetwarzania pokarmu i wchłaniania składników odżywczych przez organizm)
• Rak

Niektóre z tych powikłań mogą być śmiertelne . Jeśli zauważysz jakiekolwiek nowe lub zmieniające się objawy, jak najszybciej skontaktuj się z lekarzem. Jeśli podejrzewasz u siebie objawy zawału serca, takie jak trudności w oddychaniu lub połykaniu, natychmiast zadzwoń pod numer 911 (lub lokalny numer alarmowy) albo udaj się na izbę przyjęć szpitala.

Jak diagnozuje się twardzinę?

Lekarz diagnozuje twardzinę na podstawie badania fizykalnego i kilku innych testów.

Być może będziesz musiał/a skonsultować się z reumatologiem , lekarzem specjalizującym się w leczeniu chorób układu odpornościowego. Zbada on Cię i zapyta o Twoje objawy. Powinieneś/Powinnaś poinformować lekarza o swoich objawach, o tym, kiedy się pojawiły i czy cokolwiek wydaje się je nasilać.

Konieczne będzie również wykonanie szeregu badań, aby upewnić się, że nie występują u Ciebie inne schorzenia powodujące podobne objawy.

Jakich badań używają lekarze do diagnozowania twardziny?

Diagnoza twardziny jest zazwyczaj częścią procesu zwanego „diagnostyką różnicową”. Oznacza to, że lekarz prawdopodobnie wykluczy inne schorzenia i przeprowadzi szereg badań, aby ustalić przyczynę objawów, zanim postawi diagnozę twardziny. Oto niektóre z badań, które możesz wykonać:

• Badania krwi pozwalają sprawdzić działanie układu odpornościowego.
• Badania czynności płuc mające na celu sprawdzenie, czy choroba dotyczy płuc lub układu oddechowego.
• Biopsja to zabieg polegający na pobraniu małej próbki chorej skóry lub innej tkanki i poddaniu jej badaniu laboratoryjnemu.
• Jeśli masz objawy ze strony układu pokarmowego, endoskopia to badanie polegające na zajrzeniu do gardła lub żołądka za pomocą małej kamery przymocowanej do długiej, cienkiej rurki.

Dodatkowo konieczne będzie wykonanie kilku badań obrazowych , aby wykonać zdjęcia wnętrza ciała. Należą do nich:

• Elektrokardiogram (EKG)
• Echokardiogram (Echokardiogram - Echo)
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej
• Tomografia komputerowa (TK)

Jak leczy się twardzinę?

Na twardzinę układową nie ma lekarstwa , ale lekarz może pomóc Ci dobrać kombinację metod leczenia, które pomogą kontrolować objawy i zminimalizować ich wpływ na codzienne życie.

Rodzaj leczenia, którego potrzebujesz, zależy od lokalizacji i nasilenia objawów. Oto kilka popularnych metod leczenia twardziny:

• Zabiegi pielęgnacyjne skóry: Aby zapobiec wysuszeniu skóry, należy stosować kremy i środki nawilżające.
• Leki immunosupresyjne: Leki te zapobiegają uszkodzeniom zdrowych komórek i tkanek przez układ odpornościowy.
• Leki łagodzące konkretne objawy: Na przykład, może zaistnieć konieczność przyjmowania leków kontrolujących ciśnienie krwi, ułatwiających oddychanie, leczących niewydolność nerek lub łagodzących objawy trawienne.
• Fizjoterapia: Fizjoterapeuta może pomóc Ci poprawić Twoją sprawność fizyczną.
• Fototerapia: Polega na użyciu jasnego, skupionego światła ultrafioletowego (UV) do leczenia schorzeń skóry. Może to pomóc w leczeniu zgrubień naskórka.
• Przeszczepy komórek macierzystych: Niektóre osoby z ciężkimi objawami mogą potrzebować przeszczepu komórek macierzystych. Polega on na zastąpieniu uszkodzonych komórek krwi zdrowymi komórkami dawcy.

Czego mogę się spodziewać, jeśli mam twardzinę?

Należy spodziewać się , że twardzina i jej objawy będą towarzyszyć pacjentowi do końca życia . Chociaż nie ma na nią trwałego lekarstwa, wiele osób znajduje metody leczenia i zmiany stylu życia, które mogą zminimalizować wpływ objawów na codzienne życie.

Życie z przewlekłą chorobą bywa czasami bardzo frustrujące. Zapytaj swojego lekarza o grupy wsparcia lub możliwości edukacyjne, które pomogą Ci radzić sobie ze stresem i zdrowiem psychicznym.

Czy twardzinie można zapobiegać?

Ponieważ dokładna przyczyna choroby nie jest znana, nie ma sposobu na zapobieganie twardzinie .

