Există o problemă cu leucocitele tale? Hai să învățăm despre histiocitoză în termeni simpli!

Știați că uneori anumite tipuri de celule din corpul nostru încep să se comporte puțin diferit? O astfel de afecțiune rară se numește histiocitoză. Poate părea puțin înfricoșător pentru dumneavoastră, dar nu vă faceți griji. Haideți să vorbim despre asta simplu și într-un mod logic.

Ce este histiocitoza? În termeni simpli...

Corpul tău are un tip de leucocite numite histiocite. Printre aceste leucocite, există un tip special de celulă numită histiocite . Acestea sunt ca niște agenți de pază ai corpului nostru. Sunt cei care luptă împotriva germenilor patogeni, viruși , bacterii și ciuperci , care cauzează boli și ajută la menținerea sănătății sistemului nostru imunitar .

Totuși, uneori aceste celule histiocitare încep să crească anormal, adică devin „ mutante ” . Apoi, aceste celule histiocitare anormale cresc în exces și se acumulează în diferite părți ale corpului nostru. Atunci când se acumulează în exces, sistemul nostru imunitar poate avea probleme. Principalul lucru este că în țesuturile corpului apare inflamația , adică o afecțiune asemănătoare umflăturii . Această inflamație poate uneori deteriora organele noastre.

Aceste celule histiocitare anormale se pot acumula în ganglionii limfatici (numiți și ganglioni limfatici), piele, oase, plămâni, ficat, splină sau oriunde altundeva în corp. Uneori afectează doar o parte a corpului. Numim aceasta o afecțiune „monosistemică” . Alteori poate afecta mai multe părți ale corpului. Numim aceasta o afecțiune „multisistemică” .

Important este că histiocitoza nu este cancer . Cu toate acestea, uneori se poate comporta ca un cancer și poate prezenta simptome similare cu acestea. De aceea, este o afecțiune care necesită o atenție specială. Deoarece simptomele acesteia variază de la o persoană la alta, iar severitatea afecțiunii variază, uneori poate fi dificil să se diagnosticheze rapid histiocitoza.

Care sunt principalele tipuri de histiocitoză?

Acum probabil înțelegeți ce este histiocitoza. Există de fapt peste 100 de tipuri. Dar există trei tipuri principale pe care le vedem și despre care vorbim cel mai des. Să le analizăm.

1. Histiocitoza cu celule Langerhans (HCL):

• Acesta este cel mai frecvent tip de histiocitoză.
• Această afecțiune afectează cel mai adesea copiii mici . Afectează între 5 și 9 copii din fiecare milion.
• De cele mai multe ori, acest lucru nu este atât de grav și poate fi la fel de simplu ca „asimptomatic” . Cu toate acestea, este important să ne amintim că, în unele cazuri, acest lucru poate fi sever și chiar pune viața în pericol.

2. Boala Erdheim-Chester (ECD):

• Acest tip afectează în principal adulții .
• Aceasta este , de asemenea, o situație foarte rară .
• La fel ca LCH, ECD poate varia de la ușoară la severă și poate pune viața în pericol.

3. Boala Rosai-Dorfman (RDD):

• La fel ca LCH, RDD apare cel mai adesea la copii , dar poate apărea și la adulți.
• Acest lucru este, de asemenea, foarte rar. Aproximativ una din două sute de mii de persoane este diagnosticată cu această boală.
• Principalul tip este „RDD clasică” . Aceasta se întâmplă atunci când ganglionii limfatici (glandele) se umflă.
• Celălalt tip este „RDD extranodală” . În această situație, sunt afectate alte organe decât ganglionii limfatici. Aceasta înseamnă că excesul de celule histiocitare se poate acumula în piele, oase sau în alte locuri.

Cât de rară este această boală numită histiocitoză?

Da, așa cum am mai spus, histiocitoza este o boală foarte rară . De fapt, formele mai agresive, canceroase, reprezintă mai puțin de 1% din totalul cancerelor diagnosticate la nivelul țesuturilor moi și al ganglionilor limfatici. Așadar, vă puteți imagina cât de rar este acest lucru.

Care sunt simptomele histiocitozei?

Acum să vedem ce simptome se manifestă în această afecțiune de histiocitoză. Aceste simptome pot varia de la o persoană la alta . Motivul este că organele și țesuturile în care se acumulează excesul de celule histiocitare, așa cum am menționat, și gradul de deteriorare a acestor țesuturi, influențează acest lucru.

Iată câteva dintre simptomele pe care le puteți observa (și pot exista mai multe):

• Erupții cutanate : Acestea pot fi observate în special în zonele păroase de pe capul bebelușilor mici (le numim „scută lactată” ) sau în zona scutecului.
• Febră .
• Oboseală, epuizare .
• Durere de cap.
• Tuse sau dificultăți de respirație .
• Pierdere în greutate inexplicabilă .
• Durere osoasă .
• Ganglioni limfatici umflați (asta înseamnă umflarea).
• Modificări ale vederii sau ochi bulbucați .
• Urinare frecventă și sete excesivă .
• Umflături pe piele (pot apărea chiar și pe pleoape).
• Dificultăți de concentrare sau de memorare a lucrurilor .
• Probleme de echilibru și coordonare .

Cum apar simptomele? În funcție de locul în care se acumulează histiocitele!

Aceste simptome depind de locul în organism în care se acumulează celulele histiocitare. Principalele locuri de acumulare variază în funcție de tipul de histiocitoză.

Locuri care pot fi afectate în histiocitoza cu celule Langerhans (LCH):

• Os
• Piele
• Ganglioni limfatici (umflare)
• Ficat
• Splină
• Gură
• Plămâni
• Sistemul nervos central (adică creierul și măduva spinării)

Zone care pot fi afectate în boala Erdheim-Chester (ECD):

• Oase lungi (în special la nivelul picioarelor)
• Ochi
• Sistemul nervos central
• Plămâni
• Inimă
• Vasele de sânge
• Rinichi
• Organele din spatele abdomenului (pe care le numim „retroperitoneu” )

Zone care pot fi afectate în boala Rosai-Dorfman (RDD):

• Ganglioni limfatici (în special la nivelul gâtului, dar pot apărea și în alte părți)
• Piele
• Țesut moale
• Căile respiratorii superioare
• Os
• Retroperitoneu (organe situate în partea din spate a abdomenului)
• Ochi

Ce cauzează histiocitoza?

Oamenii de știință încă nu știu exact ce cauzează histiocitoza, dar au descoperit că aceasta ar putea fi legată de mutații genetice .

Simplu spus, fiecare celulă din corpul nostru are material genetic sau un set de instrucțiuni. Aceste instrucțiuni determină modul în care ar trebui să se comporte acele celule. Așadar, atunci când apar modificări ale acestor instrucțiuni, numite mutații , celulele încep să se comporte anormal. De exemplu, o mutație genetică poate determina o celulă precum un histiocit să se copieze și să înceapă să se răspândească necontrolat.

Identificarea acestor mutații genetice a permis cercetătorilor să dezvolte noi tratamente pentru histiocitoză. Aceste tratamente funcționează prin prevenirea modificărilor celulare dăunătoare care permit celulelor histiocitare să crească necontrolat.

Cum se diagnostichează histiocitoza?

Dacă suspectați că aveți histiocitoză, medicul dumneavoastră vă va efectua mai întâi un examen fizic și vă va întreba despre istoricul medical. Apoi, va decide ce teste să vă fie efectuate pe baza simptomelor dumneavoastră și a organelor despre care se crede că sunt afectate de excesul de histiocite.

Iată câteva teste pe care le poți face:

• Proceduri imagistice :
• Medicul dumneavoastră poate solicita o scanare specială numită FDG PET/CT . Aceasta poate detecta lucruri precum tumori în tot corpul.
• În plus , pot fi necesare teste precum tomografia computerizată, RMN-ul, scintigrafia osoasă, ecografia, radiografia sau ecocardiografia (o scanare a inimii).

• Teste de laborator :
• Medicul dumneavoastră va testa probe de fluide, cum ar fi sângele sau urina, pentru a vedea dacă există semne de histiocitoză.
• Se verifică numărul de celule sanguine. De asemenea, se caută hormoni sau proteine ​​specifice care indică modul în care funcționează organele dumneavoastră. Dacă un organ nu funcționează corect, acest lucru ar putea indica faptul că există prea multe histiocite în acel organ.

• Test de biopsie `(Biopsie)` :
• Ceea ce face acest lucru este că medicul prelevează o mostră de țesut și o examinează la microscop pentru a vedea dacă aveți histiocitoză.
• De asemenea, caută mutații genetice specifice asociate cu histiocitoza.
• Uneori, dacă o biopsie nu este posibilă, se poate testa materialul genetic din sânge. Aceasta se numește „biopsie lichidă” .

Care sunt tratamentele pentru histiocitoză?

Tratamentul histiocitozei depinde de mulți factori . Mai exact:

• Cât de severe sunt simptomele dumneavoastră .
• Indiferent dacă aveți o leziune sau mai multe (acestea sunt zone de țesut anormal).
• În ce parte a corpului sunt localizate aceste „leziuni” ?
• Indiferent dacă aceste noduli sunt canceroși sau nu .

Medicii decid asupra tratamentului pe baza acestor factori. Iată câteva opțiuni de tratament:

• Urmăriți și așteptați : Dacă histiocitoza nu este severă și nu aveți simptome majore, medicul vă poate spune pur și simplu să vă monitorizați starea.
• ChirurgieDacă celulele histiocitare s-au acumulat doar într-o singură parte a corpului, se poate efectua o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta acea parte.
• Radioterapia : Aceasta implică utilizarea unui aparat pentru a direcționa fascicule de radiații de înaltă energie către leziuni. Aceste raze distrug celulele anormale și încetinesc creșterea tumorilor. Uneori, radioterapia poate ajuta, de asemenea, la reducerea simptomelor.
• Chimioterapia (numită și „chimioterapie”) : Aceasta implică trimiterea de substanțe chimice în fluxul sanguin pentru a distruge excesul de celule histiocitare care s-au răspândit în tot corpul. Medicii recomandă „chimioterapia” doar dacă celulele histiocitare s-au răspândit în tot corpul.
• Corticosteroizi : Medicamente precum prednisonul se încadrează în această categorie. Acestea pot reduce inflamația (umflarea) care însoțește histiocitoza. Aceste medicamente pot fi administrate singure sau în combinație cu alte tratamente, cum ar fi chimioterapia.
• Imunoterapia : Aceasta funcționează prin întărirea propriului sistem imunitar, ajutându-l să recunoască și să distrugă celulele dăunătoare, cum ar fi histiocitele anormale.
• Terapie țintită : Acesta este un tratament special. Acest tratament este utilizat pentru afecțiunile de histiocitoză asociate cu anumite mutații genetice.

Poate fi vindecată complet histiocitoza?

E greu să spui „da” sau „nu” la asta, deoarece depinde de situație. Multe persoane cu histiocitoză intră în ceea ce se numește „remisie durabilă”. Adică, dispar fără niciun simptom sau semn al bolii.

Unele tipuri de histiocitoză, în special atunci când histiocitele sunt localizate într-un singur loc în corp, pot fi complet vindecate prin intervenție chirurgicală . Medicul dumneavoastră vă va recomanda vizite de urmărire pentru a verifica dacă există recurențe.

Totuși, dacă tipul de histiocitoză pe care îl aveți nu este complet vindecabil, medicul dumneavoastră vă va recomanda un plan de tratament care vă poate ajuta să gestionați afecțiunea.

Care este prognosticul pentru această afecțiune?

Prognosticul afecțiunii dumneavoastră depinde de mulți factori. Pentru unii oameni, histiocitoza se ameliorează de la sine, fără niciun tratament . De exemplu, aproximativ 40% dintre persoanele cu RDD se ameliorează fără tratament. De asemenea, atunci când LCH afectează doar o parte a corpului (o numim „LCH localizată”) , se ameliorează adesea de la sine.

Dar, în alte cazuri, histiocitoza necesită tratament intensiv și observație atentă, atât la copii, cât și la adulți.În cazuri mai severe, histiocitoza poate provoca leziuni ale organelor și chiar poate pune viața în pericol .

Prin urmare, cel mai bine este să întrebați medicul despre prognosticul specific diagnosticului dumneavoastră.

Poate fi prevenită histiocitoza? Cum poate fi redus riscul?

Sincer, nu există nicio modalitate de a preveni histiocitoza, dar tratamentul te poate ajuta să-ți gestionezi simptomele.

Dar există un lucru. Renunțarea la fumat poate reduce riscul de a dezvolta histiocitoză cu celule Langerhans (HCL), un cancer pulmonar. Renunțarea la fumat sau menținerea absenței fumătorului poate, de asemenea, îmbunătăți răspunsul la tratament. Dacă aveți nevoie de ajutor pentru a renunța la fumat, adresați-vă medicului dumneavoastră despre programele de recomandare pentru renunțarea la fumat.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Dacă ați fost diagnosticat cu histiocitoză, este normal să aveți o mulțime de întrebări în minte. Este important să discutați cu medicul dumneavoastră despre toate acestea și să înțelegeți bine afecțiunea dumneavoastră. Iată câteva întrebări pe care le puteți adresa:

• Ce tip de histiocitoză am?
• Voi avea nevoie de tratament?
• Ce opțiuni de tratament recomandați?
• Ce efecte secundare pot fi așteptate în timpul tratamentului?
• Care sunt posibilele rezultate ale tratamentului?
• Este afecțiunea mea complet vindecabilă?

Mesaj final de luat acasă

Simplu spus, histiocitoza este denumirea dată unui grup de afecțiuni rare ale sângelui, cauzate de supraproducția de histiocite, un tip de leucocite, în țesuturi. Unele dintre acestea pot fi foarte simple, asimptomatice, în timp ce altele pot fi suficient de severe pentru a pune viața în pericol .

Toate persoanele cu histiocitoză au un exces de histiocite în țesuturi, ceea ce provoacă inflamație (umflare). Cu toate acestea, simptomele, tratamentele și rezultatul bolii pot varia foarte mult, chiar și în rândul persoanelor cu același tip de histiocitoză .

Medicul dumneavoastră este cea mai potrivită persoană pentru a înțelege diagnosticul dumneavoastră și circumstanțele unice care îl înconjoară. Așadar, pentru a înțelege pe deplin diagnosticul și planul de tratament, nu vă fie teamă să puneți întrebări. Discutați cu medicul dumneavoastră despre tot ce vă trece prin minte.

Histiocitoză , Leucocite, Histiocite, Sistem imunitar, LCH, ECD, RDD, Simptome, Tratament