Давайте узнаем об этом странно названном состоянии, которое называется синдромом POEMS.

Когда вы слышите это название, вы, вероятно, думаете о стихах, верно? Но это не история о поэзии. Синдром POEMS — это очень редкое заболевание крови, которое может одновременно поражать нервы, различные органы, гормональную систему и кожу. Диагностика довольно сложна, поскольку связанные с ним симптомы могут быть похожи на симптомы многих других заболеваний. Именно поэтому очень важно знать об этом.

Почему это называется стихи?

Свое название болезнь получила по первым буквам пяти основных симптомов и признаков заболевания. Давайте посмотрим, что это за симптомы.

Иногда для постановки диагноза этого заболевания требуются месяцы обследований, поскольку эти симптомы легко спутать со многими другими заболеваниями, если рассматривать их по отдельности.

Какие симптомы наблюдаются при синдроме POEMS?

Теперь давайте подробно рассмотрим симптомы каждой из частей описанной выше шкалы POEMS.

• P - Повреждение нервов (полинейропатия): Это первое, что замечают многие люди. Пальцы и подошвы ног могут онеметь, покалывать, а также ощущать жжение или острую боль . Со временем это состояние может распространиться на руки. Сила в руках снижается, и вы можете быть не в состоянии держать что-либо в руках. В тяжелых случаях может быть трудно стоять, ходить и даже дышать.

• О - Органомегалия: Ваша печень, селезенка или лимфатические узлы могут увеличиться в размерах. Это может вызвать такие симптомы , как чувство переполнения, боль в животе или вздутие, а также сильную усталость .

• E - Гормональные изменения (эндокринопатия): Гормональные изменения могут вызывать такие симптомы, как снижение либидо, выделение молока из груди (как у женщин, так и у мужчин), а также отек рук и ног .

• М — аномальный М-белок: этот белок может накапливаться в крови и вызывать ослабление или повреждение костей , что может приводить к болям в костях.

• S - Изменения кожи: Кожа может потемнеть сильнее обычного. Иногда кожа может утолщаться, на груди могут появляться красные пятна. Также может наблюдаться усиленный рост волос на лице и ногах, а ногти могут побелеть .

Почему такое происходит?

Точная причина этого пока неизвестна, но врачи и исследователи считают, что это связано с аномальным функционированием одного из типов клеток в нашем организме, называемых плазматическими клетками .

Проще говоря, эти аномальные плазматические клетки выделяют в кровь упомянутый нами М-белок . Эти аномальные клетки и М-белок в совокупности повреждают различные части тела. Кроме того, у этих пациентов также наблюдается высокий уровень белка, называемого фактором роста эндотелия сосудов (VEGF), в крови. Этот белок VEGF вызывает утечку жидкости из кровеносных сосудов в окружающие ткани. Эта избыточная жидкость вызывает отек, увеличение органов и повреждение нервов.

Может ли эта ситуация быть серьезной?

Да, синдром POEMS иногда может быстро прогрессировать в тяжелой форме, приводя к опасным для жизни осложнениям.

Некоторые из них:

• Синдром капиллярной утечки: органная недостаточность может возникнуть из-за чрезмерной утечки жидкости из кровеносных сосудов.
• Рестриктивное заболевание легких: затруднение дыхания из-за неспособности легких нормально расширяться.
• Легочная гипертензия: чрезмерное давление в кровеносных сосудах, по которым кровь поступает в легкие.

Как врач это обнаруживает?

Когда вы обратитесь к врачу, он внимательно выслушает ваши симптомы. Затем он осмотрит вас и порекомендует несколько анализов для подтверждения диагноза.

Кроме того, в зависимости от ваших симптомов могут быть проведены дыхательные тесты, эхокардиография и анализы на гормоны.

Какие существуют методы лечения этого заболевания?

Главная цель лечения — контроль симптомов и аномальных плазматических клеток. Для этого существуют различные методы лечения.

• Химиотерапия: Этот метод лечения разрушает аномальные плазматические клетки или останавливает их рост.
• Иммунотерапия: Эти препараты помогают использовать собственную иммунную систему для уничтожения аномальных плазматических клеток.
• Лучевая терапия: Лучевая терапия разрушает аномальные плазматические клетки.
• Аутологичная трансплантация стволовых клеток: эта процедура включает удаление аномальных плазматических клеток из организма и замену их здоровыми стволовыми клетками.
• Физиотерапия: Повреждение нервов может затруднить ходьбу и выполнение повседневных действий. Физиотерапевтические упражнения помогут восстановить силы.
• Психологическая поддержка: Жизнь с редким, неизлечимым заболеванием, подобным этому, может быть очень сложной в психологическом плане. Это может привести к таким состояниям, как тревога и депрессия. Обращение за помощью к психологу может помочь справиться со стрессом.

Как долго можно жить с этим заболеванием?

Это проблема, с которой сталкиваются многие. Если заболевание диагностировано на ранней стадии и правильно лечится, многие люди могут прожить 10 лет и более после постановки диагноза. Сейчас доступны новые лекарства для лечения этого заболевания. Однако это может варьироваться от человека к человеку. Лучше всего ваше состояние объяснит и поймет ваш врач. Поэтому открыто поговорите с ним/ней об этом.