آیا تاسو کله ناکله ستړي احساس کوئ یا په ساه اخیستلو کې لږ ستونزه لرئ؟ تاسو ممکن دې شیانو ته ډیره پاملرنه ونکړئ. مګر ځینې وختونه دا د زړه د ستونزې نښه کیدی شي. نن موږ د هغه حالت په اړه خبرې کوو چې زړه اغیزه کوي، کوم چې تاسو ممکن نه وي اوریدلي ، مګر د پوهیدو ارزښت لري. اندیښنه مه کوئ، موږ به د دې په اړه په ساده او داسې ډول خبرې وکړو چې تاسو یې پوه شئ.
دا څه شی دی (د زړه امیلایډوسس)؟
په ساده ډول، "(کارډیاک امیلایډوسس)" یوه ناروغي ده چې زموږ په بدن کې د غلط شکل لرونکي پروټینونو له امله رامینځته کیږي، کوم چې د زړه دننه او شاوخوا راټولیږي. د اوبو په پایپ کې د بندیدو په څیر فکر وکړئ. د پروټینونو دا راټولیدل ستاسو د زړه د وینې پمپ کولو وړتیا کموي. بیا زړه باید سخت کار وکړي. په نهایت کې، دا اضافي هڅې کولی شي زړه کمزوری او زیانمن کړي، چې د "(زړه ناکامي)" لامل کیږي.
د دې لپاره ډیری دلیلونه کیدی شي. ځینې خلک دا د خپلو والدینو څخه په میراث اخلي، پدې معنی چې دا جینیاتي ده. نور ممکن دا ناروغي پرته له کوم جینیاتي اړیکې رامینځته کړي. دا د نورو ناروغیو له امله هم رامینځته کیدی شي، لکه سرطان. که څه هم دا حالت، چې "امیلویډوسس" نومیږي، په بشپړ ډول درملنه نشي کیدی، د ځینو ډولونو لپاره ښه درملنه شتون لري.
د زړه د امیلایډوسس ډولونه څه دي؟
زموږ په بدن کې پروټینونه د مالیکولونو اوږدې زنځیرونه دي. دا پروټینونه موږ سره د ډیری کارونو په ترسره کولو کې مرسته کوي، پشمول د انرژي چمتو کول، زموږ په بدن کې کیمیاوي تعاملات ترسره کول، او د مختلفو سیسټمونو ترمنځ پیغامونه لیږدول. مګر یوه ستونزه شتون لري. زموږ حجرې یوازې هغه وخت کولی شي دا پروټین زنځیرونه وکاروي که چیرې دوی په سم شکل کې وي. د پروټین غلط فولډ کولو اختلالات، لکه امیلایډوسس، د دې پروټینونو د تاویدو، غلط فولډ کولو او په سمه توګه د فعالیت کولو توان نلري.
کله چې پروټینونه ډیر ګډوډ شي، دوی سره ګډوډ کیږي او بدن یې نشي کارولی. کله چې دوی د تګ لپاره هیڅ ځای نه لري، دا پیچلي پروټینونه سره راټولیږي، سره نښلي، او د بدن په مختلفو برخو کې بند پاتې کیږي.
امیلایډوسس کولی شي د بدن ډیری سیسټمونه اغیزمن کړي، په ځانګړې توګه زړه. د امیلایډوسس درې اصلي ډولونه شتون لري چې زړه اغیزمن کوي (نور ډولونه هم کولی شي زړه اغیزمن کړي، مګر دوی خورا نادر دي).
د AL (رڼا زنځیر) امیلایډوسس
زموږ بدن د خپل معافیت سیسټم د یوې برخې په توګه د "رڼا زنځیرونو" په نوم شیان کاروي. دا موږ د ویروسونو او باکتریا په څیر میکروبونو څخه ساتي. "AL Amyloidosis" هغه وخت رامینځته کیږي کله چې زموږ د هډوکي مغز حجرې خرابې شي او د دې "رڼا زنځیرونو" ډیر تولید کړي. دا پخپله پیښ کیدی شي، یا دا د وینې سرطان یا د معافیت سیسټم د سرطانونو ځینې ډولونو له امله رامینځته کیدی شي. دا ډول معمولا د 50 کلنۍ وروسته تشخیص کیږي.
د ATTR امیلایډوسس
ټرانسټایریټین (TTR) یو پروټین دی چې زموږ په بدن کې د ځینو کیمیاوي موادو په لیږدولو کې مرسته کوي. دا نوم ځکه ترلاسه کوي چې دا د تایرایډ هورمون او ویټامین A (retinol) لیږدوي. دا پخوا د تایروکسین-بانډینګ پری البومین (TBPA) په نوم یادیده، مګر دا نوم نور نه کارول کیږي.
د 'ATTR Amyloidosis' نښې نښانې ډېرې متغیرې دي. دا د ۲۰ کلنۍ په عمر کې یا تر ۷۰ کلنۍ پورې ناوخته څرګندېدای شي. دوه اصلي فرعي ډولونه شتون لري:
- ارثي ATTR: دا یو جینیاتي ناروغي ده. دا پدې مانا ده چې تاسو دا له خپلې مور، پلار، یا دواړو څخه په میراث اخلئ.
