Você também sente dormência nas pernas? Isso pode ser Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton (SMLE)!

Você às vezes sente as pernas fracas, tem dificuldade para se levantar de uma cadeira, sente-se cansado ao subir escadas? Ou sente-se cansado com sintomas como pálpebras pesadas, boca seca e visão dupla? Esses podem não ser apenas sinais de cansaço. Hoje falaremos sobre uma condição que você talvez não conheça, mas que vale muito a pena saber: a Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton, ou "SMLE", como a chamamos abreviadamente.

O que é a Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton (SMLE)?

Em termos simples, a Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton (SMLE) é uma doença autoimune. Você deve estar se perguntando o que é uma doença autoimune . Nossos corpos possuem um sistema imunológico. É ele que nos protege, combatendo germes causadores de doenças vindos de fora. É como o exército do nosso país. Mas, às vezes, esse sistema imunológico falha. Então, ele começa a atacar nossas próprias células saudáveis. É isso que acontece na SMLE.

Nessa síndrome de Lambert-Eaton (LEMS), nosso sistema imunológico ataca a conexão entre nossos nervos motores e os músculos . Mais precisamente, essa conexão é chamada de "junção neuromuscular". Quando essa junção é danificada, a transmissão de mensagens dos nervos para os músculos fica prejudicada. É aí que ocorre a fraqueza muscular.

Essa fraqueza geralmente começa na parte superior das coxas , mas pode gradualmente se espalhar para os braços e para os músculos da respiração, da deglutição e da fala.

Quem tem maior probabilidade de desenvolver essa síndrome de Lambert-Eaton (LEMS)?

Existem dois grupos principais que compõem o `(LEMS)`.

1. Associada ao câncer: Cerca de 60% das pessoas com LEMS têm algum tipo de câncer. O tipo mais comum é o câncer de pulmão de pequenas células . Surpreendentemente, às vezes os sintomas da LEMS podem aparecer meses ou até anos antes do desenvolvimento do câncer. A maioria dessas pessoas tem mais de 60 anos, é do sexo masculino e fez uso de produtos de tabaco.

2. Sem câncer: Os outros 40% das pessoas com LEMS não apresentam câncer detectado. Essas pessoas geralmente recebem o diagnóstico por volta dos 35 anos e novamente por volta dos 60 anos.

A síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) é uma condição muito rara em crianças pequenas.

Apenas o câncer de pulmão de pequenas células (LEMS) está associado a isso?

Não. O câncer de pulmão de pequenas células é o tipo de câncer mais comum, mas outros tipos de câncer também podem estar associados à síndrome de Lambert-Eaton (SLE). Exemplos incluem câncer de próstata, timoma e distúrbios linfoproliferativos. Como os sintomas da SLE podem aparecer antes dos sintomas do câncer, é importante fazer os exames corretos para detectar a presença de câncer caso seu médico lhe diagnostique a SLE.

A síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) é causada por alterações genéticas?

Os cientistas acreditam que as doenças autoimunes em geral podem ter alguma ligação genética. Como a síndrome de Lambert-Eaton (SLE) também é uma doença autoimune, é possível que ela também tenha uma influência genética, mas isso ainda não é totalmente compreendido.

Quão comum é o `(LEMS)`?

A síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) é uma doença muito rara . Estima-se que essa condição afete cerca de 2,8 milhões de pessoas em todo o mundo. Nos Estados Unidos, existem cerca de 400 casos relatados de LEMS. Embora não haja estatísticas exatas sobre o número de pessoas afetadas em nosso país, é evidente que se trata de uma condição rara.

Quais são os sintomas da síndrome de Lambert-Eaton (LEMS)?

Vamos analisar os sintomas da síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) um por um. Nem todos esses sintomas ocorrem ao mesmo tempo em todas as pessoas; alguns sintomas podem aparecer mais cedo, outros mais tarde.

