آیا کله ناکله ستاسو په بدن کې د یوې کوچنۍ ټپ وروسته هم لوی نیلي داغ پیدا کیږي؟ یا ستاسو پوستکی دومره نری کیږي چې ستاسو رګونه لیدل کیږي؟ دا ځینې وختونه د یوې نادرې مګر خورا جدي ناروغۍ نښې کیدی شي، که څه هم موږ ځینې وختونه ورته ډیره پاملرنه نه کوو. نن ورځ موږ د داسې ناروغۍ په اړه خبرې کوو، یوه ناروغي چې د بدن نښلونکي نسجونه کمزوري کوي، په ځانګړې توګه د وینې رګونه. دې ته د واسکولر ایلرز-ډانلوس سنډروم یا (vEDS) په لنډه توګه ویل کیږي. که څه هم دا ممکن یو څه پیچلي ښکاري، راځئ چې په ساده ډول یې درک کړو.
د ایلرز-ډانلوس سنډروم (EDS) څه شی دی؟ ایا د رګونو ډول خطرناک دی؟
په ساده ډول، د Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) د جنتيکي ناروغیو یوه ډله ده چې زموږ په بدن کې د نښلونکو نسجونو باندې اغیزه کوي. اوس تاسو شاید حیران یاست چې نښلونکي نسجونه څه دي. دا هغه شیان دي چې زموږ بدنونه سره نښلوي او دوی ته ځواک ورکوي. د مثال په توګه، شیان لکه لیګامینټونه، ټنډونونه، او کارټلیج. دا هغه څه دي چې زموږ بدنونو ته شکل، ځواک او انعطاف ورکوي.
د EDS شاوخوا ۱۳ ډولونه شتون لري. هغه رګونو EDS (vEDS) چې موږ یې نن ورځ په اړه خبرې کوو څلورم ډول دی ("(IV ډول)"). دا د دې EDS ډولونو څخه خورا نادر او خورا جدي دی. هغه خلک چې پدې حالت کې وي د وینې رګونه خورا کمزوري لري، دا هغه شریانونه دي چې وینه لیږدوي، او د دوی دننه داخلي ارګانونه ("(داخلي ارګانونه)") چې خورا کمزوري دي او په اسانۍ سره زیانمن کیدی شي. دا د پتلي شیشې په څیر دی، کوم چې حتی د کوچني شی سره ماتیدلی شي.
دا ناروغي څوک رامنځته کولی شي؟ دا څومره عام ده؟
ځکه چې دا یوه جینیاتي ناروغي ده، دا ډیری وخت د یو یا دواړو والدینو څخه په میراث پاتې کیږي. دا پدې مانا ده چې دا میراثي ده. په هرصورت، ځینې وختونه، حتی که په کورنۍ کې هیڅوک مخکې دا ناروغي نه وي درلوده، یو څوک کولی شي د دې جین د ناڅاپي بدلون له لارې دا ناروغي رامینځته کړي.
EDS په عمومي توګه یوه نادره ناروغي ده. دا په هرو ۵۰۰۰ کسانو کې یو کس اغیزمن کوي. تصور وکړئ چې د EDS (vEDS) دا ډول څومره نادر دی. دا په هرو ۲۰۰۰۰۰ یا ۲۵۰۰۰۰ کسانو کې یو کس اغیزمن کوي. نو دا د حیرانتیا خبره نه ده چې دومره ډیر خلک د دې په اړه نه پوهیږي.
دا څنګه په بدن اغیزه کوي؟
د واسکولر ایلرز-ډانلوس سنډروم (vEDS) یو داسې حالت دی چې د بدن نسجونه، په ځانګړې توګه د وینې رګونه (شریانونه) او داخلي ارګانونه، خپل ځواک او لچک له لاسه ورکوي . دا کولی شي خلک په اسانۍ سره زخم کړي او د ټپونو له امله د داخلي وینې بهیدنې لوړ خطر ولري.
فکر وکړئ، د یو عادي کس لپاره په سر کې کوچنۍ ټپ کومه لویه خبره نه ده. خو د هغه چا لپاره چې دا ناروغي لري، دننه د وینې رګ ماتیدلی شي، یا دیوال ماتیدلی شي (د شریانونو قطع کول). دا د یو زوړ ربړي ټیوب په څیر دی، چې په لږ فشار سره د ماتیدو لپاره چمتو دی.
