Este această proteină M o problemă și pentru rinichii tăi? (Gammapatie monoclonală de semnificație renală - MGRS) Hai să vorbim despre asta!

Știm cu toții că rinichii noștri sunt un organ foarte important care își face treaba în tăcere. Cu toate acestea, uneori, acești rinichi se pot îmbolnăvi și în tăcere. Astăzi vom vorbi despre o boală care provoacă boli renale, care poate părea puțin complicată când auzi numele, dar este ușor de înțeles. Aceasta se numește MGRS (Gamopatie Monoclonală de Semnificație Renală) . Deși numele este puțin lung, nu vă faceți griji, haideți să-l înțelegem simplu.

Ce este MGRS, pur și simplu?

Bine, haideți să vedem ce este MGRS. Simplu spus, MGRS este un grup de afecțiuni care afectează rinichii. Această deteriorare apare deoarece unele dintre celulele plasmatice ale corpului nostru, sau celulele B (acestea sunt tipuri de globule albe), fac prea multe copii ale lor însele sau se clonează . Gândiți-vă la asta ca la un fotocopiator care face mai multe copii ale aceleiași foi de hârtie.

Celulele plasmatice care se formează în acest fel produc un tip de anticorp numit proteină M. Aceste proteine ​​M se depun în diverse organe ale corpului nostru, în special în rinichi, și încep să le deterioreze.

Important este că MGRS nu este cancer. Cu toate acestea, un număr mic de persoane cu MGRS pot dezvolta în cele din urmă cancer, cum ar fi mielomul multiplu . Prin urmare, este important să fim conștienți de acest lucru.

Există tipuri de MGRS?

Da, există mai mult de o duzină de tipuri de afecțiuni MGRS. Acestea sunt clasificate în funcție de partea rinichiului afectată de proteina M. Există trei categorii principale:

1. Boli glomerulare

Cel mai frecvent tip de MGRS sunt glomerulopatiile . Acestea deteriorează vasele de sânge minuscule din interiorul rinichilor. Sunt ca niște plase dintr-un filtru de apă. Printre alte boli care se încadrează în această categorie se numără:

• Amiloidoză renală. Aceasta include tipuri numite amiloidoză AL, amiloidoză AH și amiloidoză AHL.
• Glomerulonefrita crioglobulinemică (CG).
• Glomerulopatia fibrilară (GNF).
• Glomerulopatia imunotactoidă (ITG).
• Boli glomerulare asociate cu proteine ​​monoclonale. Acestea includ afecțiuni numite „boli cu depunere de lanțuri ușoare” și „boli cu depunere de lanțuri grele”.

2. Boli tubulointerstițiale

Aceste boli afectează tuburile (tubulii) care transportă nutrienții și fluidele filtrate de rinichi înapoi în sânge și țesuturile din jurul acestora. Câteva exemple includ:

• Sindromul Fanconi cu lanț ușor (LCFS).
• Tubulopatie proximală cu lanțuri ușoare (LCPT) fără cristale.
• Histiocitoză cu stocare de cristale.

3. Afecțiuni care afectează vasele de sânge din rinichi (leziuni vasculare intrarenale)

Aceste afecțiuni afectează vasele de sânge din rinichi. Un exemplu este sindromul hemolitic-uremic atipic (SHUa) . Acesta apare atunci când vasele de sânge minuscule din rinichi sunt blocate de cheaguri de sânge.

Cât de frecventă este MGRS?

MGRS este de fapt o afecțiune foarte rară . Se estimează că afectează mai puțin de 1% din populație. Este deosebit de frecventă la persoanele cu vârsta peste 60 de ani .

Care sunt simptomele MGRS?

