Să învățăm despre limfomul anaplazic cu celule mari (ALCL) în termeni simpli.

Ați auzit vreodată de limfomul anaplazic cu celule mari (ALCL)? Poate că acest nume sună puțin complicat. Dar nu vă faceți griji, acesta este un tip foarte rar de cancer. Astăzi vom vorbi despre ce este ALCL, cum se dezvoltă, care sunt simptomele, care sunt tratamentele și multe alte lucruri într-un mod foarte simplu pe care îl puteți înțelege. Exact ca și cum ați vorbi cu un prieten.

Ce este ALCL (limfomul anaplazic cu celule mari)?

Simplu spus, ALCL este un tip rar, mai puțin frecvent, de cancer, care aparține unui grup mai mare de tipuri de cancer numit limfom non-Hodgkin . Știați că, la fel ca toate limfoamele non-Hodgkin, ALCL este, de asemenea, un tip de cancer? Apare atunci când un tip de leucocite din corpul nostru, numite limfocite , crește necontrolat și într-un ritm mai rapid decât ar trebui.

Gândiți-vă la aceste limfocite ca la niște mici soldați din corpul nostru. Ele fac parte din sistemul nostru imunitar, protejându-ne de germeni și boli. Există două tipuri principale de limfocite: celulele B și celulele T. În cazul ALCL, limfocitele T, sau celulele T, cresc anormal.

Acum să vedem ce înseamnă această denumire „limfom anaplazic cu celule mari”.

• Anaplazice : Acest cuvânt înseamnă că, atunci când sunt privite la microscop, aceste celule canceroase arată foarte ciudat și diferit în comparație cu limfocitele T sănătoase. Este ca și cum forma și aspectul lor ar fi fost distorsionate.
• Celule mari : Aceasta înseamnă că limfocitele T cu comportament anormal par mai mari decât celulele T normale. Această diferență este clar vizibilă la microscop.
• Limfom : Limfomul este un cancer care apare din cauza creșterii necontrolate a globulelor albe numite limfocite. ALCL se dezvoltă în mod specific din limfocitele T.

Ai înțeles? Simplu spus, ALCL este un cancer în care celulele T devin anormal de mari, suferă mutații și cresc necontrolat.

Există diferite tipuri de ALCL?

Da, există diferite tipuri de ALCL. Acestea sunt clasificate în funcție de localizarea cancerului în organism și de caracteristicile celulelor canceroase.

ALCL sistemic

Acesta este principalul tip. „Sistemic” înseamnă că poate afecta întregul corp. Poate afecta ganglionii limfatici , sau „glandele”, așa cum le numim noi, și organele interne precum ficatul și plămânii și, uneori, pielea.

ALCL sistemic este împărțit în două tipuri. Unul se bazează pe existența sau nu a unei mutații într-o genă numită gena „kinazei limfomului anaplazic (ALK)” . Genele sunt ca niște mici cărți de instrucțiuni pentru celulele noastre, iar aceste gene îi spun chiar și unui limfocit T cum să funcționeze.

• ALCL ALK-pozitiv: Acesta este un tip de cancer care are o mutație în gena ALK. Acesta este adesea un cancer agresiv. Cu toate acestea, este mai frecvent la copii și adulți tineri . Din fericire, acest tip răspunde bine la chimioterapie .
• ALCL ALK-negativ : Acest tip nu prezintă mutația genei ALK. De asemenea, este un cancer cu creștere rapidă (agresiv). Cu toate acestea, afectează mai ales persoanele în vârstă , de obicei pe cele peste 60 de ani. Acest tip poate intra în remisie după chimioterapie și apoi poate recidiva. Prin urmare, ALCL ALK-negativ este mai dificil de tratat, iar prognosticul este mai slab decât ALCL ALK-pozitiv.

Alte tipuri de ALCL

Există, de asemenea, tipuri de ALCL care cresc mai lent decât tipurile sistemice.

• ALCL cutanat primar : Acesta este un tip care afectează în principal pielea. Pot apărea simptome precum vezicule, umflături și eczeme. În majoritatea cazurilor (aproximativ 90%), nu se răspândește dincolo de piele.
• ALCL asociat implanturilor mamare (BIA-ALCL) : Acesta este un tip de ALCL care se dezvoltă în jurul implanturilor mamare. De obicei, este diagnosticat la aproximativ 10 ani după o procedură de augmentare mamară sau reconstrucție mamară.

Cine dezvoltă ALCL?

Deși ALCL se poate dezvolta la persoane de orice vârstă, unele tipuri afectează mai mult anumite grupuri.

• ALCL ALK-pozitiv : Acesta afectează cel mai frecvent copiii de vârstă preșcolară avansată, adolescenții și adulții tineri cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani . Este mai frecvent la bărbați .
• ALCL ALK-negativ : Aceasta afectează în principal persoanele cu vârsta peste 60 de ani. De asemenea, este puțin mai frecventă la bărbați.
• ALCL cutanat primar : Acesta apare cel mai adesea la adulții cu vârsta peste 40 de ani. Este mai frecvent la bărbați și la persoanele albe.
• ALCL-BIA : Aceasta boală este de obicei diagnosticată la persoanele de 50 de ani . Se poate dezvolta la persoanele care au avut implanturi mamare atât din silicon, cât și saline. S-a constatat că este asociată în special cu implanturile mamare texturate .

Cât de frecvent este ALCL?

ALCL este de fapt un cancer foarte rar . Doar aproximativ 2% dintre limfoamele non-Hodgkin la adulți sunt diagnosticate ca ALCL. Acesta este un procent foarte mic.

Care sunt simptomele ALCL?

Simptomele ALCL variază în funcție de tip.

Simptomele ALCL sistemic

Atât în ​​cazul ALCL ALK-pozitiv, cât și în cazul ALK-negativ, ganglionii limfatici umflați sunt frecvenți acolo unde se dezvoltă cancerul. Aceștia se pot simți ca niște noduli în locuri precum gâtul, axilele sau zona inghinală . Alte simptome includ:

• Febră frecventă.
• Senzație de oboseală intensă („Oboseală”).
• Transpirații nocturne („Transpirații nocturne”).
• Pierdere în greutate inexplicabilă.

Când majoritatea oamenilor sunt diagnosticați, cancerul se poate răspândi puțin, ceea ce înseamnă că se află într-un „stadiu avansat” . În acest caz, cancerul se poate răspândi la organe precum plămânii, ficatul sau oasele. Apoi, pot apărea simptome în funcție de organul afectat. De exemplu, dacă aveți senzație de apăsare în piept sau tuse frecventă, este posibil ca ALCL să fi afectat pieptul.

Caracteristicile ALCL cutanat primar

Modificări ale pielii pot fi observate la acest tip.

• Pe una sau mai multe zone ale pielii apar umflături neobișnuite de culoare roșie sau roșiatică-brună , care pot crește în timp.
• Noduli ridicați , mai mari decât o monedă. Aceștia pot provoca uneori mâncărimi.
• Umflăturile pot deveni dureroase și apoi se pot transforma într-o crustă .

Caracteristicile BIA-ALCL (ALCL asociat cu implanturi mamar)

În acest caz, se pot observa modificări clare ale sânilor.

• Durere de sân.
• Umflarea sânilor.
• O erupție cutanată sau o eczemă.
• Umflare sau acumulare de lichid în apropierea implantului mamar.
• O masă solidă în apropierea implantului mamar.

Aceste modificări sunt de obicei observate la un singur sân, dar uneori pot fi observate și la ambii sâni.

Ce cauzează ALCL?

ALCL apare atunci când limfocitele despre care am vorbit anterior se înmulțesc necontrolat și încep să crească dincolo de țesutul sănătos din jurul lor. Cercetătorii încă nu știu exact de ce aceste limfocite devin canceroase (celule maligne).

Cu toate acestea, au fost identificate mai multe mutații genetice care sunt frecvent întâlnite în cazul ALCL. Se crede că aceste mutații genetice pot determina transformarea celulelor sănătoase în celule canceroase.

De exemplu, principala caracteristică a ALCL ALK-pozitiv sunt mutațiile genei ALK . În mod similar, alte mutații genetice sunt frecvente și în alte tipuri de ALCL.

Cum se diagnostichează ALCL? (Diagnostic)

Medicul dumneavoastră va efectua mai întâi un examen fizic pentru a verifica dacă există semne de ALCL, cum ar fi ganglionii limfatici umflați. Dacă suspectează acest lucru, va efectua mai multe teste și proceduri diferite.

• Proceduri imagisticeAcestea pot ajuta la identificarea locului în care se află cancerul. Tipul de teste imagistice de care aveți nevoie va varia în funcție de tipul de ALCL. Medicul dumneavoastră vă poate efectua o radiografie toracică , o tomografie computerizată sau un RMN pentru a căuta tumori. O scanare PET/CT sau o scanare PET poate ajuta la determinarea dacă cancerul s-a răspândit în tot corpul. Dacă se suspectează BIA-ALCL, se poate efectua o ecografie mamară .
• Analize de sânge : Medicul va efectua diverse analize de sânge, cum ar fi o hemoleucogramă completă (CBC), pentru a verifica semnele de ALCL. Dacă numărul de celule sanguine (globule roșii, globule albe sau trombocite) este anormal, acesta poate fi un semn de ALCL. De asemenea, va căuta anumite enzime și alți markeri în sânge, deoarece acestea pot fi, de asemenea, semne de ALCL.
• Biopsie : Singura modalitate de a confirma un diagnostic de ALCL este efectuarea unei biopsii. Într-o biopsie, medicul prelevează o mică mostră de țesut suspect și o examinează la microscop. Studiind aceste celule, medicul poate determina exact ce tip de ALCL aveți. Acest lucru ajută, de asemenea, la planificarea celui mai eficient tratament.

Cum se tratează ALCL?

Tratamentul obișnuit pentru ALCL sistemic este chimioterapia . Chirurgia este tratamentul preferat pentru ALCL cutanat primar și ALCL-BIA.

Tratamentul ALCL sistemic

Limfoamele anaplazice cu celule mari, ALK-pozitive și ALK-negative, răspund de obicei bine la chimioterapia sistemică. Chimioterapia sistemică implică administrarea de medicamente anticancerigene printr-o venă, care circulă prin tot corpul prin fluxul sanguin pentru a ucide celulele canceroase.

Chimioterapia pentru ALCL sistemic utilizează adesea o combinație de medicamente care acționează împreună pentru a ucide celulele canceroase. Câteva exemple includ:

• BV-CHP : Aceasta include medicamentele „Brentuximab Vedotin”, „Ciclofosfamidă”, „Doxorubicină (Hidroxidaunorubicină)” și „Prednison”.
• CHOP : Aceasta implică utilizarea de medicamente numite „Ciclofosfamidă”, „Doxorubicină (Hidroxidaunorubicină)”, „Vincristină (Oncovin®)” și „Prednison”.
• CHEOP : Aceasta implică utilizarea de medicamente numite „Ciclofosfamidă”, „Doxorubicină (Hidroxidaunorubicină)”, „Etopozidă”, „Vincristină (Oncovin®)” și „Prednison”.

Aceste tratamente pot determina, de obicei, dispariția tuturor semnelor de cancer într-o perioadă scurtă de timp (numim aceasta „remisie”).(Se numește „recidivă”) Cu toate acestea, cancerul poate recidiva. Dacă medicul dumneavoastră consideră că este probabil ca boala să recidiveze, vă poate recomanda un transplant de celule stem în timp ce vă aflați în remisie. Un transplant de celule stem înlocuiește celulele care au fost distruse de chimioterapie cu celule sănătoase. Aceste celule sănătoase produc apoi celule sanguine sănătoase (necanceroase).

Dacă cancerul reapare, medicul dumneavoastră vă poate recomanda diverse tratamente chimioterapice suplimentare concepute pentru a trata limfomul.

Tratamentul ALCL cutanat primar

Cel mai frecvent tratament pentru aceasta este intervenția chirurgicală . Dacă cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici, este posibil să aveți nevoie și de radioterapie . Radioterapia funcționează prin direcționarea energiei către celulele canceroase și distrugerea lor.

ALCL-ul cutanat primar poate recidiva adesea în decurs de cinci ani de tratament. Dacă se întâmplă acest lucru, vor fi necesare din nou intervenții chirurgicale și radioterapie.

Dacă aveți tumori localizate care nu pot fi îndepărtate chirurgical sau dacă cancerul continuă să recidiveze, este posibil să aveți nevoie de alte tratamente. Acestea pot include:

• Metotrexat oral : un medicament utilizat pentru tratamentul limfomului non-Hodgkin.
• Bexaroten : Un medicament utilizat pentru tratarea limfomului cu celule T care afectează pielea.
• Brentuximab Vedotin : Un medicament utilizat pentru tratarea ALCL sistemic și a altor tipuri de ALCL recurent.
• Interferon : Un medicament care ajută sistemul imunitar să recunoască și să combată celulele canceroase, inclusiv limfomul.

Tratamentul BIA-ALCL

BIA-ALCL poate fi, de obicei, vindecat prin intervenție chirurgicală pentru a îndepărta implantul mamar și orice celule canceroase din jurul acestuia. Dacă intervenția chirurgicală nu este posibilă, se poate administra radioterapie pentru a ucide celulele canceroase.

Dacă cancerul recidivează sau se răspândește dincolo de sân, medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratamente chimioterapice utilizate pentru tratarea ALCL ALK-negativ. Acestea pot include chimioterapie CHOP și tratamente precum Brentuximab Vedotin.

Cât de gravă este ALCL?