د رګونو د بندیدو نښې نښانې څه دي؟
که څه هم د دې ناروغۍ نښې نښانې له یو کس څخه بل ته توپیر کولی شي، ځینې عامې نښې نښانې شتون لري چې لیدل کیدی شي. راځئ چې وګورو چې دوی څه دي:
- د پوستکي بدلونونه:
- پوستکی ډېر نری، شفاف او نازک کېږي، چې له امله یې د بدن رګونه په څرګنده توګه څرګندېږي.
- په ځینو ځایونو کې، په ځانګړې توګه په لاسونو او پښو کې، داسې ښکاري چې د نورو په پرتله ژر زړېږي .
- د مخ ځانګړي ځانګړتیاوې:
- د دې ناروغۍ لرونکو خلکو شونډې او پوزه ممکن په غیر معمولي ډول نري شي .
- کوچنۍ زنه .
- سترګې یې لویې دي او یو څه لرې دي .
- ځینې خلک ډېر کم سترګې لري، یا هیڅ نه لري .
- د غوږونو لوبونه ډېر کوچني دي، یا تقریبا هیڅ شتون نلري . دواړه غوږونه د سر څخه یو څه لرې پراته دي او ممکن داسې ښکاري چې مخ په وړاندې روان وي.
- د دوراني سیسټم ستونزې:
- بدن په اسانۍ سره ټپونه کوي . حتی که تاسو د یو کوچني شی سره مخ شئ، تاسو لوی نیلي داغونه ترلاسه کوئ.
- د رګونو ناروغي د نورمال عمر په پرتله په کم عمر کې رامنځته کېدای شي .
- د وینې لوړ فشار (د وینې لوړ فشار) او د زړه د والو ستونزې (د مثال په توګه د مایټرل والو پرولاپس ) عامې دي.
- د شریانونو د ټپونو خطر زیاتیږي. پدې کې د شریانونو د تحلیل په څیر شیان شامل دي. دا کولی شي خطرناک انیوریزمونه (د وینې رګونو دیوالونو کمزوری کول او بالون کول) یا ماتیدو لامل شي.
- د داخلي ارګانونو کمزورتیاوې:
- خطرناکې پیچلتیاوې رامنځته کیدی شي، لکه د سږو سقوط (نیوموتوریکس) او د داخلي ارګانونو ټوټه کیدل، چې په پایله کې ډیره وینه بهیږي.
- د هډوکو بدلونونه:
- یوه ډوبه شوې سینه (پکټوس ایکساواتم) لیدل کیدی شي.
- دوی ممکن د نورمال څخه لنډ وي.
ولې دا حالت رامنځته کېږي؟ لامل یې څه دی؟
موږ مخکې ویلي وو چې دا یوه جینیاتي ناروغي ده. دا پدې مانا ده چې دا زموږ په DNA کې په یوه جین کې د بدلون ((جنیاتي بدلون)) له امله پیښیږي. فکر وکړئ، زموږ DNA د لارښوونې کتاب په څیر دی چې بدن جوړوي او کنټرولوي. زموږ حجرې او غړي د دې لارښوونې کتاب سره سم کار کوي. جینیاتي بدلون د دې لارښوونې کتاب کې د یوې غلطۍ په څیر دی. مګر بدن په هرصورت دا غلط لارښوونې تعقیبوي.
د واسکولر ایلرز-ډانلوس سنډروم (vEDS) په یوه جین کې د بدلون له امله رامینځته کیږي چې د کولیجن III په نوم پروټین جوړوي. معمولا، زموږ بدنونه دا کولیجن III د ځینو نسجونو او جوړښتونو د پیاوړتیا لپاره کاروي. مګر د دې جین بدلون له امله، یا بدن کافي کولیجن III نه جوړوي، یا هغه کولیجن III چې جوړ شوی دی نیمګړتیا لري. نو دا نسجونو ته هغه ځواک نه ورکوي چې دوی ورته اړتیا لري.
ځکه چې دا جینیاتي ده، یو څوک چې دا ناروغي لري کولی شي دا خپلو ماشومانو ته انتقال کړي.که چیرې یو والدین دا ناروغي ولري، نو ۵۰٪ چانس شته چې ماشوم به د هرې امیندوارۍ سره دا ناروغي په میراث کې ترلاسه کړي. که چیرې دواړه والدین دا ناروغي ولري، نو ماشوم ته د دې ناروغۍ د میراث کیدو ۱۰۰٪ چانس شته.
ایا دا ساري ده؟
نه، دا داسې ناروغي نه ده چې له یو کس څخه بل کس ته انتقال شي. دا هغه څه دي چې په بشپړ ډول د جینونو له لارې په میراث پاتې کیږي.
