Você tem algum problema com seus glóbulos brancos? Vamos aprender sobre histiocitose de uma forma simples!

Você sabia que, às vezes, certos tipos de células em nosso corpo começam a se comportar de maneira um pouco diferente? Uma dessas condições raras é chamada de histiocitose. Isso pode soar um pouco assustador, mas não se preocupe. Vamos falar sobre isso de forma simples e compreensível.

O que é histiocitose? Em termos simples...

Seu corpo possui um tipo de glóbulo branco chamado histiócito. Dentre esses glóbulos brancos, existe um tipo especial de célula chamada histiócito . Eles são como os guardas de segurança do nosso corpo. São eles que combatem os germes causadores de doenças chamados patógenos — vírus , bactérias e fungos — e ajudam a manter nosso sistema imunológico saudável.

No entanto, às vezes, essas células histiocíticas começam a crescer de forma anormal, ou seja, tornam-se " mutantes " . Então, essas células histiocíticas anormais crescem em excesso e se acumulam em diferentes partes do nosso corpo. Quando se acumulam em excesso, nosso sistema imunológico pode apresentar problemas. O principal é que ocorre inflamação , ou seja, um quadro de inchaço, nos tecidos do corpo. Essa inflamação pode, por vezes, danificar nossos órgãos.

Essas células histiocíticas anormais podem se acumular nos seus gânglios linfáticos (também chamados de linfonodos), pele, ossos, pulmões, fígado, baço ou em qualquer outra parte do corpo. Às vezes, afeta apenas uma parte do corpo. Chamamos isso de condição "monossistêmica" . Outras vezes, pode afetar várias partes do corpo. Chamamos isso de condição "multissistêmica" .

O importante é que a histiocitose não é câncer . No entanto, às vezes pode se comportar como câncer e apresentar sintomas semelhantes. Por isso, é uma condição que requer atenção especial. Como os sintomas variam de pessoa para pessoa e a gravidade da condição também varia, o diagnóstico rápido da histiocitose pode ser um desafio.

Quais são os principais tipos de histiocitose?

Agora você provavelmente já entendeu o que é histiocitose. Existem, na verdade, mais de 100 tipos. Mas há três tipos principais que vemos e sobre os quais falamos com mais frequência. Vamos dar uma olhada neles.

1. Histiocitose de células de Langerhans (HCL):

• Este é o tipo mais comum de histiocitose.
• Essa condição afeta principalmente crianças pequenas . Acomete entre 5 e 9 crianças em cada milhão.
• Na maioria das vezes, isso não é tão sério e pode ser tão simples quanto "assintomático" . No entanto, é importante lembrar que, em alguns casos, pode ser grave e até mesmo fatal.

2. Doença de Erdheim-Chester (DEC):

• Este tipo afeta principalmente adultos .
• Essa também é uma situação muito rara .
• Assim como a LCH, a ECD pode variar de leve a grave e potencialmente fatal.

3. Doença de Rosai-Dorfman (RDD):

• Assim como a LCH, a RDD ocorre com mais frequência em crianças , mas também pode ocorrer em adultos.
• Isso também é muito raro. Cerca de uma em cada duzentas mil pessoas recebe o diagnóstico dessa doença.
• O principal tipo disso é a 'RDD clássica' . É quando os gânglios linfáticos (glândulas) ficam inchados.
• O outro tipo é a 'RDD extranodal' . Nesse caso, órgãos além dos linfonodos são afetados. Isso significa que o excesso de histiócitos pode se acumular na pele, nos ossos ou em outros locais.

Quão rara é essa doença chamada histiocitose?

Sim, como eu disse antes, a histiocitose é uma doença realmente rara . Na verdade, as formas mais agressivas e cancerosas representam menos de 1% de todos os cânceres diagnosticados em tecidos moles e linfonodos. Então você pode imaginar o quão rara ela é.

Quais são os sintomas da histiocitose?

Agora vejamos quais são os sintomas dessa condição de histiocitose. Esses sintomas podem variar de pessoa para pessoa . Isso ocorre porque os órgãos e tecidos nos quais as células histiocíticas em excesso se acumulam, como mencionei, e a extensão dos danos a esses tecidos, influenciam o quadro.

Aqui estão alguns dos sintomas que você pode observar (e pode haver mais):

• Erupções cutâneas : Estas podem ser observadas especialmente nas áreas com pelos na cabeça de bebês pequenos (chamamos de "crosta láctea" ) ou na área da fralda.
• Febre .
• Fadiga, cansaço .
• Dor de cabeça.
• Tosse ou falta de ar .
• Perda de peso inexplicável .
• Dor óssea .
• Gânglios linfáticos inchados (é isso que significa inchaço).
• Alterações na visão ou olhos salientes .
• Micção frequente e sede excessiva .
• Protuberâncias na pele (podem aparecer até mesmo nas pálpebras).
• Dificuldade de concentração ou de memorização .
• Problemas de equilíbrio e coordenação .

