ඔබේ දරුවාගේ උස අඩුවීම ගැන හිත කරදර වෙනවද? සූඩෝඇකොන්ඩ්‍රොප්ලේෂියා (Pseudoachondroplasia) ගැන දැනගනිමු!

සමහර වෙලාවට ඔයාට හිතෙනවා ඇති, 'අනේ මගේ දරුවා අනිත් ළමයින්ට වඩා ටිකක් මිටියි වගේ නේද?' කියලා. එහෙම නැත්නම් දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ බබාගේ වර්ධන සටහන බලද්දී, 'බබාගේ උස ටිකක් බලාපොරොත්තු වෙන තරම් නෑ' වගේ දෙයක් කිව්වද? ඔන්න ඔය වගේ වෙලාවට සමහරවිට ඒකට හේතුව වෙන්න පුළුවන් අපි අද කතා කරන්න යන සූඩෝඇකොන්ඩ්‍රොප්ලේෂියා `(Pseudoachondroplasia)` කියන තත්ත්වය. මේක ඇහුවම ටිකක් ලොකු වචනයක් වගේ පෙනුනට, අපි මේ ගැන සරලව කතා කරමු.

සරලවම කිව්වොත් මොකක්ද මේ `(Pseudoachondroplasia)` කියන්නේ?

`(Pseudoachondroplasia)` කියන්නේ, හරිම සරලව කිව්වොත්, අපේ ඇඟේ අස්ථි වර්ධනයට බලපාන, ටිකක් දුර්ලභ ජානමය තත්ත්වයක්. මේක නිසා තමයි සමහර අයගේ උස අඩු වෙන්නේ, ඒ කියන්නේ අපි කතා කරන විදියට 'මිටි' ස්වභාවයක් ඇතිවෙන්නේ. මේක සමහර වෙලාවට පරම්පරාවෙන් එන්නත් පුළුවන්, එහෙම නැත්නම් අහඹු ලෙස අලුතින් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.

වැදගත්ම දේ තමයි, `(Pseudoachondroplasia)` තියෙන කෙනෙක්ගේ අත් පා සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා කෙටි වුණත්, එයාලගේ මුහුණේ ලක්ෂණ, ඔළුවේ ප්‍රමාණය සහ බුද්ධි මට්ටම සාමාන්‍ය විදියටම තියෙනවා. ඒ කියන්නේ මේක බුද්ධියට බලපාන දෙයක් නෙවෙයි. ඉතින් ඒ ගැන නම් බය වෙන්න එපා.

මේකට තව නම් කියනවා, සමහරවිට දොස්තරලා මේ නම් පාවිච්චි කරනවා ඇති ඔයාටත් ඇහිලා ඇති:

• `(PSACH)`
• `(Pseudoachondroplastic dysplasia)`
• `(Pseudoachondroplastic spondyloepiphyseal dysplasia syndrome)`

මේ ඔක්කොම එකම තත්ත්වයට කියන නම් තමයි.

මේ තත්ත්වයත් එක්ක කොච්චර විතර උස යයිද?

ගොඩක් වෙලාවට `(Pseudoachondroplasia)` තියෙන දරුවෙක් ඉපදෙනකොටම මිටි බවක් පේන්නේ නෑ. එයාලා සාමාන්‍ය විදියට තමයි ඉපදෙන්නේ. හැබැයි වයස අවුරුදු දෙකක් විතර වෙද්දී තමයි අනිත් ළමයි එක්ක බලද්දී උස යන වේගය ටිකක් අඩුයි කියලා පේන්න ගන්නේ. ඒ කියන්නේ, දොස්තර මහත්තයලා පාවිච්චි කරන වර්ධන සටහන් `(growth charts)` වල දරුවාගේ උස අනිත් දරුවන්ට වඩා අඩුවෙන් සටහන් වෙන්න පටන් ගන්නවා.

අන්තිමේදී, මේ තත්ත්වය තියෙන හැමෝම වගේ සාමාන්‍ය උසට වඩා මිටි වෙනවා. පිරිමි කෙනෙක් නම් සාමාන්‍යයෙන් අඩි 3 අඟල් 11 (මීටර් 1.19) විතර උසකුත්, කාන්තාවක් නම් අඩි 3 අඟල් 9 (මීටර් 1.14) විතර උසකුත් තමයි බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්.