Indiferent de tip, ALCL este un cancer grav care necesită monitorizare atentă și tratament adecvat. Cu toate acestea, prognosticul și planul de tratament depind de factori precum tipul de ALCL pe care îl aveți, modul în care răspundeți la tratament și scorul Indicelui Internațional de Prognostic (IPI) .

IPI a fost dezvoltat de oncologi pentru a ajuta la prezicerea prognosticului limfoamelor non-Hodgkin cu creștere rapidă, inclusiv ALCL sistemic. Scorul se bazează pe următorii factori:

• vârsta ta.
• Capacitatea dumneavoastră de a îndeplini sarcinile zilnice.
• Cât de departe s-a răspândit cancerul (stadiul cancerului).
• Numărul de glande sebacee afectate.

Dacă aveți ALCL sistemic, întrebați-vă medicul cum vă afectează scorul IPI șansele de recuperare.

Care este rata de supraviețuire pentru ALCL?

Ratele de supraviețuire pentru ALCL sistemic variază foarte mult. ALCL-ALK-pozitiv este asociat cu un timp de supraviețuire mai lung decât ALCL-ALK-negativ. În funcție de factori precum tipul de cancer și scorul IPI, rata de supraviețuire la cinci ani pentru ALCL-ALK-pozitiv poate varia de la 33% la 90%. În mod similar, rata de supraviețuire la cinci ani pentru ALCL-ALK-negativ poate varia de la 13% la 74%.

ALCL cutanat primar și ALCL-BIA au rate de supraviețuire foarte bune . Deși ALCL-ul cutanat primar intră de obicei în remisie și reapare în decurs de cinci ani, tratamentele ulterioare vă pot prelungi viața. Rata de supraviețuire este de aproximativ 80% la cinci ani de la diagnosticare. În ALCL-BIA, dacă cancerul este îndepărtat complet prin intervenție chirurgicală, cancerul dispare adesea complet.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Iată câteva întrebări importante pe care trebuie să i le adresați medicului dumneavoastră:

• Ce tip de ALCL am?
• Cancerul meu este limitat la un singur loc sau s-a răspândit?
• Cine sunt specialiștii din echipa mea de îngrijire?
• Ce tratament îmi recomandați?
• Cum gestionez efectele secundare ale tratamentului?
• Care este scorul meu IPI?
• Care sunt șansele ca cancerul meu să intre în „remisie”?
• Care sunt șansele ca cancerul meu să recidiveze?
• Cât de des trebuie să vin la controale ulterioare pentru a-mi monitoriza starea?

Este normal să te simți speriat când afli că ai cancer. Cu toate acestea, cel mai important lucru de reținut este că ALCL nu este un singur tip de cancer cu același prognostic . Tipul de ALCL pe care îl ai determină dacă se răspândește rapid sau lent. Acest lucru va modela opțiunile de tratament și perspectiva. La unele persoane, ALCL se răspândește rapid. La altele, se dezvoltă lent, oferindu-ți suficient timp pentru a primi tratamente care pot ajuta la controlul cancerului. Discutați cu medicul dumneavoastră despre posibilele rezultate în funcție de diagnosticul dumneavoastră.

Cele mai importante lucruri pe care trebuie să le rețineți (Mesaj de luat în considerare)

Bine, haideți să rezumăm câteva dintre cele mai importante lucruri pe care trebuie să le rețineți din ceea ce am discutat.

• ALCL este un tip rar de cancer și există diferite tipuri ale acestuia.
• Nu toate tipurile de ALCL sunt la fel. Unele se răspândesc rapid, altele lent.
• Tratamentul și șansele de recuperare variază în funcție de tipul de ALCL pe care îl aveți, de vârsta dumneavoastră și de starea generală de sănătate.
• Deși ALCL ALK-pozitiv apare mai frecvent la persoanele mai tinere, acesta răspunde bine la tratament.
• ALCL-ALK-negativ afectează mai mulți adulți și poate fi puțin mai complicat de tratat.
• Prognosticul pentru ALCL cutanat și ALCL asociat implanturilor mamari (BIA-ALCL) este în general bun.
• Nu intrați în panică. Dacă aveți îndoieli sau simptome, solicitați imediat sfatul medicului.
• Discutați deschis cu medicul dumneavoastră despre afecțiunea dumneavoastră, tratamentul pe care îl urmați și orice întrebări pe care le aveți. Ei sunt cei care vă pot ajuta cel mai bine.

Rețineți că nu toate diagnosticele de cancer sunt la fel de grave. Chiar și în cazul ALCL, cu un diagnostic precis, un tratament prompt și o monitorizare bună, multe persoane pot obține rezultate pozitive.

` Limfom anaplazic cu celule mari, ALCL, Limfom, Cancer, Celule T, Gena ALK, Chimioterapie