Simptomele MGRS pot varia în funcție de tipul de MGRS pe care îl aveți. Câteva simptome comune includ:

• Senzație de oboseală intensă (oboseală) .
• Umflarea părții inferioare a gambelor, gleznelor sau picioarelor. Uneori, se pot umfla și stomacul, mâinile sau fața.
• Apare sindromul nefrotic . Acesta se caracterizează prin excreția de proteine ​​în urină și niveluri crescute de colesterol în sânge.
• Urina spumoasă sau cu aspect de săpun . Acesta poate fi un semn al prezenței proteinelor în urină (proteinurie).
• Urinarea frecventă este nevoia de a urina frecvent.
• Sânge în urină (hematurie) sau urină care devine roz.
• Greață și vărsături.
• Sindromul POEMS . Aceasta este, de asemenea, o afecțiune rară.
• Amorțeală, furnicături sau slăbiciune la nivelul membrelor (acestea sunt semne de neuropatie).
• Decolorarea pielii (pete deschise sau închise la culoare).
• Dificultăți de respirație (dispnee).

Ce cauzează MGRS?

Principala cauză a MGRS este afectarea renală cauzată de proteinele M menționate anterior. Proteinele M sunt un tip de anticorp care nu funcționează corect și este produs incorect. Acestea sunt fabricate din clone (copii) deteriorate ale celulelor plasmatice, un tip de leucocite sau celule B.

Unele persoane pot avea aceste clone de celule plasmatice care produc proteine ​​M fără a afecta niciun organ. Această afecțiune se numește gamapatie monoclonală de semnificație nedeterminată (MGUS) . Cu toate acestea, la persoanele cu MGRS, aceste proteine ​​M se acumulează în rinichi și îi deteriorează.

Care este principala cauză a MGRS?

Experții încă nu știu exact ce cauzează MGRS. Se crede că tulburările autoimune , modificările genetice , infecțiile și factorii de mediu contribuie la aceasta.

Ce complicații pot apărea din cauza MGRS?

Aceste clone de celule plasmatice și MGRS pot provoca complicații grave din cauza afectării renale. Printre acestea se numără:

• Boala cronică de rinichi (BRC) .
• Boală renală (de rinichi) în stadiu terminal .
• Insuficiență renală .
• Dezvoltarea altor boli. La unele persoane, numărul de clone de celule plasmatice crește atât de mult încât se poate dezvolta într-un tip de cancer al globulelor albe numit mielom multiplu (MM) . MGRS se poate dezvolta, de asemenea, în alte tipuri de cancer, cum ar fi macroglobulinemia Waldenström , leucemia limfocitară cronică (LLC) sau limfomul cu celule B.

Cum se diagnostichează MGRS?

Un medic poate confirma MGRS prin efectuarea unei biopsii renale . Aceasta implică prelevarea unei mici bucăți de țesut din rinichi și testarea acesteia pentru proteina M. De asemenea, este posibil să testeze probe de sânge, urină sau măduvă osoasă.

Există un tratament pentru MGRS?

Da, există tratamente pentru MGRS. Medicii o tratează cu medicamente similare chimioterapiei pentru cancer. Aceste medicamente fie ucid celulele problematice, fie le împiedică să producă mai multe copii. Alte medicamente pot ajuta la reducerea umflăturilor. Scopul principal al tratamentului este de a menține rinichii funcționali și de a preveni deteriorarea lor.

În unele cazuri de MGRS, medicii pot efectua și un transplant de celule stem . Acesta înlocuiește celulele deteriorate cu celule sănătoase. Dacă rinichii sunt grav afectați, este posibil să aveți nevoie și de dializă sau de un transplant de rinichi .

Medicamente și tratamente specifice utilizate pentru MGRS

Tipul de medicament care vi se administrează va depinde de tipul de MGRS pe care îl aveți. Iată câteva opțiuni de tratament:

• Anticorpi monoclonali - de exemplu, rituximab, daratumumab.
• Inhibitori ai proteazomilor - de exemplu, bortezomib, carfilzomib, ixazomib.
• Medicamente imunomodulatoare - de exemplu, talidomidă, lenalidomidă, pomalidomidă.
• Agenți alchilanți - de exemplu, ciclofosfamidă, bendamustină, melfalan.
• Corticosteroizi - de exemplu, prednison, dexametazonă.
• Transplant autolog de celule stem.

Care sunt efectele secundare ale tratamentului?

Tratamente precum chimioterapia pot provoca numeroase efecte secundare neplăcute, uneori chiar leziuni ale organelor. De aceea, medicii aleg tratamentele cu mare atenție pentru a obține cele mai mari beneficii de pe urma lor și pentru a reduce riscul de efecte secundare grave. Printre efectele secundare pe care le puteți experimenta se numără:

• Anemie ( deficiență de sânge).
• Sângerare.
• Constipaţie.
• Diaree.
• Obosit.
• Risc crescut de infecții virale, bacteriene și fungice.
• Mâncarea este fără gust.
• Greață și vărsături.

Poate fi prevenită MGRS?

Deoarece nu știm exact ce cauzează MGRS, în prezent nu există o modalitate specifică de a o preveni.

La ce să te aștepți dacă ai MGRS?

Deși MGRS este o afecțiune tratabilă, de obicei nu dispare complet. Poate recidiva după tratament. Dacă rinichii dumneavoastră sunt grav afectați, este posibil să aveți nevoie de un transplant de rinichi.

Aproximativ 18% dintre persoanele cu MGRS vor dezvolta ulterior un cancer numit mielom multiplu. Prin urmare, medicul dumneavoastră vă va monitoriza periodic cu probe de sânge și urină, deoarece acest lucru poate fi detectat din timp dacă apare.

Cât timp poți trăi cu MGRS?

Cât timp puteți trăi cu MGRS depinde de tipul de MGRS pe care îl aveți, de severitatea acesteia și de modul în care răspundeți la tratament. Persoanele cu leziuni renale mai puține au o prognostic mai bun decât persoanele cu leziuni mai severe. De exemplu, într-un studiu, persoanele cu amiloidoză asociată cu MGRS au trăit în medie aproximativ 10 ani după diagnosticare. Dar persoanele fără amiloidoză au trăit mult mai mult. De asemenea, persoanele care răspund bine la tratament au cele mai bune rezultate.

Cum am grijă de mine?

Asigurați-vă că urmați toate recomandările medicului dumneavoastră pentru îngrijirea sănătății rinichilor acasă. Acestea pot include limitarea consumului de alcool și controlul factorilor de risc pentru bolile renale, cum ar fi hipertensiunea arterială și diabetul. Deși aceste lucruri nu pot trata direct MGRS, ele pot ajuta la reducerea riscului de leziuni renale ulterioare. De asemenea, medicul vă poate ajuta să gestionați efectele secundare ale tratamentului.

Când ar trebui să mă duc la medic?

Dacă aveți simptome ale unei probleme renale, cum ar fi umflături, urină spumoasă sau roz, urinare frecventă sau urinare foarte puțină, asigurați-vă că consultați un medic.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Ar putea fi util să-i adresați medicului dumneavoastră următoarele întrebări:

• Ce tratamente sunt disponibile pentru tipul de MGRS pe care îl am?
• Ce pot face pentru a preveni afectarea rinichilor?
• Ce simptome noi sau care se agravează ar trebui să fiu atent?

În cele din urmă, cel mai important lucru (Mesaj de luat în seamă)

MGRS este o afecțiune gravă care poate afecta rinichii într-un mod care poate pune viața în pericol. Dar rețineți că nu toate persoanele cu MGRS vor dezvolta cancer. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza în mod regulat și va lua măsuri pentru a identifica și trata orice probleme noi cât mai curând posibil . Noile tratamente au făcut acum posibilă îmbunătățirea calității vieții și reducerea riscului de boli grave. Așadar, nu vă fie teamă, urmați sfatul medicului dumneavoastră și înfruntați această afecțiune.

` MGRS, Gammapatie monoclonală cu semnificație renală, Boală renală, Proteine ​​M, Celule plasmatice, Biopsie renală, Sindrom nefrotic, Mielom multiplu