`(Pseudoachondroplasia)` සහ `(Achondroplasia)` අතර වෙනස මොකක්ද?

ඔයා සමහරවිට `(Achondroplasia)` කියන තත්ත්වය ගැනත් අහලා ඇති. ඒකත් මිටි බව ඇතිකරන තවත් ජානමය තත්ත්වයක්. ඉස්සර කාලේ මේ `(Pseudoachondroplasia)` සහ `(Achondroplasia)` කියන දෙකම එකම තත්ත්වයක් විදියට තමයි සැලකුවේ. හැබැයි දැන් කරන ලද පර්යේෂණ වලින් හොයාගෙන තියෙනවා මේ දෙකම මිටි බව ඇතිකළත්, මේවා එකිනෙකට වෙනස් තත්ත්වයන් දෙකක් කියලා.

`(Achondroplasia)` තත්ත්වයට හේතු වෙන්නේ වෙනස්ම ජානයක ඇතිවෙන විකෘතියක්. ඒ වගේම `(Achondroplasia)` තියෙන අයගේ මුහුණේ විශේෂිත ලක්ෂණත් දකින්න පුළුවන්. හැබැයි අපි අද කතා කරන `(Pseudoachondroplasia)` වලදී එහෙම මුහුණේ විශේෂ ලක්ෂණ ඇතිවෙන්නේ නෑ.

මේක කොච්චර සුලබ තත්ත්වයක්ද?

`(Pseudoachondroplasia)` කියන්නේ ඇත්තටම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. විද්‍යාඥයන් ගණන් බලලා තියෙන විදියට, ඉපදෙන බබාලා 30,000 කින් එක්කෙනෙකුට, එහෙම නැත්නම් 100,000 කින් එක්කෙනෙකුට විතර තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ. ඉතින් මේක ගොඩක් සුලබව දකින දෙයක් නෙවෙයි.

ඇයි මේ `(Pseudoachondroplasia)` හැදෙන්නේ? මොනවද හේතු?

මේකට ප්‍රධානම හේතුව තමයි අපේ ඇඟේ තියෙන ජානයක වෙනස්කමක්. හරියටම කිව්වොත්, `(COMP)` කියන ජානයේ (`Cartilage Oligomeric Matrix Protein` කියන එකේ කෙටි නම) සිද්ධවෙන විකෘතියක් `(mutation)` නිසයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ.

දැන් ඔයාට හිතෙනවා ඇති මොකක්ද මේ `(COMP)` ජානය, මොකක්ද මේ `(chondrocytes)` කියලා. සරලවම මෙහෙම හිතන්නකෝ:

අපේ ඇඟේ අස්ථි හැදෙන්න කලින්, ඒ තැන්වල තියෙන්නේ කාටිලේජ කියන දෙයක්. හරියට රබර් වගේ ටිකක් නම්‍යශීලී පටකයක්. මේ කාටිලේජ හදන සෛල තමයි `(chondrocytes)` කියන්නේ. `(COMP)` කියන ජානය මේ `(chondrocytes)` සෛල හරියට වැඩ කරන්න, නිරෝගීව තියෙන්න ගොඩක් වැදගත්. හරියට ගෙයක් හදන්න හොඳ ගඩොල් ඕන වගේ, අස්ථි හරියට හැදෙන්න මේ `(chondrocytes)` සෛල නිරෝගීව තියෙන්න ඕන.

සාමාන්‍යයෙන් බබෙක් මව්කුසේ වැඩෙද්දී, මේ කාටිලේජ තමයි ටිකෙන් ටික අස්ථි බවට පත්වෙන්නේ. හැබැයි සමහර කාටිලේජ ප්‍රමාණයක් දිගටම අපේ ඇඟේ තියෙනවා, විශේෂයෙන්ම සන්ධි `(joints)` ආරක්ෂා කරන්න, අස්ථි කෙළවරවල් ආවරණය කරන්න.

ඉතින්, `(Pseudoachondroplasia)` තියෙන කෙනෙක්ගේ `(COMP)` ජානයේ අර කිව්ව වෙනස්කම නිසා, අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන වර්ග මේ `(chondrocytes)` සෛල ඇතුළේ එකතු වෙනවා. එතකොට මේ සෛල ඉක්මනට මැරිලා යනවා. එහෙම වුණාම, සන්ධිවල ප්‍රශ්න ඇතිවෙනවා, අස්ථි හරියට වර්ධනය වෙන්නෙත් නෑ. ඒකයි උස අඩුවෙන්නේ සහ අනිත් අස්ථි සම්බන්ධ ගැටලු එන්නේ.

