У вас слабая правая сторона сердца? Давайте узнаем об этой опасной аритмогенной дисплазии правого желудочка (АРВД)?

О, вам иногда кажется, что у вас внезапно сильно бьётся грудь, что вам трудно дышать или что у вас случился сердечный приступ? Вы, наверное, слышали, что иногда даже у молодого, здорового спортсмена может внезапно случиться сердечный приступ. Именно об этом мы сегодня и поговорим, но это менее известное, довольно редкое заболевание сердца. Оно называется «аритмогенная дисплазия правого желудочка», или сокращённо АРВД.

Что такое АРВД (аритмогенная дисплазия правого желудочка)? Давайте разберемся в этом попроще!

Проще говоря, АРВД — это заболевание, поражающее сердечную мышцу, разновидность кардиомиопатии. Наше сердце имеет четыре камеры. При этом мышца в нижней камере правой стороны сердца, «правом желудочке», разрастается вместо жировой и фиброзной ткани. Представьте, что здоровая мышца была разрушена и заменена чем-то вроде жира.

Что происходит в этом случае? Правый желудочек постепенно растягивается, истончается и теряет способность нормально сокращаться. Это означает, что его способность перекачивать кровь к сердцу ослабевает.

Самое важное, что вновь образованная жировая или фиброзная ткань нарушает электрические сигналы сердца. Именно поэтому у многих людей с аритмогенной дисплазией правого желудочка развиваются нерегулярные сердечные сокращения (аритмии). Это может быть очень опасно, так как увеличивает риск внезапной остановки сердца или смерти.

Эта аритмогенная дисплазия правого желудочка также называется аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка (АРВЖ). Иногда она может поражать и левую сторону, поэтому ее также называют аритмогенной кардиомиопатией (АКМ).

Какие стадии аритмогенной дисплазии правого желудочка (АРВД) существуют?

При аритмогенной дисплазии правого желудочка (АРВЖ) заболевание может пройти несколько стадий в течение определенного времени.

1. Скрытая стадия: На этой стадии у вас может не быть никаких симптомов. Однако во время физических упражнений вы можете испытывать нерегулярное сердцебиение. Удивительно, но некоторые анализы, проведенные на этой стадии, могут показать, что никаких проблем нет.

2. Электрическая стадия: На этой стадии повышается вероятность развития желудочковых аритмий. Также возрастает риск внезапной сердечной смерти. ЭКГ может выявить эти нарушения сердечного ритма.

3. Структурная стадия: На этой стадии риск нарушений сердечного ритма (желудочковых ритмов) и внезапной сердечной смерти еще выше. Методы визуализации, такие как сканирование, позволяют четко увидеть изменения в структуре сердца.

Кто больше всего страдает от этого аритмогенного заболевания легких?

Врачи чаще всего сталкиваются с этим заболеванием у молодых людей.То есть, среди подростков и молодых людей. АРДВ также была определена как причина внезапной сердечной смерти у некоторых молодых спортсменов. Некоторые исследования показывают, что это состояние несколько чаще встречается у мужчин .

Что касается распространенности, аритмогенная дисплазия правого желудочка (АРВД) — относительно редкое заболевание. Обычно сообщается, что оно поражает одного из 1000 или одного из 5000 человек. Оно может возникать и без наличия заболевания у кого-либо из членов семьи, но часто передается по наследству.

Какие симптомы аритмогенной дисплазии правого желудочка (АРВЖ)? Давайте разберемся!

На ранних стадиях аритмогенной дисплазии правого желудочка (АРВД) симптомы могут отсутствовать, но существует риск внезапной сердечной смерти.

Основные симптомы, которые могут наблюдаться, следующие:

• Желудочковые аритмии: они могут быть очень опасными. Примерно у половины людей с такими аритмиями исход может быть смертельным или близким к смертельному. Наиболее распространенным ритмом является желудочковая тахикардия, которая встречается у 77% людей с этим заболеванием.
• Наджелудочковые аритмии: наиболее распространенным является состояние, называемое фибрилляцией предсердий.
• Учащенное сердцебиение: может ощущаться как пульсация в груди. Это вызвано нарушением сердечного ритма.
• Головокружение, предобморочное состояние или обморок: это также может быть вызвано нерегулярным сердцебиением.
• Боль в груди.
• Внезапная сердечная смерть: иногда это может быть первым признаком аритмогенной дисплазии правого желудочка.
• Одышка.
• Отек ног, лодыжек, стоп или живота.
• Сердечная недостаточность.

Эти симптомы обычно проявляются в возрасте от 20 до 50 лет. Врачи, как правило, диагностируют аритмогенную дисплазию правого желудочка в молодом возрасте (часто до 40 лет).

Каковы причины аритмогенной дисплазии правого желудочка (АРВД)?

Примерно у 60% людей с аритмогенной дисплазией правого желудочка (АРВД) имеется генетическая мутация. Исследователи выявили по меньшей мере 13 генов, вызывающих это заболевание.

Эти аномальные гены повреждают белки, которые помогают клеткам сердечной мышцы соединяться и взаимодействовать друг с другом. Это может привести к разделению и гибели клеток сердечной мышцы в правом желудочке. Это особенно часто происходит во время стресса или физических нагрузок.

По меньшей мере у 30–50% пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка имеется семейный анамнез этого заболевания.Поэтому крайне важно, чтобы родственники первой и второй степени родства (родители, братья и сестры, дети, внуки, дяди, тети, племянники, племянницы) человека с АРВД были обследованы врачом. Даже при отсутствии симптомов молодым родственникам следует обратиться за медицинской помощью.

Исследователи выявили два типа наследования аритмогенной дисплазии правого желудочка:

1. «Аутосомно-доминантный»: мутация гена присутствует у одного из родителей. В таких семьях у детей есть 50% шанс унаследовать заболевание. Однако симптомы и возраст начала заболевания могут различаться у членов семьи. АРДВ чаще встречается в некоторых географических регионах, например, в Италии.

2. «Аутосомно-рецессивный» (не очень распространенный): оба родителя имеют мутацию гена, но не проявляют симптомов. Примером является «болезнь Наксоса». Она вызывает утолщение наружного слоя кожи («гиперкератоз») и толстые, «шерстоподобные» волосы («шерстоподобные волосы») на ладонях и подошвах.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка может быть вызвана и другими причинами:

• Врожденные аномалии правого желудочка.
• Вирусный или воспалительный миокардит (воспаление сердечной мышцы).
• Причины пока не выяснены.

Как диагностируется аритмогенная дисплазия правого желудочка (АРВД)?

Диагноз АРВГ может быть поставлен врачом на основании вашей медицинской истории, физического осмотра и различных анализов.

Диагноз АРВГ может быть поставлен врачом, если у вас наблюдается сочетание нескольких из следующих проблем:

• Нарушение функции правого желудочка.
• Наличие жировой или фиброзно-жировой ткани в сердечной мышце («миокарде») правого желудочка.
• Аномальный результат ЭКГ (электрокардиограммы).
• Нарушения сердечного ритма (аритмии): например, наджелудочковая тахикардия, желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, особенно во время физических нагрузок.
• Семейная история аритмогенной дисплазии надпочечников.

В зависимости от количества выявленных факторов, ваш врач может поставить диагноз «определенный», «пограничный» или «возможный». В некоторых случаях, но не всегда, врач может также направить вас на генетическое тестирование .

Какие тесты используются для диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка (АРВД)?

• Электрокардиограмма (ЭКГ): тест, который исследует электрическую активность сердца.
• Трансторакальная эхокардиография: Подобно ультразвуковому исследованию сердца, она позволяет оценить состояние камер сердца, клапанов и его насосной функции.
• Холтеровский монитор: это небольшой электрокардиограф, который носят от 24 до 48 часов. Он записывает ваше сердцебиение в течение дня.
• Ангиография правого желудочка: применяется крайне редко.
• «Электрофизиологическое тестирование»:Специальный тест для выявления проблем с электрической системой сердца.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца: позволяет получить детальные изображения сердца. Это очень важно для выявления таких явлений, как жировые отложения в правом желудочке при аритмогенной дисплазии правого желудочка.
• «Компьютерная томография сердца (КТ)»: это еще один метод получения изображений сердца.
• Биопсия (взятие образца ткани): Эта процедура также проводится крайне редко. Небольшой кусочек ткани берется из сердца и исследуется.

Какие существуют методы лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка (АРВД)?

В настоящее время лекарства от АРВТ не существует. Однако ваш врач постарается предпринять следующие действия:

• Контролируйте нарушения сердечного ритма («желудочковые аритмии»).
• Предотвращает образование тромбов.
• Контролируйте свою сердечную недостаточность.

К методам лечения аритмогенной дисплазии правого желудочка относятся:

• Антиаритмические препараты: предотвращают длительную нерегулярность сердцебиения и/или внезапную смерть. Это наиболее часто применяемый врачами метод лечения. Вам могут быть назначены такие препараты, как соталол или амиодарон.
• Препараты для снижения артериального давления: такие лекарства, как диуретики (которые выводят избыток жидкости из организма) или бета-блокаторы (которые снижают нагрузку на сердце).
• Антикоагулянт (препарат, разжижающий кровь): Лекарственные препараты, такие как варфарин, назначаются для предотвращения свертывания крови.
• Радиочастотная катетерная абляция: метод лечения частых нарушений сердечного ритма, не поддающихся медикаментозному контролю. Он включает в себя разрушение небольшого участка сердца, вызывающего нерегулярное сердцебиение.
• Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД): небольшое устройство, имплантируемое в сердце людей, подверженных риску внезапной смерти. При обнаружении опасного сердечного ритма он фиксирует его и подает электрический разряд к сердцу для его коррекции.
• Трансплантация сердца: Эта процедура проводится, когда все другие методы лечения оказались неэффективными. Лишь небольшой процент людей с этим заболеванием, примерно от 2% до 4%, нуждаются в пересадке сердца.

Помните, что вам может потребоваться более одного курса лечения этого заболевания в течение жизни.

Возможны ли какие-либо осложнения или побочные эффекты от лечения?

Да, при некоторых видах лечения следует соблюдать осторожность.

• Если вы принимаете варфарин, вам необходимо регулярно сдавать анализы крови . Ваш врач должен убедиться, что вы получаете правильную дозу. Ваша доза может быть скорректирована в зависимости от результатов анализов.
• Хотя катетерная абляция изначально успешна для многих пациентов, по мере прогрессирования заболевания примерно у 60% из них могут наблюдаться рецидивы нарушений сердечного ритма.
• Провода в имплантируемом кардиодефибрилляторе могут смещаться или работать неправильно, поэтому их необходимо постоянно проверять.

Как мне позаботиться о себе? Какие изменения в образе жизни мне следует внести?

Для того чтобы успокоить сердце, очень важно внести некоторые изменения в свой образ жизни.

• Ограничьте потребление алкоголя.
• Полностью прекратите употребление табачных изделий.
• Соблюдайте здоровый режим питания (с низким содержанием жиров, большим количеством фруктов и овощей).
• Ограничьте потребление продуктов и напитков, содержащих кофеин (таких как кофе, чай, шоколад).
• Поддерживайте нормальный вес тела.
• Ограничьте интенсивные физические нагрузки.

Самое важное: всегда консультируйтесь с врачом, прежде чем начинать заниматься спортом. Соревновательные виды спорта не рекомендуются. Виды спорта низкой интенсивности могут быть допустимы.

Регулярно общайтесь со своим врачом на протяжении всего лечения. Он убедится, что вы получаете правильную дозу лекарства. Кроме того, регулярные контрольные осмотры позволят вам своевременно выявить любые изменения в вашем состоянии.

Можно ли снизить риск?

Да, в некоторой степени. Если у кого-то из вашей семьи есть АРВД (аритмогенная дисплазия правого желудочка), то как можно скорее пройти обследование — лучший способ снизить риск. Простые, безболезненные тесты могут показать, есть ли у вас риск развития аномального сердечного ритма. Если есть, ваш врач поможет вам разработать подходящий план лечения.

Какова ожидаемая продолжительность жизни при аритмогенной дисплазии правого желудочка?

Продолжительность жизни при аритмогенной дисплазии правого желудочка (АРВД) варьируется в зависимости от времени постановки диагноза. Лучше всего диагностировать заболевание как можно раньше и начать лечение, чтобы предотвратить нерегулярное сердцебиение. Со временем это заболевание прогрессирует.

Если аритмогенную дисплазию правого желудочка (АРВД) не лечить, может развиться недостаточность правого желудочка. Затем может отказать и левый желудочек. Это может привести к таким состояниям, как сердечная недостаточность и фибрилляция предсердий. Исследователи считают, что ситуация ухудшается, если АРВД поражает оба желудочка.

Однако, благодаря лечению, вы можете получить необходимую помощь, чтобы уменьшить нагрузку на сердце и предотвратить опасные сердечные приступы. Некоторые исследования показывают, что у некоторых людей диагноз ставится после 65 лет. Также предполагается, что примерно у каждого пятого человека с АРВК симптомы начинают проявляться после 50 лет. Поэтому с АРВК можно прожить долгую жизнь.

В настоящее время передовые методы визуализации, такие как КТ и МРТ, позволяют проводить раннюю диагностику и лечение, поэтому долгосрочный прогноз для людей с аритмогенной дисплазией правого желудочка благоприятный.

Однако внезапная смерть может произойти и у тех, кому не был поставлен диагноз или кто не получил необходимого лечения. Считается, что аритмогенная дисплазия правого желудочка является причиной 11% случаев внезапной сердечной смерти у людей моложе 35 лет и 22% случаев внезапной сердечной смерти у спортсменов.

Когда мне следует обратиться к врачу? Когда мне следует обратиться в отделение неотложной помощи?

Если у вас АРВТ (аритмогенная дисплазия правого желудочка), вам необходимо будет проходить медицинские осмотры на протяжении всей жизни.Вашему врачу необходимо будет регулярно проверять вас, чтобы убедиться, что вы получаете правильное лечение. Если у вас установлен имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД), его также необходимо регулярно проверять.

Что делать в чрезвычайной ситуации?

Если кто-то внезапно потерял сознание и не реагирует на ваши звонки, немедленно позвоните по номеру 1990 (служба скорой помощи Шри-Ланки). Затем, если это возможно, начните сердечно-легочную реанимацию (СЛР) или, по крайней мере, СЛР без использования искусственного дыхания.

Если существует риск внезапной остановки сердца, желательно, чтобы члены вашей семьи прошли обучение оказанию первой помощи при остановке сердца.

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

• Могу ли я заниматься спортом или физическими упражнениями? Если да, то какими видами спорта?
• Какое лечение мне лучше всего подойдет?
• Нужен ли мне сейчас имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор?

Поскольку аритмогенную дисплазию правого желудочка (АРВД) трудно диагностировать до появления симптомов, важно знать семейный анамнез. Если вы находитесь в группе риска из-за наследственной предрасположенности к этому заболеванию, ваш врач может провести обследование.

Главный вывод

Итак, теперь вы лучше понимаете, о чем мы сегодня говорили, — аритмогенную дисплазию правого желудочка (АРВД). Хотя это редкое заболевание, оно может быть серьезным заболеванием сердца. Часто оно вызывается генетическими факторами . Поэтому, если у кого-то из вашей семьи есть это заболевание, очень важно, чтобы другие члены вашей семьи прошли обследование.

Своевременная диагностика заболевания, правильное лечение и необходимые изменения образа жизни помогут вам жить полноценной жизнью с этим недугом. Поддерживайте связь с врачом и следуйте его рекомендациям. Кроме того, знание ваших близких о сердечно-легочной реанимации может помочь спасти вам жизнь в экстренной ситуации. Не бойтесь, осведомленность – это величайшая сила!

Аритмогенная дисплазия правого желудочка ( АРВД ), болезнь сердца, инфаркт миокарда, кардиомиопатия, внезапная сердечная смерть, генетическое заболевание, инфаркт миокарда