- وحشي ډول ATTR: دا هغه وخت رامنځته کېږي کله چې د TTR پروټین په ساده ډول د کوم جینیاتي بدلون پرته په کار پیل وکړي. دا معمولا د 60 کلنۍ وروسته پیښیږي. دا پخوا د سینیل سیسټمیک امیلایډوسس یا سینیل کارډیاک امیلایډوسس په نوم یادیده، مګر دا نومونه نور په عام ډول نه کارول کیږي.
د ډایالیسس پورې اړوند امیلایډوسس
هغه خلک چې د پښتورګو د ناروغۍ له امله له کلونو راهیسې ډایالیسس کوي، د امیلایډوسس د پراختیا خطر یې ډیر دی. دا ځکه چې د بیټا-۲ مایکروګلوبولین (بیټا-۲ مایکروګلوبولین) په نوم یو پروټین په نورمال ډول د ډایالیسس پروسې په جریان کې نه فلټر کیږي. دا پروټین، چې د بیټا-۲ ایم ایس په نوم پیژندل کیږي، په زړه او د بدن په نورو برخو کې راټولیږي.
نادره (د زړه د امیلایډوسس) ډولونه
د دې سربیره، د "کارډیاک امیلایډوسس" څو نور فرعي ډولونه هم شتون لري، مګر دا خورا نادر دي.
څوک د دې د پراختیا احتمال لري؟
څو عمده عوامل شتون لري چې د دې ناروغۍ د پراختیا لامل کیږي:
- عمر: که څه هم ځینې خلک کولی شي په خپلو شلو کلونو کې امیلایډوسس رامینځته کړي، دا عموما د 40 کلونو څخه کم عمر لرونکو خلکو کې نادره ده. دا ناروغي ډیری وختونه د 50 کلنۍ وروسته تشخیص کیږي، په ځانګړې توګه د وحشي ډول ATTR امیلایډوسس په بڼه.
- جنس: نارینه د ښځو په پرتله د زړه د امیلایډوسس د پراختیا احتمال ډیر لري. په ځانګړي توګه د وحشي ډول ATTR امیلایډوسس سره، د هرې میرمنې په پرتله له 25 څخه تر 50 پورې نارینه اغیزمن کیږي.
- د زیږون هیواد: یو جینیاتي بدلون چې د کورنۍ ATTR امیلایډوسس لامل کیږي په ځینو هیوادونو کې خورا عام دی. د مثال په توګه، هیوادونه لکه پرتګال، جاپان، سویډن، فنلینډ، او څو نور اروپایی هیوادونه.
- نژاد/قومیت: یو بل جینیاتي بدلون چې د کورنۍ ATTR امیلایډوسس لامل کیږي د لویدیځ افریقایي نسل شاوخوا 4٪ تور پوستو خلکو کې موندل کیږي. پدې کې افریقایي امریکایان او همدارنګه د لاتینې امریکا او کارابین څخه تور پوستي خلک شامل دي.
- د کلونو لپاره دوامداره ډایالیسس: هرڅومره چې تاسو په ډایالیسس کې یاست، هومره د دې نښو د رامینځته کیدو احتمال ډیر وي.
دا ناروغي څومره عامه ده؟
په عمومي توګه، "(امیلویډوسس)" یوه نادره ناروغي ده. په هرصورت، د "(امیلویډوسس)" ځینې ډولونه د نورو په پرتله ډیر عام دي.
- د AL امیلویډوسس: یوازې په متحده ایالاتو کې، هر کال د AL امیلویډوسس شاوخوا 4,000 نوې قضیې راپور ورکول کیږي. دا په 64,500 لویانو کې شاوخوا یو دی.
- میراثي 'ATTR Amyloidosis': دا ناروغي د لویدیځ افریقایي نسل تر 4٪ پورې تور پوستو خلکو کې لیدل کیدی شي. د اروپایی نسل په خلکو کې، دا په سل زره کې شاوخوا یو کې لیدل کیږي. په هرصورت، په پورته ذکر شویو هیوادونو کې، دا شمیره ډیره لوړه ده. د مثال په توګه، په پرتګال کې، په هرو 538 کسانو کې شاوخوا یو یې دا ناروغي لري.
- د وحشي ډول ATTR امیلویډوسس: متخصصین پدې باور دي چې دا یوه کم تشخیص شوې ناروغي ده، د اټکلونو له مخې دا ممکن د 80 کلونو څخه پورته عمر لرونکو نارینه وو تر 20٪ پورې اغیزه وکړي.
- د ډایالیسس پورې اړوند امیلایډوسس: دا په شاوخوا 20٪ خلکو کې پیښیږي چې د دوه څخه تر څلورو کلونو پورې ډایالیسس لري. دا په نږدې ټولو هغو خلکو کې پیښیږي چې د 13 کلونو یا ډیرو لپاره ډایالیسس لري.