• Fraqueza muscular e fadiga: especialmente na parte superior das pernas.
• Dificuldade para caminhar: Dificuldade para subir escadas ou levantar-se de uma cadeira.
• Dor ou rigidez muscular.
• Sensação de dormência nos membros.
• Pálpebras caídas (ptose): Isso pode dar a impressão de sonolência.
• Ver duas coisas ao mesmo tempo (diplopia).
• Boca e olhos secos (xerostomia): diminuição da salivação, diminuição da produção de lágrimas nos olhos.
• Constipação.
• Diminuição da transpiração.
• Perda de peso.
• Dificuldade para urinar.
• Disfunção erétil em homens.
• Dificuldade para falar (disartria) e dificuldade para engolir (disfagia): Esses são geralmente sintomas que se desenvolvem mais tarde no curso da doença.
• Dificuldade para respirar (dispneia) e insuficiência respiratória: Este também é um sintoma raro e grave que pode ocorrer nos estágios avançados da doença.

Importante: Se você apresentar um ou mais desses sintomas, não presuma que seja Síndrome de Lambert-Eaton (SLE). No entanto, se os sintomas persistirem, é aconselhável procurar orientação médica.

Como a síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) geralmente se manifesta e progride?

A síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) geralmente afeta primeiro os músculos das coxas . Em seguida, pode afetar os músculos dos ombros, os músculos dos braços e pernas, os músculos que auxiliam na fala e na deglutição e os músculos dos olhos.

No início da doença, você pode ter dificuldade para se levantar de uma cadeira, subir escadas ou ladeiras, ou realizar trabalhos extenuantes que exijam o uso das pernas.

Os sintomas geralmente se desenvolvem lentamente, ao longo de algumas semanas ou meses . No entanto, se você tiver síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) associada ao câncer, os sintomas podem se desenvolver mais rapidamente.

Quais são as causas da síndrome de Lambert-Eaton (LEMS)?

Como já discutimos, a síndrome de Lambert-Eaton (SLE) é uma doença autoimune . Isso significa que as próprias defesas do corpo (anticorpos) atacam os tecidos saudáveis. Na SLE, esses anticorpos atacam o local onde as células nervosas e as fibras musculares se encontram, a junção neuromuscular. Especificamente, atacam os canais de cálcio presentes nessa região. Esses canais de cálcio são essenciais para a transmissão dos impulsos nervosos.

Imagine uma fileira de dominós. Esse ataque desencadeia uma série de eventos:

1. Os anticorpos se ligam aos canais de cálcio nas extremidades das células nervosas e os bloqueiam.

2. Quando os canais de cálcio são reduzidos, a quantidade de acetilcolina, um neurotransmissor, liberada diminui. Essa acetilcolina é uma substância química essencial para a função muscular.

3. Quando não há liberação suficiente de acetilcolina, as "mensagens" para as fibras musculares não chegam corretamente. Consequentemente, seus músculos não conseguem funcionar plenamente.

4. Como resultado, os músculos não funcionam normalmente, causando fraqueza.

Eis como pessoas com câncer de pulmão de pequenas células desenvolvem a síndrome mioclônica-escamosa (SME): Quando você tem câncer no corpo, os anticorpos recebem um sinal para "entrar em guerra". Mas, em vez de atacar as células cancerígenas (especificamente, os canais de cálcio na superfície das células cancerígenas), esses anticorpos atacam erroneamente os canais de cálcio nas terminações das células nervosas. Então, a mesma sequência de eventos acontece.

Os cientistas acreditam que a causa da síndrome de Lambert-Eaton (SLE) em pessoas sem câncer de pulmão seja simplesmente uma disfunção do sistema imunológico. Mas ainda não está claro por que isso acontece.

Como identificar `(LEMS)`?

O primeiro passo para diagnosticar a Síndrome de Lambert-Eaton (SLE) é um exame médico minucioso. Geralmente, isso envolve um neurologista, ou seja, um médico especializado em doenças dos nervos e músculos. Parte desse processo inclui perguntas sobre seus sintomas, seu histórico médico e quaisquer medicamentos que você esteja tomando. Um exame neurológico detalhado é realizado para identificar padrões de fraqueza e sinais compatíveis com a SLE.

