Vrei și tu să afli despre această boală rară a sângelui? Hai să vorbim despre macroglobulinemia Waldenström în termeni simpli!

Ați auzit vreodată de macroglobulinemia Waldenström? Este un nume lung și greu de pronunțat, nu-i așa? De fapt, este un tip de cancer care crește lent în sânge. Poate că nu ați auzit de ea, pentru că este o afecțiune rară. Dar e în regulă, astăzi vom vorbi despre ea simplu, într-un mod pe care îl puteți înțelege.

Ce este macroglobulinemia Waldenstrom (WM)?

Simplu spus, macroglobulinemia Waldenstrom, sau pe scurt WM, este un cancer al sângelui . Este un tip de cancer numit limfom non-Hodgkin, cunoscut și sub numele de limfom limfoplasmocitar. De fapt, este foarte rar. Gândiți-vă, chiar și într-o țară precum America, doar trei până la patru persoane dintr-un milion dezvoltă această boală.

Deci, cum se dezvoltă această „(WM)”? În corpul nostru avem măduvă osoasă , iar acolo se produc celulele sanguine. Această boală începe atunci când unele dintre celulele numite „(celule B)” (acestea sunt un tip de celulă din sistemul nostru imunitar, adică celulele care ne protejează de boli) din această măduvă osoasă devin celule canceroase.

Aceste celule canceroase, în loc să fie lăsate în pace, încep să producă mai multe celule asemănătoare lor. La fel ca buruienile dintr-o pădure. Ce se întâmplă atunci? Celulele sanguine sănătoase de care corpul nostru are nevoie nu mai au loc și încep să scadă.

• Când numărul de globule roșii din sânge este scăzut, apare anemia. Aceasta te face să te simți obosit și palid.
• Când numărul de globule albe din sânge este scăzut, apare o afecțiune numită „neutropenie”, care te face mai susceptibil la boli.
• Când numărul de trombocite (celule care ajută la coagularea sângelui) este scăzut (trombocitopenie), sângerarea s-ar putea să nu se oprească ușor.

Nu numai atât, aceste celule canceroase produc o proteină anormală numită „(imunoglobulină M)” sau „(IgM)”. Când această proteină „(IgM)” devine prea mare în sânge, sângele nostru devine gros, ca mierea . Aceasta se numește „(sindrom de hipervâscozitate).” Când sângele se îngroașă astfel, devine dificil pentru sânge să circule prin vasele mici de sânge din tot corpul. Apoi, pot apărea o serie de simptome grave.

Important este că încă nu există un leac pentru WM. Dar nu vă faceți griji. Există tratamente care pot ajuta la controlul simptomelor, uneori chiar la eliminarea lor și vă pot ajuta să rămâneți sănătoși. WM este adesea o boală cu evoluție lentă, așa că puteți trăi bine cu ea ani de zile.

Care sunt simptomele acestei boli `(WM)`?

Imaginați-vă, aproximativ una din patru persoane cu această boală nu prezintă niciun simptom . Află despre această boală doar atunci când merg la medic din alt motiv. Dar, atunci când apar simptome, acestea se manifestă adesea treptat . Să aruncăm o privire la aceste simptome:

• Slăbiciune și oboseală constantă:Se simte ca și cum bateria s-ar descărca.
• Febră: Corpul se simte fierbinte fără motiv.
• Anorexie: Lipsa chefului de mâncare.
• Transpirații nocturne: Transpirație abundentă în timpul somnului.
• Pierdere în greutate: Slăbești fără un motiv anume.
• Confuzie: Dificultăți de concentrare, puțin dezorientat.
• Umflarea ficatului, splinei sau ganglionilor limfatici: Numai un medic vă poate spune cu siguranță.
• Simptome ale neuropatiei periferice, cum ar fi amorțeala la nivelul degetelor de la mâini și de la picioare : Se simte ca o senzație de furnicături sau o pierdere a senzației.
• Simptome ale cheagurilor de sânge: sângerări nazale, sângerări ale gingiilor la periajul dinților, amețeli, dureri de cap și vedere încețoșată.

Doar pentru că aveți unul sau două dintre aceste simptome nu înseamnă că aveți WM. Dar dacă aceste simptome persistă, cel mai bine este să solicitați sfatul medicului.

Care sunt motivele formării lui `(WM)`?