Como os sintomas se manifestam? Dependendo de onde os histiócitos se acumulam!

Esses sintomas dependem de onde as células histiocíticas se acumulam no corpo. Os principais locais de acúmulo variam de acordo com o tipo de histiocitose.

Locais que podem ser afetados na histiocitose de células de Langerhans (HCL):

• Osso
• Pele
• Gânglios linfáticos (inchaço)
• Fígado
• Baço
• Boca
• Pulmões
• Sistema nervoso central (isto é, o cérebro e a medula espinhal)

Áreas que podem ser afetadas na doença de Erdheim-Chester (ECD):

• Ossos longos (especialmente nas pernas)
• Olhos
• Sistema nervoso central
• Pulmões
• Coração
• Vasos sanguíneos
• Rins
• Os órgãos localizados na parte posterior do abdômen (que chamamos de 'retroperitônio' ).

Áreas que podem ser afetadas na doença de Rosai-Dorfman (RDD):

• Gânglios linfáticos (especialmente no pescoço, mas também podem ocorrer em outros locais)
• Pele
• tecido mole
• Trato respiratório superior
• Osso
• Retroperitônio (órgãos na parte posterior do abdômen)
• Olhos

Quais são as causas da histiocitose?

Os cientistas ainda não sabem exatamente o que causa a histiocitose, mas descobriram que ela pode estar ligada a mutações genéticas .

Em termos simples, cada célula do nosso corpo possui material genético, ou seja, um conjunto de instruções. Essas instruções determinam como essas células devem se comportar. Portanto, quando ocorrem alterações nessas instruções, chamadas mutações, as células começam a se comportar de maneira anormal. Por exemplo, uma mutação genética pode fazer com que uma célula como um histiócito se replique e comece a se espalhar descontroladamente.

A identificação dessas mutações genéticas permitiu que os pesquisadores desenvolvessem novos tratamentos para a histiocitose. Esses tratamentos atuam prevenindo as alterações celulares prejudiciais que permitem que os histiócitos cresçam descontroladamente.

Como diagnosticar a histiocitose?

Se você suspeita que tem histiocitose, seu médico primeiro fará um exame físico e perguntará sobre seu histórico médico. Em seguida, ele decidirá quais exames realizar com base nos seus sintomas e nos órgãos que se acredita estarem afetados pelo excesso de histiócitos.

Aqui estão alguns testes que você pode fazer:

• Procedimentos de imagem :
• Seu médico pode solicitar um exame especial chamado PET/CT com FDG . Esse exame pode detectar tumores em todo o corpo.
• Além disso , podem ser necessários exames como tomografia computadorizada, ressonância magnética, cintilografia óssea, ultrassom, raio-X ou ecocardiograma (exame do coração).

• Testes laboratoriais :
• Seu médico analisará amostras de fluidos, como sangue ou urina, para verificar se há sinais de histiocitose.
• São analisados ​​os níveis de suas células sanguíneas. Também são procurados hormônios ou proteínas específicos que indicam o funcionamento dos seus órgãos. Se um órgão não estiver funcionando corretamente, isso pode indicar um excesso de histiócitos nesse órgão.

• Teste de biópsia (Biopsy) :
• O procedimento consiste em o médico coletar uma amostra de tecido e examiná-la ao microscópio para verificar se você tem histiocitose.
• O estudo também busca mutações genéticas específicas associadas à histiocitose.
• Às vezes, se uma biópsia não for possível, o material genético presente no sangue pode ser analisado. Isso é chamado de "biópsia líquida" .

Quais são os tratamentos para a histiocitose?

O tratamento da histiocitose depende de muitos fatores . Especificamente:

• Qual a gravidade dos seus sintomas ?
• Quer você tenha uma lesão ou várias (estas são áreas de tecido anormal).
• Em que parte do corpo estão localizadas essas "lesões" ?
• Se esses nódulos são cancerígenos ou não .

Os médicos decidem o tratamento com base nesses fatores. Aqui estão algumas opções de tratamento:

• Observação e acompanhamento : Se a sua histiocitose não for grave e você não apresentar sintomas importantes, seu médico poderá simplesmente recomendar que você observe sua condição.
• CirurgiaSe as células histiocíticas se acumularem em apenas uma parte do corpo, pode ser realizada uma cirurgia para remover essa parte.
• Radioterapia : Este tratamento envolve o uso de um aparelho para direcionar feixes de radiação de alta energia às lesões. Esses raios destroem as células anormais e retardam o crescimento dos tumores. Às vezes, a radioterapia também pode ajudar a reduzir os sintomas.
• Quimioterapia (também chamada de 'quimio') : Consiste na administração de substâncias químicas na corrente sanguínea para destruir o excesso de histiócitos que se espalharam pelo corpo. Os médicos só recomendam a 'quimioterapia' se os histiócitos estiverem disseminados por todo o corpo.
• Corticosteroides : Medicamentos como a prednisona pertencem a esta categoria. Eles podem reduzir a inflamação (inchaço) que acompanha a histiocitose. Esses medicamentos podem ser administrados isoladamente ou em combinação com outros tratamentos, como a quimioterapia.
• Imunoterapia : Este tratamento funciona fortalecendo o seu próprio sistema imunológico, ajudando-o a reconhecer e destruir células nocivas, como os histiócitos anormais.
• Terapia direcionada : Este é um tratamento especial. Ele é utilizado para casos de histiocitose associados a certas mutações genéticas.

A histiocitose pode ser completamente curada?

É difícil dizer 'sim' ou 'não' para isso, porque depende da situação. Muitas pessoas com histiocitose entram no que é chamado de 'remissão duradoura'. Ou seja, elas desaparecem sem quaisquer sintomas ou sinais da doença.

Alguns tipos de histiocitose, especialmente quando os histiócitos estão localizados em apenas um ponto do corpo, podem ser completamente curados com cirurgia . Seu médico agendará consultas de acompanhamento para verificar se há recorrência.

No entanto, se o tipo de histiocitose que você tem não for completamente curável, seu médico recomendará um plano de tratamento que poderá ajudá-lo a controlar a doença.

Qual é o prognóstico para essa condição?

O prognóstico da sua condição depende de muitos fatores. Para algumas pessoas, a histiocitose melhora espontaneamente, sem qualquer tratamento . Por exemplo, cerca de 40% das pessoas com Doença de Rosai-Dorfman (RDD) melhoram sem tratamento. Além disso, quando a Histiocitose de Calcoblastoma (LCH) afeta apenas uma parte do corpo (chamada de "LCH localizada") , ela geralmente melhora espontaneamente.

Mas, em outros casos, a histiocitose requer tratamento intensivo e observação cuidadosa, tanto em crianças quanto em adultos.Em casos mais graves, a histiocitose pode causar danos aos órgãos e até mesmo ser fatal .

Portanto, o melhor é perguntar ao seu médico sobre o prognóstico específico para o seu diagnóstico.

É possível prevenir a histiocitose? Como reduzir o risco?

Sinceramente, não há como prevenir a histiocitose, mas o tratamento pode ajudar a controlar os sintomas.

Mas há um ponto importante. Parar de fumar pode reduzir o risco de desenvolver histiocitose de células de Langerhans (HCL), um tipo de câncer de pulmão. Parar de fumar ou permanecer livre do tabaco também pode melhorar a sua resposta ao tratamento. Se precisar de ajuda para parar de fumar, pergunte ao seu médico sobre programas de encaminhamento para cessação tabágica.

Que perguntas devo fazer ao meu médico?

Se você recebeu um diagnóstico de histiocitose, é normal ter muitas dúvidas. É importante conversar com seu médico sobre tudo isso e entender bem sua condição. Aqui estão algumas perguntas que você pode fazer:

• Que tipo de histiocitose eu tenho?
• Vou precisar de tratamento?
• Quais opções de tratamento você recomenda?
• Quais efeitos colaterais podem ser esperados durante o tratamento?
• Quais são os possíveis resultados do tratamento?
• Minha condição tem cura completa?

Mensagem final para levar para casa

Em termos simples, histiocitose é o nome dado a um grupo de doenças sanguíneas raras causadas pela superprodução de histiócitos, um tipo de glóbulo branco, nos tecidos. Algumas dessas doenças podem ser muito simples, não causando sintomas, enquanto outras podem ser graves o suficiente para serem fatais .

Todas as pessoas com histiocitose apresentam um excesso de histiócitos nos tecidos, causando inflamação (inchaço). No entanto, os sintomas, os tratamentos e o prognóstico da doença podem variar muito, mesmo entre pessoas com o mesmo tipo de histiocitose .

Seu médico é a pessoa mais indicada para entender seu diagnóstico e as circunstâncias específicas que o envolvem. Portanto, para compreender plenamente seu diagnóstico e plano de tratamento, não hesite em fazer perguntas. Converse com seu médico sobre tudo o que lhe preocupa.

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