මේ `(COMP)` ජාන විකෘතිය සමහර වෙලාවට දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ, අම්මාට හරි තාත්තාට හරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, එයාලගේ හැම දරුවෙකුටම 50%ක විතර අවස්ථාවක් තියෙනවා මේක උරුම වෙන්න. අනිත් විශේෂ දේ තමයි, අම්මාට හරි තාත්තාට හරි එක්කෙනෙකුට විතරක් මේ තත්ත්වය තිබුණත් දරුවට එන්න පුළුවන්.

හැබැයි බොහෝ වෙලාවට මේ ජාන විකෘති අහඹු ලෙස, ඒ කියන්නේ කිසිම පවුල් ඉතිහාසයක් නැතුව අලුතින් ඇතිවෙන ඒවා (`spontaneous mutations`).

`(Pseudoachondroplasia)` තියෙනවා කියලා අඳුනගන්න පුළුවන් ලක්ෂණ මොනවද?

ගොඩක් වෙලාවට `(Pseudoachondroplasia)` තත්ත්වයේ ලක්ෂණ දරුවා ඉපදෙනකොටම පේන්නෙ නෑ. කලින් කිව්වා වගේ, මුහුණේ ලක්ෂණ, ඔළුවෙ ප්‍රමාණය, බුද්ධිය මේ ඔක්කොම සාමාන්‍ය විදියටමයි තියෙන්නෙ. හැබැයි වයස මාස 9 ඉඳන් අවුරුදු 3ක් විතර අතර කාලෙදි තමයි ඇටසැකිල්ලේ අසාමාන්‍යතා පේන්න පටන් ගන්නේ. ඊට පස්සේ පොඩි කාලේ පුරාවටම මේ ලක්ෂණ ටික ටික පැහැදිලි වෙනවා.

කාලයත් එක්ක මේ වගේ ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්:

• කකුල් වල හැඩයේ වෙනස්කම්: සමහර දරුවන්ගේ කකුල් පිටතට වක් වෙලා `(bowed legs)` තියෙන්න පුළුවන්, නැත්නම් දණහිස් දෙක ඇතුලට ලං වෙලා `(knock knees)` තියෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට එක කකුලක් එක විදියකටත්, අනිත් කකුල තව විදියකටත් `(windswept deformity)` පිහිටන්නත් පුළුවන්.
• කොන්දේ වක්‍රවීම: කොන්ද පැත්තකට ඇදවෙලා `(Scoliosis)` වගේ තත්ත්වයක්, එහෙම නැත්නම් ඉස්සරහට වක්‍ර වෙලා `(Kyphosis)` කියන තත්ත්වයක් එන්න පුළුවන්. මේවා නිසා කොන්දේ වේදනාව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා වගේ දේවලුත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• සන්ධිවල බුරුල් බව සහ තද බව: ගොඩක් සන්ධි (උදා: ඇඟිලි, මැණික් කටුව) සාමාන්‍යයට වඩා බුරුල් වෙන්න පුළුවන් `(joint laxity)`. හැබැයි වැලමිට සහ උකුල් සන්ධි සමහරවිට ටිකක් තද ගතියක් පෙන්නුම් කරන්න පුළුවන්.
• සන්ධි වේදනාව: මේක කාලයක් යද්දී `(Osteoarthritis)` කියන සන්ධි ගෙවීමේ රෝගය දක්වා වර්ධනය වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ සන්ධි රිදෙන එක වැඩිවෙන්න පුළුවන්, විශේෂයෙන්ම වයසට යද්දී.
• බෙල්ලේ අස්ථාවර බව: කොඳු ඇට පෙළේ උඩම කොටසේ වර්ධනය අඩුවීමක් `(Odontoid hypoplasia)` නිසා බෙල්ලේ අස්ථාවර ගතියක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේක ටිකක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දෙයක්, මොකද බෙල්ලේ ස්නායු වලට හානි වෙන්න පුළුවන්.
• අත් සහ ඇඟිලි කෙටිවීම: අත්ල සහ අත් පා ඇඟිලි සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා කෙටි වෙන්න පුළුවන්.
• මිටි බව: මේක තමයි ප්‍රධානම සහ පැහැදිලිවම පේන ලක්ෂණය.
• සමේ නැමීම්: සමහර තැන්වල සමේ අමතර නැමීම් දකින්න පුළුවන්.
• ඇවිදින විලාසයේ වෙනසක්: උකුල් ඇටවල තියෙන අසාමාන්‍යතා නිසා ඇවිදිනකොට තාරාවෙක් වගේ දෙපැත්තට බරදීලා යන `(waddle)` ස්වභාවයක් පේන්න පුළුවන්.

