راځئ چې د یوې نادرې ناروغۍ په اړه زده کړه وکړو چې ستاسو د معافیت سیسټم په تاسو برید کوي (هیموفاګوسیټیک لیمفوهیسټیوسایټوسس - HLH)

ایا تاسو داسې احساس کوئ لکه مخکې مو چې هیڅکله نه وي احساس کړی؟ ځینې وختونه زموږ خپل معافیت سیسټم، هغه چې زموږ بدن روغوي، کولی شي موږ ناروغه کړي. یو داسې جدي او نادر حالت هیموفاګوسیټیک لیمفوهیسټیوسایټوسس، یا (HLH) په لنډه توګه دی. څه پیښیږي چې هغه حجرې چې زموږ د بدن د دفاعي سیسټم په څیر دي په بې کنټروله توګه ضرب کیږي او زموږ په خپلو ارګانونو برید کوي. په دقیق ډول، دا د یو ساتونکي په څیر دی چې نشي کولی خپله کورنۍ وپیژني.

د `(HLH)` په اصل کې څه معنی لري؟ راځئ چې دا په ډیره ساده ډول درک کړو، ایا موږ؟

زموږ د بدن د معافیت سیسټم یو ډیر حیرانونکی میکانیزم دی. دا د یوې اردو په څیر دی چې زموږ هیواد ساتي. دا سیسټم موږ د دښمنانو لکه میکروبونو، ویروسونو او باکتریا څخه ساتي چې له بهر څخه راځي. ډیری حجرې، پروټینونه، غړي او نسجونه د دې لپاره یوځای کار کوي. په هرصورت، کله چې یو کس چې "(HLH)" لري انتان ترلاسه کوي، دا معافیت سیسټم ډیر هڅول کیږي. بیا، د انتان سره د مبارزې پرځای، نوي جوړ شوي حجرات زموږ په خپل بدن برید پیل کوي. دا موږ ناروغه کوي. په حقیقت کې، دا "(HLH)" حالت د ژوند ګواښونکی کیدی شي .

د دې `(HLH)` دوه اصلي ډولونه شتون لري، سمه ده؟

هو، `(HLH)` په دوو اصلي ډولونو ویشل کیدی شي:

۱. لومړنی (HLH) (په جینیاتي ډول رامینځته شوی) : دا د جینیاتي بدلون له امله رامینځته کیږي. دا پدې مانا ده چې یو څوک د دې سره د تمایل سره زیږیدلی. نښې نښانې اکثرا د ژوند په لومړیو څو کلونو کې څرګندیدل پیل کوي. ډیر لږ، نښې نښانې د بلوغت وروسته څرګندیږي. دا ځینې وختونه "کورنۍ HLH" بلل کیږي.

۲. ثانوي (HLH) (د بل طبي حالت له امله رامینځته شوی) : دا هغه وخت پیښیږي کله چې ستاسو د معافیت سیسټم د بل طبي حالت له امله اغیزمن شي چې تاسو یې دمخه لرئ. د مثال په توګه، دا د سرطان، انتاناتو (په ځانګړې توګه د ایپسټین بار ویروس)، یا د اتوماتیک ناروغیو له امله رامینځته کیدی شي. ثانوي (HLH) د لومړني (HLH) په پرتله ډیر عام دی.

څوک د دې "(HLH)" د پراختیا احتمال لري؟

`(HLH)` دا د هر عمر په هر چا کې وده کولی شي. په هرصورت، دا ډیری وختونه په کوچنیو ماشومانو او ماشومانو کې لیدل کیږي . په هرصورت، دا پدې معنی ندي چې لویان نشي کولی دا وده وکړي.

دا حالت څومره عام دی؟

HLH یوه ډېره نادره ناروغي ده. دا ستونزمنه ده چې په سمه توګه ووایو چې څومره خلک په حقیقت کې دا ناروغي لري، ځکه چې ځینې وختونه دا ناروغي غلط تشخیص کیدی شي یا کم تشخیص کیدی شي. د HLH سره تشخیص شوي شاوخوا 75٪ خلک ثانوي HLH لري. یوازې 25٪ لومړني HLH لري، کوم چې په ټوله نړۍ کې په 50,000 خلکو کې شاوخوا یو دی.

د (HLH) نښې نښانې څه دي؟

د (HLH) نښې نښانې له یو کس څخه بل ته توپیر کولی شي، او دوی د ناروغۍ شدت پورې اړه لري. دلته ځینې خورا عام نښې دي:

• تبه چې حتی د انټي بیوټیکونو سره هم نه ځي.
• د پوستکي خارښت.
• د ځيګر غټوالی (هیپاتومیګالي).
• د تلی غټیدل (تخم).
• د لمف نوډونو پړسوب (جوش).

دا په پام کې ونیسئ: که چیرې د ماشوم تبه د څو ورځو لپاره کمه نشي، او که د درملو وروسته هم ښه نشي، نو دا د "(HLH)" نښه کیدی شي. له همدې امله، که چیرې دا دوام ومومي نو د طبي مشورې غوښتنه کول خورا مهم دي.

سربیره پردې، نورې نښې نښانې هم لیدل کیدی شي:

• د وینې کمښت د وینې کمښت معنی لري.
• د وینې د پلیټلیټ ټیټ شمیر ("ترومبوسایتوپینیا").
• کمزوري، کمزوري.
• د سر خوږ یا سرخوږی.
• دوامداره خپګان او بې آرامي.
• سر دردونه .
• رنګه پوستکی.
• ژیړی.

په هرصورت، داسې جدي نښې هم شتون لري چې د ژوند لپاره ګواښونکي کیدی شي . که تاسو دا وګورئ، نو تاسو باید سمدلاسه روغتون ته لاړ شئ :

• د ساه لنډۍ (د ساه لنډۍ).
• قبضې .
• د سترګو دننه وینه بهیدل ("د ریټینل هیمرجز").
• د شعور له لاسه ورکول.
• کوما.

تر ټولو مهمه خبره دا ده چې که تاسو د دې نښو نښانو څخه کوم یو ولرئ، پرته له ځنډه ډاکټر ته مراجعه وکړئ، په ځانګړې توګه هغه چې ممکن د ژوند لپاره ګواښونکي وي. ژر تشخیص او درملنه د غوره پایلو ترلاسه کولو لپاره غوره لارې دي.

ولې دا "(HLH)" رامنځته کېږي؟ لاملونه یې څه دي؟

په ساده ډول، "(HLH)" د معافیت سیسټم د ډیر فعال کیدو یا خرابیدو له امله رامینځته کیږي. لکه څنګه چې موږ مخکې بحث وکړ، د "(HLH)" دوه ډولونه شتون لري، او د هر یو لاملونه مختلف دي. مګر په دواړو حالتونو کې، د معافیت سیسټم دوه ډوله حجرې، چې "هیسټیوسایټس" او "T حجرې" نومیږي، په ډیر مقدار کې تولید کیږي او د دې پرځای چې له بهر څخه د ویروس په څیر دښمن باندې برید وکړي، دوی زموږ په خپل بدن برید کوي. د "(HLH)" نښې نښانې رامینځته کیږي ځکه چې دا سپینې وینې حجرې په خپل DNA کې لارښوونې نلري ترڅو خپل کار په سمه توګه ترسره کړي.

د لومړني `(HLH)` لاملونه:

لومړنی "(HLH)" د جینیاتي بدلون له امله رامینځته کیږي. ډیری جینونه شتون لري چې دا اغیزه کوي:

• `سي ډي ۲۷`
• ``زه``
• ``LYST``
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• ``STXBP2``
• ``UNC13D``

دا جینونه هغه دي چې زموږ حجرو ته وايي چې پروټینونه جوړ کړي. دا پروټینونه زموږ د معافیت سیسټم سره مرسته کوي چې بهرني یرغلګر لکه باکتریا او ویروسونه له منځه یوسي او موږ روغ وساتي. په هرصورت، که چیرې د دې جینونو څخه په یوه کې بدلون راشي، حجرې د دې پروټینونو جوړولو لپاره بشپړ لارښوونې نه ترلاسه کوي. بیا هغه پروټینونه چې جوړ شوي نیمګړي دي، یا دوی نشي کولی په بدن کې خپل کار په سمه توګه ترسره کړي. دا جین بدلونونه د امیندوارۍ په وخت کې د دواړو والدینو څخه په میراث کې دي. دې ته "آټوسومل ریسیسیو نمونه" ویل کیږي.

د ثانوي `(HLH)` لاملونه:

ثانوي "(HLH)" یوه ترلاسه شوې ناروغي ده. دا پدې مانا ده چې دا یو جینیاتي حالت نه دی چې د زیږون پرمهال شتون لري، او د کورنۍ تاریخ ته اړتیا نشته. دا د معافیت سیسټم د غیر معمولي غبرګون له امله رامینځته کیږي. څیړنه لاهم روانه ده ترڅو معلومه شي چې ولې دا پیښیږي.

ځینې ​​وختونه، ثانوي "HLH" د طبي حالت له امله رامینځته کیدی شي. دا ډول شرایط پدې کې شامل دي:

• د ایپسټین-بار ویروس (EBV) انتان.
• نور باکتریایي، ویروسي او فنګسي انتانات.
• د معافیت سیسټم کمزوری کیدل.
• د اتومیمون ناروغي.
• یوه اتومات التهابي ناروغي.
• د روماتيزم ناروغۍ (د مثال په توګه د ځوانانو ایډیوپیتیک ارتریتس).
• میټابولیک اختلالات.
• سرطان (د مثال په توګه غیر هودکین لیمفوما).

ډاکټران څنګه د (HLH) حالت تشخیص کوي؟

که چیرې یو ډاکټر شک وکړي چې تاسو HLH لرئ، دوی به لومړی فزیکي معاینه وکړي. بیا به دوی ستاسو د نښو نښانو په اړه د نورو معلوماتو لپاره څو ازموینې امر کړي. ډاکټر به لاندې تشخیصي معیارونه وګوري:

• تبه.
• غټ شوی تلی.
• په وینه کې د سره وینې حجرو، سپینې وینې حجرو، یا پلیټلیټونو ټیټه کچه (سایتوپینیا).
• په وینه کې د ټرای ګلیسرایډ په نوم د غوړو د یو ډول لوړه کچه (هایپرټرای ګلیسیریډیمیا) یا د پروټین (فایبرینوجن) ټیټه کچه چې د وینې د ټوټې کیدو سره مرسته کوي (هایپو فایبرینوجنیمیا).
• د هډوکي په مغز کې د وینې حجرو ته زیان یا ویجاړتیا ('هیموفاګوسایټوسس').
• په وینه کې د T حجرو فعالیت کم شوی.
• په وینه کې د فیریټین کچه لوړه شوې (فیریټینیمیا).
• په وینه کې د حل کېدونکي انټرلیوکین-۲ ریسیپټر (sCD25) کچه لوړه شوې.

که تاسو لږترلږه پنځه د دې نښو نښانو څخه ولرئ، ستاسو ډاکټر ممکن د HLH شک ولري.

د `(HLH)` د پیژندلو لپاره ازموینې:

ځینې ​​ازموینې چې کولی شي د "(HLH)" تشخیص کې مرسته وکړي عبارت دي له:

• جینیاتي ازموینه (په ځانګړې توګه که چیرې لومړني (HLH) شکمن وي).
• د وینې بشپړ شمېرنه.
• د وینې اضافي معاینات د "فیریټین"، "ټرای ګلیسریډز" کچه، د انتان نښې، او د وینې د بندیدو څرنګوالی چک کولو لپاره.
• د ځيګر د فعالیت ازموینه.
• د هډوکي مغز بایپسي.

د (HLH) درملنې څه دي؟

د (HLH) لپاره ډیری درملنې شتون لري. دا ممکن د ناروغۍ ډول، د هغې شدت او د ناروغ حالت پورې اړه ولري:

• د انتاناتو د درملنې لپاره درمل (انټي بیوټیکونه یا انټي ویروسونه).
• هغه درمل چې د معافیت سیسټم فعالیت کموي (د معافیت ضد درمل یا د سایټوکین مخنیوی کونکي).
• د اساسي طبي شرایطو درملنه یا اداره کول (د مثال په توګه، د سرطان لپاره کیموتراپي).
• د وینې انتقال.

یو نوی درمل شتون لري چې نوم یې "Emapalumab (Gamifant®)" دی. دا یو "ګاما بلاک کوونکی انټي باډي" دی. دا د ماشومانو او لویانو لپاره د "(HLH)" سره د کارولو لپاره منظور شوی.

که درمل یا د اصلي ناروغۍ مدیریت کار ونکړي، ډاکټران ممکن د الوجینک سټیم سیل ټرانسپلانټ په پام کې ونیسي. پدې کې ستاسو د غیر فعال سټیم حجرو (ستاسو د هډوکي میرو څخه) د بسپنه ورکوونکي څخه د صحي سټیم حجرو سره ځای په ځای کول شامل دي. دا معمولا د لوړ خوراک کیموتراپي یا وړانګو لخوا مخکې کیږي ترڅو غیر صحي سټیم حجرې ووژني. دا پروسیجر خورا خطرناک دی، او ډیری اړخیزې اغیزې لري . نو ستاسو ډاکټر به تاسو ته هرڅه تشریح کړي ترڅو تاسو د خپل روغتیا په اړه باخبره پریکړه وکړئ.

ایا د `(HLH)` د جوړېدو د مخنیوي لپاره کومه لاره شته؟

په حقیقت کې، موږ د "(HLH)" د پراختیا مخنیوي لپاره هیڅ نشو کولی، ځکه چې لاملونه زموږ له کنټرول څخه بهر دي. په هرصورت، ځینې شیان شتون لري چې موږ یې کولی شو د هغو شیانو څخه ځان وساتو لکه انتانات چې کولی شي د ثانوي "(HLH)" لامل شي:

• متوازن خواړه وخورئ او په منظم ډول تمرین وکړئ.
• د هغو خلکو څخه لرې اوسئ چې په ویروسي ناروغیو اخته وي.
• د ټپي کیدو مخنیوي لپاره محافظتي وسایل واغوندئ.
• که چیرې ټپونه رامنځته شي، نو د انتان څخه د مخنیوي لپاره یې په سمه توګه پاک کړئ.
• د اساسي طبي شرایطو ښه مدیریت.

د (HLH) وړاندوینه څه ده؟

که چیرې ناروغي په وخت تشخیص او درملنه وشي ، نو د نښو نښانو شدت پورې اړه لري، د ښه یا کافي ښه پایلو تمه کیدی شي. په هرصورت، که چیرې درملنه ونشي، نو "HLH" د ژوند ګواښونکی دی . دا کولی شي د څو میاشتو په اوږدو کې د غړو د ناکامۍ او حتی د مرګ لامل شي.

ستاسو ډاکټر به ستاسو د نښو نښانو تشخیص او درملنې اختیارونه، او همدارنګه د درملنې خطرونه او اړخیزې اغیزې تشریح کړي.

ډیری خلک چې د (HLH) لرونکي په توګه پیژندل کیږي د ځان او خپلو کورنیو لپاره ملاتړ غواړي. دا پدې مانا ده چې د رواني روغتیا مشاور ، جینیاتي مشاور، یا ټولنیز کارمند سره خبرې کول ترڅو پلان جوړ کړي چې څنګه د دې حالت سره ژوند وکړي، خطرونه څه دي، او پایلې به یې څه وي.

آیا `(HLH)` په بشپړه توګه درملنه کېدای شي؟

د مناسبې درملنې او پاملرنې سره، حالت "(HLH)" له منځه تللی شي. په هرصورت، دا بیرته هم راګرځیدلی شي که چیرې دا بیا پیل شي. ځینې خلک توانیدلي چې د "(Stem cell transplantation)" له لارې د "(HLH)" د بیا تکرار مخه ونیسي او د ژوند ګواښونکي پایلو څخه مخنیوی وکړي. پدې اړه نورې څیړنې روانې دي.

کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړم؟

که تاسو د "(HLH)" نښې نښانې ولرئ، نو سمدلاسه ډاکټر ته مراجعه وکړئ . ځنډ مه کوئ، ځکه چې ژر تشخیص او درملنه د ښه کیدو غوره لارې دي. که تاسو سختې نښې ولرئ لکه تنفس کول، د شعور له لاسه ورکول، یا قبضیت، نو تاسو باید سمدلاسه بیړنۍ خونې ته لاړ شئ .

له ډاکټر څخه باید کومې پوښتنې وکړم؟

• زه باید کوم ازموینې ترسره کړم؟
• تاسو کوم درمل سپارښتنه کوئ؟
• د درملنې جانبي عوارض څه دي؟
• زما د ژوند تمه څنګه ده؟

دا موندل چې تاسو یا ستاسو یو عزیز یو نادر، د ژوند ګواښونکي حالت لري ډیر ځورونکی او دردناک کیدی شي. د رواني روغتیا مشاور ، جینیاتي مشاور، یا ستاسو ډاکټر سره خبرې کول خورا مرسته کولی شي. دوی کولی شي تاسو سره د دې حالت سره د مقابلې، د ځان او خپلې کورنۍ د پاملرنې، او د درملنې او لید په اړه د نورو معلوماتو په زده کولو کې مرسته وکړي. که تاسو پدې سخت وخت کې پوښتنې لرئ، نو د خپل نږدې کسانو یا ستاسو د روغتیا پاملرنې ټیم څخه مرسته وغواړئ.

تر ټولو مهمه خبره چې باید په یاد ولرئ (کور ته د تګ پیغام)

(HLH) یوه جدي خو نادره ناروغي ده چې زموږ د معافیت سیسټم د غیر معمولي فعالیت له امله رامینځته کیږي. پدې کې، زموږ د خپل بدن حجرات پر موږ برید کوي. دوه اصلي ډولونه شتون لري: لومړنی (HLH) چې د جینیاتي لاملونو له امله رامینځته کیږي، او ثانوي (HLH) چې د نورو ناروغیو له امله رامینځته کیږي.

نښې نښانې توپیر لري، مګر تاسو باید د دوامداره تبې، د پوستکي د خارښت، او د ځيګر/تخم د پراخیدو په څیر شیانو ته پام وکړئ. که تاسو د تنفس کولو یا قبضیت په څیر سختې نښې تجربه کړئ، سمدلاسه طبي پاملرنه وغواړئ.

ژر تشخیص او درملنه اړینه ده. د درملنې انتخابونه د ناروغۍ ډول پورې اړه لري. ځینې وختونه، ممکن د سټیم حجرو لیږد په څیر شیانو ته اړتیا وي.

که څه هم د دې د مخنیوي لپاره کومه ډاډمنه لاره نشته، خو د عمومي روغتیايي عادتونو تعقیب کولی شي د ثانوي "(HLH)" خطر کم کړي. په داسې حالت کې، دا خورا مهمه ده چې ذهني پلوه قوي پاتې شئ او اړین ملاتړ ترلاسه کړئ. تاسو یوازې نه یاست، او د مرستې غوښتنه کولو څخه ډډه مه کوئ.

` HLH، هیموفاګوسیټیک لیمفوهیسټیوسایتوس، د معافیت سیسټم، جینیاتي ناروغۍ، انتانات، تبه، نښې نښانې