دا ناروغي په بدن څه ډول اغېزه کوي؟
د زړه امایلویدوسس یوه ناروغي ده چې ستاسو د زړه جوړښت بدلوي او د هغه د پمپ کولو وړتیا سره مداخله کوي. دا په لاندې لارو کې پیښیږي:
- د زړه د دیوالونو غټیدل: کله چې د زړه په عضلاتو کې "(امیلایډ)" پروټینونه جمع شي، د زړه دیوالونه غټیږي او زړه لوی کیږي. کله چې دا پیښ شي، زړه باید په ټول بدن کې د وینې پمپ کولو لپاره ډیر کار وکړي. دا اضافي هڅې په پای کې د "(زړه ناکامي)" لامل کیږي.
- د زړه امایلویډوسس کولی شي د زړه غیر منظم تالونه (اریتمیا) یا په زړه کې د بریښنایی سیګنالونو ضعیف کیدو لامل شي. ایټریل فیبریلیشن د اریتیمیا یو عام ډول دی چې د امیایلویډوسس سره تړاو لري.
- د امايلويد زېرمې: د امايلويد پروټينونه مومي، چپکونکي پروټينونه دي چې په اسانۍ سره سره راټولېږي او لویې ټوټې جوړوي. که دا ټوټې د زړه په والو کې بندې شي، نو والو په جزوي ډول بندېدای شي، چې د وينې جريان محدودوي.
نښې نښانې یې څه دي؟
هر هغه څوک چې جینیاتي بدلون ولري چې د امیلایډوسس لامل کیدی شي دا ناروغي به رامینځته نشي. ځینې خلک هیڅکله دا ناروغي نه رامینځته کوي. نور یې کوي، مګر دا دومره شدیده نه ده.
د زړه د امیلایډوسس نښې نښانې معمولا زړه پورې وي، مګر دا کولی شي نور مهم ارګانونه لکه ځیګر او پښتورګي هم اغیزمن کړي. د زړه د امیلایډوسس په وروستیو مرحلو کې، د زړه د شدید ناکامۍ نښې نښانې (لاندې لیست شوي) کیدی شي.
احتمالي نښې نښانې کېدای شي پدې کې شامل وي:
- د ساه لنډۍ: دا هغه وخت پیښ کیدی شي کله چې تاسو فعال یاست یا کله چې تاسو ویده یاست.
- د مایعاتو د راټولیدو له امله پړسوب: دا معمولا په پښو، زنګونونو، کمربند او معدې کې لیدل کیږي.
- ستړیا:د څو ورځو یا ډیرو لپاره ډیر ستړی احساس کول.
- د زړه ضربان: یو ناخوښ احساس چې تاسو احساس کوئ لکه ستاسو زړه پرته له کومې هڅې څخه درزیږي.
- په غاړه کې د رګونو رګونه: دا هغه وخت پیښیږي کله چې زړه ناکام وي، ځکه چې په سمه توګه پمپ کولو کې ستونزه لري. دا زیات شوی فشار د غاړې په رګونو هم فشار راوړي، چې د هغوی د پراخیدو لامل کیږي.
- د هیپاټومیګالي: دا هم د زړه د ناکامۍ یوه عامه پیچلتیا ده، او همدا لامل دی چې په غاړه کې رګونه پراخیږي. د زړه څخه زیات فشار د ځیګر په وینه رګونو باندې هم فشار راوړي، چې د غړي د پړسوب لامل کیږي.
- د پښتورګو ستونزې: د پښتورګو التهاب یا د پښتورګو په فعالیت کې بدلون په څیر شیان.
نور شیان چې ممکن د "کارډیاک امیلایډوسس" نښې وي چې د زړه، ځیګر یا پښتورګو سره تړاو نلري:
- غیر معمولي زخمونه .
- پړسېدلې ژبه.
- د کارپل تونل سنډروم (د سږو د اعصابو فشار - دا ممکن د ناروغۍ د څرګندیدو څخه څو کاله دمخه د خبرتیا لومړنۍ نښه وي).
- د ملا د ملا د ملا د ښکته برخې د ملا د غاړې د شاوخوا ځای تنګوالی (د ملا د ملا د ملا د غاړې د ملا د غاړې د نخاعې د غاړې د برخې تنګوالی).
- د لید ستونزې.
- د اورېدو ستونزې او کاڼه کېدل.
- په لاسونو یا پښو کې بې حسي یا خارښت.
د زړه د امیلایډوسس لاملونه څه دي؟
د امیلایډوسس د مختلفو ډولونو ډیری مختلف لاملونه شتون لري، مګر ډیری یې زموږ د DNA سره تړاو لري.
د کورنۍ د پخلي کتاب په څیر فکر وکړئ. دا لارښوونې لري چې زموږ حجرې باید څنګه کار وکړي، څنګه ځینې پروټینونه جوړ کړي. د مور او پلار څخه ماشومانو ته د DNA لیږدول داسې دي لکه ستاسو مور او پلار چې تاسو ته د ترکیب کتاب په لاس لیکي.
