У вас это странное заболевание? Давайте поговорим о микроскопическом полиангиите (МПА).

Часто ли вы чувствуете вялость, у вас бывает необъяснимая лихорадка, потеря веса и боли в суставах? Хотя это может показаться нормальным явлением, иногда за этими симптомами скрывается заболевание, о котором мы мало слышали и которое должно нас немного беспокоить. Сегодня мы поговорим о таком редком, но важном заболевании, о котором нам следует знать. Оно называется микроскопическим полиангиитом, или МПА, как его называют врачи.

Проще говоря, что такое микроскопический полиангиит (МПА)?

Проще говоря, МПА — это состояние, при котором мелкие и средние кровеносные сосуды в нашем организме воспаляются, то есть отекают. В медицине мы обычно называем этот отек кровеносных сосудов «васкулитом». Это очень редкое заболевание.

Когда кровеносные сосуды воспаляются таким образом, они начинают повреждать органы, которые они снабжают кровью. Основные органы, которые могут быть поражены при МПА, это:

• Почки
• Легкие
• Нервы
• Кожа
• Суставы (суставы)

Что такое васкулит? Что он вызывает?

Представьте себе кровеносную систему нашего тела как систему труб, по которым течет вода. Когда эти трубы набухают или воспаляются, может возникнуть ряд проблем.

1. Ослабление кровеносного сосуда: Из-за отека стенка кровеносного сосуда ослабевает и может выпячиваться, как воздушный шар. Мы называем это «аневризмой». Иногда этот ослабленный участок может лопнуть и вызвать кровоизлияние в окружающие ткани.

2. Сужение кровеносных сосудов: Еще одна проблема заключается в том, что кровеносные сосуды могут сужаться из-за набухания внутри них, а иногда даже полностью закупориваться. В этом случае органы, получающие кровь и кислород из этих сосудов, начинают повреждаться. Как дерево погибает от недостатка воды.

Именно это происходит при МПА (миелопролиферативной ангиопатии). Поскольку поражаются мелкие кровеносные сосуды, они наносят вред чувствительным органам, снабжающим кровью, таким как почки и легкие.

Кто болеет этим заболеванием? Что является его причиной?

Это очень редкое заболевание. Согласно статистике, им страдают от 13 до 19 человек на миллион населения мира. Оно может развиться в любом возрасте и, по-видимому, в равной степени поражает как мужчин, так и женщин.

Точная причина этого заболевания пока не установлена, но ясно одно:

• Это не рак.
• Это не заразное заболевание.
• Как правило, это не наследственное заболевание.

Исследования в основном показали, что это состояние вызвано сбоем в работе собственной иммунной системы организма. Проще говоря, иммунная система, которая должна защищать наш организм, по ошибке начинает атаковать наши собственные кровеносные сосуды. Именно это и вызывает воспаление.

Какие симптомы у МПА (миелопролиферативного альбумина)?

Поскольку МПА поражает множество органов, симптомы могут сильно различаться и отличаться у разных людей.

Как врач диагностирует это заболевание?

Диагностика МПА — это не одноэтапный процесс. Для постановки диагноза врачу необходимо учесть несколько факторов.

• Вас попросят предоставить подробную информацию: врач внимательно выслушает ваши симптомы, историю их возникновения и вашу медицинскую историю.
• Физический осмотр: Ваш врач осмотрит ваше тело, чтобы попытаться определить, какие органы поражены.
• Анализы крови и мочи: Анализы крови специально направлены на выявление антител, называемых «ANCA — антинейтрофильные цитоплазматические антитела». Они могут быть положительными при таких заболеваниях, как микроскопический полиангиит (МПА). Кроме того, анализ мочи на белок и эритроциты необходим для оценки состояния почек.
• Для выявления аномалий в таких органах, как легкие, используются рентгеновские снимки , компьютерная томография или магнитно-резонансная томография.
• Биопсия: При подозрении на заболевание берется небольшой образец ткани из пораженного участка (например, почки, кожи) и исследуется под микроскопом. Это лучший способ подтвердить наличие васкулита.

Какие существуют методы лечения МПА?

Главная цель лечения МПА — контролировать чрезмерную активность иммунной системы и предотвратить повреждение кровеносных сосудов. Для этого используются иммуносупрессивные препараты.

Когда болезнь протекает в тяжелой форме

При тяжелом поражении таких важных органов, как почки и легкие, обычно назначают кортикостероиды в сочетании с другим сильнодействующим иммунодепрессантом, например, циклофосфамидом (Cytoxan®) или ритуксимабом (Rituxan®).

Если болезнь протекает не так тяжело

В менее тяжелых случаях в первую очередь могут применяться кортикостероиды и метотрексат.

Цель лечения — полностью взять болезнь под контроль и довести её до состояния ремиссии. Это называется «ремиссия». После того, как болезнь будет взята под контроль, врач будет постепенно снижать дозу стероидов.

Более сильные препараты, такие как циклофосфамид, назначаются только до тех пор, пока заболевание не будет взято под контроль (примерно на 3-6 месяцев). После этого вас переводят на поддерживающую терапию, например, азатиоприн (Имуран®) или микофенолат мофетил (Целлсепт®), чтобы держать заболевание под контролем и предотвратить его рецидив. Такое поддерживающее лечение может потребоваться в течение как минимум одного-двух лет.

Вы тоже боитесь сказать: "Это же лекарства от рака, верно?"

У многих здесь возникает вопрос. Лекарства под названием «циклофосфамид» и «метотрексат» также назначаются при лечении рака, поэтому говорят, что это химиотерапевтические препараты. Да, их тоже назначают при раке. Но доза, назначаемая при васкулите, в 10-100 раз ниже, чем доза при раке. В этом случае функция этих лекарств заключается не в уничтожении раковых клеток, а в контроле функционирования иммунной системы.

Какой будет жизнь с этим заболеванием?

Хотя МПА — серьёзное заболевание, при правильном лечении большинство людей могут успешно контролировать его. Результаты лечения варьируются в зависимости от тяжести заболевания. Однако в целом более 80% людей остаются живыми и здоровыми через 5 лет после постановки диагноза.

Ранняя диагностика и раннее лечение могут помочь минимизировать повреждение органов. Также важно поддерживать регулярный контакт с врачом.

После того, как болезнь взята под контроль, то есть после наступления «ремиссии», она иногда может вернуться. Мы называем это «рецидивом». Примерно у 50% пациентов наблюдается такой тип рецидива заболевания. Поэтому о любых новых симптомах, которые у вас появляются, следует немедленно сообщить врачу.