دا ناروغي څنګه تشخیص کیږي؟
یو ډاکټر ممکن ستاسو د طبي تاریخ، فزیکي معاینې، نښو نښانو، او ستاسو په کورنۍ کې د کوم چا د دې ناروغۍ شتون پراساس د واسکولر ایلرز-ډانلوس سنډروم (vEDS) شکمن کړي. کله چې دا شک راپورته شي، د دې احتمال تایید یا ردولو لپاره جینیاتي ازموینه ترسره کیږي. څرنګه چې دوه اصلي جینیاتي بدلونونه (اوس مهال پیژندل شوي) شتون لري چې د دې ناروغۍ لامل کیږي، جینیاتي ازموینه د دقیق تشخیص کولو یوازینۍ لار ده.
کوم ډول ازموینې ترسره کیږي؟
ځکه چې دا یوه ډېره نادره ناروغي ده، ډاکټران ممکن د جینیاتي ازموینې دمخه څو نورې ازموینې هم وکړي. د مثال په توګه، دوی ممکن د ایکوکارډیوگرام (د زړه سکین) یا د CT سکین وکړي. دا ازموینې لومړی د وینې د نورو اختلالاتو د ردولو لپاره ترسره کیږي چې کولی شي ډیر خونریزي یا اسانه زخم رامینځته کړي. په هرصورت، یوازې جینیاتي ازموینه کولی شي په قطعي ډول معلومه کړي چې ایا تاسو د واسکولر ایهلرز-ډانلوس سنډروم (vEDS) لرئ.
د دې درملنې څه دي؟ ایا دا درملنه کېدای شي؟
د رګونو ای ډي ایس د درملنې وړ ناروغي نه ده. دا یوه جینیاتي ناروغي ده، پدې معنی چې دا د ژوند لپاره ده. څرنګه چې دا درملنه نشي کیدی، ډاکټران د نښو اداره کولو او د دوی اغیز کمولو باندې تمرکز کوي.
کوم ډول درمل/درملنه کارول کیږي؟
هغه خلک چې د رګونو د Ehlers-Danlos سنډروم لري د انیوریزم (د وینې رګونو پړسوب) او د وینې رګونو د ماتیدو له امله خطرناک داخلي خونریزي د رامینځته کیدو خطر سره مخ دي. له همدې امله، که تاسو دا حالت لرئ، نو تاسو به د انیوریزم معاینه کولو لپاره منظم طبي معایناتو ته اړتیا ولرئ. په ځینو مواردو کې، ممکن د داخلي ټپونو یا انیوریزم ترمیم لپاره جراحي ته اړتیا وي.
دا حالت کولی شي د امیندوارۍ پرمهال جدي، حتی د ژوند ګواښونکي پیچلتیاوې رامینځته کړي، لکه د رحم ماتیدل یا درنه وینه بهیدل.
ستاسو ډاکټر غوره کس دی چې د درملو، درملنې او جراحیو په اړه ورسره خبرې وکړئ چې تاسو ورته اړتیا لرئ. هغه کولی شي ستاسو د حالت، ستاسو شخصي شالید، او د هغه پاملرنې توضیحاتو پراساس هرڅه تشریح کړي چې تاسو ورته اړتیا لرئ.
ایا په درملنه کې کوم پیچلتیاوې شته؟
ځکه چې ستاسو نسجونه د دې ناروغۍ له امله ډیر کمزوري دي، تاسو د وینې بهیدو لوړ خطر سره مخ یاست. همدارنګه، د جراحي وروسته رغیدل ستونزمن کیدی شي، مګر دا د دې نسجونو د کمزورۍ له امله دی. ستاسو ډاکټر کولی شي هغه اړخیزې اغیزې او خطرونه چې تاسو یې تجربه کولی شئ په ښه توګه تشریح کړي.
څنګه د ځان پاملرنه وکړم / نښې نښانې اداره کړم؟
د رګونو ای ډي ایس یوه پیچلې ناروغي ده چې نږدې طبي څارنې او ډاکټرانو ته مکرر لیدنو ته اړتیا لري . دا دومره پیچلې ده چې تاسو د ډاکټر له مرستې پرته پخپله درملنه یا اداره نشئ کولی. له همدې امله، دا خورا مهمه ده چې د خپل ډاکټر لارښوونې تعقیب کړئ.
