У вас тоже проблемы с кровью? Давайте поговорим о ХММЛ (хроническом миеломоноцитарном лейкозе)!

Вы когда-нибудь слышали о таком заболевании, как ХММЛ, или хронический миеломоноцитарный лейкоз ? Вероятно, нет. Потому что это редкий тип рака крови. Но нам очень важно знать об этом, потому что он влияет на то, как наш организм вырабатывает кровь. Давайте расскажем об этом простым языком, так, чтобы вы поняли.

Что такое CMML? Давайте разберемся!

Проще говоря, костный мозг — губчатая часть внутри костей — это то, что производит кровь. У человека с ХММЛ наблюдается аномально высокая выработка определенного типа белых кровяных клеток, называемых моноцитами . Эти аномальные моноциты вытесняют здоровые красные кровяные клетки , тромбоциты и другие здоровые белые кровяные клетки, которые нам необходимы. Представьте это как сорняки в саду, вытесняющие здоровые деревья.

Врачи классифицируют это состояние как миелопролиферативное новообразование/миелодиспластический синдром (МПН/ МДС ). Хотя это может показаться сложным сочетанием слов, на самом деле это означает:

• Миелопролиферативное новообразование (МПН): это состояние, при котором костный мозг вырабатывает слишком много клеток крови одного типа. Когда вырабатывается слишком много только одного типа клеток, нарушается баланс крови, и она не функционирует должным образом.
• Миелодиспластический синдром (МДС): это заболевание, при котором клетки крови, вырабатываемые костным мозгом, становятся аномальными и деформированными . В частности, вместо здоровых, зрелых клеток крови они производят больше незрелых клеток, называемых бластными клетками.

Иногда ХМЛ развивается очень медленно. Но иногда процесс может протекать несколько быстрее и протекать тяжелее. Ваш врач расскажет вам о методах лечения, которые могут контролировать развитие заболевания.

Какие симптомы у ХМЛ? У вас тоже они есть?

Симптомы ХМЛ не всегда очевидны. Иногда первым признаком является анализ крови. Даже если симптомы появляются, они обычно развиваются постепенно. Посмотрите, знакомы ли вам эти симптомы:

• Постоянное чувство усталости и слабости: это связано с уменьшением количества красных кровяных клеток, что является анемией .
• Частые заболевания и инфекции:Это происходит из-за снижения количества белых кровяных клеток, что называется нейтропенией.
• Частые носовые кровотечения, сопровождающиеся посинением даже при небольшом синяке: это происходит из-за снижения количества тромбоцитов, что называется тромбоцитопенией.
• Спленомегалия : увеличение селезенки, расположенной в верхней левой части живота.
• Гепатомегалия : увеличение печени.
• Необъяснимая потеря веса.
• Ночная потливость.
• Боль в костях.
• Высокая температура.

Помните, что не у всех, у кого наблюдаются эти симптомы, диагностируется ХМЛ. Но если эти симптомы сохраняются, лучше обратиться к врачу.

Существует ли конкретная причина развития ХММЛ?

Исследователи до сих пор точно не знают, что вызывает ХМЛ. Однако они выявили несколько генных мутаций, связанных с этим заболеванием. Если вам поставлен диагноз ХМЛ, у вас, вероятно, имеется более одной генной мутации. К наиболее распространенным генным мутациям относятся:

• `TET2`
• `SRSF2`
• `ASXL1`
• `RAS` (это наиболее распространенный вариант)

Ваш врач расскажет вам подробнее об этом гене.

Кто подвержен повышенному риску развития ХМЛ?

Существует несколько факторов риска, которые могут повлиять на развитие ХМЛ:

• Возраст: Риск развития этого заболевания увеличивается с возрастом. Средний возраст постановки диагноза составляет от 73 до 75 лет. Это означает, что половина людей, у которых диагностировано это заболевание, моложе этого возраста, а другая половина – старше.
• Гендерная принадлежность: Хронический миеломоноцитарный лейкоз чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
• Предшествующее лечение рака: Примерно каждый десятый человек, у которого развивается ХМЛ, ранее получал химиотерапию или лучевую терапию по поводу рака. Но врачи назначают эти методы лечения только в том случае, если польза от лечения явно перевешивает риск развития рака в будущем.

Какие еще осложнения могут возникнуть при этом заболевании?

Примерно у двух из десяти человек с ХМЛ развивается другое серьезное заболевание крови — острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Обсудите с врачом риск развития ОМЛ, исходя из вашего диагноза и факторов риска.

Как врачи диагностируют ХМЛ?

Врач расспросит вас о симптомах и соберет анамнез. Затем он проведет несколько анализов для проверки состава крови. Эти анализы могут включать:

• Общий анализ крови (ОАК): если количество моноцитов слишком высокое (моноцитоз), это может быть признаком ХММЛ.
• Мазок периферической крови: если моноциты под микроскопом выглядят неправильной формы или незрелыми (бластные клетки), это также может быть признаком ХММЛ.
• Биопсия костного мозга: Иногда врачу может потребоваться взять небольшой образец костного мозга и исследовать его в лаборатории, чтобы выявить наличие аномальных моноцитов.
• Генетическое тестирование: Врачи также ищут генные мутации, связанные с другими видами рака крови. Это позволяет им исключить другие заболевания со схожими симптомами и результатами анализов крови.

Какие стадии включает ХММЛ?

Врачи определяют степень распространения ХМЛ или тяжесть заболевания (стадирование рака) на основе количества бластных клеток в крови и костном мозге. Эти две стадии:

• ХММЛ-1: Менее 4 из 100 клеток в вашей крови являются бластными клетками. Менее 9 из 100 клеток в вашем костном мозге являются бластными клетками.
• ХММЛ-2: От 5 до 19 из 100 клеток в вашей крови являются бластными клетками. От 10 до 19 из 100 клеток в вашем костном мозге являются бластными клетками.

Именно на этом этапе ваш врач определит, какое лечение будет для вас наиболее подходящим и эффективным.

Какие существуют методы лечения ХМЛ?

Во-первых, вам может потребоваться лечение, чтобы обеспечить достаточное количество здоровых клеток крови. Это может включать в себя прием лекарств для повышения количества клеток крови или регулярные переливания крови. Это также может быть частью паллиативной помощи для контроля симптомов.

К другим методам лечения, непосредственно направленным на борьбу с ХМЛ, относятся:

• Аллогенная трансплантация стволовых клеток: это единственный метод лечения, способный полностью излечить ХМЛ. Однако он подходит не всем. Он также может вызывать опасные для жизни осложнения, такие как реакция «трансплантат против хозяина».
• Химиотерапия: Химиотерапевтические препараты останавливают неконтролируемый рост моноцитов. Это может помочь облегчить симптомы. В этом методе используются такие препараты, как гидроксимочевина и гипометилирующие агенты (ГМА).
• Клинические испытания:Если другие методы лечения не помогают, ваш врач может предложить вам принять участие в клиническом исследовании. В настоящее время проводятся клинические исследования эффективности новых методов лечения (например, таргетной терапии, иммунотерапии) ХМЛ.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Вам необходимо регулярно посещать врача (обычно от одного раза в месяц до одного раза в полгода). Очень важно, чтобы вы посещали его регулярно. Во время этих приемов врач расспросит вас о симптомах, возьмет анализы крови, проверит эффективность лечения и внесет необходимые корректировки.

В то же время, если у вас возникнут какие-либо неожиданные или серьезные побочные эффекты от лечения , немедленно обратитесь к врачу . Ваш врач расскажет вам, на какие симптомы следует обращать внимание в зависимости от проводимого лечения.

Чего можно ожидать, живя с этим заболеванием?

Средняя ожидаемая продолжительность жизни человека с диагнозом ХМЛ составляет от одного до трех лет. Опять же, «медиана» — это среднее значение. Это означает, что у половины населения ожидаемая продолжительность жизни может быть короче, а у другой половины — дольше. Однако существует множество факторов , определяющих прогноз. К ним относятся:

• Результаты анализов крови: показатели количества клеток крови могут дать представление о вашем прогнозе. Важными показателями являются количество моноцитов, бластных клеток и тромбоцитов. Уровень гемоглобина также является важным показателем, который ваш врач будет часто проверять.
• Генетические мутации: Некоторые генетические мутации, например мутация в гене `ASXL1`, связаны с худшим прогнозом.
• Частота переливаний крови: Если вам не требуются частые переливания крови для восстановления клеток крови, прогноз, как правило, благоприятный.

Ваш прогноз также зависит от того, перерастет ли ваше состояние в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Вероятность этого выше, если у вас хронический миелоидный лейкоз 2 типа (ХММЛ-2).

Что я могу сделать, чтобы оставаться здоровым и сильным?

Если у вас ХММЛ, одно из лучших, что вы можете сделать, — это взять на себя ответственность за свое здоровье всеми возможными способами . В это время крайне важно питаться полезной пищей и высыпаться. Также важен баланс между физической активностью и достаточным отдыхом. Общение с другими людьми, живущими с раком, — отличный способ бороться с чувством одиночества. Поговорите с психотерапевтом, имеющим опыт работы с онкологическими больными.

Рак может заставить человека чувствовать себя беспомощным, но помните, что вы по-прежнему контролируете свою жизнь.И существуют методы лечения, которые могут вам помочь.

Жить с ХМЛ непросто. Ваш исход зависит от многих факторов, уникальных именно для вас. Попросите своего врача объяснить, что это за факторы и как они влияют на ваш прогноз. Разберитесь в вариантах лечения, чтобы быть уверенным, что выбранная вами помощь будет соответствовать вашим целям.

Самое важное, что нужно усвоить.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) — серьёзное заболевание. Но если вы знаете о нём, сотрудничаете со своим врачом, получаете надлежащее лечение и вносите полезные изменения в образ жизни, вы можете попытаться жить полноценной жизнью с этим заболеванием. Никогда не теряйте надежду. Ваша семья, друзья и врачи готовы вам помочь. Вы не одиноки. Если у вас есть какие-либо вопросы или опасения, не бойтесь обратиться к врачу. Это ваше право.

ХММЛ , хронический миеломоноцитарный лейкоз, рак крови, костный мозг, моноциты, симптомы, лечение