Внезапная потеря сознания? Давайте узнаем больше об этом редком заболевании (первичный периодический паралич) .

Представьте, что вы здоровы, и вдруг у вас немеет рука или нога, и вы теряете сознание. Или всё ваше тело настолько ослабевает, что вы не можете двигаться. Вполне нормально испытывать сильный страх, когда происходит что-то подобное. Многие думают, что это из-за усталости или чего-то ещё. Однако иногда за этим может стоять медицинская причина, требующая более подробного обсуждения. Сегодня мы поговорим о таком редком, но очень важном медицинском состоянии, о котором следует знать.

Проще говоря, что такое первичный периодический паралич (ППП)?

Первичный периодический паралич, или сокращенно ППП, — это группа редких состояний, которые внезапно поражают наши мышцы. Происходит следующее: без всякого предупреждения мышцы внезапно ослабевают, становятся жесткими или полностью парализуются. У некоторых людей это состояние может длиться несколько минут, а у других — несколько дней.

Основная причина этого кроется в наших мышечных клетках. Представьте, что в наших мышечных клетках есть небольшие каналы. Именно через эти каналы необходимые минералы, такие как калий, натрий и кальций, входят в клетки и выходят из них. Для нормального функционирования мышцы количество этих минералов внутри и снаружи клетки должно находиться в идеальном балансе. У человека с ППП этот баланс нарушается из-за дефекта в этих каналах. В результате мышцы не могут нормально функционировать.

В большинстве случаев эти симптомы проявляются в детстве или подростковом возрасте, но у некоторых людей признаки могут не появляться до 60 или 70 лет.

Какие основные типы этого заболевания существуют?

ППП подразделяется на несколько основных типов. Эта классификация в основном зависит от того, какой именно дефект минеральных каналов присутствует в ваших мышечных клетках.

Иногда мышечная слабость может быть вызвана другими заболеваниями. Например , тиреотоксическим периодическим параличом (ТПП) . Это состояние, при котором щитовидная железа вырабатывает слишком много тиреоидных гормонов. Это сопровождается низким уровнем калия в крови, что может вызывать симптомы, схожие с гипокалиемическим периодическим параличом (ГИППП).

Каковы причины и факторы, спровоцировавшие эту ситуацию?

ППП (паратиреоз, миелопролиферативный синдром) вызывается генетическим дефектом . Проще говоря, это дефект в генах, контролирующих каналы в мышечных клетках, о которых мы говорили ранее. В большинстве случаев ребенок наследует этот дефектный ген от одного из родителей. Однако, в очень редких случаях, заболевание может развиться у ребенка, даже если у родителей нет этого гена.

Теперь давайте рассмотрим, что может «спровоцировать» эту мышечную слабость. Эти факторы могут различаться от человека к человеку.

• Диета: Чрезмерное потребление продуктов, богатых калием (при гиперкалиемическом постпрандиальном синдроме) или бедных калием (при гипокалиемическом постпрандиальном синдроме). Также употребление продуктов с высоким содержанием углеводов (крахмала/сахара).
• Упражнения : Во время отдыха после интенсивных физических нагрузок.
• Отдых: длительное сидение в одном положении, пробуждение утром или после дневного сна.
• Другие причины: стресс, воздействие сильного холода, употребление алкоголя и некоторые лекарственные препараты (например, миорелаксанты, некоторые лекарства от астмы, обезболивающие).

Каковы основные симптомы?

Главным симптомом является внезапная мышечная слабость или полный паралич. Это может поражать только одну руку или ногу, а в другое время — всё тело.

Помимо этого основного симптома, у некоторых людей при наличии этой слабости могут наблюдаться и другие симптомы:

• Слабость лицевых мышц
• Мышечные боли и скованность
• Аритмия
• Затруднение дыхания или глотания

Гипокалиемический тип (с низким содержанием калия)

Симптомы могут возникать как раз в день, так и раз в год. Они могут длиться час-два или два-три дня. Со временем мышцы могут стать необратимо слабыми.

Гиперкалиемический постпрандиальный синдром (тип повышенного содержания калия)

Слабость может быть кратковременной, но может возникать часто. Симптомы могут появиться внезапно и иногда длиться всего несколько минут. Даже при отсутствии слабости вы можете чувствовать мышечные спазмы или скованность.

Синдром Андерсена-Тавила (САТ)

Помимо мышечной слабости, наблюдаются и другие физические симптомы.

• Учащенное или нерегулярное сердцебиение
• Сколиоз
• Перепончатые пальцы
• Размер рук и ног меньше среднего.
• Определенные изменения черт лица (например, широкий лоб, низко расположенные уши).

Как точно диагностировать это заболевание?

Поскольку ППП — редкое заболевание, и его симптомы схожи с симптомами других распространенных болезней, точная диагностика может занять некоторое время. Поэтому, если у вас есть эти симптомы, лучше всего обратиться к врачу, специализирующемуся на заболеваниях нервной системы (неврологу) .

Для диагностики заболевания ваш врач может задать следующие вопросы:

• Когда появились эти симптомы?
• Есть ли у кого-нибудь еще в семье подобное заболевание?
• Что происходит, когда возникает слабость?
• Вы когда-нибудь чувствовали, что какой-то конкретный продукт питания или действие спровоцировали это?

Кроме того, для подтверждения заболевания может быть проведен ряд анализов:

• Анализы крови: проверьте уровень калия, гормонов щитовидной железы и другие показатели.
• Электромиография (ЭМГ): используется для проверки функции мышц и нервов.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): для проверки регулярности сердцебиения.
• Биопсия мышц: взятие небольшого кусочка мышцы и его исследование.

Как лечить и контролировать заболевание?

Основной метод лечения в этом случае — выявление и избегание провоцирующих факторов . Это означает внесение некоторых изменений в ваш рацион питания и режим физических упражнений.

Кроме того, существуют лекарства для контроля уровня калия в организме.

• Препарат дихлорфенамид (Кевейис) одобрен для лечения как гипокалиемического, так и гиперкалиемического пульсового давления.
• Врачи иногда также рекомендуют препарат под названием ацетазоламид (Диамокс) .
• Пациентам с гипокалиемическим постпрандиальным параличом назначают добавки калия .
• Человек с гиперкалиемическим параличом может иногда контролировать слабость, выпив сладкий напиток (например, газировку) сразу после её появления.

Самое главное — никогда не прекращайте прием лекарств самостоятельно. Делайте все только по рекомендации врача. При внезапной сильной слабости, затруднении дыхания или боли в груди немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи ближайшей больницы.

Вы можете в значительной степени контролировать это состояние, внеся небольшие изменения в свой образ жизни.

• Питание: При гиперкалиемии (высоком уровне калия) необходимо ограничить потребление продуктов, богатых калием, таких как бананы, финики, брокколи и арахис. При гипокалиемии (низком уровне калия) необходимо ограничить потребление продуктов, богатых углеводами, таких как хлеб, макароны, рис и сладости. Проконсультируйтесь с врачом по этому вопросу.
• Физические упражнения: Как и чрезмерные физические нагрузки, отсутствие физических упражнений также вредно. Проконсультируйтесь с врачом о том, какой уровень физической активности подходит именно вам.