¿Urinayki yanachu? Sapa kutichu sayk’usqa kashanki? ¡PNH (Hemoglobinuria Nocturna Paroxysmal) nisqa kanman!

¿Tutamanta rikch’arispapas urinaykiq colornin cambianchu, yana pukaman, q’omerman otaq mayninpi yanaman tukupuspa? Icha, ¿p’unchayntinpichu sinchi sayk’usqa, mana imaraykupas sayk’usqa sientekunki? Chaykunaqa normal ruwaykunamanmi rikch’akunman, sapa p’unchay kawsayninchispi mana anchatachu qhawarinchis. Ichaqa wakin kutipi kay juch’uy sintomasqa pisita qhawarina tiyan, imaraykuchus pakachkankuman huk mana ancha rikusqa ichaqa sinchi unquy unquyta. Kunan rimasunchik huk chayna yawarwan tupaq unquymanta, PNH, utaq `(Hemoglobinuria Nocturna Paroxysmal)`. Chay sutiqa huk chhika sasachakuyniyuqña uyarikunman chaypas, pisillata entiendesun.

¿Imataq PNH? Chaytaqa allinta entiendesun

Hinaptinqa, ¿imataq ``Hemoglobinuria Nocturna Paroxysmal'' utaq PNH? Chiqaptaqa ancha pisilla yawar unquymi. Sutipa ima ninan kasqanmanta qawaspaykiqa:

• "Paroxismo" niyta munan qunqayllamanta, qunqayllamanta rikurimuq.
• "Tutamanta" tutawan tupaq niyta munan.
• "Hemoglobinuria" nisqaqa yawarpi huk proteína ``Hemoglobina`` sutiyuq urinapi kasqanmi. Kay ``Hemoglobina`` nisqa yawarninchikta pukayachin. Chaymi, kayta urinawan lluqsiptinqa, urinaqa yana llimp’iyuqmi.

Pisi rimayllapi, PNH nisqaqa huk unquymi, maypichus inmunes sistemaykiqa kikin glóbulos rojos nisqakunata atacaspa chinkachin . Hampiqkuna kayta sutichanku ``Hemólisis`` utaq puka yawar ch'unchulkuna pakikuynin. Huknin hatun sintomakuna kaymanta kan yana, puka/q’illu urina tutapi utaq tutamanta urinaptiyki.

Ichaqa kay yana urina huk sintomalla kay PNH kaqmanta. Sichus kay unquy mana allinta hampisqachu kanman chayqa, sinchi unquykunamanmi apakunman, ahinataq anemia , riñon unquy crónico , utaq yawar ch’unchulkunapi yawar ch’unchul . Ancha kusisqa, kunanqa kanmi allin hampikuna, chaykunan hark’an PNH yawar ch’unchulkunata waqllichinanpaq.

¿Pitaq kayta wiñachinman?

PNH nisqaqa ancha pisilla unquymi. Estadísticas nisqanman hinaqa, sapa watanmi 1 millón runakunamanta yaqa 6 runakuna chayraq kay onqoywan tarikunku. Aswanta, kay unquyqa rikukun kay qharikunapi chanta warmikunapi kay 30 chanta 40 watayuqkama , ichaqa, nikuntaq kay warmikuna aswan pisita PNH kaqwan unqunku kay qharikunamanta.

Huk kaqninqa wakin kuti huk tullu tullu unquyniyuq runakuna, kayhina, kayhina condicionkuna kayhina `(Anemia Aplástica)` utaq `(Síndrome Mielodisplásico)`, kay PNH kaqwanpas qhipaman wiñayta atinku.

¿Imapitaq hukniray kanku Hemoglobinuriawan Hematuriawan ?

Kay iskay simikunata uyarispaqa huk chhikanta pantasqa sientekunki ( confusión) .- confusión, kayqa tamil, chaymanta karunchakunay. Hukmanta rimasaq: Kay iskay simikunata uyarispaqa huk chhikanta pantasqa tarikunkiman.) Kay iskay simikunata uyarispaqa pisillata pantawaq. Imaraykuchus iskayninpi, imachus pasakun chayqa, urinapi yawarman rikch’akuq rikch’ay tiyan.

