Что такое синдром Леннокса-Гасто (СЛГ)? Давайте поговорим об этом!

У вашего малыша часто случаются приступы? Наблюдаются ли у него или у нее серьезные изменения в обучении и поведении? Если да, то то, о чем я собираюсь рассказать, может быть для вас очень важно. Сегодня мы поговорим о синдроме Леннокса-Гасто , или сокращенно LGS , тяжелом и трудноизлечимом заболевании эпилепсией. Оно может начаться в раннем возрасте. Но не волнуйтесь, сейчас доступны новые лекарства и методы лечения.

Что именно представляет собой синдром Леннокса-Гасто (СЛГ)? Кто им болеет?

Проще говоря, синдром Леннокса-Гасто — это тяжелая форма эпилепсии, которая начинается в детстве, обычно до 10 лет, и особенно в возрасте от 3 до 5 лет. Она несколько чаще встречается у мальчиков. Однако это не очень распространенное заболевание. Оно поражает примерно одного-двух человек из миллиона. Примерно 1–2% всех больных эпилепсией страдают синдромом Леннокса-Гасто.

Как это влияет на наш организм?

Эпилепсия — это расстройство, при котором электрические сигналы головного мозга, или информация, передаются между клетками. Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) — это более тяжелая форма эпилепсии. Существует несколько причин:

• При синдроме Леннокса-Гасто возникает более одного типа судорог. Некоторые из этих типов судорог с большей вероятностью могут причинить ребенку серьезные травмы.
• Эти приступы могут повредить сам мозг. У детей с синдромом Леннокса-Гасто могут наблюдаться серьезные повреждения мозга, трудности в обучении и задержка развития. Это означает, что ребенок может потерять или забыть то, чему уже научился, например, ходить и говорить. Это очень печальная ситуация.
• Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) обычно очень устойчив к лечению. Это означает, что его трудно контролировать с помощью медикаментов. Медикаментозное лечение является первым этапом, но часто одновременно назначается несколько типов препаратов. Даже если они назначаются, одних только лекарств редко бывает достаточно, чтобы полностью остановить приступы.

Какие симптомы у синдрома Леннокса-Гасто?

У ребенка с синдромом Леннокса-Гасто могут проявляться различные симптомы. Некоторые из них заметны в повседневной жизни и деятельности, в то время как другие проявляются только во время приступов.

Проблемы с обучением и поведением

У детей с синдромом Леннокса-Гасто часто наблюдаются трудности в обучении и поведенческие проблемы . Они могут появиться вскоре после начала приступов и усугубляться по мере их продолжения. Эти проблемы с обучением и интеллектом часто носят постоянный характер, то есть могут сохраняться во взрослом возрасте.

Дети с синдромом Леннокса-Гасто испытывают трудности в обучении, заведении друзей и общении с другими. У них также могут быть проблемы с регулированием эмоций. Некоторые дети могут также проявлять симптомы, схожие с симптомами детей с расстройством аутистического спектра .

стадия судорог

Приступ обычно проходит три стадии:

1. Продромальные симптомы или аура: это то, что некоторые люди испытывают перед приступом, хотя и не всегда. Это может быть слегка неприятное ощущение. В это время могут наблюдаться изменения зрения, других органов чувств, настроения или поведения.

2. Припадок: Это момент, когда происходит припадок. Его характер может варьироваться в зависимости от типа припадка (мы обсудим различные типы припадков ниже).

3. Восстановление после приступа: это период после окончания приступа. В это время человек полностью приходит в сознание.

Типы приступов, наблюдаемых при синдроме Леннокса-Гасто

При синдроме Леннокса-Гасто наблюдаются несколько основных типов судорог. Наиболее распространенные типы судорог и их последствия следующие:

• Атонические припадки:
• Потеря мышечного контроля/обморок: это также называется «падением», потому что оно включает в себя внезапную потерю контроля и падение на землю, как у марионетки, у которой оборвались нити. Это очень опасно, потому что ребенок теряет контроль над собой при падении и может получить серьезные, даже опасные для жизни, травмы головы, шеи, груди и спины.
• Частичная потеря сознания: Этот приступ может не привести к полной потере сознания.
• Кратковременные: Эти приступы длятся очень недолго, всего несколько секунд.

• Тонические судороги:
• Полное застывание/оцепенение всего тела: это состояние, при котором все мышцы тела внезапно сокращаются, в результате чего тело полностью застывает, словно окаменев.
• Особая поза: лежа на земле, ноги и плечи находятся на полу, спина может быть выгнута дугой. Руки могут быть вытянуты над головой, или же руки могут быть сжаты в кулаки, локти разведены в стороны, а кулаки могут быть прижаты к бедрам.
• Чаще всего это происходит во время сна . Но это может произойти и днем. Если это случится, когда ребенок бодрствует, существует риск травмы, так как ребенок может упасть.
• Кратковременное воздействие: оно длится от нескольких секунд до примерно минуты.

• Атипичные абсансные припадки:
• Глаза открыты и смотрят пустым взглядом: при этом приступе сознание теряется, но глаза остаются открытыми. Поэтому это часто можно ошибочно принять за мечтательность, рассеянность и ощущение неуместности.
• Повторяющиеся движения: Во время этого приступа вы можете видеть движения глаз и рта. Также возможны движения рук.
• Кратковременное воздействие: оно также длится не более нескольких секунд.

Важно: у детей с синдромом Леннокса-Гасто могут наблюдаться «кластерные» приступы, то есть несколько приступов происходят за короткий промежуток времени. Более двух третей детейВозникает состояние, называемое «эпилептический статус» . Это неотложное медицинское состояние, требующее экстренной медицинской помощи!

Что такое эпилептический статус?

Это означает одно из двух:

• Единичный, продолжительный приступ, длящийся от 5 до 30 минут.
• В течение 30 минут происходит более одного приступа, и человек не приходит в полное сознание во время этих приступов.

Эпилептический статус — это неотложное медицинское состояние. Он особенно опасен, поскольку может привести к необратимому повреждению головного мозга и даже смерти.

Другие симптомы и связанные с ними типы приступов

• Тонико-клонические припадки: Тонико-клонические припадки (ранее называемые «большим эпилептическим припадком») начинаются так же, как и тонические припадки, но имеют дополнительную фазу. Клоническая фаза — это когда происходят подергивания тела, наиболее распространенный признак припадка. Тонические и тонико-клонические припадки обычно длятся около двух минут.
• Быстрые, короткие, резкие движения: Миоклонические припадки — это внезапные, резкие движения. Они длятся всего несколько секунд, но иногда могут быть и дольше. У людей, не страдающих эпилепсией, также могут наблюдаться такие «миоклонические подергивания». Например, они могут вызывать икоту или внезапное пробуждение от сна.
• Сенсорные, психические или другие симптомы: парциальные или очаговые припадки поражают лишь ограниченную часть тела.

Каковы причины синдрома Леннокса-Гасто?

Существует несколько возможных причин синдрома Леннокса-Гасто. Некоторые из них проявляются до рождения ребенка. Другие вызваны событиями, происходящими в детстве. Примерно в четверти случаев синдрома Леннокса-Гасто не удается установить четкую причину.

Вот некоторые из выявленных причин:

• Проблемы с развитием мозга до рождения.
• Тяжелые травмы головы (черепно-мозговые травмы или сотрясения мозга).
• Инфекции, поражающие головной мозг, такие как менингит или энцефалит.
• Наследственные метаболические заболевания, например, митохондриальные заболевания.
• Повреждение головного мозга, вызванное недостатком кислорода до или во время родов (церебральная гипоксия).
• Туберозный склероз.
• Опухоли головного мозга.
• Синдром Веста (это еще один тип эпилепсии, который впоследствии может перерасти в синдром Леннокса-Гасто).

Исследователи обнаружили, что «мутации de novo» часто встречаются среди людей с синдромом Леннокса-Гасто.De novo означает «с самого начала». Речь идёт о дефектах ДНК человека, которые возникают внезапно, случайным образом. То есть мутация вызвана дефектом ДНК сперматозоида или яйцеклетки, из которых родился человек, но это не дефект ДНК ни одного из родителей.

Однако на это состояние может влиять генетическая предрасположенность. Примерно у 30% людей с синдромом Леннокса-Гасто есть семейная история эпилепсии. Тем не менее, необходимы дополнительные исследования, чтобы точно определить, насколько это генетический фактор.

Это заразно?

Нет, синдром Леннокса-Гасто не заразен. Он не передается от человека к человеку. Однако некоторые инфекционные заболевания могут вызывать повреждение головного мозга и приводить к развитию «синдрома Леннокса-Гасто». Тем не менее, не у всех, кто перенес эти инфекции, разовьется «синдром Леннокса-Гасто».

Как диагностируется синдром Леннокса-Гасто (СЛГ)?

Для диагностики синдрома Леннокса-Гасто обычно проводится ряд тестов, а также неврологическое обследование. Педиатр может заподозрить это заболевание на основании рассказов родителей о симптомах ребенка, особенно если у ребенка есть трудности в обучении или проблемы с поведением.

Какие анализы проводятся для постановки этого диагноза?

Наиболее часто используемые тесты:

• Электроэнцефалограмма (ЭЭГ): Эта процедура включает размещение нескольких электродов на коже головы с использованием проводящего геля для измерения электрической активности головного мозга. ЭЭГ важна для диагностики синдрома Леннокса-Гасто, поскольку она показывает характерный электрический паттерн мозговых волн.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): Этот метод использует мощный магнит и компьютер для получения изображений высокого разрешения внутренних органов, особенно головного мозга. Он очень полезен для выявления проблем с развитием мозга.
• Лабораторные анализы: Эти анализы проверяют кровь и мочу, чтобы выявить другие возможные причины судорог. Они оценивают такие показатели, как биохимический состав крови, ферменты печени и функцию почек. Хотя эти анализы не могут однозначно диагностировать синдром Леннокса-Гасто, они могут помочь исключить другие заболевания, которые могут имитировать этот синдром.
• Генетическое тестирование: оно может помочь определить, существуют ли наследственные заболевания, которые могут вызывать синдром Леннокса-Гасто, или же имеют место спонтанные мутации.

Кроме того, могут быть проведены другие анализы для исключения подобных заболеваний. Ваш врач расскажет вам об этом подробнее.

Как это можно лечить? Можно ли это вылечить?

Существует несколько вариантов лечения синдрома Леннокса-Гасто. Однако это заболевание, как известно, очень трудно поддается лечению. В большинстве случаев может быть использован один или несколько из следующих методов лечения:

• Лекарственные препараты
• Диетические терапии
• Хирургическое вмешательство на головном мозге или имплантация устройств

Лекарственные препараты

Синдром Леннокса-Гасто часто очень устойчив к медикаментозному лечению. Именно поэтому его так трудно контролировать. Во многих случаях требуется несколько препаратов. Еще одним осложняющим фактором является то, что некоторые противосудорожные препараты, которые контролируют одни типы приступов, могут увеличивать частоту других типов приступов.

Когда заболевание не поддается лечению, врачи могут попытаться предотвратить определенные типы приступов или уменьшить их частоту. Например, особенно важно предотвращать атонические приступы, поскольку они связаны с высоким риском травм при падениях.

Диетические терапии

Для многих людей с тяжелой формой эпилепсии изменение рациона питания может помочь уменьшить частоту приступов или полностью их прекратить. Врачи часто рекомендуют кетогенную диету при эпилепсии – диету с высоким содержанием белков и жиров и низким содержанием углеводов. Она может быть хорошим вариантом, когда медикаментозное лечение не помогло.

Хотя кетогенная диета является популярным методом лечения тяжелой эпилепсии, у нее есть несколько недостатков. Эта диета эффективна только при строгом соблюдении. Это связано с тем, что употребление слишком большого количества углеводов, таких как сахар и крахмалистые продукты, может спровоцировать приступы. Однако могут помочь и другие модифицированные диеты. Если вас это интересует, ваш врач может помочь вам попробовать одну из таких диет.

Хирургия головного мозга и имплантируемые устройства

В некоторых случаях, особенно когда другие методы лечения не помогли, хирургическое вмешательство является наилучшим вариантом. Вот некоторые виды операций:

• Стимуляция блуждающего нерва (СБН): Эта процедура включает имплантацию в тело устройства, которое подает слабый электрический ток на 10-й черепной нерв, блуждающий нерв, напрямую связанный с головным мозгом. Этот ток может уменьшить частоту и тяжесть приступов. Со временем его эффект усиливается. Это означает меньшее количество приступов и их меньшую тяжесть. Имплантация этого устройства является обратимой процедурой с низким риском и коротким периодом восстановления, поэтому ее часто рассматривают перед серьезным хирургическим вмешательством.
• Разрыв мозолистого тела: Мозолистое тело — это часть головного мозга, которая служит мостом между левым и правым полушариями. При разрыве мозолистого тела прекращается передача аномальных сигналов, вызывающих судороги. Это может снизить частоту приступов или даже полностью остановить тяжелые, приводящие к инвалидности приступы.
• Гемисферектомия (Гемисферектомия):Это предполагает хирургическое удаление одной половины головного мозга. Хотя это может показаться радикальным методом, специалисты могут использовать его для прекращения неконтролируемых приступов. Впоследствии физиотерапия часто помогает мозгу адаптироваться к изменениям. Мозг перестраивается, и оставшаяся часть берет на себя функции удаленной части.
• Резекция: Структурные аномалии головного мозга иногда могут вызывать синдром Леннокса-Гасто. Если врачам удается обнаружить такую ​​аномалию, они могут удалить поврежденную или пораженную ткань головного мозга и остановить судороги. Однако, поскольку при синдроме Леннокса-Гасто судорожная активность локализуется более чем в одной области головного мозга, этот метод обычно не очень эффективен.

Осложнения/побочные эффекты лечения

Осложнения, возникающие в ходе лечения, специфичны для каждого вида лечения. Поэтому лучше всего обсудить с врачом возможные осложнения и побочные эффекты лечения, которое получаете вы или ваш ребенок. Врач сможет предоставить вам информацию, соответствующую вашему состоянию, обстоятельствам и другим медицинским показаниям.

Как скоро я почувствую себя лучше после лечения? Сколько времени займет выздоровление?

Время восстановления после лечения сильно варьируется в зависимости от используемых методов лечения и вашего общего состояния. Ваш врач лучше всего сможет точно сказать вам, чего ожидать и сколько времени потребуется на восстановление.

Можно ли предотвратить синдром Леннокса-Гасто (СЛГ)?

В большинстве случаев синдром Леннокса-Гасто не предотвратим. Риск его развития также нельзя снизить. Единственное исключение – предотвращение травм головы и мозга, которые могут возникнуть в результате синдрома Леннокса-Гасто. Единственный способ предотвратить это состояние – это обеспечить ношение детьми одобренных, сертифицированных шлемов.

Чего мне следует ожидать, если у моего ребенка или у меня будет это заболевание?

Синдром Леннокса-Гасто — это заболевание, которое обычно имеет серьезные последствия. У многих детей с этим заболеванием развиваются трудности в обучении и необратимые повреждения головного мозга, ограничивающие их умственные способности. Кроме того, поскольку атонические припадки (приступы падения) распространены и часто приводят к падениям, дети с этим заболеванием подвержены повышенному риску травм.

Это заболевание также трудно поддается лечению. Многим детям с ним требуется пожизненный специализированный уход, поскольку они не могут самостоятельно о себе позаботиться. Однако у некоторых людей с этим заболеванием наблюдаются лишь незначительные повреждения головного мозга, что позволяет им жить независимо.

Как долго длится синдром Легга-Гасто?

Если не будет назначено лечение, полностью прекращающее судороги (что случается крайне редко), синдром Леннокса-Гасто остается пожизненным заболеванием.

Каковы перспективы развития этой ситуации?

Наибольший риск при синдроме Леннокса-Гасто связан с повреждением головного мозга в результате неконтролируемых судорог или падений, вызванных судорогами. Из-за этих рисков смертность среди людей с синдромом Леннокса-Гасто в течение 10 лет после постановки диагноза составляет от 3% до 7%.

В некоторых случаях медицинские процедуры могут остановить судороги, вызванные синдромом Леннокса-Гасто. Это останавливает развитие заболевания, но не может восстановить повреждения головного мозга, возникшие в результате предыдущих судорог.

Как мне позаботиться о себе? / Как мне позаботиться о своем ребенке?

Если у вас или у ваших близких синдром Леннокса-Гасто, очень важно строго следовать указаниям врача. Это включает в себя:

• Принимать лекарства в соответствии с назначением врача.
• Пойду к врачу, как и рекомендовали.
• Мониторинг приступов и избегание факторов или ситуаций, которые могут спровоцировать приступы.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Ваш врач или врач вашего ребенка назначит вам контрольные визиты по мере необходимости. Вам также следует обратиться к врачу, если симптомы приступов значительно изменятся или если они повлияют на вашу обычную повседневную жизнь и деятельность.

Когда мне следует обратиться в отделение неотложной помощи (ОНП) ?

Если у вас или вашего ребенка случился приступ или несколько приступов, соответствующих критериям неотложного медицинского состояния, называемого эпилептическим статусом , вам следует обратиться в отделение неотложной помощи ближайшей больницы. Это означает следующее:

• Если один приступ длится от 5 до 30 минут.
• Если в течение 30 минут происходит два или более приступа, и человек не приходит в полное сознание во время приступов.

Главный вывод

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) — это тяжелая форма эпилепсии с ранним началом. Он часто оказывает глубокое, иногда пожизненное, влияние на жизнь ребенка. Хотя лечение затруднено, новые лекарства, хирургические операции и методы лечения могут помочь уменьшить тяжесть состояния и ограничить распространение заболевания. В редких случаях лечение может полностью излечить это заболевание. Однако необходимы дополнительные исследования, чтобы определить, можно ли лечить или вылечить это заболевание. Если у вашего ребенка наблюдаются какие-либо из этих симптомов, лучше всего как можно скорее обратиться к врачу.

Синдром Леннокса -Гасто, синдром Леннокса-Гасто, эпилепсия, судороги, педиатрия, заболевания головного мозга, неврологические заболевания