O próximo passo é o teste. Os testes para `(LEMS)` incluem:

• Exame de sangue: Este exame pode verificar se você tem anticorpos contra os canais de cálcio no sangue. Cerca de 85% das pessoas com síndrome de Lambert-Eaton apresentam esses anticorpos no sangue.
• Eletromiografia (EMG): Este exame avalia o funcionamento conjunto dos músculos e nervos. Na síndrome de Lambert-Eaton (SLE), o exame de EMG apresenta resultados muito específicos, podendo auxiliar na confirmação do diagnóstico.
• Radiografia pulmonar (raio-X), tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) do tórax: Como uma condição chamada síndrome de Lambert-Eaton (SLE) pode se desenvolver em pessoas com câncer de pulmão de pequenas células, esses exames procuram sinais de câncer de pulmão.

Os sintomas da síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) podem começar meses a seis anos antes do desenvolvimento do câncer. Portanto, após o diagnóstico de LEMS, você deve fazer exames de rastreio de câncer a cada três a seis meses, durante pelo menos dois anos. Seu médico recomendará um cronograma de exames adequado para você.

Como é tratada a síndrome de Lambert-Eaton?

Existem diversos tratamentos para a síndrome de Lambert-Eaton (LEMS).

• Tratamento do câncer subjacente: Se a síndrome de Lambert-Eaton (SLE) estiver relacionada a um câncer, como o câncer de pulmão de pequenas células, o tratamento desse câncer também pode reduzir os sintomas da SLE. Os tratamentos para o câncer podem incluir quimioterapia, radioterapia e/ou cirurgia. Isso depende do tipo de câncer e das recomendações do seu médico.
• Tratamentos específicos para a síndrome de Lambert-Eaton (LEMS): Incluem medicamentos que aliviam os sintomas e medicamentos que controlam o sistema imunológico.

Tratamento para os sintomas

• Amifampridina (Firdapse®), Guanidina: Esses medicamentos aumentam a força muscular. Eles aumentam a liberação do neurotransmissor acetilcolina na junção neuromuscular, melhorando os sinais para os músculos.
• Piridostigmina (Piridostigmina - Mestinon®): A piridostigmina atua impedindo a degradação da acetilcolina na junção neuromuscular. Isso também aumenta a sinalização da acetilcolina e melhora a força muscular. A piridostigmina é, por vezes, administrada em combinação com a amifampridina para melhorar a função muscular e tratar os sintomas da síndrome de Lambert-Eaton (SLE), como boca seca, olhos secos, constipação, disfunção sexual e diminuição da sudorese. No entanto, o uso da piridostigmina para SLE é considerado um uso não aprovado pela FDA (Food and Drug Administration) dos EUA para essa condição.

Tratamento imunomodulador

• Imunossupressores:Esses medicamentos ajudam a interromper ou controlar a função de "defesa" do seu sistema imunológico. Seu médico pode prescrevê-los caso outros medicamentos não controlem seus sintomas. Por exemplo, um medicamento chamado prednisona pode ser administrado com ou sem azatioprina ou ciclosporina.
• Troca plasmática: Neste procedimento, uma máquina separa a parte líquida do seu sangue (plasma) das células sanguíneas. Seus anticorpos estão presentes nesse plasma. Após a separação, o sangue é devolvido ao seu corpo. Seu médico pode considerar este tratamento se você apresentar sintomas graves e precisar de tratamento urgente.
• Imunoglobulinas: Para algumas pessoas, o tratamento com altas doses de imunoglobulina pode ajudar a evitar o agravamento da doença.

É possível prevenir a síndrome de Lambert-Eaton (LEMS)?

A causa exata da síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) ainda não é totalmente compreendida, portanto, não se sabe se existe uma maneira de prevenir a doença.

No entanto, como a síndrome de Lambert-Eaton (SLE) pode se desenvolver em pessoas com câncer de pulmão, você pode ajudar a prevenir o câncer de pulmão através das seguintes ações:

• Não fume. Se você usa produtos de tabaco, peça ajuda ao seu médico para parar de fumar.
• Evite o fumo passivo.
• Verifique se há gás radônio em sua casa. A exposição prolongada ao gás radônio pode aumentar o risco de câncer de pulmão.

