Você já ouviu falar em 'cordoma'? Provavelmente não. Isso porque é uma condição maligna muito rara, que raramente se manifesta. Esse tumor cancerígeno se desenvolve em dois locais muito importantes do nosso corpo: a coluna vertebral e a base do crânio. É compreensível sentir um pouco de medo ao ouvir a palavra câncer associada a essas regiões. Mas não se preocupe. Vamos explicar tudo de forma simples, clara e fácil de entender.
Em termos simples, o que é Chordoma?
O cordoma é um câncer que se desenvolve nos ossos. Mais precisamente, pertence a um grupo de cânceres chamados sarcomas. É um câncer de crescimento muito lento, o que significa que pode permanecer assintomático por um longo período.
Esse câncer pode se desenvolver em qualquer parte da coluna vertebral, mas existem três locais mais comuns:
- Ponto mais baixo da coluna vertebral (sacro): Cerca de 35% de todos os cordomas se desenvolvem nessa região.
- Base do crânio: Outros 35% dos casos se desenvolvem aqui. O osso nessa região é chamado de 'clivo'. Esse tipo também é conhecido como 'cordoma clival'.
- Outras vértebras da coluna: Os 30% restantes ocorrem em outras partes da coluna. São mais comuns na segunda vértebra cervical, seguida pelas vértebras lombares e torácicas.
O maior desafio com esse câncer é que, embora cresça lentamente, ele invade partes importantes do sistema nervoso circundante. Isso significa que ele pode danificar áreas muito sensíveis, como o cérebro e a medula espinhal.
Outro fator é a alta tendência à recorrência, mesmo após o tratamento. Geralmente, o câncer retorna no mesmo local onde estava anteriormente. Além disso, em cerca de 30% a 40% dos casos, esse câncer pode se espalhar (metastatizar) para outras partes do corpo. Caso isso aconteça, os locais mais comuns de disseminação são:
- Para os pulmões
- Aos gânglios linfáticos circundantes
- Para outros ossos
- Para o fígado
- Para a pele
Existem tipos de cordoma?
Sim, a Organização Mundial da Saúde (OMS) identificou três tipos principais desse câncer. Essas classificações são baseadas na aparência das células cancerígenas ao microscópio (histologia). Vejamos quais são.
| Tipo de cordoma | Uma explicação simples |
|---|---|
| Cordoma Clássico/Convencional | Este é o tipo mais comum. Afeta de 80% a 90% dos pacientes. Suas células têm aparência de "bolhas" quando vistas ao microscópio. O cordoma condroide, que se forma na base do crânio, é um subtipo deste tipo. |
| Cordoma desdiferenciado | É muito raro (menos de 5%). Caracteriza-se por um acúmulo anormal de células. Cresce mais rápido que o tipo normal, é mais agressivo e apresenta maior risco de disseminação (metástase) para outras partes do corpo. |
| Cordoma pouco diferenciado | Este tipo é ainda mais raro. Menos de 60 casos foram relatados em registros médicos. É caracterizado pela perda de um gene chamado SMARCB1 ou INI1 nas células. É mais comum em crianças e adultos jovens . |
Quem tem maior probabilidade de desenvolver essa doença? Qual a sua frequência?
Embora o condroma possa se desenvolver em qualquer idade, é mais comum em adultos entre 50 e 80 anos. Uma pequena porcentagem, cerca de 5%, desenvolve a doença na infância. Além disso, os homens têm cerca de 1,5 vezes mais probabilidade de desenvolver a doença do que as mulheres.
É tão raro que apenas uma em cada um milhão (100.000) de pessoas na população desenvolve essa doença a cada ano . Isso significa que, mesmo em um país como o nosso, muito poucos novos casos são relatados anualmente.
O mais importante é que o cordoma é sempre uma condição maligna. Não existe uma forma não cancerosa.
Quais são os sintomas disso?
À medida que o cordoma cresce, exerce pressão sobre o cérebro ou a medula espinhal circundante. Essa pressão causa sintomas. Além disso, os sintomas podem variar dependendo da localização do tumor.
Vejamos na tabela abaixo como os sintomas variam dependendo da localização do nódulo.
| Localização do tumor | Possíveis sintomas |
|---|---|
| Sintomas comuns que podem ocorrer | Dor, fraqueza e/ou dormência nas costas, braços ou pernas. |
| Nomes da Base do Crânio | - Visão dupla (diplopia) Visão turva - Dor de cabeça - Dormência ou dor facial |
| No ponto mais baixo da coluna vertebral (cóccix/sacro) | - Um nódulo que pode ser sentido através da pele - Dificuldade para urinar ou defecar (perda de controle) Dor na virilha ou na região lombar |
Por que esse tipo de câncer se desenvolve? Qual é a causa?
Os pesquisadores ainda não conseguiram identificar a causa exata, mas acreditam que mutações em um gene chamado TBXT estejam envolvidas.
Pense nisso: quando um bebê está se desenvolvendo no útero da mãe, antes da formação da coluna vertebral, forma-se um pequeno esqueleto chamado notocorda . É esse esqueleto que mais tarde se desenvolverá na medula espinhal. Normalmente, a notocorda desaparece completamente quando o bebê tem cerca de 8 semanas de idade.
