У вас обнаружена редкая опухоль нервной системы? (Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов - ЗПНН) Давайте узнаем о ней подробнее.

Вы когда-нибудь нащупывали где-нибудь на теле, например, на руке или ноге, уплотнение, которое постепенно увеличивается в размерах? Именно о таких уплотнениях, которые иногда начинаются с размера горошины и вырастают до размеров апельсина, мы сегодня и поговорим. Это серьезное, но очень редкое заболевание. Оно называется злокачественной опухолью периферических нервных оболочек, или сокращенно MPNST.

Что такое злокачественная опухоль периферических нервных оболочек (ЗПНО)?

Проще говоря, злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗОПН) — это очень редкая злокачественная опухоль, которая развивается в защитных оболочках (нервных оболочках) вокруг нервов в организме. Они относятся к типу сарком мягких тканей . Они возникают в периферической нервной системе . Представьте себе, эти опухоли могут появиться на руках и ногах. Более того, иногда они могут развиваться в области таза, живота, головы и шеи. Эти опухоли можно вылечить хирургическим путем. Однако следует помнить, что иногда эти опухоли могут рецидивировать .

Насколько редко встречается злокачественная периферическая нейросаркома (MPNST)?

Это очень, очень редкое заболевание. Ежегодно этот злокачественный новообразование оболочки периферических нервов (ЗОНН) диагностируется лишь примерно у одного из 100 000 человек. Обычно оно поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет .

Кроме того, у людей с генетическим заболеванием, называемым нейрофиброматозом 1 типа (НФ1), выше вероятность развития злокачественной периферической нейросаркомы (ЗПНС). Установлено, что от 25% до 50% людей с ЗПНС также страдают НФ1 .

В целом, злокачественные периферические нейросаркомы (ЗПНС) могут развиваться раньше у людей с нейрофиброматозом 1 типа (НФ1), чем у людей без НФ1. Кроме того, у мужчин с НФ1 вероятность развития ЗПНС несколько выше, чем у мужчин без НФ1.

Какие симптомы у злокачественной периферической нейросаркомы (MPNST)?

Злокачественные опухоли периферических нервов (ЗПНН) могут развиваться в любом месте вдоль периферических нервов, но чаще всего поражают такие области, как руки и ноги. Иногда они также могут развиваться в таких областях, как таз, грудная клетка, брюшная полость или голова и шея. Симптомы ЗПНН включают:

• Под кожей медленно растет уплотнение. Размер таких уплотнений может варьироваться от размера горошины (около 2 сантиметров) до размера апельсина (около 10 сантиметров).
• Ощущение боли (особенно при нейрофиброматозе 1 типа).
• Онемение (парестезия).
• Ощущение слабости в руках и ногах.

Каковы причины возникновения злокачественной периферической нейросаркомы (MPNST)?

Исследования показали, что 50% злокачественных опухолей периферических нервных оболочек вызваны нейрофиброматозом 1 типа (NF1).Состояние называется. Другие причины могут быть следующими:

• Лучевая терапия: Примерно 10% людей с MPNST получали лучевую терапию по поводу других заболеваний.
• Генетические мутации: Исследователи обнаружили несколько различных генетических мутаций, которые приводят к тому, что нормальные клетки нервной оболочки становятся аномальными, размножаются и образуют опухоли.
• Некоторые типы нейрофибром: Люди с плексиформной нейрофибромой подвержены повышенному риску развития злокачественной периферической нейросаркомы.

Как диагностируется злокачественная периферическая нейросаркома (MPNST)?

При обращении к врачу он или она сначала проведет физический осмотр и расспросит вас о вашем общем состоянии здоровья. Это включает в себя вопросы о вашей медицинской истории, семейном анамнезе и любых симптомах, которые вы можете испытывать. Кроме того, они могут сделать следующее:

• Диагностические исследования: Врачи могут проводить такие исследования, как МРТ (магнитно-резонансная томография) и ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) .
• Биопсия: Врач может провести биопсию, взяв образец ткани и отправив его на исследование под микроскопом патологоанатому .
• Генетические тесты: Если у вас злокачественная опухоль периферических нервных оболочек, ваш врач может порекомендовать генетическое тестирование, чтобы выяснить, есть ли у вас или у близкого члена семьи нейрофиброматоз 1 типа (NF1) или другой тип опухоли нервных оболочек , нейрофиброматоз 2 типа (шванноматоз) .

Какие существуют методы лечения злокачественной периферической нейросаркомы (MPNST)?

Врачи обычно проводят операцию по удалению злокачественной опухоли периферических нервных оболочек. Однако в некоторых случаях хирургическое вмешательство невозможно. Например:

• Крупные орехи (орехи размером 5 см и более).
• Метастатические опухоли.
• Опухоли, расположенные в непосредственной близости от сложных нервных сетей, могут быть повреждены во время хирургического вмешательства.

В таких случаях врачи могут лечить злокачественную периферическую нейросаркому (ЗПНС) с помощью комбинации хирургического вмешательства, химиотерапии или лучевой терапии . Лучевая терапия может проводиться до или после операции.

В настоящее время исследователи изучают возможность применения иммунотерапии или таргетной терапии в качестве новых методов лечения. Если у вас злокачественная опухоль периферических нервных оболочек, вы можете принять участие в клиническом исследовании, в котором тестируются новые методы лечения.Возможно, стоит поговорить со своим врачом о возможности участия в программе.

Какие возможные осложнения или побочные эффекты могут возникнуть при лечении?

К осложнениям, которые могут возникнуть во время операции, относятся:

• Реакции на общую анестезию.
• Чрезмерное кровотечение (кровоизлияние).
• Боль.
• Хирургические рубцы.
• Инфекция хирургической раны.

Такие методы лечения, как химиотерапия или лучевая терапия, могут вызывать побочные эффекты, такие как:

• Диарея.
• Усталость.
• Тошнота и рвота.

Каков прогноз для пациента с MPNST?

Прогноз — это то, каким, по мнению вашей медицинской команды, вы будете чувствовать себя после завершения лечения. В случае злокачественной периферической нейросаркомы (MPNST) этот прогноз определяется несколькими факторами:

• При нейрофиброматозе 1 типа (NF1): когда у людей с NF1 развиваются эти опухоли, прогноз на выздоровление может быть несколько ниже, чем у людей без NF1.
• Степень злокачественности опухоли: Патологи изучают клетки под микроскопом и классифицируют опухоли как высокозлокачественные или низкозлокачественные . Высокозлокачественные опухоли имеют более высокую вероятность наличия раковых клеток, которые очень быстро делятся и распространяются.
• Размер опухоли: Опухоли MPNST могут достигать 10 сантиметров в длину. Крупные опухоли обычно трудно удалить хирургическим путем.
• Метастазы: Если опухоль распространилась на другие участки тела, помимо первоначального очага, лечение может быть затруднено.

Как видите, существует множество факторов, которые могут повлиять на ваши шансы на выздоровление, и не все из них могут к вам относиться. Поэтому лучше всего обратиться к врачу за подробной информацией о вашей ситуации. Поскольку он или она знает вашу ситуацию, он или она сможет предоставить вам необходимую информацию.

Каковы показатели выживаемости при злокачественной периферической нейросаркоме (MPNST)?

Показатели выживаемости — это приблизительные оценки, основанные на опыте других людей, перенесших злокачественные опухоли периферических нервных оболочек. Поскольку эти опухоли встречаются крайне редко, экспертам сложно назвать точные показатели. По данным Национального института рака (США), от 23% до 69% людей со злокачественными опухолями периферических нервных оболочек остаются в живых через пять лет после постановки диагноза. Это довольно большой разброс, не правда ли? Поэтому лучше всего проконсультироваться с врачом по поводу вашей ситуации.

Как мне позаботиться о себе?

Если у вас злокачественная опухоль периферических нервных оболочек, вы столкнулись с редким видом рака, который может рецидивировать после лечения. В этой ситуации вам могут помочь несколько программ:

• Паллиативная помощь:В рамках паллиативной помощи вы будете работать с командой специально обученных врачей, которые помогут вам справиться с симптомами злокачественной периферической нейросаркомы и побочными эффектами лечения. Более того, они также окажут вам психологическую поддержку.
• Программы поддержки для людей, переживших рак: Рак — это как путешествие. Программы поддержки для людей, переживших рак, сопровождают вас с момента постановки диагноза, на протяжении всего лечения и рассказывают, что делать, если рак вернется.

На первый взгляд, злокачественная опухоль периферических нервных оболочек (ЗПНСО) в руке или ноге может показаться просто шишкой, которую легко повредить или ушибить. Однако узнать, что это редкий вид рака и что требуется хирургическое вмешательство, может быть шоком. С этим трудно смириться. Если у вас есть вопросы о вашем состоянии или о том, чего ожидать, ваша медицинская команда вас поймет. Они с удовольствием ответят на ваши вопросы и развеют любые ваши опасения.

Главный вывод из этой статьи

Итак, я надеюсь, вы понимаете, о каком редком онкологическом заболевании, называемом MPNST, мы сегодня говорили. Помните, это очень редкое заболевание. Если у вас появились какие-либо необычные уплотнения, боль, онемение и т. д. на теле, которые не проходят, обязательно обратитесь к врачу и получите консультацию. Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем легче его лечить.

Самое главное — вы не одиноки. Ваша медицинская команда, семья и друзья готовы вам помочь. Главное — оставаться сильным и следовать советам врача.

Злокачественная опухоль периферических нервных оболочек, ЗПНП, рак нерва, опухоль, рак, нейрофиброматоз, NF1, хирургия, лучевая терапия, химиотерапия