Wyobraź sobie, że tylko jedna część twojego ciała, na przykład ramię, noga lub określony obszar skóry, rośnie nienormalnie szybciej niż reszta. To bardzo rzadka przypadłość, z którą niektórzy ludzie się rodzą. W terminologii medycznej tę grupę schorzeń nazywamy spektrum przerostu związanego z PIK3CA, w skrócie PROS . To problem, który naprawdę powoduje wiele problemów zarówno dla osoby, która go widzi, jak i dla osoby, która go doświadcza. W tym artykule omówimy, czym jest PROS i o Vijoice, pierwszym leku zatwierdzonym specjalnie do leczenia tego schorzenia.
Czym właściwie jest PROS?
Mówiąc wprost, PROS to choroba genetyczna. Wszyscy mamy w organizmie geny, które kontrolują wzrost, podział i śmierć komórek. Jednym z takich ważnych genów jest `PIK3CA`. Wyobraź sobie ten gen jako `przełącznik`, który kontroluje wzrost naszych komórek.
Jednak u osoby z zespołem PROS występuje defekt, czyli mutacja, w genie `PIK3CA`. Powoduje to, że `przełącznik` zostaje zablokowany w pozycji `włączony`. Wtedy białko, o którym mowa, zaczyna działać zbyt szybko i intensywnie. W rezultacie niektóre części ciała, na przykład skóra, naczynia krwionośne , kości i mózg, zaczynają rosnąć w sposób niekontrolowany.
Ważne jest, że PROS nie wpływa na każdą część ciała. Może się różnić w zależności od części ciała i osoby. Dlatego objawy są również bardzo zróżnicowane.
Do tej pory nie było całkowitego wyleczenia z PROS. Leczenie koncentrowało się na łagodzeniu objawów. Na przykład stosowano leki przeciwbólowe, przeciwświądowe i przeciwdrgawkowe, a także zabieg chirurgiczny w celu usunięcia nieprawidłowych narośli. Istniało jednak ryzyko, że narośle te odrosną ponownie po zabiegu.
Jak działa lek Vijoice (alpelisib)?
Tutaj właśnie pojawia się lek Vijoice. Vijoice to pierwszy lek, który oddziałuje na podstawową przyczynę PROS, czyli nadpobudliwość wywołaną mutacją genetyczną.
Substancją czynną tego leku jest alpelisib . Lek ten jest stosowany w leczeniu niektórych rodzajów raka piersi . Powodem tego jest to, że…Komórki nowotworowe rosną w wyniku nadmiernej aktywności szlaku PIK3, podobnie jak w PROS.
Zatem Vijoice blokuje szlak PIK3, który działa jak „przełącznik” zablokowany w pozycji „włączony”. Spowalnia to nieprawidłowy wzrost komórek, zmniejsza rozmiar już rosnących tkanek i kontroluje objawy.
Jakie są korzyści ze stosowania tego leku?
Badania przeprowadzone na tym leku (EPIK-P1 i EPIK-P3) wykazały znaczące korzyści dla pacjentów.
| Korzyść | Proste wyjaśnienie |
|---|---|
| Mniejsze narośle (zmiany) | Zaobserwowano, że u wielu osób przyjmujących lek objętość nieprawidłowo rozwiniętych tłuszczaków (lipomów) i malformacji naczyniowych zmniejszyła się o 20% lub więcej. |
| Mniejsze zapotrzebowanie na operację | U około 70% dzieci i 90% dorosłych przyjmujących lek Vijoice nie było konieczności przeprowadzenia operacji. |
| Ulgę w objawach | Pacjenci zgłaszali znaczną redukcję takich objawów, jak ból, swędzenie i zmęczenie. |
| Ułatwianie codziennych zadań | Około 81% pacjentów biorących udział w badaniach stwierdziło, że ich zdolność do wykonywania codziennych czynności i jakość życia uległy poprawie w porównaniu z okresem przed rozpoczęciem przyjmowania leku. |
Ważne: Te wyniki mogą nie być takie same u każdego. Porozmawiaj z lekarzem , czy ten lek jest dla Ciebie odpowiedni oraz jakie korzyści i ryzyko się z nim wiążą.Najlepiej porozmawiać z nimi i podjąć decyzję.