ایا د دې د مخنیوي لپاره کومه لاره شته؟
ځکه چې د رګونو EDS یوه جینیاتي ناروغي ده، نو د مخنیوي یا د هغې د پراختیا خطر کمولو لپاره هیڅ لاره نشته. هغه خلک چې دا ناروغي لري باید د جینیاتي مشورې په اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړي که چیرې دوی پلان لري چې امیندواره شي یا ماشومان ولري. دا به دوی سره مرسته وکړي چې پوه شي که چیرې د دوی ماشوم دا ناروغي په میراث کې ترلاسه کړي نو څه تمه وکړي.
که زه دا ناروغي ولرم نو څه تمه کولی شم؟ امکانات څه دي؟
هغه خلک چې د رګونو EDS لري د پیچلتیاوو او د وینې بهیدنې یا د داخلي نسجونو او غړو کمزوري کیدو پورې اړوند ستونزو خطر سره مخ دي.
ډیری خلک چې پدې ناروغۍ اخته دي د 20 کلنۍ پورې به لږترلږه یو جدي پیچلتیا تجربه کړي. د 40 کلنۍ پورې ، د ژوند ګواښونکي پیچلتیاو رامینځته کیدو خطر شاوخوا 80٪ دی . احصایې ښیې چې د دې ناروغۍ سره نږدې نیمایي خلک تر 48 کلونو پورې ژوند کوي .
خو د دې په اورېدو مه وېرېږئ. ځکه چې د طبي علومو پرمختګ سره، د دې ناروغیو د مدیریت لپاره نوې لارې راڅرګندېږي، او خلک د پخوا په پرتله ښه ژوند کولی شي.
دا حالت به څومره دوام وکړي؟
د رګونو ای ډي ایس یوه ناروغي ده چې د زیږون څخه شتون لري او د ژوند په اوږدو کې دوام کوي.
څنګه باید ځان وساتم؟
هغه خلک چې د رګونو د خرابوالي (EDS) سره مخ دي باید په منظم ډول ډاکټر ته مراجعه وکړي ترڅو خپل حالت وڅاري او د کومې نوې ستونزې لپاره یې وګوري.
او همدارنګه،
- تاسو باید د خطرناکو لوبو یا فعالیتونو څخه ډډه وکړئ .
- تاسو باید د وزن پورته کولو یا نورو فعالیتونو څخه ډډه وکړئ چې د ټپي کیدو لوړ خطر لري.
- دا هم هوښیارانه ده چې د ډیرې وینې بهیدنې او داخلي ټپونو د زیاتوالي خطر له امله د اختیاري جراحي څخه ډډه وشي .
کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړم؟ / کله باید بیړنۍ درملنه وغواړم؟
لکه څنګه چې سپارښتنه کیږي، په منظم ډول خپل ډاکټر ته مراجعه وکړئ . هغه به تاسو ته دا هم ووایی چې کله باید خپل ډاکټر ته زنګ ووهئ یا وګورئ، او که تاسو کومې نښې نښانې رامینځته کوئ.
په بیړني حالت کې، دا پدې مانا ده:
- که تاسو دا حالت لرئ، نو تاسو باید سمدستي طبي پاملرنه وغواړئ که تاسو پرته له کوم څرګند دلیل څخه شدید درد تجربه کړئ، په ځانګړې توګه په سینه یا معدې کې .
- همدارنګه، که تاسو یو بهرنی زخم ولرئ چې ډیره وینه بهیږي یا بهیږي ، سمدلاسه د بیړني طبي پاملرنې غوښتنه وکړئ.
کور ته د رسیدو وروستی پیغام
دا سمه ده چې د واسکولر ایلرز-ډانلوس سنډروم (vEDS) یوه پیچلې، جینیاتي ناروغي ده. دا نږدې طبي څارنې او پاملرنې ته اړتیا لري. دا ممکن تاسو ته ویره لرونکی ښکاري، مګر په یاد ولرئ چې د طب په برخه کې پرمختګ او د ناروغۍ په اړه د پوهې له امله، هغه خلک چې دا ناروغي لري اوس کولی شي د تیرو کلونو په پرتله اوږد او ښه ژوند وکړي. له همدې امله، دا مهمه ده چې د خپل ډاکټر مشورې تعقیب کړئ او خپل روغتیا ته پاملرنه وکړئ. که تاسو یا څوک چې تاسو پیژنئ پدې اړه کومه پوښتنه لرئ، نو د ډاکټر سره د خبرو کولو څخه ډډه مه کوئ.
` د رګونو د ایلرز-ډانلوس سنډروم، ویډز، ایلرز-ډانلوس سنډروم، ایډز، جینیاتي اختلال، نښلونکی نسج، نازک شریانونه، اسانه زخمونه، د پوستکي ناروغۍ، جینیاتي ناروغۍ، د وینې رګونه
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم