تاسو په خپله کورنۍ کې د نوي اضافه شوي ماشوم د لیدلو لپاره څومره خوشحاله یاست؟ خو تصور وکړئ، که ستاسو د ماشوم ټول بدن د زیږون وروسته سمدلاسه په غټو، خارښ لرونکو، خارښ لرونکو پوستکي پوښل شوی وي؟ هغه ټکان او ویره چې هر مور او پلار یې د لیدلو پر مهال احساسوي په الفاظو کې بیانول ګران دي. نن ورځ موږ د یو داسې خورا نادر او جدي حالت، هارلیکوین ایچتیوسس په اړه خبرې کوو. کله چې تاسو دا واورئ مه ویریږئ. نن ورځ، د طبي علومو پرمختګ سره، د دې حالت اداره کولو لپاره ډیری لارې شتون لري. راځئ چې د دې په اړه نور معلومات زده کړو.
په ساده ډول، هارلیکوین ایچتیوسس څه شی دی؟
هارلیکوین اچتیوسس د پوستکي ناروغۍ ترټولو سخته او جدي بڼه ده چې د اچتیوسس په نوم یادیږي. اچتیوسس هغه حالت دی چې هغه وخت رامینځته کیږي کله چې زموږ د پوستکي حجرو د ودې او مړینې په لاره کې ستونزه وي. د اچتیوسس ځینې ډولونه خورا نرم دي او د ښه پوستکي پاملرنې سره کنټرول کیدی شي. په هرصورت، هارلیکوین اچتیوسس یو ژوند ګواښونکی حالت دی چې د زیږون راهیسې نږدې طبي پاملرنې ته اړتیا لري.
دا یوه جینیاتي ناروغي ده. دا پدې مانا ده چې دا له والدینو څخه ماشومانو ته په میراث لیږدول کیږي. دا ناروغي دومره نادره ده چې دا په 500,000 ماشومانو کې یوازې یو اغیزه کوي. په هرصورت، د نن ورځې پرمختللي درملنې سره، هغه ماشومان چې د دې ناروغۍ سره زیږیدلي دي اوس د بلوغت تر وخته پورې د ژوند کولو چانس لري.
د دې ناروغۍ اصلي نښې کومې دي؟
د دې ناروغۍ نښې نښانې د ماشوم د عمر سره یو څه توپیر لري. د نوي زیږیدلي ماشوم او د یو څه لوی ماشوم نښې نښانې توپیر لري. راځئ چې دا په دې ډول مات کړو ترڅو په روښانه توګه پوه شو.
| د عمر ګروپ | معمولا لیدل شوي نښې نښانې |
|---|---|
| نوي زیږیدلي ماشومان |
|
| زاړه ماشومان او لویان |
ایا دا حالت دردناک دی؟
هو، دا د نوي زیږیدلي ماشوم لپاره دردناک کیدی شي. په پوستکي کې د ژورو درزونو، د پوستکي د خلاصیدو درد په اړه فکر وکړئ. له همدې امله، د نوي زیږیدلي ماشوم د جدي پاملرنې واحد (NICU) کې ډاکټران او نرسان ماشوم ته د درد کمولو درمل ورکوي (د مثال په توګه، پاراسیټامول، ایبوپروفین). دوی د ماشوم د زړه ضربان او ژړا په څارلو سره درد اندازه کوي، او ډاډ ترلاسه کوي چې دوی د امکان تر حده آرام دي.
ولې دا پیښیږي؟ دلیل یې څه دی؟
د دې اصلي لامل د ABCA12 جین کې بدلون دی. راځئ چې دا په ساده ډول درک کړو.
د ABCA12 جین په اړه د 'تحویلولو خدمت' په توګه فکر وکړئ چې زموږ د پوستکي بهرنۍ طبقې ته د غوړ (لیپید) په څیر اړین توکي لیږدوي. د غوړ دا طبقه هغه څه دي چې زموږ پوستکي انعطاف منونکي او روغ ساتي. په هغه کس کې چې د هارلیکوین ایچتیوسس سره مخ وي، د دې جین د نیمګړتیا له امله، دا 'تحویلولو خدمت' په سمه توګه کار نه کوي. په پایله کې، غوړ په سمه توګه د پوستکي حجرو ته نه رسیږي، او د پوستکي حجرې د یو بل په سر کې راټولیږي، چې یو موټی، سخت طبقه جوړوي.
څرنګه چې دا یوه جینیاتي ناروغي ده، نو د دې ناروغۍ د پراختیا لپاره ماشوم ته باید د مور او پلار دواړو څخه په میراث پاتې شي.دا نیمګړی جین باید په میراث پاتې شي. که چیرې دواړه والدین د نیمګړي جین لیږدونکي وي (پدې معنی چې دوی هیڅ نښې نلري، مګر جین لري)، نو 25٪ (په څلورو کې یو) چانس شتون لري چې د دوی ماشوم به دا ناروغي رامینځته کړي.
ډاکټران څنګه دا ناروغي تشخیص او درملنه کوي؟
ډیری وختونه، ډاکټران کولی شي د ماشوم د ځانګړي ظاهري بڼې له امله د زیږون پرمهال حالت تشخیص کړي. په هرصورت، د دې تایید لپاره جینیاتي ازموینه ترسره کیږي. حتی د امیندوارۍ په جریان کې، ډاکټران ممکن د ناروغۍ شک وکړي که چیرې دوی د الټراساؤنډ سکینونو کې د پوستکي بدلون یا د ماشوم د خولې ډیری وخت خلاصیدو په څیر نښې وګوري. که اړتیا وي، دوی کولی شي د امیندوارۍ په جریان کې د ځانګړو ازموینو (لکه امنیوسینټیسس) سره هم حالت ژر تشخیص کړي.
د درملنې طریقې
هارلیکوین ایچتیوسس په بشپړه توګه د درملنې وړ ناروغي نه ده، خو نښې یې اداره کیدی شي او ماشوم کولی شي آرام او اوږد ژوند وکړي.
درملنه په دوو اصلي برخو ویشل کیدی شي:
۱. د نوي زیږیدلي ماشوم د جدي پاملرنې واحد (NICU) درملنه: د ماشوم د ژوند لومړۍ څو اونۍ تر ټولو زیان منونکې وي. پدې موده کې ورکړل شوې درملنه هغه څه دي چې د ماشوم ژوند ژغوري.
۲. په کور کې اوږدمهاله مدیریت: د NICU څخه کور ته له راستنیدو وروسته د ټول عمر پاملرنه.
راځئ چې دې درملنې ته په تفصیل سره وګورو.
| د درملنې طریقه | تفصیل |
|---|---|
| د نوي زیږیدلي ماشوم د جدي پاملرنې واحد (NICU) درملنه | |
| د ريټينويډ درملنه | دا یو درمل دی چې په خوله ورکول کیږي یا په پوستکي تطبیق کیږي. دا د پوستکي د غټې طبقې سره مرسته کوي چې ژر پوټکی پاک کړي او د لاندې پوستکي روغ شي. دا په دې وروستیو کې د دې ماشومانو د ژوند ژغورلو اصلي دلیل دی. |
| د پوستکي پاملرنه | په پوستکي کې د رطوبت ساتلو لپاره په منظم ډول ځانګړي مرهم او مرهم کارول کیږي. د انټي بیوټیک مرهم کارول کیږي ترڅو د پوستکي د درزونو له لارې د میکروبونو د ننوتلو مخه ونیسي. |
| مرطوب چاپیریال | په انکیوبیټر کې چې ماشوم ساتل کیږي، رطوبت ډېر لوړ دی. دا د پوستکي وچوالی کموي. |
| تغذیه او شیدې ورکول | څرنګه چې هغه شیدې نشي څښلی، نو هغه ته د اړتیا وړ تغذیه د یوې کوچنۍ نل له لارې ورکول کیږي چې په معدې کې ځای پر ځای شوې ده (د تغذیه کولو نل). |
| په کور کې اوږدمهاله مدیریت | |
| په مکرر ډول حمام کول | هره ورځ حمام کول د پوستکي نرمولو او د مړو پوستکي د غټو طبقو له منځه وړلو کې مرسته کوي. |
| په منظم ډول د رطوبت لرونکي موادو کارول | تاسو باید په ورځ کې څو ځله په خپل ټول بدن کې موئسچرائزر یا د پټرولیم جیلی په څیر یو څه واچوئ. دا به د پوستکي د وچیدو او درزیدو مخه ونیسي. |
| د متخصصینو سره لیدنه | دا اړینه ده چې د پوستکي متخصص سره نږدې اړیکه ولرئ. همدارنګه، تاسو به اړتیا ولرئ چې د سترګو، غوږونو او بندونو د ستونزو لپاره په منظم ډول متخصصینو ته مراجعه وکړئ. |
| د لوړې تودوخې څخه ساتنه | څرنګه چې تاسو خوله نشئ کولی، نو بدن کولی شي په ګرمۍ کې ډیر ګرم شي. له همدې امله، تاسو اړتیا لرئ چې د لمر او تودوخې څخه محتاط اوسئ. |
تر ټولو مهمه خبره د مور او پلار او کورنۍ مینه، پاملرنه او ذهني ځواک دی. دا یو ننګونکی سفر دی. له همدې امله، دا خورا مهمه ده چې د ډاکټرانو، مشاورینو او نورو کورنیو څخه چې دا ډول ماشومان لري ملاتړ وغواړئ.
کور ته د وړلو پیغام
- هارلیکوین ایچتیوسس یوه ډېره نادره خو سخته جینیاتي د پوستکي ناروغي ده. دا ساري نه ده.
- دا حالت د نوي زیږیدلي ماشوم لپاره د ژوند ګواښونکی کیدی شي، نو دا اړینه ده چې د لومړیو څو اونیو لپاره د نوي زیږیدلي ماشوم د جدي پاملرنې واحد (NICU) کې درملنه وشي.
- د عصري طبي درملنې، په ځانګړې توګه د ریټینایډ درملنې څخه مننه، د دې ماشومانو د ژوندي پاتې کیدو کچه د پام وړ لوړه شوې ده.
- دا د ژوند لپاره یوه ناروغي ده. دا مهمه ده چې د پوستکي منظمه پاملرنه وشي، مناسب تغذیه ورکړل شي، او د متخصص ډاکټرانو مشورې تعقیب شي.
- د سم مدیریت سره، د دې ناروغۍ لرونکي خلک کولی شي اوږد، آرام او معنی لرونکی ژوند وکړي.
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم