Давайте простыми словами разберемся в таком заболевании крови, как ХМЛ (хронический миелоидный лейкоз).

Многие из нас боятся слова «рак». Это очень распространенное явление. Но сегодня, благодаря значительному прогрессу медицинской науки, стало возможным жить нормальной жизнью с некоторыми видами рака. Сегодня мы поговорим об одном из таких видов рака крови. Это ХМЛ, что означает хронический миелоидный лейкоз. Возможно, вы слышали это название после обычного анализа крови. Так что давайте поговорим об этом подробно, не боясь.

Итак, что же такое ХМЛ?

Проще говоря, ХМЛ — это рак крови. Он начинается в костном мозге, расположенном внутри костей. Костный мозг — это своего рода фабрика, которая производит необходимые нашему организму клетки: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. При ХМЛ происходит сбой в работе миелоидных стволовых клеток в костном мозге, и они начинают бесконтрольно делиться и размножаться.

Это заболевание также называют «хроническим миелогенным лейкозом» или «хроническим гранулоцитарным лейкозом».

Но самая важная и лучшая новость заключается в том, что благодаря современным методам лечения большинство людей с ХМЛ могут прожить нормальную продолжительность жизни . Это означает, что вместо того, чтобы быть смертельным заболеванием, оно стало хроническим состоянием, которое можно контролировать с помощью лекарств.

Насколько быстро прогрессирует этот хронический миелолейкоз?

Слово «хронический» означает «длительный». И именно таким и является это заболевание. ХМЛ — очень распространенное заболевание. Иногда оно может протекать годами без каких-либо симптомов. Многие люди узнают о своем заболевании случайно, когда анализ крови, проведенный по другой причине, показывает отклонения в количестве клеток крови.

Но если не лечить, это состояние может стать опасным для жизни в течение трех-четырех лет. Поэтому очень важно диагностировать и начать лечение на ранней стадии.

Какие симптомы могут наблюдаться у человека с ХМЛ?

Часто на ранних стадиях серьезных симптомов может не быть. Однако со временем появляются некоторые распространенные симптомы. Зачастую мы считаем их нормальными и игнорируем.

Почему развивается ХМЛ? Является ли это наследственным заболеванием?

Этот вопрос волнует многих. Самое важное здесь — понять, что ХМЛ не является наследственным заболеванием . Это значит, что дети не заболевают им просто потому, что у их родителей оно было. И это не наследственное заболевание.

Хорошо, давайте теперь посмотрим, как это работает. Проще говоря, это выглядит так:

1. В генах наших стволовых клеток происходит изменение, и образуется новый, добавленный ген, называемый «BCR-ABL».

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. Представьте эти ферменты как выключатели света. Именно они контролируют деление клеток.

4. Но у этого аномально сформированного фермента «тирозин-киназы» нет выключателя. Он всегда «включен».

5. Поскольку нет «выключателя», стволовые клетки в костном мозге продолжают получать сигналы к бесконтрольному делению, делению и размножению.

6. В результате начинает формироваться большое количество незрелых белых кровяных клеток (также называемых «бластами»).

7. Со временем эти аномальные клетки заполняют костный мозг. Затем костный мозг теряет способность вырабатывать здоровые красные кровяные клетки, белые кровяные клетки и тромбоциты. В результате начинают проявляться упомянутые выше симптомы.

Риски и возможные осложнения этого

Факторы риска

Единственным известным фактором риска развития ХМЛ является воздействие очень высоких доз радиации . Однако это случается крайне редко. Уровни радиации, с которыми мы сталкиваемся в обычной жизни (например, при рентгеновском обследовании), не вызывают этого заболевания.

Возможные осложнения

Хронический миелолейкоз может вызывать два основных осложнения:

• Анемия: Снижение выработки здоровых красных кровяных клеток, что уменьшает количество кислорода, необходимого организму, и вызывает усталость и бледность.
• Спленомегалия: В селезенке накапливается большое количество аномальных клеток крови, что приводит к ее увеличению. Это может вызывать дискомфорт в желудке и чувство переполнения желудка даже после употребления небольшого количества пищи.

Кроме того, некоторые исследования показали, что у людей с ХМЛ может быть несколько повышенный риск развития других видов рака (вторичных онкологических заболеваний).

Как врачи диагностируют ХМЛ?

Врач может заподозрить это с помощью простого анализа крови. Однако для подтверждения заболевания необходимы специальные тесты, выявляющие изменения в генах.

Какие фазы существуют при хроническом миелолейкозе?

В отличие от других видов рака, ХМЛ не классифицируется по «стадиям 1, 2, 3, 4». Вместо этого она классифицируется по «фазам». Это определяется количеством незрелых белых кровяных клеток («бластов») в крови и костном мозге.

• Хроническая фаза: это самая ранняя стадия. В крови и костном мозге содержится менее 10% бластных клеток. 80-90% людей с диагнозом ХМЛ находятся на этой стадии. У этих людей могут быть симптомы, а могут и не быть.
• Ускоренная фаза: На этой фазе количество бластных клеток увеличивается до 10–19%. Симптомы начинают проявляться сильнее.
• Бластная фаза или бластный кризис: это самая тяжелая и опасная для жизни фаза. Количество бластных клеток увеличивается на 20% и более. Симптомы, такие как сильная усталость, лихорадка и потеря веса, становятся тяжелыми.
• Резистентная ХМЛ: так называется ХМЛ, которая не поддается лечению или рецидивирует после лечения.

Какие существуют методы лечения ХМЛ?

И вот тут-то и появляются хорошие новости о ХМЛ. Сегодня существуют очень эффективные методы лечения этого заболевания.

Основным методом лечения являются препараты, называемые ингибиторами тирозин-киназы (ИТК) . Это лекарства, которые принимаются в виде таблеток.

Помните необычный фермент, о котором мы говорили ранее, который действует как «выключатель»? Именно на него нацелены эти препараты. Ингибиторы тирозинкиназы (ИТК) блокируют работу этого фермента, у которого нет «выключателя». Они блокируют его. В результате клетки ХМЛ, которые неконтролируемо делятся, не получают сигнала к делению, и через некоторое время эти клетки погибают.

Эти ингибиторы тирозинкиназы (ТКИ) значительно улучшили жизнь пациентов с хроническим миелолейкозом (ХМЛ). До появления этих препаратов лишь около 20% людей с диагнозом ХМЛ выживали в течение 5 лет. Но сегодня, благодаря ТКИ, этот процент вырос до более чем 90%.

Эти препараты часто принимают пожизненно. К числу наиболее часто используемых типов ингибиторов тирозинкиназы относятся:

• Иматиниб
• Дазатиниб
• Нилотиниб
• Босутиниб
• Понатиниб

Есть ли у ингибиторов тирозинкиназы побочные эффекты?

Да, как и любое лекарство, оно может вызывать побочные эффекты. Но обычно с ними можно справиться. Наиболее распространенные из них:

• Боли в животе
• Усталость
• Диарея
• Раскатывание мышц
• Отек
• Иногда могут возникать такие проблемы, как повреждение печени и снижение количества клеток крови.

Ваш врач обсудит с вами эти побочные эффекты и поможет вам с ними справиться.

Полностью ли излечима ХМЛ?

На данном этапе единственный способ «излечить» ХМЛ — это аллогенная трансплантация стволовых клеток . Это предполагает пересадку стволовых клеток от здорового человека пациенту. Однако это очень сложный и рискованный метод лечения. Поэтому его обычно применяют только у пациентов, не отвечающих на ингибиторы тирозинкиназы.

Каково это — жить с ХМЛ и каков прогноз?

Когда ХМЛ переходит в ремиссию благодаря лечению, симптомы исчезают, и анализы не выявляют признаков заболевания. Это означает, что вы можете вести нормальную жизнь. Но вам нужно будет продолжать принимать лекарства для контроля заболевания. Вам также необходимо будет регулярно посещать врача для сдачи анализов крови, чтобы проверить эффективность лечения.

Ремиссия без лечения (TFR)

Это последнее и наиболее многообещающее достижение в лечении ХМЛ. Это означает, что некоторые пациенты, которые принимали ингибиторы тирозинкиназы в течение некоторого времени и у которых заболевание хорошо контролировалось, теперь могут прекратить прием препарата под наблюдением врача. Даже после прекращения приема препарата болезнь не возвращается. Но это возможно не для всех. Для этого необходимо соответствовать определенным критериям.

Важные вопросы, которые следует задать врачу

Когда вы узнаете, что у вас ХМЛ, вполне естественно, что у вас возникает множество вопросов. Не бойтесь, задайте эти вопросы своему врачу.

• На какой стадии ХМЛ я нахожусь?
• Какие варианты лечения мне доступны?
• Как я буду себя чувствовать во время лечения? Какие могут быть побочные эффекты?
• Могу ли я продолжать работать во время лечения?
• Как часто мне нужно сдавать анализы крови, чтобы оценить эффективность лечения?
• Каковы шансы на наступление ремиссии моего заболевания?
• Подходит ли мне трансплантация стволовых клеток?
• К кому я могу обратиться по вопросам управления расходами на лечение?