آیا تاسو کله هم داسې کوچنۍ پرې شوې ده چې د وینې بهېدو لپاره یې له تمې څخه ډیر وخت نیولی وي؟ یا تاسو کله هم په ټول بدن کې د پوزې وینې یا زخمونه لیدلي دي؟ تاسو شاید فکر کوئ، "اوه ... زه همداسې یم." مګر ممکن د دې شیانو تر شا یو طبي دلیل وي چې تاسو یې په اړه نه پوهیږئ. نن موږ د هغه حالت په اړه خبرې کوو چې د وینې د بندیدو پروسې اغیزه کوي، یو داسې حالت چې ډیری خلکو یې حتی نه دی اوریدلی، مګر دومره نادر نه دی. دا د وان ویلیبرینډ ناروغي ده.
په ساده ډول، د وان ویلیبرینډ ناروغي څه ده؟
د وون ویلیبرنډ ناروغي د وینې یو جینیاتي اختلال دی چې زموږ د وینې د سمې ټوټې کیدو وړتیا اغیزه کوي.
تصور وکړئ کله چې زموږ په بدن کې زخم راشي، د کارګرانو یوه کوچنۍ ډله شتون لري چې وینه بهیدل بندوي. دا کارګران یوځای کار کوي او د زخم په تړلو کې مرسته کوي، لکه د پلستر. دا "مدیر" یو پروټین دی چې د وان ویلیبرینډ فاکتور (VWF) په نوم یادیږي. دا VWF پروټین هغه څه دي چې په وینه کې پلیټلیټونو سره مرسته کوي چې یوځای ودریږي او د وینې ټوټې جوړوي چې زخم مهر کوي.
اوس، په هغه کس کې چې د وان ویلیبرینډ ناروغي لري، بدن د دې VWF پروټین کافي اندازه نه تولیدوي. یا هغه پروټین چې تولید کیږي په سمه توګه کار نه کوي. نو ځکه چې دا "مدیر" شتون نلري، نو د پلیټلیټونو لپاره ډیر وخت نیسي چې یوځای ودریږي او د وینې ټوټې جوړ کړي. له همدې امله حتی یو کوچنی زخم هم وینه بهیږي.
که چیرې دا حالت شدید شي، نو د بندونو یا نرمو نسجونو دننه وینه بهیدل کیدی شي، چې د شدید درد او پړسوب لامل کیږي. په ځینو خلکو کې، دا کولی شي د وینې کمښت لامل هم شي، یو داسې حالت چې په بدن کې د وینې مقدار کمیږي.
دا په بشپړه توګه د درملنې وړ ناروغي نه ده. خو اندیښنه مه کوئ! ستاسو ډاکټر، په ځانګړې توګه د وینې متخصص، کولی شي تاسو سره د دې ناروغۍ په ښه اداره کولو او عادي ژوند کولو کې مرسته وکړي.
ایا د دې ناروغۍ اصلي ډولونه شته؟
هو، د وان ویلیبرنډ ناروغي د هرچا لپاره یو شان نه ده. د دې درې اصلي ډولونه شتون لري. د نښو شدت د ډول پورې اړه لري.
| د ناروغۍ ډول | تفصیل |
|---|---|
| ډول ۱ | دا تر ټولو عام ډول دی. د دې ناروغۍ سره د هرو څلورو کسانو څخه شاوخوا درې یې دا ډول لري. پدې حالت کې، د VWF کچه ټیټه ده، مګر نښې یې ډیرې نرمې دي. ځینې وختونه ممکن هیڅ نښې شتون ونلري. |
| ډول ۲ | په دې ډول کې، بدن د VWF پروټین تولیدوي، مګر دا په سمه توګه کار نه کوي. دا، که څه هم دا یو "مدیر" لري، دا نه پوهیږي چې څنګه خپل کار ترسره کړي. دا کولی شي د معتدل څخه تر منځنۍ کچې خونریزي لامل شي. |
| ډول ۳ | دا تر ټولو نادر او سخت ډول دی. پدې حالت کې، په بدن کې د VWF پروټین کچه ډیره ټیټه وي، ځینې وختونه حتی غیر حاضر وي. دا تاسو د جدي خونریزي خطر سره مخ کوي. |
د وان ویلیبرینډ ناروغۍ نښې نښانې څه دي؟
د ډېرو خلکو لپاره، په ځانګړې توګه هغه کسان چې د لومړي ډول ناروغي لري، نښې یې دومره شدیدې نه وي. دوی ممکن پرته له دې چې پوه شي چې دوی ناروغي لري ژوند وکړي. په هرصورت، په سختو قضیو کې، لاندې نښې نښانې ممکن رامنځته شي:
- د پوزې څخه پرله پسې وینې بهېدل: که ستاسو له پوزې څخه حتی د یوې کوچنۍ شی څخه هم وینه بهېږي او بندول یې ګران وي.
- د کوچني زخم څخه اوږدمهاله وینه بهیدل: که چیرې د پرې شوي زخم یا سکریچ څخه د 10 دقیقو څخه ډیر وینه بهیږي.
- په اسانۍ سره زخمونه: که تاسو لوی، پړسیدلي زخمونه رامینځته کړئ حتی د کوچني ټپ وروسته هم.
- په ښځو کې د حیض په جریان کې درنه وینه بهیدل: که چیرې تاسو د خپلې حیض په جریان کې له نورمال څخه ډیر وینه بهیږئ. د مثال په توګه، که تاسو د یو یا دوه ساعتونو پای ته رسیدو دمخه خپل پیډونه بدل کړئ، که تاسو د وینې لویې ټوټې رامینځته کړئ، یا که تاسو د 7 ورځو څخه ډیر وینه وبهیږئ، نو تاسو باید اندیښنه ولرئ.
- د جراحي وروسته ډیره وینه بهیدل: که تاسو د معمول څخه ډیره وینه بهیږئ، حتی د غاښ ایستلو په څیر ساده شی وروسته.
- د ماشوم د زیږون یا سقط وروسته درنه وینه بهیدل.
- په غایطه موادو یا ادرار کې وینه.
دا ناروغي ولې رامنځته کېږي؟ دا څنګه میراثي کېږي؟
د وون ویلیبرنډ ناروغي یوه جینیاتي ناروغي ده. په ساده ډول، دا د جین د نیمګړتیا له امله رامینځته کیږي چې د VWF پروټین تولید کنټرولوي. موږ دا نیمګړتیا جین له خپلو والدینو څخه په میراث اخلو.
د دې میراث لپاره دوه لارې شتون لري:
۱. د اتوسومال غالب میراث: دا د مور یا پلار څخه پیښیږي.حتی که یوازې یو کس ته دا نیمګړی جین په میراث پاتې شي، ناروغي وده کولی شي. ډول ۱ او ډول ۲ اکثرا په دې ډول میراثي کیږي.
۲. د اتوسومال ریسیسیو میراث: پدې حالت کې، د ناروغۍ د پراختیا لپاره، دواړه والدین باید د نیمګړتیا جین میراث ترلاسه کړي. ډول ۳، چې تر ټولو سخت ډول دی، ډیری وختونه په دې ډول میراث کیږي.
په ندرت سره، ځینې سرطانونه، د اتومیمون اختلالات، او د زړه ناروغي هم کولی شي په ژوند کې وروسته دا حالت رامینځته کړي. دې ته د ترلاسه شوي وان ویلیبرینډ سنډروم ویل کیږي.
ډاکټر څنګه دا ناروغي تشخیصوي؟
کله چې تاسو خپل ډاکټر ته د خپلو نښو نښانو په اړه ووایاست، هغه به لومړی تاسو معاینه کړي او د زخم یا د وینې بهیدو نورې نښې به وګوري. بیا به دوی پوښتنه وکړي چې ایا ستاسو په کورنۍ کې څوک د دې ډول وینې بهیدو ستونزه لري.
د ناروغۍ د دقیق تشخیص لپاره د وینې څو معایناتو ته اړتیا ده.
- د وینې بشپړ شمېرنه (CBC): دا ستاسو په وینه کې د سره حجرو، سپینو حجرو او پلیټلیټونو شمیر ګوري. که ستاسو د پلیټلیټونو شمیر ټیټ وي، یا ستاسو هیموګلوبین د وینې کمښت له امله ټیټ وي، نو دا حالت ممکن شکمن وي.
- د وینې د بندیدو معاینات: دا هغه معاینات دي چې اندازه کوي چې ستاسو د وینې د بندیدو لپاره څومره وخت نیسي.
- د وون ویلیبرینډ فکتور (VWF) ازموینې: دا ځانګړي ازموینې ستاسو په وینه کې د VWF پروټین کچه او دا چې ایا دا په سمه توګه کار کوي ګوري.
- د فکتور VIII ازموینې: د VWF پروټین د فکتور VIII ساتنه کوي، یو بل مهم پروټین چې د وینې ټوټې کیدو کې مرسته کوي. نو کله چې د VWF ټیټ وي، د فکتور VIII کچه هم ټیټه کیدی شي. دا ازموینه د دې لپاره ګوري.
د دې لپاره کومې درملنې شته؟
درملنه ستاسو د ناروغۍ ډول او ستاسو د نښو شدت پورې اړه لري. ډیری خلک یوازې د جراحي دمخه یا د ټپي کیدو وروسته درملنې ته اړتیا لري.
د درملنې څو اصلي میتودونه شتون لري:
- ډیسموپریسین (DDAVP): دا تر ټولو عام کارول شوی درملنه ده. دا یو هورمون دی. دا د پزې سپرې یا د انجیکشن په توګه ورکول کیږي. دا زموږ په بدنونو کې ذخیره شوي د VWF پروټینونو خوشې کولو ګړندي کولو سره کار کوي چې وینه ته راځي.
- د وون ویلیبرانډ فکتور انفیوژن: په سختو قضیو کې، د VWF متمرکزه بڼه بدن ته د انجیکشن له لارې ورکول کیږي. دا د بدن د ضایع شوي VWF پروټین ورکولو په څیر دی.
- د فایبرینولیټیک ضد درمل: دا درمل د وینې د ټوټې د ژر منحل کیدو مخه نیسي. دوی د غاښونو ایستلو په څیر حالتونو کې د وینې بهیدنې کنټرول لپاره ورکول کیږي.
- د زیږون کنټرول ګولۍ: دا د هغو میرمنو لپاره ګټورې دي چې د میاشتني دورې ډیر خونریزي لري. په دې ګولیو کې د ایسټروجن هورمون د VWF کچه لوړولو کې مرسته کوي.
کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړم؟
که چیرې تاسو په اسانۍ سره وینه بهیږي، په اسانۍ سره زخمونه وهي، یا درنه میاشتنۍ دوره ولرئ، نو ډاډه اوسئ چې خپل د کورنۍ ډاکټر ته مراجعه وکړئ. د درنې وینې بهیدو نور لاملونه هم کیدی شي، نو دا مهمه ده چې سم تشخیص ترلاسه کړئ.
تر ټولو مهمه خبره: هر کله چې تاسو وینه بهیدنه کنټرول نشئ کولی، سمدلاسه د روغتون د بیړني درملنې څانګې (ETU) ته لاړ شئ.
د دې ناروغۍ سره د ژوند کولو پرمهال زه څه کولی شم؟
د وان ویلیبرنډ ناروغۍ درلودل پدې معنی دي چې تاسو اړتیا لرئ د وینې بهیدو مخنیوي لپاره یو څه ډیر محتاط اوسئ. ستاسو ډاکټر به تاسو ته پدې اړه مشوره درکړي. په عمومي توګه، غوره ده چې له لاندې څخه ډډه وکړئ:
- له هغو سپورتونو ډډه وکړئ چې د ټپي کیدو لامل کیدی شي: هغه سپورتونه چې ډیر تماس پکې شامل وي، لکه رګبي او باکسینګ، مناسب ندي.
- د وینې کمولو درملو له اخیستلو ډډه وکړئ: د ډاکټر له اجازې پرته د درد وژونکي درمل لکه اسپرین یا NSAIDs (لکه ایبوپروفین، ډیکلوفینیک) مه اخلئ.
- د ځینو اضافي درملو له اخیستلو ډډه وکړئ: د ویټامین ای او د کب غوړ په څیر شیان کولی شي وینه کمه کړي. د هر څه کارولو دمخه له خپل ډاکټر څخه پوښتنه وکړئ.
خپلو ټولو ډاکټرانو (د غاښونو ډاکټر په ګډون) ته ووایاست چې تاسو دا ناروغي لرئ نو دوی کولی شي د هر څه کولو دمخه د وینې بهیدنې کنټرول لپاره ګامونه پورته کړي، لکه جراحي. دا هم ښه نظر دی چې د بیړني حالت په صورت کې د طبي کارمندانو خبرتیا لپاره د طبي خبرتیا بریسلیټ واغوندئ.
کور ته د وړلو پیغام
- د وان ویلیبرینډ ناروغي د وینې د بندیدو یوه میراثي ناروغي ده چې د وان ویلیبرینډ فاکتور (VWF) په نوم د پروټین د کمښت یا خرابوالي له امله رامینځته کیږي.
- تر ټولو عام ډول (لومړی ډول) ډېر نرم نښې لري او ممکن هیڅ نښې ونه ښيي.
- د پوزې څخه پرله پسې وینه بهېدل، اسانه زخمونه، درنه میاشتنۍ دوره، او د ټپونو څخه اوږدمهاله وینه بهېدل اصلي نښې دي.
- که څه هم دا په بشپړه توګه درملنه نه شي کېدای، خو دا د ډیسموپریسین، VWF انفیوژن، او د ژوند طرز بدلونونو په څیر درملنو سره خورا ښه اداره کیدی شي.
- که تاسو دا نښې نښانې لرئ، نو د خپل ډاکټر سره د لیدو څخه ډډه مه کوئ او اړینې معاینې ترسره کړئ. سم تشخیص او اداره کول ترټولو مهم شیان دي.
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم