Te mâncări și ai o pată ciudată pe piele? Ar putea fi boala Paget extramamară (EMPD)!

Ai observat vreodată o pată roșie, solzoasă, uneori crustoasă pe piele, în special în zona inghinală, la axile sau în zona genitală? Pare să crească treptat și uneori mănâncă, nu-i așa? Bine, așa că astăzi vom vorbi despre o afecțiune specială a pielii de genul acesta. Medicii o numesc boala Paget extramamară sau, pe scurt, EMPD . Este puțin rară, dar este important să fii conștient de ea.

Ce este boala Paget extramamară (EMPD)?

Simplu spus, EMPD este o afecțiune rară a pielii. Uneori poate fi asociată cu alte tipuri de cancer. Dar nu este întotdeauna cazul. Este o afecțiune în care pielea devine roșie, descuamată sau cu cruste și crește în mărime. Uneori, poate rămâne nediagnosticată ani de zile după debutul bolii.

Este numită „Boala Paget” după Sir James Paget, un strălucit medic britanic din secolul al XIX-lea. Numele său a fost aplicat mai multor alte tipuri de cancer datorită contribuțiilor sale în domeniul patologiei. Cuvântul „extramamar” înseamnă „în afara sânului”. Aceasta nu trebuie confundată cu boala Paget a sânului.

Se estimează că între 7% și 40% dintre persoanele cu boală Paget extramamară pot avea un cancer subiacent . Cu toate acestea, așa cum am menționat anterior, EMPD nu este întotdeauna un semn al unei alte boli. Tratamentul precoce poate ajuta la reducerea simptomelor și la detectarea cancerului subiacent.

Care sunt principalele tipuri de EMPD-uri?

Există două tipuri principale de EMPD-uri:

1. EMPD primară: Aceasta este o afecțiune a pielii care apare spontan. Debutează la nivelul pielii fără nicio altă cauză.

2. EMPD secundară: Aceasta este cauzată de un cancer subiacent în altă parte a corpului.

Cine este mai predispus să dezvolte EMPD?

Oricine poate dezvolta EMPD, dar este mai frecventă în următoarele grupuri:

• Persoane cu vârste cuprinse între 50 și 80 de ani.
• Comun în rândul femeilor .
• Poate fi observat și în rândul bărbaților asiatici .
• Oamenii albi .

Dar este important să ne amintim că aceasta este o afecțiune foarte rară.

De ce apare acest EMPD?

Ce cauzează EMPD primar?

Ca să fiu sincer, medicii încă nu știu exact ce cauzează EMPD primară. Ei suspectează că aceasta ar putea începe în anumite tipuri de celule din corpul nostru. Aceste tipuri de celule includ:

• Celulele ductale ale glandelor apocrine: Acestea sunt glande sudoripare și sunt situate în apropierea foliculilor de păr.
• Celulele stem keratinocitare: Acestea sunt celule care ajută la repararea pielii.
• Celulele Toker: Acestea sunt celule care se găsesc în pielea („țesutul vulvar”) din jurul mamelonului și al deschiderii vaginale.

Ce cauzează EMPD secundar?

EMPD secundar este cauzat de cancer în altă parte a corpului. Se spune că cancerul rectal este cauza a aproximativ o treime din cazurile de EMPD. În plus, există și alte tipuri de cancer care pot provoca EMPD secundar:

• Cancerul anal
• Cancerul vezicii urinare
• Cancerul de col uterin
• Cancerul ovarian
• Cancerul de prostată
• Cancerul uterin

Care sunt simptomele EMPD?

Principalul simptom al EMPD este o erupție cutanată care seamănă cu o eczemă . Cercetările au arătat că la aproximativ 65% dintre pacienții cu EMPD, aceasta apare în jurul vulvei , iar la aproximativ 20%, în jurul anusului .

Este posibil să observați zone pe piele care au următoarele caracteristici:

• Ca o crustă („Crustoasă”)
• S-a înroșit („Roșu”)
• Solzos

Petele se măresc treptat și pot avea margini neregulate. Pe măsură ce EMPD progresează, se pot dezvolta ulcere sau noduli profundi. Alte simptome includ:

• Senzație de arsură
• Pielea este roșie și se simte iritată .
• Mâncărime
• Dureros sau sensibil
• Piele umflată (edem)

EMPD apare cel mai frecvent în zonele în care se află glandele sudoripare (în special glandele apocrine ale pielii). Se observă cel mai frecvent în jurul orificiului vaginal. Poate apărea și în aceste zone:

• În jurul anusului („Anus”)
• Penis
• Perineu
• Scrot

Foarte rar, EMPD poate fi observată și în alte părți ale corpului, cum ar fi:

• Abdomen
• Subsuoară
• Buric
• Fese
• Ureche, pleoapă, față sau scalp
• Piept inferior
• Genunchi sau coapsă

Este important de știut că aproximativ 10% dintre persoanele cu boală Paget extramamară nu prezintă niciun simptom .

Cum se diagnostichează această afecțiune EMPD?

Mai întâi, un medic vă va întreba despre simptomele dumneavoastră și vă va face un examen fizic. Dacă suspectează că aveți EMPD, acesta va:Se efectuează o biopsie cutanată. O biopsie implică prelevarea unei mici mostre de piele și examinarea acesteia la microscop.

Când examinează la microscop, un patolog caută celule speciale, mari, anormale, numite „celule Paget”. De asemenea, identifică aceste celule analizând modul în care reacționează la diverse substanțe chimice (imunohistochimie).

Cum îți dai seama dacă ai cancer cu EMPD?

După ce ați fost diagnosticat cu EMPD, medicul dumneavoastră va efectua mai multe alte teste pentru a verifica dacă există cancer subiacent. Aceste teste pot include:

• Ecografie („Ecografie”)
• Examinarea sânilor (mamografie)
• Frotiul Papanicolau
• Colonoscopie sau proctoscopie
• Tomografie computerizată
• Cistoscopie (examinarea vezicii urinare)
• Examenul prostatei
• Pielogramă retrogradă (examinarea rinichilor și a tractului urinar)
• Ecografie sau biopsie cu ac a ganglionilor limfatici
• Endoscopie superioară (examinarea gâtului, esofagului și stomacului)

Care sunt tratamentele pentru EMPD?

Medicii tratează de obicei boala Paget extramamară prin intervenție chirurgicală.

• Chirurgia Mohs: În această procedură, chirurgul îndepărtează pielea afectată strat cu strat, păstrând pielea sănătoasă din jur.
• Excizie locală largă: În această procedură, chirurgul îndepărtează zona afectată de EMPD împreună cu o parte din țesutul sănătos din jurul acesteia. Marginile plăgii sunt apoi suturate.

Uneori, chirurgii trebuie să îndepărteze o suprafață mare de piele și alte țesuturi. Unele persoane cu EMPD în jurul vulvei pot necesita îndepărtarea unei părți sau a întregii vulve (o „vulvectomie”).

Luați în considerare următoarele: Dacă nu puteți fi supusă unei intervenții chirurgicale din cauza unei alte afecțiuni sau a unei stări precare de sănătate, medicul dumneavoastră vă poate sugera alte tratamente, cum ar fi:

• Imunoterapie
• Refacerea pielii cu laser
• Terapia fotodinamică (PDT)
• Radioterapia
• Medicamente topice utilizate pentru tratarea cancerului (medicamente citotoxice)

Cel mai important lucru este că, dacă există un cancer subiacent, acesta trebuie tratat separat.

Există o modalitate de a reduce riscul de a dezvolta EMPD?

Din păcate, nu putem face nimic pentru a reduce riscul de a dezvolta EMPD.

La ce fel de viitor se poate aștepta o persoană cu EMPD?

După tratamentul pentru EMPD, va trebui să aveți vizite de urmărire la medic. Aceasta va depinde de locul în care a fost localizată EMPD. Este frecvent ca EMPD să reapară în sau în jurul aceleiași zone în care a fost tratată anterior. Prin urmare, este foarte important să continuați să urmați instrucțiunile medicului dumneavoastră.

Boala Paget extramamară este foarte rară și se răspândește (metastazează) la alte părți ale corpului. Cu toate acestea, uneori se poate răspândi la ganglionii limfatici sau la alte organe. Medicul dumneavoastră vă poate explica cel mai bine ce este posibil în cazul dumneavoastră.

Poate EMPD să reapară după ce s-a vindecat?

Da, EMPD este o afecțiune care poate recidiva chiar și după tratament și recuperare, chiar și după mulți ani. Uneori poate reveni după mai mult de 15 ani. De aceea, medicii recomandă monitorizarea pe termen lung și controalele regulate.

Dacă am EMPD, cum pot avea grijă de mine?

Cel mai bun lucru pe care îl poți face este să continui să mergi la medic pentru controale regulate. Dacă medicul tău observă semne de reapariție a EMPD, poate începe imediat tratamentul.

Când ar trebui să mă duc la medic?

Dacă observați orice semne sau simptome noi de EMPD, consultați imediat un medic.

Este normal să simțiți frică, jenă și frustrare atunci când observați o erupție cutanată sau o umflătură într-o zonă sensibilă a corpului, cum ar fi organele genitale. Această afecțiune, numită boala Paget extramamară (EMPD), poate fi uneori confundată cu alte afecțiuni ale pielii, așa că poate dura ceva timp până la obținerea unui diagnostic precis. Dacă există un cancer subiacent, EMPD poate fi și mai gravă.

Totuși, vestea bună este că majoritatea persoanelor cu boala Paget extramamară duc o viață normală și împlinită după tratament. Boala Paget extramamară este de obicei tratată chirurgical. Dacă există un cancer subiacent, acesta va trebui, de asemenea, tratat. Deoarece boala Paget extramamară poate recidiva, controalele regulate la medic pot ajuta la detectarea precoce a acesteia în cazul în care reapare.

Cele mai importante lucruri de reținut (Mesaj de luat în considerare)

• EMPD este o afecțiune rară a pielii care poate fi legată de cancer.
• Acordați atenție oricăror zone roșii, solzoase, cu cruste sau ridicate de piele, în special în jurul organelor genitale, axilelor sau anusului. Simptomele pot include mâncărime, arsură și durere.
• Dacă observați un astfel de semn , nu vă fie rușine sau teamă, ci consultați imediat un medic.
• EMPD este diagnosticat cu o biopsie cutanată.
• Chirurgia este cel mai frecvent tratament.
• Este esențial să se continue controalele medicale, deoarece EMPD poate recidiva.
• Nu vă faceți griji, majoritatea persoanelor cu EMPD trăiesc bine după tratament. Cheia este să fiți diagnosticați din timp și să primiți tratamentul potrivit.

Dacă aveți orice alte întrebări despre acest subiect, adresați-vă medicului dumneavoastră. El/ea vă poate oferi sfaturi potrivite pentru dumneavoastră.

Boala Paget extramamară , EMPD, boli de piele, cancer de piele, celule Paget, pete cutanate, mâncărime, vulvă, zonă perianală, boli de piele, chirurgie Mohs