Что это за опухоли, которые образуются внутри вашего тела, в желчных протоках? Давайте поговорим об опухолях Клатскина!

Вы когда-нибудь чувствовали, что ваши глаза желтеют, а в животе болит? Или, может быть, вы просто чувствуете, что теряете вес? Иногда мы не обращаем на это особого внимания, но это могут быть симптомы некоторых редких заболеваний. Сегодня мы поговорим о довольно серьезном, но очень важном заболевании, о котором следует знать. Это состояние называется опухолью Клатскина .

Что такое опухоль Клатскина?

Проще говоря, опухоли Клатскина — это тип злокачественных новообразований, которые развиваются в желчных протоках вне печени. Подумайте сами: наша печень вырабатывает жидкость, называемую желчью, которая помогает пищеварению. Эта желчь течет по небольшим каналам и соединяется, образуя главный желчный проток. В частности, эти опухоли чаще всего образуются в области, называемой «воротами печени», где правый и левый желчные протоки, отходящие от печени, соединяются, образуя главный желчный проток. Врачи также называют это «холангиокарциномой ворот печени» . Если эти опухоли обнаружены и вылечены на ранней стадии, есть шансы на излечение. Основными методами лечения являются хирургическое вмешательство и трансплантация печени. Существуют также методы лечения, направленные на уменьшение симптомов. Ведутся исследования новых методов лечения.

Насколько это редкое явление?

Это очень редкое заболевание . По оценкам, им заболевает примерно один человек из ста тысяч. Это значит, что оно поражает не так уж много людей.

Какие симптомы у опухоли Клатскина?

Таким образом, когда образуются опухоли желчных протоков, они блокируют отток желчи из желчного пузыря. Именно тогда появляются различные симптомы. Они проявляются постепенно, поэтому иногда мы можем их не заметить.

• Боль в животе: постоянная, иногда усиливающаяся боль в животе, особенно в верхней правой части брюшной полости.
• Усталость: чувство крайней утомленности, которое не проходит даже после хорошего ночного сна.
• Тошнота: чувство тошноты, возможно, даже рвота.
• Снижение веса: потеря веса без видимых причин и без соблюдения диеты.
• Желтуха: Пожелтение белков глаз и кожи. Это происходит, когда желчь не отводится должным образом, в результате чего в крови накапливается желтое вещество, называемое билирубином. Моча может стать темно-желтой, а кал — бледно-белым.
• Зуд кожи: У некоторых людей может наблюдаться зуд по всему телу, что также связано с желчью.

С такими симптомами бывает трудно жить, поэтому не стесняйтесь обращаться за медицинской помощью. Самое главное — как можно быстрее установить причину.

Каковы причины возникновения опухоли Клатскина?

Точная причина возникновения этих кожных опухолей пока не установлена .Но вот что происходит: эти опухоли образуются, когда в нормальных клетках нашего организма происходит генетическое изменение (мутация), в результате чего эти клетки начинают аномально делиться и бесконтрольно размножаться.

Однако были выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития этого состояния. К ним относятся, например, определенные заболевания и генетические изменения, происходящие после рождения.

К факторам, повышающим этот риск, относятся:

• Алкогольная зависимость: Всем известно, что алкоголь вреден для печени. Длительное злоупотребление алкоголем повреждает печень и повышает риск развития этого вида рака.
• Желчнокаменная болезнь (холдохолитиаз): камни, блокирующие желчные протоки, могут вызывать длительное воспаление и изменения в клетках.
• Хронический панкреатит: длительное воспаление поджелудочной железы.
• Клонорхоз: это инфекция, вызываемая китайским печеночным сосальщиком. Этот паразит обитает в желчных протоках и вызывает долговременные повреждения.
• Первичный склерозирующий холангит (ПСХ): это заболевание, при котором желчные протоки воспаляются, рубцуются и сужаются. Это также заболевание, значительно повышающее риск развития опухолей Клатскина.
• Некоторые вирусы: Повреждение печени, вызванное вирусами, особенно гепатитом В и гепатитом С, также может быть причиной заболевания.
• Возраст: Люди старше 50 лет подвержены более высокому риску.
• Считается, что ожирение и диабет также в некоторой степени повышают риск.

Какие осложнения это может вызвать?

Это состояние может привести к серьезным осложнениям .

• Тромбы: Рак может распространиться на крупные кровеносные сосуды и образовать тромбы.
• Внепеченочный холестаз: это состояние возникает, когда крупный желчный проток вне печени закупоривается опухолью. Это может усугубить желтуху.
• Метастатический рак: опухоли Клатскина могут распространяться из желчных протоков за пределы печени в саму печень, легкие, кости, лимфатические узлы и другие части брюшной полости.

Как диагностируется опухоль Клатскина?

Если у вас наблюдаются эти симптомы, первое, что сделает ваш врач, — это тщательно вас осмотрит. Особенно живот. Он проверит, не вздут ли живот, нет ли на нем уплотнений или боли при прикосновении. Он также проверит, не пожелтели ли ваша кожа и глаза.

Затем они проводят анализы крови, визуализационные исследования и другие процедуры, чтобы точно определить, что происходит с желчными протоками. Также могут быть проведены генетические тесты для выявления генетических изменений.

Анализы крови

• Опухолевые маркеры:Эти анализы исследуют определенные вещества в крови, которые могут быть признаком опухоли Клатскина. Например, они проверяют уровень вещества, называемого углеводным антигеном (CA) 19-9 . Если его уровень очень высок, это может быть признаком этого заболевания. Однако не у всех, у кого этот уровень высок, есть рак, и он также может быть высоким по другим причинам.
• Анализы функции печени: К ним относятся анализы на билирубин и анализы для проверки повышения уровня ферментов печени. Они могут дать представление о том, повреждена ли печень или нарушен отток желчи.

Диагностические исследования с помощью методов визуализации

Эти исследования позволяют получить изображения внутренних органов. Некоторые методы визуализации также могут включать взятие образца ткани (биопсию) для исследования врачом-патологоанатомом. Именно это позволит определить, является ли заболевание раком или нет.

• Ультразвуковое исследование: это простой тест, который проводится в первую очередь.
• Компьютерная томография (КТ): позволяет получить более четкие изображения.
• МРТ (магнитно-резонансная томография): Этот метод также позволяет получать очень четкие и детализированные изображения.
• ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография): В ходе этой процедуры эндоскоп (тонкая трубка с камерой) вводится через рот, через желудок и в желчные протоки. Из этих протоков берут образцы, а в закупоренный участок устанавливают стент для улучшения оттока желчи.
• МРХПГ (магнитно-резонансная холангиопанкреатография): это исследование похоже на МРТ, но проводится специально для изучения желчных и панкреатических протоков. При этом в организм ничего не вводится.

Стадии рака

Если у вас диагностировано это заболевание, ваш врач определит стадию рака (стадирование рака) . Это важно для планирования лечения и определения прогноза после лечения.

Стадии рака классифицируются на основе размера опухоли (Т), распространения рака в лимфатические узлы (Н) и распространения в отдаленные органы (М — метастазирование). Иногда также учитывается внешний вид раковых клеток под микроскопом (степень злокачественности) .

Стадии развития опухолей Клатскина просты и описаны ниже:

• Стадия 0: Опухоль локализуется только во внутренних слоях желчного протока. Она не распространилась на более глубокие слои, лимфатические узлы или другие части тела.
• Стадия I: Рак находится в стенке желчного протока, но не распространился за его пределы.
• Стадия II: Опухоль распространилась на близлежащую жировую ткань или близлежащую ткань печени.
• Стадия IIIА: Рак распространился на ветви одного из главных кровеносных сосудов печени (правой или левой).
• Стадия IIIB: Опухоль распространилась на обе стороны основных кровеносных сосудов печени или на другие желчные протоки с одной стороны печени и на основной кровеносный сосуд с другой стороны.
• Стадия IIIC: Рак распространился на один-три близлежащих лимфатических узла.
• Стадия IVA: опухоль распространилась на четыре или более лимфатических узла.
• Стадия IVB: рак распространился на отдаленные участки легких, костей или печени.

Какие методы лечения применяются при опухоли Клатскина?

Варианты лечения зависят от многих факторов, включая ваше состояние, стадию рака и общее состояние здоровья. Однако хирургическое вмешательство часто является первым и наиболее распространенным методом лечения этого заболевания.

Существуют различные виды хирургических вмешательств:

• Дренаж желчных протоков: эта процедура проводится для удаления избытка желчи, накопившейся в печени. Это может уменьшить такие симптомы, как желтуха. Процедура может быть выполнена либо с помощью ЭРХПГ со стентом, либо с помощью наружной дренажной трубки.
• Расширенная гепатэктомия: У пациентов с опухолями на ранней стадии гепатэктомия может включать удаление части печени, желчных протоков, желчного пузыря и близлежащих лимфатических узлов.
• Трансплантация печени: Единственный способ полностью вылечить это заболевание — удалить раковые опухоли. Для этого может потребоваться удаление всей печени и проведение трансплантации. Это возможно не для всех и требует соответствия определенным критериям.

Наряду с хирургическим вмешательством, или в случаях, когда операция невозможна, врачи используют лечение, называемое химиолучевой терапией . Это комбинация химиотерапии и лучевой терапии . Эти методы лечения уничтожают раковые клетки или контролируют их рост.

В настоящее время существуют два новых метода лечения метастатических плоскоклеточных опухолей:

• Иммунотерапия: например, препараты, называемые «ингибиторами иммунных контрольных точек» . Они помогают вашей собственной иммунной системе бороться с раком.
• Целевая терапия: препараты, такие как ингибиторы рецептора фактора роста фибробластов (FGFR) или ингибиторы IDH . Ингибиторы FGFR останавливают рост раковых клеток и уничтожают их. Ингибиторы IDH блокируют аномальный белок, который влияет на нормальный рост клеток. Эти препараты эффективны не для всех и назначаются только людям с определенными генетическими изменениями в раковых клетках.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Гепатэктомия и трансплантация печени — это серьезные хирургические операции, и поэтому они могут сопровождаться значительными осложнениями.

• Асцит: скопление жидкости в брюшной полости.
• Утечка желчи: Во время операций на печени желчные протоки могут быть повреждены, что приводит к избыточной утечке желчи в печень.
• Тромбоз глубоких вен (ТГВ): образование тромба в глубоких венах организма после хирургического вмешательства.
• Инфекция: Инфекции могут возникать в месте хирургического вмешательства, в мочевыводящих путях или в легких.
• Почечная недостаточность: Иногда операция на печени может повлиять на почки и привести к их отказу.
• Печеночная недостаточность: это может произойти, если часть печени удалена (гепатэктомия).
• Отторжение органа: Организм может отторгнуть пересаженную печень.

К распространенным побочным эффектам лучевой и химиотерапии относятся:

• Усталый.
• Выпадение волос.
• Тошнота и рвота.
• Язвы во рту.
• Диарея.
• Анемия.

Врачи также предоставляют консультации и лекарства для купирования этих побочных эффектов.

Каков показатель выживаемости при опухоли Клатскина?

Когда речь заходит о таком заболевании, один из первых вопросов, который возникает, — это «показатель выживаемости». Это процент людей с определенным типом рака, которые остаются в живых через пять лет после постановки диагноза.

Национальный институт рака (NCI) в США собирает такие данные. Хотя конкретных данных по опухолям Клатскина нет, существуют данные по всем типам рака желчных протоков, развивающимся вне печени. Соответственно, в целом 9% людей с внепеченочным раком желчных протоков остаются в живых через пять лет после постановки диагноза.

Однако, анализируя эти статистические данные, следует помнить о двух вещах:

• Это лишь приблизительные оценки, основанные на опыте других людей. Ваша ситуация может значительно отличаться. Например, на эти показатели могут влиять ваше общее состояние здоровья, возраст, стадия рака и реакция на лечение.
• Эти цифры являются историческими: они отражают недавнее прошлое, а не настоящее. Эти показатели измеряются каждые пять лет. Поэтому влияние новых методов лечения в них не отражено.

Важно понимать, что эти статистические данные не отражают всей картины. Все люди разные, и методы лечения постоянно совершенствуются. Стоит обсудить это со своим врачом и спросить, что эта информация значит для вас. Важно сохранять оптимизм и позитивный настрой.

Как мне позаботиться о себе?

Поддержание качества жизни после постановки диагноза, лечения и выздоровления — лучшее, что вы можете сделать для себя. Вот несколько советов:

• Правильно питайтесь:Соблюдайте сбалансированную, питательную диету. Употребляйте больше нежирных белков, овощей, фруктов и цельнозерновых продуктов. Проконсультируйтесь с врачом или диетологом.
• Избегайте дезинформации: поскольку это редкое заболевание, вы можете мало о нем знать. Поиск информации в интернете может быть сложным и пугающим. Но знание — сила . Получайте информацию только из надежных источников. Постарайтесь проверить факты и задайте своей медицинской команде любые вопросы или выскажите свои опасения.
• Поддерживайте свое психическое здоровье: при таком редком виде рака, как этот, психическое состояние может сильно ухудшиться, поскольку часто требуется хирургическое вмешательство и длительное лечение. Чувствовать грусть, страх и тревогу — это нормально. Спросите у своей медицинской команды о программах и консультациях, которые могут помочь в этом. Поговорите с семьей и друзьями.
• Рассмотрите программы поддержки людей, переживших рак: они направлены на улучшение здоровья, самочувствия и качества жизни во время борьбы с болезнью.
• Спросите о паллиативной помощи: Паллиативная помощь — это лечение, которое не может вылечить болезнь, но может помочь контролировать симптомы и улучшить качество жизни. Паллиативная помощь при раке желчных протоков может помочь справиться с тошнотой, облегчить боль и поддерживать отток желчи в тех местах, где опухоль его блокирует.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Если у вас диагностирована опухоль Клатскина, поддерживайте регулярный контакт со своим врачом.

• Спросите своего врача, каких изменений (ухудшения симптомов, появления новых симптомов) следует ожидать.
• Если такие симптомы, как боль, тошнота и рвота, усиливаются, или если появляются новые симптомы , немедленно сообщите об этом врачу .
• Если побочные эффекты лечения серьезны, сообщите им об этом.
• Ваш врач предлагает методы лечения, которые помогут уменьшить симптомы, влияющие на вашу повседневную жизнь и ее качество.

Какие вопросы мне следует задать врачу?

Вы, вероятно, много читали об опухолях Клатскина и у вас есть вопросы по поводу вашего состояния. Запишите эти вопросы, когда пойдете к врачу.

• Откуда вы знаете, что у меня именно этот тип рака?
• Какова стадия рака? Что это значит?
• Какие варианты лечения мне доступны? Каковы преимущества и недостатки каждого из них?
• Существует ли полное лекарство от этого?
• Какой будет моя жизнь после лечения?
• Есть ли какие-либо клинические исследования, в которых мне следует принять участие?
• Нужно ли мне изменить свой рацион питания и образ жизни?
• Где я и моя семья можем получить помощь, чтобы справиться с этой ситуацией?

И наконец, помните...

Опухоль Клатскина (холангиокарцинома ворот печени) — это действительно сложное и серьезное заболевание.Нет сомнений, что это болезнь. Вполне нормально испытывать страх, услышав о ней. Однако такие данные, как показатели выживаемости, не отражают всей картины этого заболевания. В значительной степени это излечимое заболевание, и исследователи проводят клинические испытания новых методов лечения.

Если у вас это заболевание, ваша медицинская команда поможет вам справиться с симптомами и побочными эффектами лечения. Они также с удовольствием предложат вам участие в клинических исследованиях, которые вы, возможно, захотите рассмотреть. Никогда не теряйте надежду. Самое важное — быть информированным и следовать рекомендациям врача.

Опухоль Клатскина , холангиокарцинома ворот легкого, рак желчных протоков, рак печени, желтая лихорадка, желтуха, симптомы рака, лечение рака