Sua pele está apresentando bolhas e erupções cutâneas mesmo com o menor toque? Pode ser epidermólise bolhosa (EB)?

Às vezes, nossa pele é muito sensível, não é? Mesmo que algo pequeno a atinja ou uma peça de roupa se rasgue, algumas pessoas desenvolvem bolhas e lesões cutâneas com facilidade. Principalmente porque a pele dos bebês é muito delicada, e é assustador ver essas coisas. Então, hoje vamos falar sobre uma doença que afeta essa pele, que é um pouco rara, mas muito importante de se conhecer. Trata-se da epidermólise bolhosa, ou EB, para abreviar.

O que exatamente é epidermólise bolhosa (EB)?

Em termos simples, a epidermólise bolhosa (EB) é uma doença hereditária . Ela torna a pele muito frágil, fazendo com que forme bolhas e descame com facilidade. Às vezes, mesmo o atrito da pele com a roupa ou uma pancada podem causar o desenvolvimento de bolhas e feridas. Em algumas pessoas, a doença pode ser leve e causar apenas bolhas dolorosas nas mãos, cotovelos, joelhos e pés. No entanto, em casos graves, essas bolhas e feridas podem aparecer em qualquer parte do corpo. Os sintomas da EB podem variar de leves a muito graves .

Lembre-se, às vezes essas bolhas podem se desenvolver dentro da boca, garganta (esôfago), olhos e outros órgãos internos do corpo. Quando essas bolhas cicatrizam, podem deixar cicatrizes dolorosas. Em casos graves, essas bolhas e cicatrizes podem danificar órgãos internos, o que pode ser fatal.

Quais são os principais tipos de EB?

Existem quatro tipos principais de EB, que são identificados pela camada da pele afetada.

1. EB Simplex (EBS): Este é o tipo mais comum de EB. Pode variar de leve, pouco dolorosa, a muito dolorosa e grave, em algumas pessoas. As bolhas se formam na camada mais externa da pele, a epiderme . A formação de cicatrizes após a cicatrização dessas bolhas é rara.

2. Epidermólise bolhosa juncional (EBJ): Na EBJ, formam-se bolhas dentro da boca e das vias aéreas. É uma forma relativamente rara , que pode variar de leve (ligeiramente desconfortável, levemente dolorosa) a grave.

3. EB distrófica (EBD): Na EBD, formam-se bolhas na camada intermediária da pele, a derme . A gravidade pode variar de leve a severa.

4. Síndrome de Kindler: Na síndrome de Kindler, bolhas podem se formar em quase todas as camadas da pele. Isso é muito raro .

Os médicos distinguem a EBS, a JEB e a DEB com base nas camadas da pele afetadas. Na síndrome de Kindler, as bolhas podem aparecer em diferentes camadas da pele.

Quem é mais afetado por essa condição? Qual a sua frequência?

A EB pode afetar qualquer pessoa. Pessoas de qualquer raça, etnia ou gênero podem desenvolver EB. No entanto,Se um dos seus pais tem a doença, você tem maior probabilidade de desenvolver EB.

Apesar de ser comum, segundo as estatísticas dos Estados Unidos, apenas cerca de uma em cada 50.000 pessoas sofre de EB. Isso significa que é uma condição relativamente rara.

Que efeitos a EB pode ter no corpo?

Em casos graves de EB, os olhos podem apresentar bolhas e até mesmo causar perda de visão . Às vezes, podem ocorrer cicatrizes graves e deformidades na pele e nos músculos, impossibilitando a movimentação adequada dos dedos, mãos, pés e articulações. Algumas pessoas com EB têm um risco aumentado de desenvolver um tipo de câncer de pele chamado carcinoma espinocelular .

Nos casos mais graves, a morte pode ocorrer ainda na infância . Isso se deve a condições como infecções graves (por exemplo , sepse ), dificuldade respiratória por obstrução das vias aéreas, desidratação e desnutrição.

A EB pode ser fatal?

Isso depende muito do tipo de EB que você tem. Formas leves e menos graves de EB não são fatais. No entanto, a expectativa de vida de pessoas com formas graves de EB pode variar da infância até cerca de 30 anos de idade. Portanto, essa é uma condição que requer muita atenção.

Quais são os sintomas da EB?

Os sintomas da EB variam dependendo do tipo. Geralmente, esses sintomas aparecem quando a pessoa é bebê ou criança pequena . Alguns sintomas são comuns a diferentes tipos. Aqui estão alguns dos principais sintomas da EB:

• Bolhas na pele (mãos, pés, cotovelos, joelhos) ou dentro do corpo.
• Espessamento da pele nas palmas das mãos e solas dos pés, dando a sensação de calos.
• Diminuição dos glóbulos vermelhos (Anemia).
• Dedos colados (dedos das mãos ou dos pés fundidos).
• Unhas das mãos e dos pés deformadas e/ou espessadas.
• O aparecimento de pequenas protuberâncias brancas semelhantes a bolhas (mílios) na pele.
• Dificuldade para engolir alimentos (disfagia).
• Falta de crescimento esperado em uma criança.
• Dentes que não se desenvolvem como esperado ( hipoplasia ).