Jak dbać o siebie? (Dbanie o siebie)

Oprócz standardowych metod leczenia, możesz złagodzić niektóre objawy, wprowadzając pewne zmiany w swoim codziennym stylu życia. Oto niektóre z nich:

• Stosuj zdrową dietę i plan ćwiczeń dostosowany do Twoich potrzeb.
• Unikaj intensywnej aktywności fizycznej, gdy nie czujesz się dobrze.
• Chroń swoją skórę, ubierając się odpowiednio do otoczenia i stosując dobrej jakości krem ​​z filtrem przeciwsłonecznym, kiedy wychodzisz na zewnątrz.
• Regularnie odwiedzaj dentystę (specjalistę od opieki stomatologicznej) w celu czyszczenia zębów i kontroli.

Kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?

Twardzina może powodować różnorodne objawy, dlatego na początku trudno ją rozpoznać. Jeśli odczuwasz nowy ból lub inne objawy, zwłaszcza jeśli się nasilają, skonsultuj się z lekarzem. Nawet jeśli Twoje objawy są spowodowane czymś innym, lekarz może zidentyfikować przyczynę i zalecić leczenie w celu ich kontrolowania.

Jeśli leczenie twardziny układowej wydaje się nieskuteczne lub jeśli objawy ulegają zmianie lub nasilają się – zwłaszcza jeśli wpływają na zdolność oddychania lub połykania – skonsultuj się z lekarzem.

Kiedy powinienem udać się na Oddział Ratunkowy (ETU) ?

Jeśli wystąpią u Ciebie objawy zawału serca , takie jak ból w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu lub masz wrażenie, że nie możesz przełykać, natychmiast zadzwoń pod numer 911 (lub na lokalny numer alarmowy) albo udaj się na oddział ratunkowy szpitala.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Nie zapomnij zadać tych pytań, gdy udasz się do lekarza:

• Czy mam twardzinę lub inną chorobę?
• Jaki rodzaj twardziny mam?
• Jakiego rodzaju leczenia potrzebuję?
• Na jakie komplikacje powinienem zwrócić szczególną uwagę?

Jaka jest średnia długość życia osoby chorej na twardzinę?

U większości osób chorych na twardzinę nie występują powikłania zagrażające życiu .

Jeśli jednak chorujesz na twardzinę układową, która atakuje narządy wewnętrzne, jesteś narażony na większe ryzyko poważnych powikłań. Lekarz poinformuje Cię, czego się spodziewać i czy jesteś narażony na większe ryzyko powikłań śmiertelnych.

Czy twardzina jest poważną chorobą?

Jak każda choroba przewlekła, twardzina jest poważnym schorzeniem.Dzieje się tak, ponieważ prawdopodobnie będziesz musiał zmagać się z objawami do końca życia. Nie oznacza to jednak, że twardzina będzie dominować w Twoim życiu. Doświadczenia każdego są inne. Porozmawiaj z lekarzem o swoich lękach, wątpliwościach i obawach.

Życie z twardziną może być bardzo frustrujące. Ponieważ lekarze nie wiedzą, co ją powoduje i nie ma jednego, uniwersalnego leczenia, znalezienie metody, która skutecznie złagodzi objawy, może zająć trochę czasu. Lekarz będzie Ci pomagał na każdym etapie.

Zaufaj swojej intuicji i zaufaj temu, co wydaje się „nie tak”. Nawet niewielka zmiana objawów może być oznaką problemu, który wymaga konsultacji z lekarzem. Nie bój się zadawać pytań i dzielić się swoimi przemyśleniami na temat objawów lub leczenia.

Życie z chorobą przewlekłą może być bardzo męczące. Znajdź czas, aby okazać sobie szacunek i uznanie za ciężką pracę włożoną w radzenie sobie z objawami.

Kilka ważnych rzeczy, o których powinieneś pamiętać (Ważne informacje)

Dobrze, sporo już powiedzieliśmy o twardzinie. Podsumowując, oto najważniejsze rzeczy, o których należy pamiętać:

• Twardzina jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, w przebiegu której organizm produkuje zbyt dużo kolagenu, co powoduje pogrubienie skóry, a czasem także narządów wewnętrznych.
• Istnieją dwa główne typy tej choroby: miejscowa i ogólnoustrojowa. Typ ogólnoustrojowy jest nieco groźniejszy, ponieważ może również wpływać na narządy wewnętrzne.
• Objawy są zróżnicowane. Do głównych należą: pogrubienie skóry, ból stawów, zmęczenie i zespół Raynauda.
• Chociaż nie ma trwałego lekarstwa, istnieją skuteczne metody leczenia łagodzące objawy. Porozmawiaj z lekarzem i opracuj plan leczenia, który będzie dla Ciebie odpowiedni.
• Wczesna diagnoza i leczenie są bardzo ważne. Dlatego jeśli masz takie objawy, koniecznie zasięgnij porady lekarza.
• Ponieważ jest to schorzenie przewlekłe, ważne jest, aby zachować siłę psychiczną. W razie potrzeby skorzystaj z pomocy grup wsparcia.

Nie martw się, nie jesteś sam. Dzięki odpowiedniej wiedzy i poradom medycznym możesz z powodzeniem żyć z tą chorobą.

` Twardzina, Twardzina, Zgrubienie skóry, Choroby immunologiczne, Kolagen, Zespół Raynauda, ​​Twardzina układowa, Choroby skóry