جینیاتي بدلونونه ستاسو د DNA د ترکیب په کتاب کې د ټایپ کولو غلطیو په څیر دي. یو لوی لیک کولی شي ترکیب ګډوډ کړي. دا د امیلایډوسس په څیر ناروغیو سره ورته دی. ستاسو حجرات څومره چې کولی شي سخت کار کوي، مګر دوی یوازې پوهیږي چې څنګه ترکیب تعقیب کړي. دا ټایپ کولو غلطیانې ستاسو سره په دوه لارو پیښ کیدی شي.
په میراث پاتې شوی
د زړه امیلایډوسس اکثرا یوه کورنۍ ناروغي ده. دا پدې مانا ده چې تاسو ته دا په میراث پاتې کیږي. دا هغه وخت پیښیږي کله چې ستاسو د مور او پلار څخه یو یا دواړه په DNA کې بدلون ولري، او د "ترکیب کتاب" کې غلطي ستاسو په DNA کې کاپي شي.
ترلاسه شوی
ترلاسه شوي ناروغۍ هغه ناروغۍ دي چې تاسو ته په میراث نه رسیږي، مګر ستاسو د ژوند په یو وخت کې وده کوي. د وحشي ډول ATTR امیلایډوسس او ډایالیسس پورې اړوند امیلایډوسس دواړه د دې ترلاسه شوي ناروغیو مثالونه دي. مګر دا دواړه ستاسو په DNA کې د بدلونونو سره تړاو نلري.
- د وحشي ډول ATTR امیلایډوسس پیښیږي ځکه چې ستاسو بدن په سمه توګه پروټینونه جوړوي، مګر د وخت په تیریدو سره دا پروټینونه بې ثباته کیږي (له همدې امله دا ناروغي د عمر پورې اړه لري). په پای کې، پروټین په ساده ډول په غلط ډول پوښل کیږي.
- د ډایالیسس پورې اړوند امیلایډوسس هغه وخت رامینځته کیږي کله چې یو نورمال پروټین چې د ډایالیسس لخوا نشي فلټر کیدی، لکه ستاسو پښتورګي، ستاسو په بدن کې جوړیږي. د وخت په تیریدو سره، دا پروټین تر هغه حده جوړیږي چې ستونزې رامینځته کوي.
ایا دا ساري ده؟
نه، "(امیلایډوسس)" په هیڅ ډول ساري ناروغي نه ده .
ډاکټر دا څنګه تشخیص کوي؟ (تشخیص)
یو ډاکټر به لومړی ستاسو د نښو نښانو، فزیکي معاینې (ډاکټر ستاسو بدن ګوري، احساس کوي او د ناروغۍ نښو لپاره غوږ نیسي)، او ستاسو د کورنۍ طبي تاریخ پراساس "(د زړه امیلایډوسس)" شکمن کړي. بیا به دوی تشخیصي ازموینې، امیجنگ ازموینې، او لابراتوار ازموینې ترسره کړي ترڅو تایید کړي چې ایا تاسو "(د زړه امیلایډوسس)" لرئ یا نه.
که ستاسو په کورنۍ کې څوک د امیلایډوسس کورنۍ بڼه ولري، تاسو ممکن ځینې معایناتو ته اړتیا ونلرئ یا ممکن نورو معایناتو ته اړتیا ولرئ. جینیاتي ازموینه هم ترسره کیدی شي ترڅو وګورئ چې ایا تاسو جینیاتي بدلونونه لرئ چې کولی شي د زړه امیلایډوسس لامل شي.
د دې ناروغۍ د تشخیص لپاره کوم معاینات ترسره کیږي؟
که ستاسو ډاکټر شک ولري چې تاسو "د زړه امیلایډوسس" لرئ، دوی ممکن لاندې یو یا څو ازموینې امر کړي.
د لابراتوار ازموینه
دا ازموینې د نسجونو، وینې، یا د بدن د نورو مایعاتو نمونې اخلي. په دې ډیری ازموینو کې د کانګو ریډ په نوم یو ځانګړی رنګ کارول کیږي. دا رنګ د هغو سیمو د روښانه کولو لامل کیږي چیرې چې امیلایډ زیرمه کیږي د ځانګړو رڼا شرایطو لاندې شنه ځلیږي.
- د نسج بایوپسي: پدې کې، ډاکټران د یوې سیمې څخه د نسج یوه کوچنۍ نمونه اخلي، لکه د زړه عضلات، او په لابراتوار کې یې ازموینه کوي. د نسج نمونې د نورو برخو څخه هم اخیستل کیدی شي، مګر که چیرې د زړه پرته د سیمې څخه نمونه مثبته پایله ورکړي، نو دا باید د امیجنگ ازموینو سره تایید شي.
- د وینې معاینه: د زړه د امایلویډوسس په ځینو ډولونو کې، امایلویډ پروټینونه په وینه کې گردش کوي. لابراتواري ازموینې کولی شي دا پروټینونه کشف کړي.
- د ادرار معاینه: په ځینو مواردو کې، ممکن په ادرار کې د امیلایډ پروټینونه شتون ولري. په ادرار کې د دې پروټینونو د شتون لپاره ازموینه هم کولی شي په تشخیص کې مرسته وکړي.
د انځور کولو ازموینې
ځکه چې د زړه امیلویډوسس کولی شي ستاسو زړه لوی کړي او شکل بدل کړي، د امیجنگ ازموینې کولی شي د حالت تشخیص کې مرسته وکړي. هغه ازموینې چې ترسره کیدی شي عبارت دي له:
- ایکوکارډیوگرام:دا ازموینه د یوې چمګادړې په څیر ده چې د غږ په کارولو سره خپله لاره پیدا کوي. دا د لوړ فریکونسۍ غږ څپو څخه کار اخلي. یو وسیله چې غږ خپروي د سینې په پوستکي کې ځای پر ځای شوی، او ډاکټران کولی شي زړه "وګوري" د دې په لیدلو سره چې د غږ څپې څنګه د بدن دننه له مختلفو جوړښتونو څخه راوتلي دي. دا د دې لپاره خورا ګټور دی چې وګوري چې ایا د زړه برخې په غیر معمولي ډول غټې دي.
- سینټیګرافي: د دې ازموینې لپاره، ډاکټران ستاسو وینې ته یو ټرسر، یو څه راډیو اکټیو (مګر بې ضرر) ماده داخلوي. ټرسر په هغه سیمو کې راټولیږي چیرې چې امیلایډ پروټین راټول شوی وي. دا سیمې بیا په اسانۍ سره د SPECT سکین (د واحد فوټون اخراج کمپیوټري ټوموګرافي) په نوم د امیجنگ ازموینې سره لیدل کیدی شي.
- مقناطیسي ریزونانس امیجنگ (MRI): دا ازموینه د زړه د انځور جوړولو لپاره خورا قوي مقناطیس او کمپیوټري ټیکنالوژۍ کاروي. MRI خورا مفصل دی، نو ډاکټران کولی شي په زړه کې ضخامت یا نور بدلونونه وګوري.
الکتروکارډیوگرام (ECG یا EKG)
په ECG کې، څو سینسرونه (معمولا ۱۲) ستاسو د سینې پوستکي سره نښلول شوي وي. سینسرونه ستاسو د زړه له لارې د بریښنا جریان کشف کوي او د دې بریښنایی سیګنال ځواک د کاغذ یا سکرین په څپې کې د څپې په توګه ښیې. روزل شوي متخصصین، لکه ډاکټران، کولی شي څپې تحلیل کړي ترڅو وګوري چې ایا ستاسو د زړه په ځینو برخو کې د بریښنا لیږد په لاره کې کوم غیر معمولي بدلونونه شتون لري.
جینیاتي ازموینې
د نورو ازموینو پایلو پورې اړه لري، ستاسو ډاکټر ممکن د جینیاتي ازموینې سپارښتنه وکړي. دا ازموینې کولی شي ستاسو په DNA کې بدلونونه وپیژني چې ممکن ستاسو د امیلایډوسس لامل شي.
ایا د امیلایډوسس لپاره درملنه شته؟
د "(کارډیاک امیلویډوسس)" ډیری ډولونه درملنه کیدی شي، مګر دا ناروغي تل په بشپړه توګه درملنه نشي کیدی . درملنه هم د "(امیلویډوسس)" ډول پورې اړه لري. په عمومي توګه، ژر تشخیص خورا مهم دی . که چیرې "(امیلویډوسس)" ژر وموندل شي، نو زړه ته اوږدمهاله زیان محدود کیدی شي. که چیرې دا ژر کشف او درملنه ونشي، نو دایمي زیان رامینځته کیدی شي. د زړه دایمي زیان د ترمیم یوازینۍ لار "(د زړه ټرانسپلانټ)" ده.
د AL امیلایډوسس
د AL Amyloidosis درملنه په پراخه کچه د سرطان درملنې معمول میتودونو ته ورته ده. دا دي:
- کیموتراپي: د سرطان په څیر، کیموتراپي کولی شي د پلازما حجرات له منځه یوسي.
- د سټیم حجرو لیږد: دا درملنه معمولا د کیموتراپي سره یوځای ترسره کیږي، او د خراب شوي پلازما حجرو ځای په ځای کوي د نوي حجرو سره. دا سټیم حجرې معمولا له تاسو څخه اخیستل کیږي (آټولوګس). ځکه چې دوی ستاسو خپل دي، ستاسو بدن دوی پیژني او دوی ته منفي غبرګون نه ښیې یا یې رد نه کوي.
- د معافیت درملنه:ستاسو د معافیت سیسټم په نورمال ډول هغه حجرات پیژندلی او له منځه وړی شي چې خراب کار کوي. د سرطان یا AL Amyloidosis په څیر ناروغیو کې، ستاسو د معافیت سیسټم هغه حجرات د نیمګړتیا په توګه نه پیژني. د معافیت درملنه ستاسو د معافیت سیسټم ته درس ورکوي چې خراب حجرات وپیژني او له منځه یوسي.
د ATTR امیلایډوسس
دا ډول "(امیلویډوسس)" هغه وخت رامینځته کیږي کله چې ستاسو ځیګر پروټینونه جوړوي چې په اسانۍ سره ماتیږي. دا ستونزه د ټولو درملنې بندولو ته اړتیا لري. لاندې لیست کې د حکومت لخوا تصویب شوي درملنې او هغه چې لاهم د څیړنې په مرحله کې دي دواړه شامل دي.
- د ځيګر پيوند: په تېرو وختونو کې، د ځيګر پيوند يوازينۍ لار وه چې ستاسو ځيګر د غلط پروټینونو جوړولو څخه منع کړي. که څه هم دا نور یوازینۍ لاره نه ده، خو بیا هم یوه ګټوره او مؤثره طریقه ده.
- جینیاتي خاموش کوونکي: ATTR امیلویډوسس ستاسو په DNA کې د جینیاتي بدلون له امله رامینځته کیږي، لکه د ترکیب په کتاب کې د ټایپو په څیر. جینیاتي خاموش کوونکي هغه درمل دي چې د لنډمهاله ترکیب کارت په څیر عمل کوي. د دې پرځای چې ستاسو حجرې غلط ترکیب تعقیب کړي، دوی دوی ته نوي لارښوونې ورکوي ترڅو دوی وکولی شي پروټین په سمه توګه جوړ کړي.
- ثبات کوونکي: دا درمل د TTR مالیکولونو د غلط پوښ یا ماتیدو مخه نیسي.
- د فایبریل مخنیوی کونکي: کله چې د امیلایډ پروټینونه سره یوځای کیدل پیل کړي، دوی د فایبر په څیر جوړښتونه جوړوي چې فایبریل نومیږي. دا درمل د فایبریلونو جوړیدل بندوي.
د ډایالیسس پورې اړوند امیلایډوسس
دا ډول "امیلویډوسس" په هغو خلکو کې رامینځته کیږي چې "(ډایالیسز)" ته اړتیا لري ځکه چې "(بیټا-2M)" پروټین راټولیږي. په نورمال ډول، ستاسو پښتورګي دا پروټین فلټر کوي او لرې کوي، مګر منظم "(ډایالیسز)" دا نشي کولی. له همدې امله د "ډایالیسز" لاندې خلکو لپاره کلونه وخت نیسي چې دا ناروغي رامینځته کړي. اوس مهال، د دې درملنې لپاره دوه لارې شتون لري:
- د پښتورګو پيوند: د روغ پښتورګو درلودل پدې معنی دي چې تاسو نور ډایالیسس ته اړتیا نلرئ، او یو ټرانسپلانټ شوی پښتورګی کولی شي اضافي بیټا-2M پروټین فلټر کړي. د پښتورګو پيوند ممکن د ډایالیسس پورې اړوند امیلایډوسس د خرابیدو مخه ونیسي، مګر څیړونکي ډاډه ندي چې ایا دا به هغه امیلایډ پروټین هم لرې کړي چې په بدن کې جوړ شوی دی.
- ځانګړي فلټرونه: پداسې حال کې چې منظم ډایالیسس فلټرونه نشي کولی د بیټا-2M پروټینونه لرې کړي، ځانګړي فلټرونه شتون لري چې لږترلږه په جزوي ډول یې لرې کولی شي. له بده مرغه، دا فلټرونه ټول پروټین نه فلټر کوي، او دوی ټول یې نه فلټر کوي. دا پدې مانا ده چې حتی د ډایالیسس کلونو وروسته، د ډایالیسس پورې اړوند امیلایډوسس بالاخره وده کولی شي.
غیر مشخص درملنه
د زړه د امیلایډوسس ناروغانو سره د مرستې لپاره یو شمیر نورې درملنې او درمل هم شتون لري. دا درمل معمولا د ناروغۍ نښې نښانې درملنه کوي او ممکن پدې کې شامل وي:
- د زړه پیوند: هغه خلک چې د زړه د امیلایډوسس له امله د زړه سخت زیان لري ځینې وختونه د زړه پیوند ته اړتیا لري. دا جراحي ډیری وخت د امیلایډوسس لامل حل کیدو یا درملنې وروسته ترسره کیږي.
- د زړه د ضربان ضد درمل: دا درمل د زړه د غیر منظم ضربان مخنیوي کې مرسته کوي، چې ځینې یې خطرناک کیدی شي.
- د لګولو وړ وسایل: پدې وسایلو کې پیس میکرونه او د لګولو وړ کارډیوورټر ډیفبریلیټرونه (ICDs) شامل دي. دوی ستاسو د زړه ضربان د بریښنایی شاکونو په ورکولو او د خطرناک اریتیمیا مخنیوي سره اداره کوي.
- ډیوریتیک درمل: دا درمل په ځانګړي ډول ستاسو د پښتورګو فعالیت ښه کولو سره د مایع ساتلو (د زړه د ناکامۍ یوه عامه نښه) سره مرسته کوي. په هرصورت، که تاسو د پښتورګو شدید ناروغۍ په څیر حالت ولرئ نو تاسو باید دا درمل ونه اخلئ.
- ډوکسيسيلين : په AL امايلوډوسس کې د رڼا زنځيرونه ستاسو د زړه حجرو ته هم زهرجن دي. د هغو دلایلو لپاره چې متخصصین لاهم په بشپړ ډول نه پوهیږي، انټي بیوټیک ډوکسيسيلين کولی شي د دې زهرجنو اغیزو سره مبارزه وکړي.