මේ ලක්ෂණ හැමෝටම එකම විදියට එන්නෙ නෑ. සමහරුන්ට සමහර ලක්ෂණ විතරක් තියෙන්න පුළුවන්, තව කෙනෙක්ට ඊට වඩා වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒක එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස්.

කොහොමද දොස්තරලා මේ `(Pseudoachondroplasia)` තත්ත්වය අඳුනගන්නේ?

වෛද්‍යවරයෙක්ට `(Pseudoachondroplasia)` තත්ත්වය අඳුනගන්න පුළුවන් ප්‍රධාන වශයෙන්ම දරුවාව පරීක්ෂා කරලා බලන එකෙනුයි, අස්ථි සහ සන්ධිවල තත්ත්වය බලන්න ගන්න `(X-ray)` පරීක්ෂණ වලිනුයි. `(X-ray)` වලින් අස්ථිවල හැඩය, වර්ධනය, අස්ථි කෙළවරවල්වල තියෙන විශේෂ වෙනස්කම් වගේ දේවල් පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්.

ඊට අමතරව, ජාන පරීක්ෂණ `(Genetic testing)` කරලා මේකට හේතුවෙන ජාන විකෘතිය (`COMP` ජානයේ) තියෙනවද කියලා හරියටම තහවුරු කරගන්න පුළුවන්. මේකට සාමාන්‍යයෙන් ලේ සාම්පලයක් තමයි ගන්නේ.

පවුලේ කාටහරි `(Pseudoachondroplasia)` තියෙනවා නම්, ඒ කියන්නේ මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න වැඩි අවදානමක් තියෙන පවුලක නම්, කළල අවධියේදීම ජාන පරීක්ෂණ කරන්නත් පුළුවන්. ඒ කියන්නේ බබා මව්කුසේ ඉන්නකොටම. මේකට `(Chorionic Villus Sampling)` එහෙම නැත්නම් `(Amniocentesis)` කියන පරීක්ෂණ ක්‍රම පාවිච්චි කරනවා. මේවා නම් විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන්ගේ උපදෙස් මත, අවශ්‍ය නම් විතරක් කරන පරීක්ෂණ.

`(Pseudoachondroplasia)` තත්ත්වයට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

`(Pseudoachondroplasia)` තත්ත්වයට කරන ප්‍රතිකාර රඳා පවතින්නේ ඒකේ බරපතලකම කොයි වගේද, ඒ වගේම ඔයාගේ සමස්ත සෞඛ්‍ය තත්ත්වය කොහොමද කියන කාරණා මත. සමහර වෙලාවට විශේෂ ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය නොවී, කාලෙන් කාලෙට වෛද්‍ය අධීක්ෂණය යටතේ ඉඳලා, සංකූලතා මොනවාහරි එනවද කියලා බලන එක විතරක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි සමහර අයට ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙනවා. ඒ ප්‍රතිකාර අතරට මේ වගේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• වේදනා නාශක: සන්ධි වේදනාව අඩුකරන්න `(Analgesics)` වගේ වේදනා නාශක ඖෂධ දෙන්න පුළුවන්.
• කොන්දේ වක්‍රවීම් නිවැරදි කිරීම: කොන්දේ වක්‍රවීම් `(Scoliosis, Kyphosis)` තියෙනවා නම්, ඒවාට විශේෂ ආධාරක `(braces)` පළඳින්න දෙන්න පුළුවන්, නැත්නම් සැත්කම් `(surgery)` මගින් නිවැරදි කරන්න පුළුවන්.
• උපදේශනය: මිටි බව නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් මානසික බලපෑම් `(psychosocial effects)` එක්ක ගනුදෙනු කරන්න, මනෝ උපදේශනය `(counseling)` ලබාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. මේක දරුවාට වගේම දෙමව්පියන්ටත් වැදගත්.
• ජාන උපදේශනය: පවුලේ අනිත් අයටත් මේ තත්ත්වය බලපාන්න පුළුවන් නිසා, ඒ අයට ජාන උපදේශනය `(Genetic counseling)` ලබාගන්න එක හොඳයි. අනාගත පවුල් සැලසුම් කිරීමේදී මේක උදව්වක් වෙයි.
• භෞත චිකිත්සාව සහ වෘත්තීය චිකිත්සාව: ශරීර ශක්තිය වැඩි දියුණු කරගන්න, සන්ධිවල නම්‍යශීලී බව පවත්වාගන්න, එදිනෙදා වැඩකටයුතු පහසුවෙන් කරගන්න පුළුවන් වෙන්න භෞත චිකිත්සාව `(Physical therapy)` සහ වෘත්තීය චිකිත්සාව `(Occupational therapy)` උදව් වෙනවා.
• අස්ථි සහ සන්ධි ගැටලු සඳහා සැත්කම්: උකුල් ඇටය මාරු කිරීම `(hip replacement)`, දණහිසේ අස්ථි නිවැරදි කිරීමේ සැත්කම් `(knee osteotomy)` වගේ වෙනත් සන්ධි ආශ්‍රිත සැත්කම් අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. මේවායින් වේදනාව අඩු කරගන්න, සන්ධිවල ක්‍රියාකාරීත්වය වැඩි දියුණු කරගන්න පුළුවන්.
• කොඳු ඇට පෙළ සහ බෙල්ල ස්ථාවර කිරීමේ සැත්කම්: බෙල්ලේ සහ කොඳු ඇට පෙළේ අස්ථාවර බවක් තියෙනවා නම්, කශේරුකා දෙකක් හෝ කිහිපයක් එකට සම්බන්ධ කරලා ස්ථාවර කරන සැත්කමක් `(Surgical fusion)` කරන්නත් පුළුවන්.

මේ ප්‍රතිකාර හැමෝටම එකම විදියට අවශ්‍ය වෙන්නේ නෑ. ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම තමයි ඔයාට ගැළපෙනම ප්‍රතිකාර සැලැස්ම තීරණය කරන්නේ.

`(Pseudoachondroplasia)` තියෙන කෙනෙක්ගේ ඉදිරි ජීවිතේ කොහොම වෙයිද?

මේක ගොඩක් දෙනෙක්ට හිත සැනසෙන කාරණයක්. `(Pseudoachondroplasia)` කියන තත්ත්වය ඔයාගේ බුද්ධි වර්ධනයටවත්, ආයු කාලයටවත් කිසිම බලපෑමක් කරන්නේ නෑ. `(Pseudoachondroplasia)` තියෙන අය සාමාන්‍යයෙන් ක්‍රියාශීලී, ඵලදායී ජීවිත ගත කරනවා. බොහෝ දෙනෙක් තමන්ගෙම පවුල් ජීවිතත් ගත කරනවා. ඉතින් මේ ගැන ලොකුවට බය වෙන්න දෙයක් නෑ. ප්‍රධානම දේ තමයි ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා කලින් අඳුනගෙන ඒවාට හරියට ප්‍රතිකාර කරන එක.

මේ තත්ත්වය වළක්වාගන්න ක්‍රමයක් තියෙනවද?

`(Pseudoachondroplasia)` කියන්නේ ජාන විකෘතියක් නිසා ඇතිවෙන දෙයක් නිසා, මේක සම්පූර්ණයෙන්ම වළක්වාගන්න ක්‍රමයක් නම් ඇත්තටම නෑ.

ඔයාට මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක් නම්, ඔයා ගැබ් ගත්තොත්, ඔයාගේ බබාට මේ ජානය උරුම වෙන්න 50%ක විතර ඉඩක් තියෙනවා. කලින් කිව්වා වගේ, ප්‍රසවයට පෙර කරන ජාන පරීක්ෂණ `(Prenatal genetic testing)` වලින් මේ ජාන විකෘතිය තියෙනවද කියලා බලාගන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා පවුලේ සමීපතම සාමාජිකයන්ටත් ජාන උපදේශනය `(genetic counseling)` ලබාගන්න කියලා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.