Você também pode tomar medidas para manter um estilo de vida saudável:

• Consuma mais frutas e verduras. Siga a dieta mediterrânea ou a dieta DASH.
• Mantenha um peso saudável.
• Faça exercícios conforme as recomendações do seu médico.
• Durma o suficiente – geralmente de sete a nove horas.
• Reduza o estresse. O estresse pode piorar os sintomas.
• Evite banhos com água quente. O calor pode piorar os sintomas da síndrome de Lambert-Eaton.
• Consulte seu médico regularmente e informe-o imediatamente se sua saúde mudar ou se desenvolver novos sintomas.

A síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) pode ser completamente curada?

Infelizmente, não há cura para a síndrome de Lambert-Eaton (SLE). O tratamento do câncer subjacente associado à SLE demonstrou melhorar os sintomas. Medicamentos imunossupressores podem ajudar a controlar o ataque autoimune, e também existem tratamentos que podem aliviar os sintomas aumentando a quantidade de acetilcolina nas terminações nervosas e melhorando a força muscular.

Se você tem síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) sem câncer, pode esperar uma expectativa de vida normal. Se você tem LEMS e câncer, seus sintomas podem melhorar com o tempo (embora não completamente) se o câncer for detectado e tratado precocemente.

Sua qualidade de vida depende em grande parte da gravidade dos seus sintomas.

Quando devo contatar meu médico se eu tiver síndrome de Lambert-Eaton (LEMS)?

Se houver alguma mudança em sua saúde ou se seus sintomas piorarem, entre em contato com seu médico a qualquer momento . Não tenha medo, não entre em pânico. Os médicos estão aqui para ajudá-lo.

Qual é a diferença entre `(LEMS)` e `(Miastenia Gravis - MG)`?

A síndrome miastênica de Lambert-Eaton (SMLE) e a miastenia gravis (MG) compartilham alguns sintomas semelhantes. Ambas causam fraqueza muscular e fadiga.

No entanto, a miastenia grave (MG) geralmente afeta primeiro os músculos ao redor dos olhos e os músculos usados ​​para engolir. Posteriormente, pode afetar músculos mais gerais, incluindo os músculos da respiração e os músculos dos membros.

A síndrome de Lambert-Eaton (LEMS) geralmente começa com fraqueza na parte superior das coxas e depois se espalha para os braços. A LEMS também pode causar fraqueza nos músculos oculares, mas geralmente é mais leve do que a miastenia gravis (MG).

Na miastenia grave (MG), a fraqueza severa dos músculos respiratórios (os músculos que ajudam na respiração) pode ser fatal. Isso é raro na síndrome de Lambert-Eaton (SLE).

Pessoas com miastenia grave (MG) geralmente não apresentam muitos sintomas de disfunção do sistema nervoso autônomo (por exemplo, olhos secos, boca seca, constipação, diminuição da sudorese, disfunção sexual). Em contraste, pessoas com síndrome de Lambert-Eaton (SLE) frequentemente apresentam essas queixas, e esses sintomas podem, por vezes, ajudar a distinguir as duas doenças.

Por fim, pontos importantes a lembrar (Mensagem principal)

A esta altura, você provavelmente já entendeu que a Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton (SMLE) é uma doença causada por um sistema imunológico hiperativo. Suas células nervosas não enviam mensagens suficientes para as fibras musculares para que elas se contraiam. O resultado é fraqueza muscular e outros sintomas.

Lembre-se: cerca de 60% das pessoas com LEMS têm câncer de pulmão de pequenas células. Se você tem LEMS, mas não tem câncer, certifique-se de que você e seu médico façam exames de detecção de câncer a cada poucos meses, por pelo menos dois anos após o diagnóstico.

Existem tratamentos. Estes incluem o tratamento do câncer, caso esteja presente, bem como a administração de medicamentos que melhoram a comunicação entre as células nervosas e as fibras musculares. A melhora dessa comunicação pode aumentar a força muscular e aliviar outros sintomas.

Espero que esta informação lhe seja útil.Lembre-se sempre: se tiver alguma preocupação com a sua saúde, o melhor é falar com um médico qualificado.

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