Principala cauză a macroglobulinemiei Waldenstrom sunt mutațiile genetice . Peste 90% dintre persoanele cu această boală, sau nouă din zece persoane, au o mutație a genei numite MYD88. Aproximativ 40% dintre persoane au, de asemenea, o mutație a genei numite CXCR4. Ambele mutații genetice ajută celulele anormale din WM să se dividă rapid.

Important este că aceste modificări genetice nu sunt ereditare . Adică nu sunt ceva ce moștenești de la părinți și nici nu transmiți copiilor. Ele apar de-a lungul vieții. Cu toate acestea, cercetătorii încă nu sunt siguri ce anume cauzează aceste mutații genetice.

Cine prezintă un risc mai mare de a dezvolta această boală? (Factori de risc)

Există câțiva factori care cresc șansele de a dezvolta „(WM)”. Să vedem care sunt aceștia:

• Vârstă: Această boală este cel mai adesea diagnosticată la persoanele cu vârsta de 65 de ani sau peste.
• Rasă: Această boală este cea mai frecventă în rândul persoanelor albe.
• Sex: Bărbații sunt mai predispuși la dezvoltarea acestei boli.
• Alte afecțiuni medicale: Este posibil să prezentați un risc crescut dacă aveți boli precum „(Hepatita C)”, „(SIDA)”, „(Sindromul Sjögren)” sau o afecțiune numită „(MGUS - Gamopatie monoclonală de semnificație nedeterminată)” (aceasta este un precursor al „(WM)”). Cu toate acestea, este important să rețineți că nu toate persoanele cu „(MGUS)” vor dezvolta „(WM)”.
• Istoric familial: Dacă rudele dumneavoastră de sânge au avut WM sau alte tipuri de limfom, este posibil să fiți și dumneavoastră expus riscului.

Care sunt posibilele complicații ale acestei boli?

În unele cazuri severe, WM poate provoca alte complicații.

• Amiloidoza: Aceasta se întâmplă atunci când proteinele defecte se depun în organe precum inima, plămânii și rinichii.
• Crioglobulinemie: În această afecțiune, anumite proteine ​​din sânge care reacționează la frig se acumulează în membre și se aglomerează. Acest lucru poate provoca durere și o decolorare albastră/albă (cianoză).

Cum diagnostichează medicii această boală? (Diagnostic)

Medicul dumneavoastră poate folosi mai multe teste pentru a afla dacă aveți WM. În principal, acestea caută celule canceroase și proteina IgM despre care am vorbit anterior.

• Analize de sânge și urină: Se prelevează probe de sânge și urină pentru a verifica dacă există semne de WM. Acestea caută aspecte precum număr scăzut de celule sanguine și proteine ​​IgM anormale.
• Teste imagistice: O tomografie computerizată sau o tomografie-PET, care este o combinație între tomografie computerizată și PET, este utilizată pentru a căuta semne de WM în interiorul corpului. Aceste teste caută lucruri precum organe și ganglioni limfatici umflați.
• Examen oftalmologic: Verifică existența unor sângerări în partea din spate a ochiului. Acesta este un semn al formării cheagurilor de sânge.
• Biopsia măduvei osoase: Aceasta implică prelevarea unei mici mostre de măduvă osoasă și examinarea acesteia la microscop pentru a vedea dacă există celule canceroase.

Cum este tratat `(WM)`?

Așa cum am mai spus, nu există încă un leac pentru această boală. Prin urmare, cel mai bun tratament este ameliorarea simptomelor cu efecte secundare minime . Medicul dumneavoastră va discuta cu dumneavoastră și va crea un plan de tratament potrivit pentru dumneavoastră. Iată câteva dintre opțiunile de tratament pentru „(WM)”:

• Așteptare atentă: Dacă nu aveți simptome, este posibil ca medicul dumneavoastră să nu înceapă tratamentul. Este posibil ca unele persoane cu WM să nu necesite tratament timp de ani de zile.
• Plasmafereză / schimb de plasmă: Aceasta implică utilizarea unui aparat pentru a filtra proteina IgM anormală din plasmă, partea lichidă a sângelui. Plasma curățată este apoi introdusă înapoi în sânge. Acest tratament este utilizat pentru a reduce simptomele de coagulare a sângelui.
• Imunoterapie: Acest tratament utilizează propriul sistem imunitar pentru a distruge sau a încetini creșterea celulelor WM. Medicamentul Rituximab (Rituxan®) este adesea administrat singur sau cu chimioterapie.
• Chimioterapie: Medicamentele care distrug celulele canceroase pot fi administrate singure sau în combinație cu imunoterapia.
• Corticosteroizi: Un tip de steroizi, cum ar fi dexametazona, pot fi administrați împreună cu terapia imunosupresoare și chimioterapia. Aceștia ajută la combaterea cancerului, reducând în același timp efectele secundare ale tratamentului.
• Terapie țintită:Acest tratament funcționează prin blocarea proteinelor pe care celulele canceroase le folosesc pentru a crește. Ibrutinib (Imbruvica®) și zanubrutinib (Brukinsa®) sunt două terapii țintite aprobate de Administrația pentru Alimente și Medicamente din SUA (FDA) pentru tratarea WM.
• Transplant de celule stem: În acest caz, se transplantează măduvă osoasă sănătoasă pentru a înlocui măduva osoasă afectată de celule anormale. Acest lucru nu se face des și se face doar la pacienți selectați.

Când ar trebui să cer sfatul medicului?

Dacă ați fost diagnosticat cu WM, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră dacă aveți simptome noi sau dacă sunteți îngrijorat de simptomele existente. După ce ați fost diagnosticat cu WM, este important să puneți întrebări pentru a afla la ce să vă așteptați. Iată câteva întrebări pe care le puteți adresa medicului dumneavoastră:

• Cât de gravă este „(WM)”? Cum îmi va afecta viața?
• La ce ar trebui să mă aștept pe termen scurt și lung?
• Trebuie să încep tratamentul imediat?
• Ce fel de tratament recomandați?
• Ce efecte secundare pot fi așteptate în urma tratamentului?

La ce mă pot aștepta dacă am această afecțiune?

Nu toate persoanele cu o boală lent progresivă, cum ar fi macroglobulinemia Waldenstrom, sunt la fel. Cercetările arată că 66%, sau mai mult de două din trei persoane, sunt încă în viață la 10 ani de la diagnosticare. Cu toate acestea, timpul de supraviețuire poate varia în funcție de vârstă . Majoritatea persoanelor peste 65 de ani (grupa de vârstă cel mai des diagnosticată cu boala) mor din cauze care nu au legătură cu macroglobulinemia Waldenstrom.

Mulți factori afectează prognosticul bolii dumneavoastră. De exemplu:

• vârsta ta
• Rezultatele analizelor de sânge
• Tipul de mutație genetică (uneori, absența mutației `(MYD88)` poate indica un rezultat negativ)

Dacă aveți întrebări despre afecțiunea dumneavoastră, discutați cu medicul dumneavoastră . El sau ea vă cunoaște cel mai bine și cunoaște factorii care vă pot afecta sănătatea.

Pot face ceva ca să mă simt mai bine?

A trăi cu un limfom precum macroglobulinemia Waldenstrom poate însemna să faci schimbări majore în viața ta. Este important să folosești toate resursele pe care le ai. Discutează cu medicul tău despre ce alimente să consumi și ce măsuri de autoîngrijire să iei .

Pentru a evita sentimentul de singurătate, ia legătura cu alte persoane care au această boală rară. Chiar dacă te simți așa la început când afli că ai această boală, nu ești singur în această călătorie . Întreabă-ți medicul și alătură-te grupurilor de sprijin.

În cele din urmă, țineți minte asta.

Cercetătorii nu au găsit încă un leac pentru macroglobulinemia Waldenstrom (WM). Cu toate acestea, au descoperit mai multe tratamente care facilitează viața cu boala . Mulți oameni trăiesc cu boala ani de zile fără niciun simptom. Noile tratamente permit persoanelor cu WM să trăiască mai mult ca niciodată, fără a-și sacrifica calitatea vieții.

Dacă primiți acest diagnostic, nu intrați în panică și întrebați-vă medicul despre perspectivele pe termen scurt și lung. Acesta vă va ajuta să decideți asupra celui mai bun plan de tratament pentru dumneavoastră. Nu uitați, cu sfaturi și sprijin medical adecvat, puteți trăi cu succes cu această afecțiune.

Macroglobulinemie Waldenstrom , WM, cancer de sânge, proteină IgM, sindrom de hipervâscozitate, măduvă osoasă, limfom