`(Pseudoachondroplasia)` තියෙන ඔයාට හරි, ඔයාගේ දරුවාට හරි කොහොමද හොඳින් බලාගන්නේ?

`(Pseudoachondroplasia)` තියෙන ඔයාට හරි, ඔයාගේ දරුවාට හරි තමන්ව හොඳින් බලාගන්න මේ දේවල් කරන්න පුළුවන්:

• නියමිත වෛද්‍ය පරීක්ෂණ: වෛද්‍යවරුන් නිර්දේශ කරන හැම `follow-up` පරීක්ෂණයකටම හරියටම සහභාගී වෙන්න. එතකොට තමයි සෞඛ්‍ය තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරලා, මොනවාහරි සංකූලතාවක් එනවා නම් ඒක ඉක්මනට අඳුනගන්න පුළුවන් වෙන්නේ.
• සන්ධිවලට අහිතකර ක්‍රියාකාරකම් වලින් වළකින්න: වේදනාව ඇති කරන, සන්ධිවලට අනවශ්‍ය පීඩනයක් `(stress)` දෙන ක්‍රියාකාරකම් වලින් පුළුවන් තරම් වළකින්න. උදාහරණයක් විදියට, එකිනෙකා ගැටෙන ක්‍රීඩා `(contact sports)` සහ අධික ලෙස පැනීම් කරන ක්‍රීඩා සුදුසු නෑ.
• බෙල්ල ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න: බෙල්ල ඕනෑවට වඩා නමන එකෙන් වළකින්න. මොකද ඒකෙන් කොඳු ඇට පෙළේ ප්‍රශ්න වැඩිවෙන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම `(Odontoid hypoplasia)` තියෙනවා නම් මේ ගැන ගොඩක් පරිස්සම් වෙන්න ඕන.
• සන්ධිවලට හිතකර ව්‍යායාම: අස්ථි සහ සන්ධිවලට අඩු පීඩනයක් දෙන ව්‍යායාම වලට යොමු වෙන්න. ඇවිදීම, පිහිනීම වගේ දේවල් ගොඩක් හොඳයි. මේවායින් සන්ධි ශක්තිමත් වෙනවා, වේදනාවත් අඩු වෙනවා.

මේ දේවල් ගැන සැලකිලිමත් වෙන එකෙන්, ජීවිතේ ගොඩක් පහසු කරගන්න පුළුවන්.

`(Pseudoachondroplasia)` තියෙන දරුවෙකුට මේ තත්ත්වයත් එක්ක සාර්ථකව මුහුණ දෙන්න උදව් කරන්නේ කොහොමද?

මිටි බව වගේ ඇහැට පේන වෙනස්කම් නිසා සමහර දරුවන්ට ලැජ්ජාවක්, හීනමානයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒක එයාලගේ සමාජ සම්බන්ධතා වලටත් බලපාන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දරුවාට මේ තත්ත්වය එක්ක සාර්ථකව ජීවත් වෙන්න උදව් කරන්න මේ දේවල් කරන්න පුළුවන්:

• මානසික සෞඛ්‍ය උපදේශකයෙක් හමුවෙන්න: දරුවාට එයාගේ හැඟීම් තේරුම් ගන්න, ඒවා කළමනාකරණය කරගන්න උදව්වක් විදියට මානසික සෞඛ්‍ය උපදේශකයෙක් හමුවෙන එක ගැන හිතන්න.
• දරුවත් එක්ක විවෘතව කතා කරන්න: දරුවාට තේරෙන සරල භාෂාවෙන් මේ තත්ත්වය ගැන එයා එක්ක විවෘතව කතා කරන්න. එයා අහන ප්‍රශ්න වලට ඉවසීමෙන් උත්තර දෙන්න. "ඔයා අනිත් අයට වඩා ටිකක් වෙනස්, ඒත් ඔයා ගොඩක් වටිනවා" වගේ දේවල් කියන්න.
• දරුවා නිතර ගැවසෙන අය දැනුවත් කරන්න: දරුවා නිතරම ගැවසෙන අය, ඒ කියන්නේ ඉස්කෝලේ ගුරුවරු, යාළුවෝ, නෑදෑයෝ වගේ අයව මේ තත්ත්වය ගැන දැනුවත් කරන එක හොඳයි. එතකොට එයාලටත් තේරුම් අරන් උදව් කරන්න පුළුවන්.
• සහායක කණ්ඩායුම් වලට එකතු වෙන්න: මේ වගේම තත්ත්වයන් තියෙන අනිත් පවුල් හමුවෙන්න පුළුවන් සහායක කණ්ඩායුම් `(support group)` හරි, ජාතික මට්ටමේ සංවිධාන `(national advocacy organization)` හරි තියෙනවා නම්, ඒවාට සම්බන්ධ වෙන එකෙන් ලොකු හයියක් ලැබෙයි. අනිත් අයගේ අත්දැකීම් වලින් ඉගෙනගන්න ගොඩක් දේවල් තියෙයි.
• පාසලේදී සහයෝගය: දරුවාට පාසලේදී කිසිම හිරිහැරයකින් `(bullying)` තොරව, හොඳින් ඉගෙනගන්න, අනිත් අයත් එක්ක එකතු වෙලා වැඩ කරන්න පුළුවන් විදියේ සහයෝගී සැලැස්මක් ගුරුවරුන්ගෙන් ලබාගන්න. සමහරවිට පන්තියේ පුටුව, මේසය වගේ දේවල් දරුවාට පහසු විදියට සකස් කරගන්නත් පුළුවන්.
• අහන අයට උත්තර දෙන්න පුරුදු කරන්න: කවුරුහරි මේ ගැන ඇහුවොත්, ඒකට උත්තර දෙන විදිය ගැන දරුවත් එක්ක කතා කරලා පුරුදු කරන්න. උදාහරණයක් විදියට, "මම ඉපදුණේ මගේ ඇටකටු වර්ධනය වෙන එක නතර වෙන තත්ත්වයක් එක්කයි" වගේ සරල, කෙටි දෙයක් කියන්න පුරුදු කරන්න පුළුවන්.

මතක තියාගන්න, ඔයාගේ ආදරය, සහයෝගය සහ අවබෝධය තමයි දරුවාට මේ තත්ත්වයත් එක්ක සතුටින් ජීවත් වෙන්න ලැබෙන ලොකුම ශක්තිය. එයාලගේ හැකියාවන් අගය කරන්න, එයාලට දිරි දෙන්න.

එහෙනම්, අපි මේ කතාවෙන් ගෙදර අරන් යන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් මොනවද? (Take-Home Message)

හරි, අපි දැන් `(Pseudoachondroplasia)` ගැන ගොඩක් දේවල් කතා කළා නේද? සරලවම මතක තියාගන්න ඕන කරුණු ටික තමයි මේ:

• `(Pseudoachondroplasia)` කියන්නේ අස්ථි වර්ධනයට බලපාන, ඒ නිසා මිටි බව ඇති කරන ජානමය තත්ත්වයක්.
• මේක බුද්ධියටවත්, ආයු කාලයටවත් බලපාන්නේ නෑ.
• අත් පා කෙටිවීම, සන්ධි වේදනාව, කොන්දේ වක්‍රවීම් වගේ ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්.
• වෛද්‍ය පරීක්ෂණ, `(X-ray)` සහ ජාන පරීක්ෂණ වලින් මේක තහවුරු කරගන්න පුළුවන්.
• ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා. වේදනා නාශක, භෞත චිකිත්සාව, අවශ්‍ය නම් සැත්කම් වගේ දේවල් වලින් සංකූලතා කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.
• මේ තත්ත්වය වළක්වන්න බැරි වුණත්, කලින් අඳුනගෙන, හරියට කළමනාකරණය කරගන්න එකෙන් නිරෝගී, ක්‍රියාශීලී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
• දරුවෙකුට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, එයාට ආදරය, සහයෝගය සහ අවබෝධය ලබා දෙන එක තමයි වැදගත්ම දේ. එයාලට සමාජයේ හොඳින් ජීවත් වෙන්න අවශ්‍ය ශක්තිය දෙන්න.

ඔයාට මේ ගැන තව ප්‍රශ්න තියෙනවා නම්, බය නැතුව ඔයාගේ පවුලේ වෛද්‍යවරයා එක්ක හරි, අස්ථි රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් එක්ක හරි කතා කරන්න. එයාලා ඔයාට තවත් උදව් කරයි.

---

` Pseudoachondroplasia, මිටි බව, වාමන රෝග, අස්ථි වර්ධනය, ජානමය රෝග, COMP ජානය, සන්ධි වේදනාව