O afecțiune rară care afectează creierul: Cunoașteți leucoencefalopatia multifocală progresivă (LMP)?

Ați auzit vreodată de o afecțiune numită LMP (leucoencefalopatie multifocală progresivă)? Poate că nu sunteți familiarizați cu această denumire. Motivul este că LMP este o infecție foarte rară care afectează creierul nostru. Ceea ce se întâmplă în acest caz este că celulele care produc mielină, un înveliș protector în jurul celulelor nervoase din creierul nostru, sunt distruse treptat. Mielina este o substanță asemănătoare uleiului. Aceasta este cea care protejează neuronii din creier și măduva spinării (sistemul nostru nervos central). Așadar, atunci când această mielină se pierde, substanța albă din creier este deteriorată.

Ce înseamnă numele PML?

Acum să vedem ce înseamnă literele din numele PML. Înțelegerea acestui lucru vă va oferi o idee generală despre boală.

• P — Progresiv: Aceasta înseamnă că boala se agravează treptat. Aceasta înseamnă că simptomele se pot accentua în timp.
• M — Multifocală: Aceasta înseamnă că boala nu este limitată la o singură zonă a creierului, ci afectează mai multe zone . Este ca și cum ar exista leziuni mici în mai multe zone ale creierului.
• L — Leucoencefalopatie: Acest cuvânt sună puțin complicat, nu-i așa? Simplu spus, înseamnă că boala afectează în principal mielina, sau substanța albă, din creier .

Așadar, LMP provoacă leziuni cerebrale. Aceste leziuni pot duce la o varietate de probleme neurologice. De exemplu, deficiențe mintale, probleme de vedere și dificultăți de mers. Deoarece LMP este o boală progresivă, se poate agrava în timp. Cu toate acestea, pentru unii oameni, tratamentul precoce poate încetini progresia bolii.

Care sunt primele simptome ale LMP?

Pentru mulți oameni, simptomele LMP la început sunt foarte subtile. De asemenea, simptomele pot varia în funcție de partea creierului afectată de infecție. Gândiți-vă la asta ca atunci când o creangă a unui copac moare, toate celelalte funcții de pe acea creangă încetează să funcționeze.

Primele simptome ale LMP pot include:

• Stângăcie sau lipsă de coordonare
• Dificultăți de vorbire sau gândire
• Senzație de slăbiciune în corp

Pe măsură ce infecția progresează, este posibil să apară și simptome precum:

• Demență, pierderi de memorie
• Pierderea vorbirii
• Pierderea vederii
• Schimbări de comportament și personalitate

Unele persoane pot avea, de asemenea, dureri de cap sau convulsii, dar acest lucru este rar. Din păcate, LMP se agravează de obicei în timp șiAdesea poate fi fatală. Cu toate acestea, rezultatele pot varia în funcție de afecțiunile medicale preexistente ale pacientului și de răspunsul la tratament.

Ce cauzează PML?

LMP este cauzată de un virus numit virusul JC (JCV) . Virusul este numit după prima literă a numelui persoanei care a fost prima dată infectată cu virusul (John Cunningham). Acest virus este cunoscut și sub numele de poliomavirus uman 2.

În mod surprinzător, aproximativ 85% dintre adulți au virusul JC în organism. Însă experții încă nu sunt siguri cum se transmite virusul la oameni. Există unele dovezi că și copiii îl pot lua prin alimente sau apă. Virusul a fost găsit și în testele de urină. Prin urmare, este posibil să se transmită prin contaminare orală prin urină.

Totuși, deși mulți oameni au virusul JC în organism, acesta nu devine activ, ci pur și simplu rămâne latent. Prin urmare, nu apar simptome. Cu toate acestea, la o persoană cu un sistem imunitar slăbit, acest virus poate deveni activ în organism și se poate dezvolta în PML. Este ca un dușman adormit care se trezește și ne atacă atunci când suntem slăbiți.

Cine este cel mai expus riscului de a dezvolta această boală?