Quais são as causas da EB?

A principal causa da EB é uma mutação ou defeito em um dos 18 genes . Pessoas com essa doença têm um gene ausente ou danificado que ajuda a produzir uma proteína chamada colágeno . Como você sabe, o colágeno é o que dá força e estrutura aos tecidos conjuntivos, como a nossa pele. Portanto, devido a esse defeito genético, as duas camadas da pele, a epiderme e a derme, não se conectam normalmente. Como resultado, a pele fica muito frágil, propensa a bolhas e lesões.

A EB (Epitelial Vascular Cerebral) é frequentemente uma doença hereditária , o que significa que se um dos pais a tiver, os filhos podem herdá-la.

No entanto, muito raramente, a EB também pode ocorrer como uma doença autoimune adquirida .

O mais importante é que a EB não é uma doença contagiosa. Geralmente é hereditária. Portanto, se você tiver contato com alguém que tenha EB, você não a contrairá.

Como saber com certeza se você tem EB? (Diagnóstico)

Os médicos podem diagnosticar a EB realizando uma biópsia de pele , que consiste na coleta de uma pequena amostra de pele e seu exame ao microscópio.

Além disso, os testes genéticos podem identificar o gene defeituoso e confirmar o tipo de EB. Os pais que planejam ter um filho também podem realizar testes genéticos pré-natais para descobrir se correm o risco de ter um filho com EB.

Quais são os tratamentos para a EB?

Infelizmente, atualmente não existe cura para a EB . No entanto, os tratamentos podem ajudar:

• Ajuda a prevenir bolhas.
• Cuidar bem das bolhas e da pele previne complicações.
• Trata problemas nutricionais que podem ser causados ​​por bolhas na boca ou na garganta.
• Controlando a dor.

Para prevenir danos à pele e a formação de bolhas e feridas devido ao atrito, os médicos recomendam o seguinte:

• Use roupas macias e folgadas, feitas de fibras naturais. Vestir as roupas do avesso pode ajudar a reduzir o atrito das costuras com a pele.
• Evite o superaquecimento; mantenha os cômodos a uma temperatura confortável e constante.
• Evite sair ao sol ou use protetor solar , óculos de sol e chapéu.
• Utilize tipos especiais de curativos para proteger a pele – use curativos e fita adesiva não adesivos, gaze enrolada, etc.

Para tratar bolhas, seu médico pode recomendar coisas como:

• Aplique pomadas nas feridas diariamente.
• Use curativos medicamentosos para ajudar as bolhas a cicatrizarem e prevenir infecções.
• Tome medicação para controlar a dor.

Para tratar infecções, seu médico pode recomendar o seguinte:

• Tome antibióticos orais ou aplique um creme antibiótico.
• Utilize curativos especiais para feridas que não cicatrizam.

Para prevenir problemas nutricionais e dificuldades para se alimentar devido a bolhas na boca ou na garganta, seu médico pode recomendar o seguinte:

• Ao alimentar seu bebê, use uma mamadeira com bico especial .
• Alimente o bebê com um conta-gotas ou uma seringa.
• Adicione um pouco de água à comida amassada para diluí-la e alimente o animal. Isso facilitará a deglutição.
• Consuma mais alimentos macios, como sopas, purês, pudins e compota de maçã .
• A comida é servida a uma temperatura morna (não muito quente).
• Consulte um nutricionista para discutir suas necessidades nutricionais específicas.

Em casos graves de EB, pode ser necessária cirurgia . Se o esôfago (o tubo que transporta o alimento da boca para o estômago) estiver obstruído por bolhas e cicatrizes, pode ser realizada uma cirurgia para alargá-lo. Algumas pessoas podem conseguir contornar o esôfago completamente e ter uma sonda de alimentação inserida para alimentar o estômago diretamente com o alimento. A cirurgia também pode ser realizada para separar dedos que estejam colados devido às bolhas.

Como uma pessoa com EB cuida de si mesma?

Se você tem EB, estas dicas irão ajudá-lo(a) a cuidar de si mesmo(a):

• Durma em lençóis e fronhas feitos de fibras naturais macias, como seda ou cetim.
• Use sapatos confortáveis ​​que não apertem o seu corpo.
• Evite ficar em pé ou caminhar por longos períodos de tempo.
• Evite coçar ou cutucar a pele. Aplique medicamentos antipruriginosos para reduzir a coceira.
• Esteja atento ao que acontece ao seu redor e evite tocar ou arranhar a pele acidentalmente.
• Sempre hidrate a pele para reduzir o atrito.
• Caso surjam bolhas, estoure-as rapidamente com uma agulha esterilizada ou uma tesoura limpa.
• Use um curativo não adesivo. Como alternativa, aplique vaselina (Vaseline™) ou uma pomada hipoalergênica (como Aquaphor™) sobre o curativo para evitar que ele grude na pele.

Como cuidar de uma criança com EB? Algumas dicas para os pais.