• Hematuria nisqaqa puka yawar ch'unchulkuna urinaykipi kasqanmi.
• Hemoglobinuria (kaytaqa PNH nisqanchispi rikunchis) nisqaqa urinapi hemoglobina sutiyuq proteína nisqa kasqanmi. Puka yawar ch’unchulkuna p’akikuptinqa kay hemoglobina lluqsispa urinaman yapakun.

Pisi rimayllapi, hukninmi lliw celulakunaman rin, hukninñataqmi celulakuna pakikuptin lluqsimuq puka sustanciaman.

¿Imataq PNH nisqa unquyta rikurichin? ¿Imanasqataq chayna pasakun?

PNH kaqpa aswan hatun causanqa huk defecto huk gen cuerponchispi. Kay defecto genético nisqa iskay laya yawar ch’unchulkunap llamk’aynintam afectan, glóbulos rojos nisqakuna, plaquetas nisqakuna ima. Kaymi qallarin huk cadena de sucesokunata, chaymi hukmanta hukmanta sasachakuykunaman apawanchik, wakinpiqa kawsayta peligropi churaq condicionkunamanpas.

Tukuy chaykunaqa tullunchikpim qallarin. Yachanki, tullu tulluqa cuerponchikpi yawar fabrica hina. Kaypim células madre nisqakuna paqarin. Chay células madre nisqakunaqa qhepamanmi glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas nisqakunaman tukupun.

PNH kaqpiqa, huk mutación utaq huk tikray huk gen kaqpi ``PIGA`` sutiyuq huk célula madre kaqpi ruwakun. Kay célula madre mutada nisqa t’aqanakuspa aswan rikch’akuq mana allin células madre nisqakunata ruwan. Chaymantataq chay mana allin kaq células madre nisqakunaqa mana allin kaq glóbulos rojos nisqakunata, plaquetas nisqakunatapas paqarichimunku.

¿Imaynatan chay cambio genético nisqa yawar glóbulos rojos nisqakunata afectan?

Kaypi yuyaykusun: inmunes sistemanchisqa suyunchispa defensa nisqa kallpan hinan. Huknin kallpan especialninmi sutichasqa `Sistema Complementario` . Paykunapa llamkayqa cuerpoman yaykuq gérmeneswan infeccioneswan maqanakuymi. Ichaqa wakin kutipiqa kay `(Sistema Complementario)` nisqapi kaq proteína nisqakunam pantaspa kikinchikpa qhali glóbulos rojos nisqakunata atacayta qallarinku.

Normal, qhali glóbulos rojos nisqapiqa hark’aq escudoman rikch’akuq proteína nisqawanmi qatasqa kashan, chhayna ataquekunamanta hark’akunanpaq. Ñawpaq rimasqanchik `PIGA` gen yanapan kay harkaq escudo ruwanapaq. Chaymi, `PIGA` gen mutasqa kaptinqa, manam allintachu kay harkaq escudota ruwayta atinchu. Chaymanta, kaypi imakuna pasakun:

1. Ataque hinaspa pakikuy: ``Sistema Complementario`` nisqayki kay mana harkakuq puka yawar ch'unchulkunata atacaptinqa, chay células nisqakunam facil-llata pakikuspanku pakikurunku. Llapan ``Hemoglobina`` nisqa puka yawar ch'unchulkuna ukhupi – chaymi, puka proteína oxígeno nisqa apamuq – yawarman lluqsimun. Hampiqkuna kayta sutichanku ``Hemoglobina Gratis`` nispa.

2. Pichay sistemapa mana allin kaynin: 1.1.Normalmente, cuerponchispiqa kanmi huk sustancia ``Haptoglobina'' sutiyuq, chaymi kay libre hemoglobinata hap'in hinaspa horqon. Ichaqa PNH nisqapiqa, glóbulos rojos nisqakuna p’akisqa kasqanqa askhan, chaymi kay pichaq equipoqa mana qatipayta atinchu.

3. Óxido nítrico pisiyay: Cuerpoqa huk ñanwanmi kay hemoglobina nishuta kamachin, chaymi huk químico óxido nítrico nisqa. Ichaqa kaypas usqhayllan tukupun. Cuerpoykipi mana óxido nítrico nisqa kaptinqa, qunqayllamantam wiksaykipi aychakunapi, esófago nisqapi (kunkaykimanta wiksaykikama puriq tubo) hinaspa wasanpi aychakunapi sinchi nanaywan calambrekuna rikurirunman.

4. Anemia: Huk ladumanta, puka yawar ch’unchulkuna chinkachisqa kaptin, wak ladumantataq, tullu tullupi anchata ñit’iy kan musuq puka yawar ch’unchulkunata ruwananpaq. Ichaqa chinkachisqa kasqankuman hina mana ruway atikuqtinmi cuerponchispi glóbulos rojos nisqakuna pisiyapun. Kaytam anemia ninchik.

5. Riñonkuna dañasqa: Kay hemoglobina yapakusqanqa riñonkunatapas waqllichinmi. Nikunmi PNH onqoyniyoq runakunaqa soqta kuti masraq riñon onqoywan hap’ichikusqankuta .

6. Yana urina: Tukuyninpiqa, kay libre hemoglobinaqa urinatapas afectanmi. Askha runakuna kay PNH kaqwanqa tutapi utaq tutamanta urinaptinku yana urina kaqta reparankuman. Chayqa kanman urinapi hemoglobina nisqa yapakusqanraykum, chaymi urina yanayarun.

Pisi rimayllapi, `PIGA` gen nisqapi mana allin kasqanraykum, puka yawar glóbulos nisqapa harkaqnin escudon chinkapun, hinaspam kikin inmunológico nisqawan chinkachisqa, chaymi huk cadena sasachakuykunata rikurichin.

¿Imaynatan chay cambio genético nisqa plaquetakunata afectan?

Plaquetas nisqakunaqa yawarninchispi huk importante clase célula nisqapas. Chaykunaqa yawar ch’unchulkunata ruwaspa manaña yawar lluqsinanpaq yanapan. PIGA gen nisqapi mutación nisqa, puka yawar ch’unchulkunata ruwaq células madre nisqakunata, chaynallataq plaquetas nisqa ruwaq células madre nisqakunatapas.

Chaynapim mana allin kaq plaquetakunaqa normalmantaqa aswan achka yawar coágulos nisqakunata rikurichin . Kayqa niyta munan, yawar ch’unchulkuna mana necesitasqanku cheqaskunapi, yawar ch’unchulkuna ukhupi rikhurinman. Kayta sutichanku `(Trombosis)` (trombosis) nispa. Kayqa ancha peligroso, imaraykuchus kay yawar ch’unchulkuna umaman, sunquman utaq pulmonman riptinqa, kawsayta peligropi churanman.

¿Imakunan kanku PNH onqoypa sintomakunan?

PNH sutiqa huk sintomamanta (yana urina) hamun chaypas, askha runakuna PNH kaqwan ñawpaqta doctorman rinku sinchi sayk’usqankurayku, chaymi sapa p’unchay ruwayninkuta sasachanku . Kayqa aswan riqsisqa presentakuq sintoma.

Huk sintomakunan kanman:

• Sasa samay (`(Dispnea)`) .
• Riñon sasachakuykuna (e.g., pisiyasqa urinacion, chaki punkisqa) .
• Mikhuna millp'uypi sasa (Disfagia) .
• Espasmos Esofágicos nisqa
• Wiksa nanay
• Waskha nanay
• Qhari warmi-qhari puñuypi mana allin ruway (`(Disfunción eréctil)`) .

Sichus huk utaq aswan kay síntomas kaqwan kanki, astawanqa huk cambio kaqwan kuska kay urina colorninmanta, aswan allin kanman definitivamente hampiqpa yuyaychayninta mask’ay.

¿Imaynatataq hampiqkuna PNH unquyta riqsinku? (Diagnóstico) .

Doctorman rispaykiqa tapusunkikum sintomakunaykimanta hinaspam qawasunki. Chaymanta, sichus sospechanku PNH kaqwan kasqaykita chayqa, wakin pruebakunata ruwankuman chayta chiqanchanankupaq.

Chaykunamanta aswan hatun kaqkunam:

• Yawar yupay hunt’asqa (CBC w/diff): Kayqa huk yawar sasachakuykunata qhawan, ahinataq anemia hinallataq pisi plaquetas yupay (trombocitopenia).
• Panel Metabólico Básico (BMP): Kayqa riñonpa ruwayninta chanta riñon unquypa sintomakunata qhawan.
• Análisis de orina: Kayqa imakunatapas riqsinmanmi, imaynan urinapi hemoglobina kasqanmanta (Hemoglobinuria) hinallataq hierro llumpay kasqanmanta (Hemosiderosis).
• Reticulocitos yupay: Reticulocitos nisqakunaqa mana puqusqa puka yawar ch'unchulkunam. Chaykunatan yupanku tullu tullupi allin puka yawar ch’unchulkunata ruwashanchus icha manachus chayta.
• Haptoglobina prueba: Kay proteína nisqa p’akisqa glóbulos rojos nisqamanta q’upakunata hurqunanpaqmi. Pisi niveles nisqakunaqa rikuchinmanmi glóbulos rojos nishuta t’aqakusqanmanta.
• Lactato Deshidrogenasa (LDH) prueba: LDH nisqaqa puka yawar ch'unchulkuna ukhupi tarikuq enzima nisqa. Yawarpi chay askha kasqanqa rikuchinmi glóbulos rojos nisqakuna chinkapushasqanmanta.
• Prueba de Función Higado: Kay pruebaqa, yawarpi glóbulos rojos nisqa p’akikuptin, bilirrubina nisqa kasqanmanta tupun.

Kay pruebakunap ruwakuyninmanjina, sichus hampiq aswan sospechayuq kanman kay PNH kaqmanta chayqa, huk yawar prueba especialta kamachinman kay ``Citometría de Flujo'' sutiyuq.Kayqa chiqanmanta riqsichinman kay glóbulos rojos kaqta kay PNH kaqwan.

¿Ima hampikunataq PNH unquypaq?

Ñawpaqqa, PNH unquyqa ancha peligroso, sasa hampinapaq hina qhawasqa karqa. Chay tiempopiqa aswan allin hampiyqa karqan anemia onqoyta hampinapaq sapa kuti yawarta churaymi. Ichaqa kay PNH kaqwan runakunaqa aswanta kawsarqanku 10 chaymanta 22 watata kay diagnostico kaqmanta. PNH nisqataqa llapanta hampinapaqqa karqan células madre alogénicas nisqa trasplante nisqawanmi. Hinaspapas chaytaqa manan llapa runaq ruway atisqanchu.

Ichaqa, ¡kunanpiqa hukniraymi situacionqa!

Ancha kusisqa, kunanqa kanmi ancha allin, terapias dirigidas kay PNH kaqpaq. Chaykunataqa sutichanku inhibidores de complementos nispa.Kay hampikunap ruwasqankuqa ``Sistema Complementario`` nisqa puka yawar ch'unchulkunata atacananpaq, chinkachinanpaq ima hark'an.

Estudios rikuchirqanku kay PNH unqusqakuna kay musuq hampikunata chaskiqkuna huk normal kawsayta kawsankuman, imaynachus huk runa mana PNH kaqwan. ¡Cheqaqtapunin kayqa hatun ruway!

¿Kanchu ima efectos secundariospas chay hampiywan?

Arí, kay `(Inhibidores de Complementos)` hampikunaqa wakin efectos secundarios nisqayuqmi kanman. Ejemplopaq, wakin runakunaqa uma nanaywan, uma nanaywan ima, imakunatapas hap’inkuman. Ichaqa allin willakuyqa kaymi, yaqa llapan kay efectos secundarios nisqakuna hampiyta qallarisqankumanta pisi p’unchawkunallapi pisiyasqanku. Doctornikiqa kaymanta astawan willasunki.