LMP apare de obicei doar la persoanele cu sistem imunitar foarte slăbit. De asemenea, puteți prezenta riscul de a dezvolta această boală dacă aveți oricare dintre următoarele afecțiuni:

• Infecția cu HIV/SIDA
• Cancerele de sânge și măduva osoasă, de exemplu, leucemia
• Cancerul sistemului limfatic, de exemplu, limfomul sau boala Hodgkin
• Boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă, scleroza multiplă (SM) sau lupusul

De asemenea, dacă sunteți donator de organe și luați medicamente imunosupresoare pentru a preveni respingerea organului de către organism, ați putea fi, de asemenea, expus(ă) unui risc.

Cum diagnostichează medicii PML?

Medicul dumneavoastră vă va examina mai întâi și vă va asculta cu atenție simptomele. Apoi, poate confirma leucoencefalopatia multifocală precoce (LMP) efectuând mai multe teste care examinează creierul și măduva spinării. Este posibil să fie nevoie să faceți teste precum acestea:

• RMN cerebral: Aceasta poate face imagini ale leziunilor din substanța albă a creierului. Este ca o cameră care privește în interiorul creierului.
• Puncție lombară/puncție spinală: Aceasta implică prelevarea unei mici mostre de lichid cefalorahidian (LCR), lichidul care înconjoară creierul și măduva spinării. Aceasta poate verifica prezența virusului JC.
• Biopsie cerebrală: Aceasta se face foarte rar. Se face doar atunci când este dificil de confirmat diagnosticul.

Cum se tratează LMP?

Principalul obiectiv al tratamentului LMP este de a întări sistemul imunitar. Rețineți că bolile apar atunci când apărarea organismului nostru este slăbită. Așadar, cel mai important lucru este să întărim din nou această apărare.

• De exemplu, dacă aveți SIDA, vi se poate administra terapie antiretrovirală (ART) . Aceste medicamente acționează prin reducerea cantității de HIV din organism. Acest tratament poate ajuta într-o oarecare măsură sistemul imunitar să funcționeze.
• Unele persoane pot beneficia și de un tratament numit schimb plasmatic . Acest tratament elimină o parte din medicamentele imunosupresoare din sânge. De asemenea, acest tratament poate ajuta sistemul imunitar să combată virusul JC prin stimularea funcției acestuia.

Oamenii de știință testează în prezent mai multe medicamente noi pentru tratarea leucoencefalopatiei multiforme (LMP). Administrația pentru Alimente și Medicamente din SUA (FDA) a acordat permisiune specială unor persoane pentru a utiliza aceste medicamente, dar rezultatele au fost mixte.

Când ar trebui să mă duc la medic?

Dacă știți că sistemul dumneavoastră imunitar este slăbit și simțiți că dezvoltați treptat simptome despre care credeți că ar putea fi legate de leucoencefalopatia multifocală progresivă (LMP), este foarte important să consultați imediat un medic și să fiți consultat.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?

Când vă consultați medicul, puteți pune întrebări precum acestea:

• Care este riscul meu de a dezvolta LMP?
• Pot face ceva pentru a reduce acest risc?
• La ce simptome ar trebui să fiu atent în cazul LMP?
• Care sunt riscurile administrării de medicamente imunosupresoare?
• Există și alte tratamente pentru afecțiunea mea?
• Care sunt riscurile și beneficiile tratamentelor actuale?

Punând aceste întrebări, puteți obține o mai bună înțelegere a bolii și a tratamentului acesteia.

Care este speranța de viață a unui pacient cu LMP?

Acesta este un subiect cu adevărat dificil de abordat. LMP este o boală progresivă. Aceasta înseamnă că simptomele se agravează în timp. Speranța de viață a unei persoane cu LMP depinde de severitatea infecției și de tratamentul pe care îl primește. Între 30% și 50% dintre oameni mor în primele luni de la diagnosticare. Persoanele care trăiesc mai mult continuă să aibă simptome, iar aceste simptome se agravează. Aceste simptome pot duce la probleme grave, cum ar fi pierderea vorbirii și pierderea vederii.

Cu toate acestea, studii noi au arătat că un număr mic de persoane cu LMP infectate cu HIV își pot stabiliza boala și pot trăi mai mult. Înainte de apariția terapiei antiretrovirale (ART) pentru tratarea infecției cu HIV, doar 10% dintre persoanele cu LMP supraviețuiau mai mult de un an. Acum, cu ART, rata de supraviețuire la un an a crescut la 50%. În unele cazuri, ART poate ajuta sistemul imunitar să combată virusul JC.

Este posibilă recuperarea completă după PML?

Persoanele care dezvoltă LMP în timp ce iau medicamente imunosupresoare se pot recupera după oprirea administrării medicamentelor. Persoanele care au fost tratate cu succes cu ART se pot recupera, de asemenea, după LMP. Cu toate acestea, 80% dintre persoanele care supraviețuiesc LMP nu prezintă o revenire a simptomelor. Acest lucru se datorează faptului că mielina nouă nu se produce în zonele afectate. Leziunile neurologice permanente sunt frecvente. Cu toate acestea, unii oameni pot trăi până la 15 ani după ce LMP a dispărut.

Care sunt așteptările de la cei care urmează un schimb de plasmă?

Dacă simptomele LMP au început din cauza unui medicament imunosupresor, simptomele pot dispărea odată ce încetați să luați acel medicament. De asemenea, puteți face schimb de plasmă pentru a elimina o parte din medicamentele imunosupresoare din organism. Scopul schimbului de plasmă este de a stimula sistemul imunitar. Pentru unele persoane, schimbul de plasmă poate încetini progresia LMP și poate prelungi viața. Cu toate acestea, beneficiile acestui tratament nu sunt încă pe deplin înțelese.

Multe persoane pot continua să prezinte simptome de LMP după întreruperea administrării unui medicament sau după efectuarea unei plasmograme. Altele pot dezvolta probleme neurologice. Există, de asemenea, și alte riscuri legate de întreruperea administrării unui medicament. Prin urmare, este important să discutați cu medicul dumneavoastră atunci când luați decizii cu privire la medicamentele dumneavoastră.

Cum știu dacă sunt expus riscului de a dezvolta leucoencefalopatie multifocală progresivă (LMP)?

Dacă aveți o afecțiune medicală care vă slăbește sistemul imunitar, întrebați-vă medicul despre riscul de a dezvolta LMP.

Alte afecțiuni medicale îmi cresc riscul de a dezvolta LMP?

Persoanele cu boli precum scleroza multiplă (SM) sau boala Crohn ar trebui să facă și un test de sânge pentru a verifica dacă există afecțiuni precum HIV, care cresc riscul de infecție cu virusul JC.

Medicii prescriu adesea un medicament numit Natalizumab (Tysabri®) pentru a trata scleroza multiplă sau boala Crohn. Acest medicament poate crește riscul de a dezvolta leucoplazie multifocală precoce (LMP).

Chiar dacă aveți virusul JC inactiv și nu aveți simptome, este posibil să puteți lua natalizumab. Cu toate acestea, este important să discutați cu medicul dumneavoastră despre riscuri și beneficii.

În final, lucruri de reținut (Mesaj de luat în considerare)

Leucoencefalopatia multifocală progresivă (LMP) este o infecție cerebrală rară cauzată de reactivarea virusului JC. Majoritatea oamenilor au virusul JC latent în organism. Nu provoacă niciun rău persoanelor care nu au un sistem imunitar slăbit.

Dacă aveți un sistem imunitar slăbit, este important să fiți conștienți de simptomele LMP și să colaborați cu medicul dumneavoastră în acest sens.

Această boală se agravează de obicei în timp. Cu toate acestea, există tratamente care pot ajuta la încetinirea progresiei bolii și la prelungirea vieții. Așadar, nu pierdeți speranța. Cel mai important lucru este să solicitați sfatul medicului cât mai curând posibil.

LMP , leucoencefalopatie multifocală progresivă, virus JC, infecții cerebrale, sistem imunitar, boli neurologice, mielină