Se seu filho tem EB, as necessidades dele são diferentes das de outras crianças. Ele pode não conseguir comunicar o desconforto que sente. Estas dicas podem ajudar a manter seu filho o mais confortável possível:

• Lave bem as mãos antes de tocar na pele do seu bebê.
• Evite usar luvas de látex, pois elas podem aumentar o atrito.
• Ao dar banho no seu bebê, em vez de colocar o corpo inteiro em uma bacia cheia de água de uma só vez, lave cada parte da pele individualmente.
• Em vez de colocar fraldas no seu recém-nascido, considere colocar absorventes sobre ele.
• Use fraldas com fecho de velcro®. As tiras/fitas adesivas podem grudar acidentalmente na pele do bebê.
• Corte e remova o elástico onde as pernas da fralda estão presas.
• Coloque algo como folhas de gel de silicone na parte interna da fralda para evitar que a pele grude nas bolhas que se formaram.
• Tenha muito cuidado ao levantar a criança.Evite levantar a criança colocando a mão sob a axila. Se seu filho tiver bolhas ou feridas nas coxas e nas costas, levante-o segurando as coxas com uma mão e apoiando as costas com a outra.
• Incentive seu filho a ser o mais ativo possível, dentro dos limites da sua condição de EB. Ficar sentado por muito tempo pode levar a outras complicações, como constipação e atrofia muscular. A natação é um bom exercício de baixo impacto.
• Não incentive atividades físicas intensas ou jogos que façam seu filho suar ou ficar com calor.

Lidar com os sintomas do seu filho pode ser difícil às vezes. Você pode se sentir sobrecarregado e exausto. Peça ao seu médico mais dicas para manter seu filho – e você – o mais confortáveis ​​possível. Além disso, participando de grupos de apoio para pais , você pode compartilhar suas experiências e aprender novas maneiras de lidar com a EB do seu filho.

É possível prevenir a EB?

Como a EB é genética, não pode ser prevenida . Pessoas com histórico familiar de EB que planejam ter filhos podem achar o aconselhamento genético muito útil para decidir como planejar sua família.

Além disso, os especialistas atualmente não sabem o que causa a forma adquirida da EB. Portanto, os médicos não sabem como preveni-la.

Que tipo de futuro pode esperar alguém com EB?

O futuro das pessoas com EB depende do tipo e da gravidade da doença. Formas graves podem causar dor intensa, deformidades, incapacidades, feridas que nunca cicatrizam e até morte prematura .

No entanto, os médicos podem ajudar você a controlar seus sintomas. Isso pode ser feito com o tratamento adequado e, se necessário, com analgésicos. Manter a pele bem coberta com curativos protetores não adesivos em dias alternados, tomar banhos frequentes e cuidar da ferida podem ajudar a reduzir o impacto da EB em sua vida.

Se você tem EB, quando deve consultar um médico?

Não deixe de consultar seu médico nestes casos:

• Se você tiver dificuldade para respirar.
• Se você tiver dificuldade para engolir alimentos.
• Se a sua ferida parecer infectada (pele ficando vermelha, roxa, cinza ou branca; inflamada ou inchada).
• Se surgirem novos sintomas.

Quais são as perguntas importantes a fazer ao médico?

Ao consultar um médico, é uma boa ideia fazer perguntas como estas:

• Como posso saber se tenho EB?
• Se eu não tenho EB, que outra doença de pele eu poderia ter?
• Como posso controlar meus sintomas?
• Que medicamentos você recomenda? Eles têm efeitos colaterais?
• Que tratamentos caseiros você recomenda?
• O que mais posso fazer para melhorar meus sintomas?
• Existe algum creme ou pomada que você possa prescrever?
• Devo consultar um dermatologista ou outro especialista?

Qual é a diferença entre epidermólise bolhosa (EB) e penfigoide bolhoso?

O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune rara da pele. Pode causar urticária, com vergões pruriginosos ou bolhas cheias de líquido. O penfigoide bolhoso afeta mais frequentemente pessoas com mais de 60 anos e geralmente desaparece em até cinco anos. No entanto, em casos graves, as bolhas e as cicatrizes podem danificar órgãos internos e ser fatais.

Embora a EB possa, por vezes, ser uma doença autoimune, geralmente é causada por uma mutação genética que afeta o colágeno da pele. A EB costuma manifestar-se na infância ou no início da infância . Como não há cura para a EB, é possível que você tenha que conviver com os sintomas pelo resto da vida.

Por fim, pontos importantes a lembrar (Mensagem principal)

A epidermólise bolhosa (EB) pode ser uma condição desafiadora. No entanto, com aconselhamento médico adequado, tratamento e carinho, você pode controlar os sintomas e viver da melhor maneira possível. Lembre-se, você não está sozinho(a). Médicos, familiares e grupos de apoio estão à sua disposição para ajudar. Portanto, não tenha medo, seja forte e enfrente essa situação.

Se você tiver mais alguma dúvida sobre EB, não deixe de consultar um dermatologista.

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