Mas, muito raramente, algumas dessas células podem permanecer na base do crânio ou nos ossos da coluna vertebral. Acredita-se que, posteriormente, se houver uma alteração no gene TBXT, como mencionamos, essas células remanescentes podem começar a crescer descontroladamente e se transformar em um condroma canceroso.
Além disso, pessoas com a doença genética esclerose tuberosa apresentam um risco ligeiramente maior de desenvolver cordoma.
Como diagnosticar a doença? (Diagnóstico)
Se você apresentar os sintomas listados acima, deve consultar um médico. O médico perguntará sobre seus sintomas e seu histórico médico. Em seguida, realizará um exame físico e um exame neurológico.
Caso haja suspeita de um nódulo cancerígeno, o médico encaminhará você para exames de imagem.
- raio X
- Tomografia computadorizada (TC)
- Exame de Ressonância Magnética (RM)
Após esses exames, você provavelmente será encaminhado a um médico especialista em câncer ósseo. Outros exames podem ser necessários para confirmar a doença e verificar se ela se espalhou para outras partes do corpo.
A única maneira de ter 100% de certeza sobre a doença é fazer uma biópsia , que consiste em retirar uma amostra muito pequena de tecido do nódulo com uma agulha fina e examiná-la ao microscópio.
Como é tratado?
O principal e melhor tratamento para o cordoma é a cirurgia. Os melhores resultados para o paciente são obtidos com a remoção da maior parte possível do tumor cancerígeno (ressecção em bloco).
No entanto, isso não é tão fácil quanto parece, porque, como discutimos anteriormente, esses tumores se formam perto de órgãos e nervos muito sensíveis e importantes.
- Tumores na base do crânio: Esses tumores são muito difíceis de remover completamente, pois estão localizados perto do tronco encefálico, nervos importantes e vasos sanguíneos.
- Tumores da coluna vertebral: Esses tumores podem invadir a medula espinhal, os nervos e os principais vasos sanguíneos. Se forem danificados durante a cirurgia, podem ocorrer incapacidade permanente ou até mesmo a morte.
Portanto, os neurocirurgiões tentam remover o tumor o máximo possível sem prejudicar o paciente.
O cordoma geralmente não responde bem à radioterapia e à quimioterapia, por isso esses tratamentos raramente são usados como terapia primária. No entanto, a radioterapia é administrada após a cirurgia para destruir quaisquer células cancerígenas remanescentes e reduzir o risco de recorrência do câncer.
Atualmente, os pesquisadores estão investigando tratamentos modernos, como terapia direcionada e imunoterapia.
Qual é o prognóstico da doença?
"Prognóstico" é uma previsão da probabilidade de recuperação e sobrevivência a uma doença. No caso do condroma, isso depende de diversos fatores:
- A localização do tumor e a quantidade removida durante a cirurgia: quanto mais completo o tumor for removido, melhores serão os resultados.
- Se o câncer se espalhou (metastatizou):Se a infecção se espalhar para órgãos distantes do corpo, a taxa de sobrevivência diminui.
- Idade ao diagnóstico: Os resultados podem ser ligeiramente inferiores em pessoas com mais de 60 anos de idade.
- Tipo de câncer: Os tipos convencionais apresentam melhores resultados do que os tipos mais agressivos, como o "Desdiferenciado", que discutimos.
De acordo com um estudo, as taxas de sobrevivência de pacientes com cordoma são as seguintes:
- Após 3 anos: 80,5%
- Após 5 anos: 68,4%
- Após 10 anos: 39,2%
Mas não se assuste com essas estatísticas. São apenas médias de um grande grupo de pacientes. Seus resultados podem variar bastante dependendo da sua condição, do tratamento e da resposta do seu organismo. Somente sua equipe médica pode lhe dar as melhores informações sobre isso. Portanto, não hesite em fazer perguntas.
Essa doença pode ser prevenida? Quando devo consultar um médico?
Não há nada que possamos fazer para prevenir o desenvolvimento de condroma. A maioria dos casos ocorre aleatoriamente. Se alguém na sua família tem condroma ou esclerose tuberosa, é importante que você faça exames médicos regulares.
O mais importante é o acompanhamento a longo prazo após o tratamento. O condroma é um câncer que pode reaparecer mesmo anos após o tratamento. Portanto, é essencial comparecer às consultas de acompanhamento regulares, conforme orientação da sua equipe médica.
Se você desenvolver quaisquer sintomas novos ou se seus sintomas piorarem, consulte seu médico imediatamente.
É normal sentir medo e angústia ao saber de um câncer tão raro. Mas lembre-se: sua equipe médica trabalhará com você para desenvolver o melhor plano de tratamento e fará o possível para melhorar sua qualidade de vida.
Mensagem principal
- O cordoma é um tipo muito raro de câncer que se desenvolve nos ossos da coluna vertebral ou na base do crânio.
- Os sintomas dependem da localização do câncer e podem incluir dores de cabeça, visão dupla, dor nas costas e dormência nos membros.
- O principal tratamento é a remoção cirúrgica do tumor, mas isso pode ser muito complicado dependendo de sua localização.
- Mesmo após o tratamento, existe o risco de recorrência do câncer, por isso o acompanhamento a longo prazo com seu médico é essencial.
- Não se deixe intimidar pelas estatísticas. Cada paciente é diferente. Converse com sua equipe médica para obter as informações mais precisas sobre a sua situação.
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