Вы также постоянно испытываете жажду и мочитесь около двадцати раз в день? Это расстройство, связанное с аргинин-вазопрессином / несахарный диабет?

Вас тоже мучает невыносимая жажда? Вам кажется, что вы не можете пить достаточно воды? Вам также приходится ходить в туалет много раз в день, иногда даже один или два раза в час? Если вам приходится вставать ночью, чтобы помочиться , не выспавшись как следует, к этому нельзя относиться легкомысленно. Сегодня мы поговорим о редком, но поддающемся лечению заболевании, которое проявляет схожие симптомы. Ранее оно называлось «несахарный диабет».

Что такое расстройство, связанное с аргинин-вазопрессином?

Проще говоря, это состояние, когда ваш организм вырабатывает слишком много мочи. Это означает, что ваш организм не способен удерживать достаточное количество воды. Основная причина этого — проблема с гормоном, называемым аргинин-вазопрессином (АВП) . Врачи также называют этот гормон «АВП» антидиуретическим гормоном (АДГ) . Этот гормон «АВП» играет очень важную роль в поддержании баланса жидкости в организме посредством работы почек.

Существует два основных типа подобных ситуаций:

1. Дефицит АВП (ДАВП): Это состояние, при котором организм не вырабатывает достаточное количество гормона АВП.

2. Резистентность к АВП (AVP-R): Это состояние, при котором почки не реагируют должным образом на гормон АВП. Это означает, что даже при наличии гормона почки его не используют.

Какие симптомы у этого заболевания?

Основные симптомы дефицита и резистентности к АВП:

• Частое мочеиспускание: ключевым симптомом этого состояния является необходимость вставать для мочеиспускания не только днем, но и ночью (ноктурия) .
• Выделение большого количества светлой или водянистой мочи: В норме человек выделяет от 1 до 3 литров мочи в день. Однако человек с этим заболеванием может выделять до 20 литров мочи в день. Только представьте, сколько это!
• Чрезмерная жажда (полидипсия): ощущение, что жажда не утоляется, независимо от того, сколько воды вы выпиваете.

Эти симптомы являются явным сигналом того, что в вашем организме что-то не работает должным образом. Очень важно как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

Как эти симптомы влияют на маленьких детей?

Если это заболевание встречается у маленьких детей, симптомы могут быть несколько иными. Некоторые из них включают:

• Сильное обезвоживание .
• Запор.
• Рвота.
• Частые лихорадки.
• Проявляет крайне взволнованное и раздражительное поведение.
• Замедление роста / Неспособность к процветанию.

При появлении этих симптомов у младенцев или маленьких детей необходимо немедленно обратиться к врачу.

Почему возникают эти нарушения, связанные с аргинин-вазопрессином?

Причины могут быть разными, в зависимости от упомянутого ранее типа.

Причины дефицита АВП (АВП-Д)

Ранее это заболевание называлось центральным несахарным диабетом и вызвано недостатком гормона аргинин-вазопрессина (АВП). Это наиболее распространенный тип.

Это может быть вызвано следующими причинами:

• Повреждение гипоталамуса или гипофиза (это важные части головного мозга, контролирующие гормоны). Это повреждение может произойти в результате хирургического вмешательства или травмы головы.
• Некоторые генетические вариации (наследственная генетическая изменчивость)
• Образование опухолей .
• Воспаление/гранулемы, вызванные определенными заболеваниями, такими как саркоидоз или туберкулез.
• Иногда причина может остаться неустановленной (идиопатическая форма) . Это означает, что примерно у половины пациентов причина заболевания неизвестна.

Причины резистентности к АВП (AVP-R)

Этот тип ранее назывался нефрогенным несахарным диабетом . В этом случае гипофиз вырабатывает гормон АВП, но почки не реагируют на него должным образом.

На это есть несколько причин:

• Некоторые генетические изменения.
• Закупорка мочевыводящих путей.
• Длительное применение некоторых лекарственных препаратов , особенно лития .
• Повышенный уровень кальция в крови (гиперкальцемия) .
• Низкий уровень калия в крови (гипокалиемия) .

Особый тип, возникающий во время беременности

Это называется гестационным аргинин-вазопрессиновым расстройством (гАВП-Р) . Это очень редкое явление. Во время беременности плацента вырабатывает слишком много фермента, который расщепляет гормон АВП.

По какой-то причине у вас повышена вероятность развития этого заболевания:

• Если вы планируете двойню или больше детей .
• Если у вас заболевание, влияющее на функцию печени, такое как преэклампсия или HELLP-синдром .

Хорошая новость в том, что это состояние, называемое «gAVP-d», обычно проходит через две-три недели после родов.

Какие осложнения могут возникнуть при этом заболевании?

Главным осложнением AVP-D и AVP-R является обезвоживание , то есть потеря жидкости и электролитов, необходимых для функционирования организма.

Обычно можно контролировать количество мочи, выпивая больше воды, чем необходимо, но если этого не делать, можно очень быстро обезводиться.

Обезвоживание может быть опасно для жизни. При появлении симптомов обезвоживания, таких как головокружение, тошнота или сильная усталость, как можно скорее обратитесь в ближайшую больницу.

Как врачи это выявляют?

Поскольку частая жажда и мочеиспускание могут быть вызваны другими распространенными заболеваниями, врачи в первую очередь исключают другие состояния при диагностике «AVP-D» или «AVP-R». Если у вас есть эти симптомы, ваш врач, скорее всего, назначит несколько анализов.

При диагностике этого состояния необходимо определить, является ли оно «AVP-D» или «AVP-R», а также установить его причину.

Диагностические тесты

• Тест на ограничение потребления воды: это наиболее надежный способ диагностики АВП-дезоксигенации (АВП-Д) или АВП-резистентности (АВП-Р). Во время этого теста за вами будут внимательно наблюдать, так как он может привести к обезвоживанию. Тест включает в себя отказ от употребления жидкости в течение нескольких часов и наблюдение за реакцией организма. При наличии этого состояния вы будете продолжать выделять большое количество водянистой, светлой мочи. При отсутствии этого состояния вы будете выделять лишь небольшое количество концентрированной, темно-желтой мочи.
• Анализ крови на копептин: Копептин является побочным продуктом гормона АВП.
• Анализ крови на уровень глюкозы: Этот анализ проводится для выявления сахарного диабета, который также имеет схожие симптомы.
• Анализ мочи: Этот анализ определяет осмоляльность ( концентрацию мочи) и содержание кетонов в моче.
• Диагностические исследования, такие как МРТ (магнитно-резонансная томография): они проводятся для выявления возможных повреждений гипофиза или гипоталамуса.

Как лечатся эти вирусы `AVP-D` и `AVP-R`?

Лечение зависит от того, есть ли у вас АВП-Д или АВП-Р. Независимо от лечения, важно пить много воды, чтобы избежать обезвоживания.

Лечение дефицита АВП-Д

Десмопрессин является основным препаратом для лечения АВП-диабета. Это лекарство действует аналогично гормону АВП. Его можно принимать в различных формах (например, в виде назального спрея, в виде таблеток).

Десмопрессин иногда используется для лечения редкого состояния беременности «(gAVP-d)». Однако иногда во время беременности его можно контролировать, употребляя больше воды.

Лечение резистентности к АВП

Лечение «AVP-R» несколько сложное. Иногда требуется использовать несколько методов одновременно. Например:

• Тиазидные диуретики(Хотя эти препараты относятся к типу лекарств, усиливающих мочеиспускание, в данном случае они действуют иначе.)
• Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

Если синдром «AVP-R» вызван принимаемым вами лекарством, ваш врач может назначить другое лекарство для лечения этого состояния.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Если у вас диагностирована АВП-Д или АВП-Р, очень важно регулярно посещать врача для консультации. Таким образом, врач сможет проводить анализы для контроля вашего состояния и убедиться в эффективности лечения.

Возможно, вам будет полезно задать своему врачу следующие вопросы:

• У меня AVP-D или AVP-R?
• В чём причина этого?
• Это хроническое (длительное) заболевание или временное?
• Какие варианты лечения мне доступны?
• Сколько воды мне следует выпивать в день?
• Что еще я могу сделать, чтобы справиться с этой ситуацией?
• Есть ли в моей семье риск развития аргинин-вазопрессиновой недостаточности?

Чего мне следует ожидать, если у меня «AVP-D» или «AVP-R»?

Прогноз (исход) при заболеваниях типа «AVP-D» и «AVP-R» в целом благоприятный. При правильном лечении и достаточном потреблении воды серьезных проблем возникнуть не должно.

Однако эти люди подвержены более высокому риску осложнений:

• Младенцы
• Люди старше 65 лет
• Люди с определенными психическими расстройствами или нарушениями развития

Эти люди могут испытывать трудности с распознаванием своей жажды или быть неспособными предпринять какие-либо действия для её удовлетворения.

Почему это сейчас не называется «несахарный диабет»?

В 2022 году несколько медицинских организаций решили изменить название «несахарный диабет» на «дефицит аргинин-вазопрессина» и «резистентность к аргинин-вазопрессину». Основной причиной этого стала путаница, вызванная словом «диабет» и его негативными последствиями для здоровья.

Когда большинство людей просто говорят «диабет», они имеют в виду сахарный диабет . Он вызывается высоким уровнем сахара в крови. Также он сопровождается такими симптомами, как частая жажда и мочеиспускание. Однако он встречается гораздо чаще, чем состояния «AVP-D» и «AVP-R» (ранее называемые «несахарный диабет»). Кроме того, лечение сахарного диабета совершенно отличается от лечения «AVP-D» и «AVP-R».

Слово «диабет» происходит от греческого слова «диабетизин», что означает «проходить». Это название используется потому, что, как и при диабете, жидкости слишком быстро проходят через организм, что и происходит при этих нарушениях, связанных с аргинин-вазопрессином.

В заключение я должен вам сказать... (Главный вывод)

Если у вас дефицит аргинин-вазопрессина (AVP-D) или резистентность к аргинин-вазопрессину (AVP-R), вам может казаться, что вы проводите большую часть жизни в туалете, не в силах утолить жажду, сколько бы воды вы ни выпили. Но хорошая новость в том, что эти состояния можно контролировать.

Ваш врач разработает план лечения, который подойдет именно вам, а также сообщит, сколько воды вам нужно выпивать в день, чтобы поддерживать водный баланс. Не паникуйте. Обратитесь за поддержкой и советом к врачу. Помните, это не «диабет». Именно поэтому важно получить правильный диагноз и лечение. Вы не одиноки, будьте в курсе событий и оставайтесь сильными.

Нарушения функции аргинин -вазопрессина, несахарный диабет, АВП, АДГ, чрезмерная жажда, частое мочеиспускание, обезвоживание, полидипсия, никтурия, десмопрессин, почки, гормоны