Ваш организм разрушает собственные красные кровяные клетки? Вот что вам нужно знать об аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА)!

Иногда вы чувствуете усталость и вялость без видимой причины? Возможно, ваша кожа стала немного бледной или желтоватой. Бывают моменты, когда вы не можете понять, почему это происходит, не так ли? Одной из причин этих симптомов может быть атака вашей собственной иммунной системы, армии, защищающей вас от болезней, на ваши собственные красные кровяные клетки. В медицине это называется аутоиммунной гемолитической анемией (АИГА). Проще говоря, защитная система вашего организма ошибочно принимает ваши собственные красные кровяные клетки за «врага» и уничтожает их. Хотя это довольно серьезно, при правильном лечении это хорошо поддается контролю . Однако, если это оставить без лечения, это может быть опасно для жизни. Поэтому очень важно знать об этом и как можно скорее обратиться за медицинской помощью. Давайте поговорим об этом подробнее.

Что такое аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)?

Проще говоря, аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — это состояние, при котором ваша иммунная система ошибочно распознает ваши собственные эритроциты как «чужеродные», то есть вредные для организма. В результате организм вырабатывает антитела, которые разрушают эритроциты. Эти антитела прикрепляются к эритроцитам и уничтожают их. Что происходит дальше? Количество эритроцитов в организме уменьшается. Это и есть анемия.

Представьте, что происходит: армия, защищающая нашу страну, по ошибке нападает на наших собственных граждан. На самом деле, это довольно сложная ситуация, но понять её несложно.

В чём разница между первичной и вторичной аутоиммунной гемолитической анемией?

Существует два основных типа аутоиммунной гемолитической анемии в зависимости от причины её возникновения.

• Первичная аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА): Иногда АИГА может развиваться без каких-либо очевидных сопутствующих заболеваний. Это означает, что врачи не могут понять, почему она возникла внезапно. Это называется первичной АИГА.
• Вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА): Другой тип АИГА — это когда АИГА вызвана другим заболеванием. Например, она может быть вызвана некоторыми вирусными инфекциями, аутоиммунными заболеваниями (при которых иммунная система организма атакует собственные ткани), некоторыми лекарственными препаратами или основным заболеванием крови, таким как лимфома.

Какие основные типы аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) существуют?

Существует два основных типа аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА): «тепловая аутоиммунная гемолитическая анемия» и «холодовая аутоиммунная гемолитическая анемия» . Классификация основана на типе антител, участвующих в развитии заболевания. Название происходит от температуры, при которой активизируются антитела, атакующие эритроциты.

Тепловая аутоиммунная гемолитическая анемия

Это наиболее распространенный тип аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА). При этом к эритроцитам связываются антитела типа IgG. Особенность заключается в том, что эти антитела активны при нормальной температуре нашего организма (то есть в «теплой» среде). Симптомы обычно начинают проявляться постепенно, в течение нескольких недель. Однако в некоторых случаях симптомы могут стать тяжелыми даже за несколько дней.

Холодовая аутоиммунная гемолитическая анемия

Этот тип аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) встречается лишь у 10–20% пациентов. Он связан с аутоантителами типа IgM. Эти аутоантитела связываются с эритроцитами, когда температура крови ниже температуры тела, что называется «холодом». Эта «холодная» температура может варьироваться от человека к человеку. Это означает, что у некоторых людей эти антитела могут активироваться при небольшом охлаждении, в то время как другим может потребоваться значительно более низкая температура.

Кто больше всего подвержен риску развития аутоиммунной гемолитической анемии?

Аутоиммунная гемолитическая анемия может развиться у любого человека, независимо от возраста или пола. Однако чаще всего это заболевание встречается у женщин старше 40 лет .

Несмотря на свою распространенность, аутоиммунная гемолитическая анемия — относительно редкое заболевание . Ежегодно ею страдают примерно один-два человека из каждых ста тысяч.

Какие симптомы аутоиммунной гемолитической анемии?

Аутоиммунная гемолитическая анемия может вызывать множество симптомов. Некоторые из них очень распространены, в то время как другие различаются в зависимости от типа аутоиммунной гемолитической анемии.

Вот некоторые распространенные симптомы:

• Высокая температура
• Крайняя усталость (слишком сильная усталость, чтобы хорошо выполнять какую-либо работу).
• Слабость
• сердцебиение
• Затрудненное дыхание (даже при небольшой физической нагрузке)
• Бледная кожа (как при низком кровяном давлении)
• Желтуха (пожелтение кожи и глаз)
• Головная боль (головная боль)
• Мышечная боль
• Темная моча (как чайная вода)
• Рвота и тошнота
• Одышка
• Диарея
• Травма языка
• Учащенное сердцебиение (ощущение, что ваше сердце бьется так сильно, что вы можете его услышать).

Помните, что наличие одного или двух из этих симптомов не означает, что у вас аутоиммунная гемолитическая анемия. Но если эти симптомы сохраняются, лучше обратиться к врачу.

Симптомы могут различаться, особенно в зависимости от типа аутоиммунной гемолитической анемии:

Теплая аутоиммунная гемолитическая анемия чаще всего встречается у:

• Усталость
• Головокружение
• Желтуха (пожелтение кожи)
• Ощущение сердцебиения

При простудной аутоиммунной гемолитической анемии могут наблюдаться следующие симптомы:

• Усталость
• Головокружение
• Холодные руки и ноги (чувствуешь себя холоднее, чем другие)
• Желтуха
• Боль в груди
• Боль в задней части ног
• Болезнь Рейно (состояние, при котором пальцы рук и ног белеют/синеют и немеют при воздействии холода).
• Синеватый оттенок кожи рук и ног
• Нарушения сердцебиения (аритмия)
• Услышать шум в сердце
• Сердечная недостаточность (это в тяжелых случаях)

Каковы причины аутоиммунной гемолитической анемии?

Примерно у половины пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией (около 50%) точная причина не может быть установлена . Мы называем это «идиопатической аутоиммунной гемолитической анемией». Это означает «причина неизвестна».

В другой половине случаев аутоиммунная гемолитическая анемия связана с другими заболеваниями.

К другим заболеваниям, которые могут вызывать аутоиммунную гемолитическую анемию, относятся:

Существует несколько аутоиммунных заболеваний, которые могут вызывать вторичную аутоиммунную гемолитическую анемию (АИГА). То есть, другие заболевания, при которых иммунная система организма атакует собственные здоровые клетки организма.

• Волчанка : это заболевание, которое может поражать различные системы органов, такие как кожа, суставы, почки и головной мозг.
• Ревматоидный артрит : заболевание, которое в основном поражает суставы, вызывая боль и отек.
• Синдром Шегрена : основными симптомами являются сухость глаз и рта.
• Заболевания щитовидной железы : дисбаланс гормонов щитовидной железы.
• Язвенный колит : воспаление и изъязвление толстой кишки.
• Болезнь Хашимото : заболевание, при котором иммунная система атакует щитовидную железу.

Иногда аутоиммунная гемолитическая анемия может быть вызвана вирусной инфекцией . Однако эта анемия часто проходит после устранения вирусной инфекции. К вирусам, которые могут быть связаны с аутоиммунной гемолитической анемией, относятся:

• Вирус Эпштейна-Барр (вирус, вызывающий мононуклеоз)
• корь
• Свинка
• Краснуха
• Атипичная пневмония
• Вирус ветряной оспы, вызывающий ветрянку
• ВИЧ
• Гепатит (вирусы, поражающие именно печень)
• Цитомегаловирус (цитомегаловирус)

Некоторые лекарства также могут вызывать аутоиммунную гемолитическую анемию. Если есть подозрение, что принимаемое вами лекарство вызывает это заболевание, ваш врач может отменить его прием.

• Антибиотики (особенно пенициллин)
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) (например, ибупрофен)
• Противораковые препараты

Как диагностируется аутоиммунная гемолитическая анемия?

Если ваш врач подозревает у вас симптомы анемии, он сначала назначит общий анализ крови (ОАК) . Это позволит выявить тревожные признаки анемии. В частности, этот анализ измеряет:

• Сколько красных кровяных клеток, белых кровяных клеток и тромбоцитов содержится в вашей крови?
• Размер ваших красных кровяных клеток (крупные, мелкие, нормальные).
• Уровень гемоглобина — это белок в крови, который переносит кислород по всему организму.
• Показатель гематокрита (объем, который занимают эритроциты в крови).

Другие тесты, которые могут помочь в диагностике аутоиммунной гемолитической анемии.

Если ваш врач подозревает анемию, он или она порекомендует еще несколько анализов. Эти анализы помогут определить, вызвана ли анемия аутоиммунной гемолитической анемией или другой причиной.

• Мазок периферической крови: Эта процедура включает взятие образца крови и его исследование под микроскопом. С его помощью можно выявить, например, повреждения или изменение формы эритроцитов.
• Подсчет ретикулоцитов: Этот тест измеряет количество молодых (вновь образованных) эритроцитов в вашем организме. Помните, что когда эритроциты разрушаются, костный мозг начинает производить больше эритроцитов для их замены. Это увеличивает количество ретикулоцитов.
• Анализ на билирубин: При разрушении красных кровяных клеток образуется вещество, называемое билирубином. При повышении его уровня возникает желтуха (пожелтение кожи). Таким образом, высокий уровень билирубина в крови свидетельствует о разрушении красных кровяных клеток.
• Тест Кумбса: это очень важный тест для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии. Он проверяет, вырабатывает ли ваш организм антитела против красных кровяных клеток.
• Тест на гаптоглобин: Гаптоглобин — это белок, который удаляет продукты жизнедеятельности из поврежденных красных кровяных клеток. Когда разрушается большое количество красных кровяных клеток, организм расходует много гаптоглобина. Это приводит к снижению уровня гаптоглобина в крови.
• Лактатдегидрогеназа (ЛДГ): ЛДГ — это фермент, содержащийся в красных кровяных клетках. При разрушении красных кровяных клеток этот фермент ЛДГ высвобождается в кровь. Это приводит к повышению уровня ЛДГ.
• Титр холодовых агглютининов: Если ваш врач подозревает холодовую аутоиммунную гемолитическую анемию, он может назначить этот анализ. Он измеряет уровень антител, атакующих эритроциты при низких температурах.

Как лечится аутоиммунная гемолитическая анемия?

При лечении аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) первым шагом обычно является определение наличия основной причины, поддающейся лечению. Например, если ваша АИГА связана с волчанкой, ваш врач, скорее всего, сначала начнет лечение волчанки. Если причиной АИГА является такое заболевание, как лимфома, важно лечить именно это заболевание. Если причиной вашей АИГА является прием какого-либо лекарства, вам может потребоваться прекратить его прием.

Однако у некоторых людей аутоиммунная гемолитическая анемия протекает в очень легкой форме.Это означает, что симптомы не очень выражены. В этом случае лечение может и не потребоваться.

Лекарственные препараты

• Кортикостероиды: Обычно это препараты первой линии для лечения аутоиммунной гемолитической анемии. Эти лекарства действуют, подавляя иммунную систему организма, что уменьшает повреждение красных кровяных клеток.
• Иммуносупрессанты: Если одних кортикостероидов недостаточно для контроля заболевания, ваш врач может назначить эти препараты. Они действуют, препятствуя атаке иммунной системы на костный мозг.

Спленэктомия (операция по удалению селезенки)

Если аутоиммунную гемолитическую анемию не удается контролировать только медикаментозно, может потребоваться хирургическое удаление селезенки. Селезенка — это орган в нашем организме, который фильтрует аномальные эритроциты, например, эритроциты с прикрепленными к ним антителами. Селезенка также содержит клетки, вырабатывающие антитела. Поэтому удаление селезенки может уменьшить разрушение эритроцитов и снизить риск анемии.

переливание крови

В тяжелых случаях аутоиммунной гемолитической анемии пациентам может потребоваться переливание крови, то есть переливание крови из внешних источников. Это может быстро увеличить количество эритроцитов и помочь контролировать симптомы.

Отличается ли лечение аутоиммунной гемолитической анемии, вызванной «тепловым» и «холодовым» воздействием?

Да, лечение первичной «холодовой аутоиммунной гемолитической анемии» отличается от лечения «тепловой аутоиммунной гемолитической анемии».

При «тепловой» аутоиммунной гемолитической анемии обычно используются кортикостероиды или иммуносупрессивные препараты. Если это не помогает, может потребоваться хирургическое удаление селезенки. В случаях тяжелой анемии в качестве поддерживающей терапии во время лечения заболевания рассматривается также переливание крови.

Однако «холодовая аутоиммунная гемолитическая анемия» плохо поддается лечению кортикостероидами или спленэктомией. При легкой форме «холодовой аутоиммунной гемолитической анемии» заболевание можно контролировать , поддерживая температуру тела (например, используя грелки для рук/ног, нося перчатки, носки и, возможно, путешествуя в более теплый климат). Если лечение необходимо, препаратом первой линии является ритуксимаб (иногда в сочетании с другими иммунодепрессантами).

Можно ли снизить риск развития аутоиммунной гемолитической анемии?

Аутоиммунную гемолитическую анемию не всегда можно предотвратить. Иногда она возникает без видимых причин. Однако, если у вас вирусная инфекция или вы принимаете лекарства, которые, как известно, связаны с АИГА, ваш врач может следить за вашим состоянием и помочь снизить риск развития заболевания.

Является ли аутоиммунная гемолитическая анемия серьезным заболеванием?

Аутоиммунная гемолитическая анемия иногда протекает в настолько легкой форме, что лечение может не потребоваться. Однако иногда она может быть настолько тяжелой, что может потребоваться хирургическое вмешательство или переливание крови. Если у вас диагностирована АИГА, ваш врач сможет обсудить с вами тяжесть вашего состояния и варианты лечения.

Самое главное, что аутоиммунная гемолитическая анемия может привести к летальному исходу, если ее не лечить, поэтому своевременное медицинское вмешательство имеет такое важное значение.

Можно ли вылечить аутоиммунную гемолитическую анемию?

Да. Большинству людей с аутоиммунной гемолитической анемией требуется минимальное лечение или оно вообще не требуется. От 20% до 30% пациентов нуждаются в медикаментозном лечении, хирургическом вмешательстве или переливании крови.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Если у вас появились симптомы анемии, такие как сильная усталость, слабость, желтуха (пожелтение кожи) или затрудненное дыхание, немедленно обратитесь к врачу . Своевременная диагностика и лечение позволят быстрее выздороветь и вернуться к нормальной жизни.

В заключение (Главный вывод)

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) — это состояние, при котором собственная иммунная система организма атакует красные кровяные клетки, вызывая анемию.

• Симптомы могут быть легкими или тяжелыми. Основные из них — усталость, бледность, желтуха и затрудненное дыхание.
• Причины разнообразны. Иногда причину установить не удается (первичная причина), иногда она может быть вызвана другими заболеваниями, инфекциями или лекарствами (вторичная причина).
• Существует несколько вариантов лечения . К ним относятся медикаментозная терапия, удаление селезенки и переливание крови. Методы лечения различаются в зависимости от типа «тепла» и «холода».
• Хотя аутоиммунная гемолитическая анемия — заболевание, которое хорошо поддается лечению , без лечения оно может быть серьезным, даже угрожающим жизни .

Поэтому, если у вас наблюдаются эти симптомы, не паникуйте и не откладывайте обращение за медицинской помощью. Ваш врач сможет провести необходимые анализы, точно диагностировать ваше состояние и назначить наиболее подходящее лечение. Тогда вы сможете быстро выздороветь и вернуться к повседневной жизни!

аутоиммунная гемолитическая анемия, АИГА, анемия, эритроциты, антитела, иммунная система, желтуха, усталость