Что нужно знать о гепатопульмональном синдроме!

Если у вас или у кого-то из ваших знакомых есть заболевание печени, или если вы сами страдаете этим заболеванием, важно знать об этом состоянии, которое иногда может вызывать затруднение дыхания. Мы называем его гепатопульмональным синдромом. Название может звучать немного сложно, но давайте не будем усложнять, хорошо? Потому что это проблема, которая затрагивает не только печень, но и легкие.

Что же такое гепатопульмональный синдром?

Проще говоря, гепатопульмональный синдром — это редкое, но серьезное осложнение заболевания печени, которое может поражать легкие. Слово «гепато» означает «относящийся к печени», а «легочный» — «относящийся к легким». А вы знали, что наша печень и легкие соединены кровеносными сосудами?

Теперь представьте, что у человека заболевание печени, особенно такое, как цирроз, при котором печень становится жесткой и сморщенной, некоторые кровеносные сосуды, связанные с легкими, расширяются без необходимости. Как будто надувается воздушный шар. В медицине это называется «вазодилатация ». Когда кровеносные сосуды расширяются таким образом, нормальный характер кровотока в легких изменяется. Иногда кровь не смешивается с кислородом в легких должным образом, а проходит непосредственно через них. Такие нерегулярные кровотоки называются «шунтами» . Расширение кровеносных сосудов в легких происходит из-за «вазодилатации», и уровень кислорода в крови снижается из-за этих «шунтов». Это называется «гипоксемия» . Понимаете?

Как это заболевание влияет на вас? Испытываете ли вы затруднения с дыханием?

Возможно, вы сейчас думаете: «Как это на меня повлияет?» Главное, что на это влияет, — это затруднение дыхания (одышка) . Оно не возникает внезапно, а постепенно усиливается. Некоторые люди поначалу могут этого не замечать. Но со временем это состояние может стать настолько тяжелым, что дышать становится трудно даже в положении стоя.

Некоторым людям трудно дышать, когда они сидят или стоят, но им становится лучше, когда они лежат. У других же всё наоборот: им трудно дышать, когда они лежат, и им становится лучше, когда они сидят. Однако, поскольку эта одышка со временем усиливается, мы называем это хронической дыхательной недостаточностью. Это означает, что всё не останавливается внезапно, а постепенно органы и ткани вашего тела перестают получать достаточно кислорода. Мы называем это гипоксией .

Это очень опасное состояние. Знаете что? Кислород необходим нашему организму. При его полной потере может произойти необратимое повреждение жизненно важных органов, таких как мозг и сердце. Без надлежащего лечения это состояние может быть смертельно опасным.

У кого выше вероятность развития гепатопульмонального синдрома?

Исследования показали, что примерно у четверти, или 25%, людей с хроническими заболеваниями печени развивается гепатопульмональный синдром. Он также может возникать в случаях внезапной, тяжелой печеночной недостаточности, называемой острой печеночной недостаточностью, но это встречается реже.

В большинстве случаев происходит следующее: цирроз печени вызывает повышение давления в кровеносных сосудах, связанных с печенью. В медицине это называется «портальной гипертензией» . Именно это состояние «портальной гипертензии» приводит к расширению кровеносных сосудов в легких у некоторых людей, вызывая гепатопульмональный синдром. Однако в очень редких случаях «портальная гипертензия» может возникать по другим причинам, таким как тромбы, и этот синдром также может развиться вследствие тромбоза.

В чём же настоящая причина этого?

На самом деле, ученые до сих пор точно не знают, почему это состояние, называемое портальной гипертензией, вызывает расширение кровеносных сосудов в легких (вазодилатацию) у некоторых людей. Существует множество теорий и мнений по этому поводу. Также не совсем ясно, почему это происходит не у всех, а только у некоторых людей. По-видимому, это не связано напрямую с тяжестью заболевания печени.

Но одно ясно. Расширение сосудов в легких приводит к снижению уровня кислорода в крови (гипоксемия). Проще говоря, возникает дисбаланс между количеством воздуха, поступающего в легкие, и количеством крови, проходящей через легкие. Именно поэтому организм не получает необходимого ему количества кислорода.

Какие симптомы? Как это распознать?

Если гепатопульмональный синдром протекает не очень тяжело, симптомы могут отсутствовать. Первым симптомом, который ощущают многие, как уже упоминалось, является затруднение дыхания (одышка) . Однако существует множество причин, по которым дыхание может быть затруднено. Человек с заболеванием печени может испытывать затруднение дыхания по-разному. Поэтому иногда пациенты и врачи могут не сразу распознать это как симптом гепатопульмонального синдрома.

По мере ухудшения состояния у вас также могут появиться другие симптомы, такие как:

• Платипноэ: это состояние, при котором вы испытываете затруднения с дыханием в положении сидя или стоя, но чувствуете некоторое облегчение, когда ложитесь.
• Ортопноэ: здесь все наоборот. В положении лежа дышать тяжело, а в положении сидя – легче.
• Цианоз: Синеватый оттенок губ, ногтей, а иногда и кожи, вызванный недостатком кислорода в организме. Это видимый симптом.
• Пальцы, похожие на усики:Кончики пальцев рук или ног выглядят опухшими и выпирающими, как кончики барабанных палочек. Это еще один признак гипоксии.

Помимо перечисленных симптомов, у вас также могут наблюдаться симптомы, характерные для заболеваний печени и/или портальной гипертензии. Например:

• Паукообразные ангиомы: мелкие красные кровеносные сосуды, похожие на паукообразные, которые появляются под кожей.
• Варикозное расширение вен: расширенные кровеносные сосуды, видимые в желудке или пищеводе.
• Наличие в анамнезе желудочно-кишечного кровотечения .
• Асцит (вздутие живота)

Как врачи ставят этот диагноз?

Врачи распознают этот гепатопульмональный синдром, когда одновременно проявляются три основных симптома:

1. Портальная гипертензия: часто встречается при заболеваниях печени.

2. Внутрилегочное расширение сосудов: это означает, что кровеносные сосуды внутри легких расширены.

3. Снижение уровня кислорода в крови (гипоксемия) .

В большинстве случаев, когда у вас развивается гепатопульмональный синдром, врачи уже обнаружили у вас заболевание печени или портальную гипертензию. В противном случае, ваша медицинская команда сначала проведет различные обследования и анализы крови, чтобы определить наличие повреждения печени. Затем они осмотрят вены в ваших легких и измерят уровень кислорода в крови. Эти анализы могут четко показать, что кровеносные сосуды в ваших легких расширяются (вазодилатация), что приводит к низкому уровню кислорода в крови (гипоксемия).

Какие специальные анализы проводятся для этого?

Для подтверждения этого состояния врачи проводят ряд тестов. Некоторые из них:

• Пульсоксиметрия: Вероятно, вы уже проходили эту процедуру. Это очень простой и безболезненный тест. К кончику пальца прикрепляется небольшое устройство в виде зажима. Оно направляет свет через палец и измеряет количество света, выходящего с другой стороны, что используется для определения уровня кислорода в крови (насыщенность кислородом). Это базовый тест.
• Анализ артериальной крови на газы (АБК): Если пульсоксиметрия показывает низкий уровень кислорода в крови, следующим тестом будет анализ АБК. Это более подробный анализ. Небольшой образец крови берется из артерии на запястье . Образец крови анализируется для определения количества растворенного в крови кислорода (PaO2). Это показатель того, насколько хорошо ваши легкие поглощают кислород в кровь.
• Контрастная эхокардиография:Это лучший радиологический метод для обнаружения расширенных легочных вен. Эхокардиография — это ультразвуковое исследование. Она использует высокочастотные звуковые волны для получения изображений вашего сердца и вен в легких. При ультразвуковом исследовании с контрастным усилением контрастное вещество, специальная жидкость, вводится в вену, чтобы сделать вены более видимыми. При проведении контрастной эхокардиографии техник вводит в вену взболтанный солевой раствор. Этот раствор получают путем добавления мелких пузырьков воздуха в соленую воду. Затем они наблюдают, перемещаются ли эти маленькие пузырьки с правой стороны сердца на левую со временем (право-левый сердечный шунт). Это может показать, есть ли у вас гепатопульмональный синдром или нет.

Как это лечится?

Единственным современным методом лечения гепатопульмонального синдрома является дополнительная оксигенотерапия . Кислородная терапия предполагает дыхание 100% кислородом для поддержания здоровья организма. Вам может потребоваться кислород из герметичной камеры в больнице, что называется гипербарической кислородной терапией. Или же вам могут предоставить устройство для использования дома, например, кислородную маску. Кислород помогает уменьшить симптомы, особенно одышку, и поддерживать нормальное функционирование тканей организма, обеспечивая их необходимым кислородом.

Возникает ли гепатопульмональный синдром рецидивирует? Можно ли его полностью вылечить?

Единственным методом лечения этого гепатопульмонального синдрома является трансплантация печени . Да, вы не ослышались. После успешной трансплантации печени расширение кровеносных сосудов в легких (вазодилатация) и недостаток кислорода в крови (гипоксия) постепенно исчезают. Это значит, что состояние улучшается. Для восстановления нормальной функции легких требуется от шести до двенадцати месяцев.

Однако не всем показана пересадка печени. На это есть разные причины. Даже если пациенты соответствуют критериям, иногда им приходится долго ждать, пока им пересадят печень. Поэтому процесс восстановления похож на гонку со временем.

Это смертельно? Какова продолжительность жизни?

Если у вас гепатопульмональный синдром, вероятно, у вас уже есть хроническое заболевание печени. Терминальная стадия заболевания печени — это состояние, которое может быть смертельным без пересадки печени. Гепатопульмональный синдром — лишь один из побочных эффектов и осложнений, которые с ним связаны. Многие люди не умирают от гепатопульмонального синдрома, который представляет собой недостаток кислорода (гипоксемию), но он также влияет на их общее состояние здоровья и сокращает продолжительность жизни.

Продолжительность жизни с гепатопульмональным синдромом зависит от многих факторов. К ним относятся тяжесть заболевания печени, общее состояние здоровья и наличие других заболеваний. В среднем, человек с циррозом печени, но без гепатопульмонального синдрома, может прожить около семи лет без пересадки печени. Однако для человека с циррозом и гепатопульмональным синдромом средняя продолжительность жизни без пересадки печени может сократиться примерно до двух лет.

У некоторых людей может быть легкий гепатопульмональный синдром, который не так тяжел, как заболевание печени. При поддерживающей терапии они могут прожить дольше. Кроме того, некоторые люди могут не пережить трансплантацию печени, если их заболевание протекает в тяжелой форме. Средняя пятилетняя выживаемость людей с гепатопульмональным синдромом, которым была успешно проведена трансплантация печени, составляет около 70%. Это немного ниже, чем общая выживаемость после трансплантации печени (75%).

Заболевания печени по-разному влияют на каждого человека. Гепатопульмональный синдром — редкое и потенциально смертельное заболевание. Возможно, вы о нем не слышали, пока это не случится с вами или с кем-то из ваших близких.

У многих людей симптомы выражены слабо или отсутствуют вовсе. Но для некоторых, особенно для тех, кто и без того имеет слабое здоровье, это может стать «последней каплей». Как и заболевания печени, гепатопульмональный синдром (ГПС) со временем прогрессирует. Если вы уже находитесь в списке ожидания на трансплантацию печени, вас переведут на более высокий уровень после постановки диагноза ГПС. Это связано с тем, что врачи знают, что это заболевание может сократить продолжительность жизни и снизить ее качество, и они знают, что трансплантация печени может его вылечить. Тем временем, продолжающаяся кислородная терапия может помочь вам почувствовать облегчение и продлить жизнь.

И наконец, несколько важных вещей, которые вам нужно помнить.

Итак, я надеюсь, что из нашего обсуждения гепатопульмонального синдрома вам стало понятнее. Помните следующие моменты:

• Это редкое, но потенциально серьезное осложнение заболевания печени .
• Главным симптомом является затруднение дыхания (одышка) , особенно у людей с заболеваниями печени.
• Если у человека с заболеванием печени возникают затруднения с дыханием, следует заподозрить это состояние (гепатопульмональный синдром) и сообщить об этом врачу.
• Трансплантация печени — единственный доступный на данный момент метод лечения, позволяющий полностью излечить заболевание.
• До тех пор, пока такое лечение не станет доступным, кислородная терапия может помочь контролировать симптомы и поддерживать жизнь.
• Если у вас или у кого-то из ваших знакомых наблюдаются эти симптомы, очень важно немедленно обратиться к врачу за консультацией. Потому что, если заболевание распознать на ранней стадии, легче контролировать ситуацию и планировать дальнейшее лечение. Не паникуйте, но лучше быть начеку.

Гепатопульмональный синдром, заболевание печени, заболевание легких, затрудненное дыхание, недостаток кислорода, цирроз, трансплантация печени