Jakie są najczęstsze skutki uboczne i jak sobie z nimi radzić?
Jak każdy lek, Vijoice może powodować działania niepożądane . Jednak większość z nich ma charakter łagodny lub umiarkowany i można je kontrolować.
| Efekt uboczny | Jak zarządzać i na co zwracać uwagę |
|---|---|
| Biegunka | Pij dużo płynów, takich jak woda i soki. Jeśli wystąpią u Ciebie takie objawy, jak silna biegunka, skurcze żołądka lub krew lub śluz w stolcu, natychmiast skontaktuj się z lekarzem . |
| Odwodnienie | Biegunka może powodować odwodnienie. Zwróć uwagę na takie objawy, jak silne zawroty głowy, zmęczenie i zmniejszone oddawanie moczu. Mogą one wpływać na nerki, dlatego natychmiast skontaktuj się z lekarzem. |
| Owrzodzenia jamy ustnej (zapalenie jamy ustnej) | Mogą wystąpić owrzodzenia i ból jamy ustnej. Unikaj płynów do płukania jamy ustnej zawierających alkohol. Płucz usta letnią, osoloną wodą. Unikaj pikantnych i kwaśnych potraw. |
| Podwyższony poziom cukru we krwi (hiperglikemia) | Lekarz będzie sprawdzał poziom cukru we krwi przed rozpoczęciem stosowania leku oraz w trakcie leczenia. Poinformuj lekarza, jeśli wystąpią u Ciebie takie objawy, jak nadmierne pragnienie, częste oddawanie moczu lub zmęczenie. Osoby z cukrzycą powinny zachować szczególną ostrożność. |
| Przerzedzenie włosów (łysienie) | Podczas leczenia może wystąpić wypadanie lub przerzedzenie włosów. Stosuj łagodne szampony. Porozmawiaj o tym z lekarzem. |
Czy mogą wystąpić problemy z przyjmowaniem innych leków?
Tak. Vijoice może wchodzić w interakcje z niektórymi innymi lekami. Mówiąc wprost, niektóre leki mogą zmniejszać skuteczność Vijoice. Vijoice może również zmieniać skuteczność niektórych innych leków.
Na przykład leki takie jak karbamazepina na padaczkę, ryfampicyna na gruźlicę i produkty ziołowe , takie jak dziurawiec, mogą mieć na to wpływ.
Dlatego też przed rozpoczęciem leczenia należy koniecznie poinformować lekarza o wszystkich lekach, które obecnie przyjmujesz (w tym witaminach, produktach ziołowych i lekach przeciwbólowych), aby mógł on wprowadzić ewentualne zmiany.
Przesłanie do domu
- PROS to rzadka choroba, w której części ciała rosną nieprawidłowo z powodu mutacji genu o nazwie `PIK3CA`.
- Vijoice (alpelisib) to pierwszy zatwierdzony lek, który oddziałuje na proces leżący u podstaw tej choroby.
- Może to pomóc zmniejszyć nieprawidłowe narośla, zmniejszyć konieczność przeprowadzenia zabiegu chirurgicznego i poprawić jakość życia.
- Mogą wystąpić takie skutki uboczne, jak biegunka, podwyższony poziom cukru we krwi i owrzodzenia jamy ustnej, dlatego bardzo ważne jest, aby je leczyć i poinformować lekarza.
- Należy bezwzględnie poinformować lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach. Nigdy nie rozpoczynaj ani nie przerywaj przyjmowania żadnych leków bez konsultacji z lekarzem.
💬 Comments (0)
Nie opublikowano jeszcze żadnych komentarzy. Dodaj swój komentarz tutaj po raz pierwszy.
Dodaj swój komentarz