¿PNH hark’ayta atikunmanchu? ¿Hampikunmanchu?

PNH huk mutación genética kaqwan ruwasqa kasqanrayku, mana imayna hark’anapaq kanchu.

Hampiymanta rimaspaqa, musuq ``Inhibidor de Complementos`` hampikunaqa PNH kaqwan ruwasqa glóbulos rojos chanta plaquetas kaqpa dañosninta sayachinkuman. Kayqa niyta munan kay unquyta controlayta atikunman. Askha PNH unqusqakunaqa huk hampiyta necesitankuman kay anemia hina unquykunapaq. Ñawpaqta nisqanchis hina, ``Transplante de Células Madre`` nisqa atikunña chaypas, ancha sasachakuymi. Kunan hampikunawanmi kay unquyqa allinta kamachikunman, runakunapas normal kawsayta kawsankuman.

¿Imaynatataq PNH unquyniyuq runa hina cuidakunki?

Hampikuywanpas, ancha allinmi qampaq imapas ruway yawar mana coágulos kananpaq sichus PNH kaqwan kanki. Kay hina:

• Sichus huk runa PNH kaqwan operasqa kanan tiyan , kanmi riesgo yawar coágulos chaymanta llumpay yawar lluqsiy chay operación ruwakuchkaptin. Chayraykum doctorkunaqa astawanqa cuidakunku.
• Wiksayuq kayqa peligros saludpaq kay PNH kaqwan warmikunapaq, kikinkupaq chanta manaraq wiksayuq wawankupaq. Chayrayku, manaraq wiksayakuchkaspa, tukuy wiksayuq kachkaspa ima, juk yachaq runap qhawariyninpi kayqa ancha allin.

Doctorniyki yuyaychasunki ima cambiokunatachus ruwanayki tiyan kawsayniykipi, imakunachus qhawanayki tiyan ( atención , kayqa sánscrito/malayalam, mana chayta qhawanay tiyan. Hukmanta rimasaq: tikraykunata ruwanayki tiyan kawsayniykipi, imakunachus qhawarinayki tiyan.) tikraykunata ruwanayki tiyan kawsayniykipi, imakunachus qhawarinayki tiyan. Ancha allinmi chay consejota kasukuyqa.

Tukuchanapaq, aswan allin kaq (Wasiyman apakuy willakuy) .

PNH, utaq ``Hemoglobinuria Nocturna Paroxysmal'', huk mana ancha rikusqa ichaqa sinchi yawar unquymi. Yaqa 20 wata ñawpaqtaraqmi onqoq runakunaqa pisillata hampichikurqanku, hamuq tiempopipas mana segurochu karqanku.

Ichaqa kunan tiempopiqa hukniraymi! Musuq, kunan pacha hampikunawan, PNH kaqwan runakunaqa yawarninkumanta células nisqakunata waqaychayta atinku, mana hatun sasachakuykunata tariyta atinkuchu, hunt’asqa, qhali kawsaytataq kawsankuman.

Sichus PNH kaqwan tarikunki chayqa, ama mancharikuychu. Doctorniykiqa sut’inchasunki ima hampikunachus qanpaq aswan allin kasqanmanta. Hampikuy mana PNH kaqmanta tukuyninpi hampiptinpas, yanapasunkiman kay unquymanta hatun qhali kay sasachakuykunata hark’anapaq chanta yanapasunkiman qhali kawsayta kawsanaykipaq. Aswan importanteqa kanman usqhaylla hampiqpa yuyaychayninta maskhay sichus sintomakunayoq kanki chayqa, hinallataq hampichikusqaykiman hinapuni qatikuy.

` PNH, Hemoglobinuria Nocturna Paroxística, Yawar unquykuna, Hemoglobinuria, Anemia, Yawar Coagulación, Riñon unquykuna