ایا د درملنې کوم جانبي عوارض شته؟
د دې ناروغۍ د درملنې پیچلتیاوې او جانبي عوارض په پراخه کچه توپیر لري. لاندې ځینې عام امکانات دي. په هرصورت، ستاسو ډاکټر کولی شي پیچلتیاوې، جانبي عوارض، او نور خطرونه تاسو ته ښه تشریح کړي. دا ځکه چې دوی ستاسو حالت په لومړي سر کې پوهیږي، نو دوی کولی شي خپل معلومات او توضیحات ستاسو ځانګړي وضعیت سره سم تنظیم کړي.
د درملنې وروسته به څومره ژر ښه احساس وکړم؟
د زړه د امیلایډوسس درملنه معمولا ستاسو د نښو نښانو اداره کولو پورې محدوده وي. ځینې درملنې ممکن یو څه راحت ورکړي، مګر اغیزې یې لنډمهاله دي. په ځینو مواردو کې، درملنه کولی شي اړخیزې اغیزې رامینځته کړي چې کولی شي تاسو د یو څه وخت لپاره بد احساس کړي، مګر ستاسو ډاکټر کولی شي تاسو ته درمل او لارښوونې درکړي ترڅو د دې اړخیزو اغیزو شدت کم کړي.
آیا د دې مخنیوی کېدای شي؟ یا خطر کم کېدای شي؟
له بده مرغه، د امیلایډوسس مخنیوی نشي کیدی (د یوې استثنا سره، لاندې وګورئ). څرنګه چې د غیر میراثي امیلایډوسس لامل نامعلوم دی، نو د مخنیوي لپاره یې هیڅ لاره نشته. د میراثي امیلایډوسس مخه هم نشي نیول کیدی، ځکه چې دا په هغه DNA کې ده چې تاسو یې له خپلو والدینو څخه په میراث اخلئ.
یوازینۍ استثنا د زړه امیلایډوسس دی، کوم چې د ډایالیسس سره تړاو لري. دا حالت ممکن مخنیوی شي که تاسو د اوږدې مودې لپاره ډایالیسس نلرئ، یا که تاسو د بیټا-2M پروټینونو د راټولیدو مخه نیولو لپاره ځانګړي فلټرونه وکاروئ. په هرصورت، دا فلټرونه معمولا په بشپړ ډول د راټولیدو مخه نه نیسي، پدې معنی چې دوی ډیری وختونه د ناروغۍ د پیل ځنډولو لپاره یوازې یوه لاره وي.
د دې ناروغۍ لپاره امکانات څه دي؟
د زړه امیلایډوسس یوه پرمختللې ناروغي ده، چې د زړه د ناکامۍ نښې نښانې په تدریجي ډول خرابیږي. په پای کې، دا ناروغي کولی شي ستاسو زړه دومره کمزوری کړي چې نور یې فعالیت نشي کولی. که چیرې درملنه ونشي، نو د ناروغۍ لید په ځانګړي ډول خراب دی.
د درملنې پرته، د AL Amyloidosis سره د خلکو د ژوندي پاتې کیدو اوسط وخت له اتو میاشتو څخه کم دی. د هغو کسانو لپاره چې خورا سختې قضیې لري، دا له دریو څخه تر شپږو میاشتو پورې کیدی شي. د هغو کسانو لپاره چې د ATTR Amyloidosis سره مخ دي، د ژوندي پاتې کیدو اوسط وخت له دوو څخه تر پنځو کلونو پورې دی. د هغو کسانو لپاره چې د ATTR Amyloidosis سره مخ کورنۍ یې درملنه نه ده شوې، وضعیت نور هم خراب دی، د ژوندي پاتې کیدو اوسط وخت له دوو څخه تر دریو کلونو پورې دی.
څنګه کولی شم د ځان پاملرنه وکړم او خپلې نښې نښانې اداره کړم؟
له بده مرغه، ډېر داسې شیان نشته چې تاسو یې د امیلایډوسس د پراختیا وروسته سمدلاسه د ځان سره د مرستې لپاره ترسره کولی شئ. که ستاسو په کورنۍ کې څوک دا ناروغي ولري، نو تاسو باید د جینیاتي ازموینې په اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ. پداسې حال کې چې هرڅوک چې د زړه د امیلایډوسس سره تړلی بدلون لري دا ناروغي به رامینځته نه کړي، دا مهمه ده چې پوه شئ چې ایا تاسو کولی شئ دا رامینځته کړئ. په دې توګه، تاسو کولی شئ د نښو نښانو څخه خبر اوسئ او ژر درملنه پیل کړئ.
که تاسو "(د زړه امیلایډوسس)" لرئ، نو دا ډیره مهمه ده چې د درملو او درملنې په اړه د خپل ډاکټر لارښوونې تعقیب کړئ. ډیری دا درمل په خورا ځانګړو لارو کار کوي، او د دې لپاره چې دوی په سمه توګه کار وکړي، دا اړینه ده چې دوی په سمه توګه وخورئ لکه څنګه چې ستاسو ډاکټر تاسو ته وایی.
کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړم یا بیړنۍ پاملرنه وغواړم؟
وروسته له دې چې تاسو د کارډیاک امیلایډوسس تشخیص شئ، ستاسو ډاکټر به منظم تعقیبي لیدنې مهالویش کړي. ستاسو د حالت شدت پورې اړه لري، تاسو ممکن اړتیا ولرئ چې ډیر ځله خپل ډاکټر وګورئ.
ستاسو ډاکټر به تاسو ته دا هم ووایی چې کومې نښې باید طبي پاملرنې ته وهڅوي. په هرصورت، په عمومي توګه، که تاسو لاندې نښې نښانې ولرئ نو خپل ډاکټر ته زنګ ووهئ:
- د ناستې یا ولاړې پر مهال د سر ګرځېدل یا بې هوښه کېدل: دې ته "ارتوسټاټیک هایپوټینشن" ویل کیږي. دا ځکه پیښیږي چې د وینې ټیټ فشار دماغ ته د وینې د تګ اندازه کموي کله چې تاسو ودریږئ.
- د غړو یا ګېډې پړسوب: دا معمولا د مایع ساتلو له امله وي.
- ناڅاپه، د پام وړ وزن کمیدل: دا یوه مهمه علامه ده، په ځانګړې توګه کله چې تاسو د وزن کمولو هڅه نه کوئ.
کله باید بیړني خونې (اضطراري خونې) ته لاړ شم؟
ځکه چې د زړه امیلایډوسس کولی شي ستاسو د زړه فعالیت په جدي توګه ګډوډ کړي، ځینې نښې نښانې ښیي چې تاسو سمدستي طبي پاملرنې ته اړتیا لرئ.دا ضروري ده. ځینې یې دا دي:
- د زړه د ضربان احساس.
- د زړه غیر معمولي چټک، ورو، یا غیر منظم ضربان.
- د هر دلیل لپاره تنفس کول مشکل وي.
په پای کې، یو څو مهم ټکي (کور ته د رسیدو پیغام)
د زړه امیلایډوسس په حقیقت کې یو څه پیچلی حالت دی، مګر د دې څخه خبرتیا مهمه ده.
په یاد ولرئ، که څه هم دا ناروغي ورو ورو پرمختګ کولی شي، خو ژر تشخیص او سمه درملنه کولی شي ستاسو د عمر اوږدولو او ستاسو د ژوند کیفیت ښه کولو کې ډیره مرسته وکړي.
ځینې وختونه د غړو پیوند کولی شي دا ناروغي درملنه وکړي. د نویو درملو او درملنو څخه مننه، ډیری خلک چې پدې ناروغۍ اخته دي کولی شي خپلې نښې کنټرول کړي او د ناروغۍ له پراختیا وروسته کلونه ژوند وکړي.
که تاسو پدې اړه کوم شک یا پوښتنه لرئ، نو خامخا له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ . دوی کولی شي تاسو ته سم مشوره درکړي. مه ویریږئ، معلومات ترلاسه کړئ، پوښتنې وکړئ. تاسو یوازې نه یاست.
👩🏽⚕️ اضافي پوښتنې (FAQs)
💬 ایا د زړه امیلایډوسس یوه ناروغي ده چې په کې په سینه کې غوړ راټولیږي؟
نه! دا د زړه یوه عادي حمله نه ده چې د کولیسټرول (غوړ) د زیرمو له امله رامنځته کیږي. دا یوه نادره ناروغي ده چې پکې یو غیر معمولي، نه حل کېدونکی پروټین چې 'امیلایډ' نومیږي، چې زموږ په بدن کې تولیدیږي، د زړه عضلاتو (د زړه دیوال) دننه زیرمه کیږي.
💬 کله چې دا پروټین په زړه کې جمع شي نو څه کیږي؟
کله چې دا پروټین جوړ شي، د زړه دیوال سخت او ربړ (سخت زړه) کیږي. بیا زړه نشي کولی په سمه توګه پراخه شي ترڅو وینه ډکه کړي. دا د دې لامل کیږي چې زړه په اغیزمنه توګه پمپ نه کړي (د زړه ناکامي)، په پښو کې پړسوب رامینځته کوي، او حتی د لږ فشار سره هم تنفس کول ستونزمن کوي.
💬 ایا دا یوه وژونکې ناروغي ده چې درملنه یې ناشونې ده؟
په تیرو وختونو کې، دا خورا خطرناک و. مګر اوس عصري درمل شتون لري (لکه ټافامیډیس) چې د دې غیر معمولي پروټینونو تولید بندوي. همدارنګه، د هډوکي میرو مستقیم درملنه (کیموتراپي)، دا حالت تر ډیره حده کنټرول کیدی شي.
` د زړه امیلایډوسس، د زړه امیلایډوسس، د پروټین زیرمه، د زړه ناروغي، د زړه ناروغۍ نښې، د امیلایډوسس درملنه، AL امیلایډوسس، ATTR امیلایډوسس، د زړه ناروغي
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم