Você também não tem dificuldade para estancar o sangramento mesmo de um pequeno corte? Vamos conversar sobre a doença de von Willebrand!

Você às vezes tem um pequeno corte que não para de sangrar por muito tempo? Ou tem sangramentos nasais frequentes? Talvez alguém na sua família tenha problemas semelhantes? Se sim, isso pode ser importante para você. Hoje vamos falar sobre uma condição rara, mas muito comum, chamada Doença de von Willebrand .

O que é a doença de von Willebrand?

Em termos simples, a doença de von Willebrand é uma doença na qual o sangue não coagula adequadamente, o que significa que o processo que ajuda a estancar sangramentos fica comprometido. Frequentemente, essa doença é hereditária , ou seja, os pais podem transmiti-la aos filhos. Mas não se preocupe, existe tratamento. Os médicos podem prescrever medicamentos que auxiliam no processo de coagulação sanguínea.

O que acontece com uma pessoa com a doença de von Willebrand?

Uma pessoa com essa doença pode sangrar mais do que o normal. Para se ter uma ideia, mesmo um pequeno corte ou uma extração dentária podem demorar bastante para estancar o sangramento. Algumas pessoas têm sangramentos nasais frequentes. No caso das mulheres, o sangramento pode ser intenso durante a menstruação ou após o parto.

Nos casos mais graves da doença, podem ocorrer sangramentos inexplicáveis ​​nas articulações ou nos tecidos moles. Isso pode causar inchaço e dor intensa. Em alguns casos, pode até levar à anemia , que é a falta de sangue .

Quão comum é essa condição?

Esta é, na verdade, a doença hemorrágica mais comum no mundo. Alguns estudos sugerem que afeta cerca de 1% da população americana. Estima-se que, mundialmente, entre 23 e 110 pessoas por milhão possam ter a doença. No entanto, esses números podem variar, pois algumas pessoas podem apresentar problemas de sangramento, mas não serem diagnosticadas com a doença de von Willebrand . Outras podem ter esses problemas por anos, mas só recebem o diagnóstico quando já é tarde demais.

A doença de von Willebrand e a hemofilia são a mesma coisa?

Sim, embora ambas sejam doenças de coagulação sanguínea, a doença de von Willebrand geralmente apresenta menos sintomas e é menos grave do que a hemofilia . Mas isso não significa que deva ser ignorada.

Quais são os sintomas da doença de von Willebrand?

Muitas pessoas com a doença podem não apresentar sintomas ou apresentar apenas sintomas muito leves. No entanto, aquelas com a forma mais grave da doença podem apresentar sintomas como:

• Sangramento nasal : Não se trata de um sangramento normal. Pode ser um sangramento que dura mais de 10 minutos ou que ocorre mais de cinco vezes por ano.
• Sangramento de ferida: Sangramento de um pequeno corte ou outra ferida por mais de 10 minutos.
• Hematomas: Pessoas com essa doença ficam com hematomas com muita facilidade. Esses hematomas não são apenas planos na pele, mas podem ser ligeiramente inchados e elevados, como um caroço. Podem até ser maiores que uma moeda de cinco rúpias.
• Deficiência de ferroAnemia por deficiência de ferro: A anemia é uma condição na qual o corpo não possui glóbulos vermelhos suficientes. A anemia por deficiência de ferro ocorre quando o corpo não tem ferro suficiente para produzir hemoglobina . Essa substância, chamada hemoglobina, ajuda os glóbulos vermelhos a transportar oxigênio. Portanto, quando perdemos muito sangue, também podemos perder ferro e desenvolver essa condição.
• Sangramento após cirurgia: Pessoas com essa doença podem apresentar sangramento abundante, mesmo após cirurgias menores, como extração dentária.
• Menstruação intensa: Para algumas mulheres, se o sangramento menstrual for tão intenso que precisem trocar o absorvente ou tampão a cada hora, ou se o período menstrual durar mais de sete dias, pode ser um sintoma dessa condição.
• Sangramento intenso após o parto ou um aborto espontâneo.
• Sangue nas fezes: Seja sangue nas fezes ou após a evacuação, isso pode ser sinal de outro problema de saúde. Portanto , é fundamental consultar um médico .
• Sangue na urina (hematúria): Se notar sangue ao urinar, especialmente se o sangue for acompanhado de uma vontade repentina de urinar, procure um médico imediatamente .

O mais importante é que, se você apresentar um ou mais desses sintomas, não os ignore e procure um médico para obter orientação.

Quais são as causas da doença de von Willebrand?

Esta é uma doença genética . Isso significa que ela é causada por uma alteração (mutação) em nossos genes. Devido a essas alterações genéticas, nosso corpo não consegue produzir adequadamente uma proteína chamada fator de von Willebrand . Esses fatores são proteínas que ajudam na coagulação do sangue.

O fator de von Willebrand é encontrado no plasma (a parte líquida do nosso sangue), nas plaquetas (células que ajudam o sangue a coagular) e nas paredes dos vasos sanguíneos . Normalmente, quando um vaso sanguíneo é danificado, as plaquetas aderem à área afetada, formando um coágulo e estancando o sangramento.O fator de von Willebrand é o que ajuda as plaquetas a se manterem unidas. Portanto, quando se perde uma quantidade suficiente desse fator, ou quando ele desaparece completamente, as plaquetas não conseguem se manter unidas adequadamente. Consequentemente, a formação de um coágulo sanguíneo leva mais tempo.

A maioria das pessoas contrai a doença ao herdar um gene mutado de um dos pais . Isso é chamado de herança autossômica dominante . Outras pessoas podem herdar o gene mutado de ambos os pais . Isso é chamado de herança autossômica recessiva e é a forma mais grave da doença. Uma pessoa portadora desse gene mutado tem 50% de chance de transmitir a mutação para seus filhos.

Além disso, a doença de von Willebrand pode, por vezes, ocorrer como uma complicação de outras condições médicas, como câncer , doenças autoimunes , doenças cardíacas e doenças dos vasos sanguíneos.

Como os médicos diagnosticam a doença de von Willebrand?

Ao consultar um médico, ele primeiro perguntará sobre seus sintomas. Ele também poderá perguntar se alguém em sua família já apresentou sintomas semelhantes ou distúrbios hemorrágicos. Em seguida, ele poderá solicitar alguns exames, como:

• Hemograma completo (CBC): Este exame mede a quantidade de glóbulos vermelhos, diferentes tipos de glóbulos brancos e plaquetas no sangue. Também mede a quantidade de hemoglobina nos glóbulos vermelhos. A maioria das pessoas com doença de von Willebrand apresenta um hemograma completo normal. No entanto, pessoas que sangram muito podem apresentar níveis baixos de hemoglobina e baixa contagem de glóbulos vermelhos.
• Testes de agregação plaquetária: Este teste avalia a capacidade das plaquetas de se aglutinarem para ajudar na formação de coágulos sanguíneos.
• Teste de tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA): Este teste avalia o fator de von Willebrand e outros fatores de coagulação que auxiliam na formação do coágulo sanguíneo. Se os níveis desses fatores estiverem abaixo do normal, o sangue demora mais para coagular.
• Teste de tempo de protrombina (TP): Este teste também mede outros fatores de coagulação sanguínea.
• Teste de fibrinogênio:O fibrinogênio é outra proteína que ajuda na coagulação do sangue.
• Teste de antígeno do fator de von Willebrand: Este teste mede a quantidade da proteína do fator de von Willebrand no seu sangue.
• Teste do cofator da ristocetina: Este teste avalia a atividade do fator de von Willebrand.
• Teste de multímeros do fator de von Willebrand: Este teste analisa a estrutura do fator.

Seu médico pode precisar solicitar vários exames de sangue para confirmar o diagnóstico, pois fatores como os níveis hormonais podem alterar a concentração do fator de von Willebrand no sangue.

Existem vários tipos da doença de von Willebrand. Os médicos realizarão mais exames para determinar exatamente qual tipo você tem. Esses tipos são:

• Tipo 1: Este é o tipo mais comum. Entre 60% e 80% dos pacientes têm este tipo. Essas pessoas apresentam baixos níveis do fator de von Willebrand no sangue. Podem não apresentar sintomas. Se apresentarem, são muito leves.
• Tipo 2: Neste tipo, o fator de von Willebrand não funciona corretamente. Essas pessoas podem apresentar sangramento leve a moderado. Entre 15% e 30% dos pacientes têm este tipo.
• Tipo 3: Este é o tipo mais grave. Também é muito raro. Afeta entre 5% e 10% dos pacientes. Essas pessoas têm níveis muito baixos do fator de von Willebrand no sangue, ou nenhum. Isso pode causar problemas graves de sangramento.

Quais são os tratamentos para a doença de von Willebrand?

Os médicos tratam essa doença com vários tipos de medicamentos:

• (Desmopressina): Este é um hormônio. Ele aumenta o nível do fator de von Willebrand no sangue. Este é o tratamento mais comum para esta doença.
• Infusões do fator de von Willebrand: Algumas pessoas recebem esse fator por via intravenosa para estancar sangramentos. Esse tratamento pode ser administrado antes de cirurgias. Alguns pacientes com doença grave podem precisar receber esse tratamento regularmente para manter os níveis do fator no sangue estáveis.
• (Antifibrinolíticos):Esses medicamentos atuam prevenindo a formação de coágulos sanguíneos. Seu médico pode prescrevê-los caso você vá se submeter a uma cirurgia dentária ou se estiver apresentando sangramento menstrual intenso.
• Pílulas anticoncepcionais: Elas ajudam quem tem sangramento menstrual intenso. O hormônio estrogênio presente nessas pílulas aumenta o nível do fator de von Willebrand no sangue.

Posso reduzir o risco de desenvolver essa doença?

Essa doença costuma ser hereditária . Se seus pais a têm, você pode herdá-la de um ou de ambos. Portanto, não há nada que possamos fazer para impedir seu desenvolvimento.

Se eu tiver essa condição, o que devo esperar?

Os médicos podem tratar a doença de von Willebrand, mas não podem curá-la completamente . A maioria das pessoas tem o tipo 1 ou o tipo 2. Elas só precisam de tratamento se sofrerem uma lesão ou precisarem de cirurgia. Pessoas com o tipo 3 podem precisar de tratamento médico contínuo para controlar o sangramento.

Tenho a doença de von Willebrand. Como devo cuidar de mim?

Como a maioria das pessoas apresenta sintomas leves a moderados, conviver com essa doença significa levar algumas coisas em consideração:

• Evite atividades que possam causar lesões: O ideal é ficar longe de esportes de alto impacto, como futebol, rúgbi e hóquei.
• Informe todos os seus médicos, incluindo o seu dentista, sobre essa condição: assim, eles poderão planejar como controlar o sangramento após a cirurgia.
• Não use aspirina nem medicamentos que contenham aspirina.
• Não utilize medicamentos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) , como o ibuprofeno, a menos que sejam prescritos por um médico que saiba que você tem a doença de von Willebrand.
• Evite tomar suplementos nutricionais que contenham vitamina E, óleo de peixe e cúrcuma.
• Considere o uso de um dispositivo de identificação para alerta médico: usar uma pulseira como esta ou portar um cartão de identificação pode ajudá-lo a obter atendimento médico adequado em caso de emergência.

Quando devo ir ao hospital com urgência?

Procure atendimento médico imediatamente em caso de sangramento incontrolável . Mesmo que seja um ferimento leve, se o sangramento não parar, busque orientação médica.

Que perguntas devo fazer ao médico?

Se você tem a doença de von Willebrand, pode ter dúvidas sobre como a doença afetará sua vida. Aqui estão algumas perguntas que você pode fazer ao seu médico:

• Por que eu contraí essa doença?
• Meus filhos podem herdar essa doença?
• Será que isso vai piorar?
• Quais são os tratamentos para isso?
• Quais são os efeitos colaterais do tratamento?
• Não poderei fazer certas coisas, como viajar ou praticar esportes, por causa dessa doença?

Em resumo, as coisas que precisamos lembrar são:

A doença de Von Willebrand é uma doença genética muito comum que afeta a coagulação sanguínea. A maioria das pessoas apresenta sintomas leves a moderados. Podem ter sangramentos nasais frequentes ou até mesmo pequenos cortes que demoram a parar de sangrar. Outras apresentam sintomas graves. Por exemplo, podem ter sangramento nas articulações e dor articular.

Algumas pessoas podem não saber que têm a doença durante anos. Se você a tem, pode ser um alívio saber por que tem problemas de sangramento. Você também pode estar preocupado com a possibilidade de seus filhos desenvolverem a doença. Embora os médicos não possam curar a doença, eles podem tratá-la . Eles também podem responder às suas perguntas sobre se seus filhos a herdarão. Além disso, podem fornecer as informações necessárias para que você possa conviver com a doença de von Willebrand sem que ela o impeça de ter uma vida ativa e normal. Portanto, não se preocupe, se você entender e lidar com a doença adequadamente, poderá viver bem com ela.