Редкое заболевание, поражающее головной мозг: знаете ли вы о ПМЛ? (Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия - ПМЛ)

Вы когда-нибудь слышали о заболевании, называемом ПМЛ (прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия)? Возможно, вам это название незнакомо. Причина в том, что ПМЛ — это очень редкое инфекционное заболевание, поражающее головной мозг. При этом заболевании клетки, вырабатывающие миелин, защитную оболочку вокруг нервных клеток в головном мозге, постепенно разрушаются. Миелин — это вещество, похожее на масло. Именно он защищает нейроны в головном и спинном мозге (нашей центральной нервной системе). Поэтому, когда этот миелин разрушается, повреждается белое вещество головного мозга.

Что означает название PML?

Теперь давайте посмотрим, что означают буквы в названии ПМЛ (прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия). Понимание этого даст вам приблизительное представление о заболевании.

• P — Прогрессирующая форма: это означает, что болезнь постепенно прогрессирует . Это значит, что симптомы могут усиливаться со временем.
• М — Мультифокальный: это означает, что заболевание не ограничивается одной областью мозга, а поражает множество областей . Это как если бы небольшие очаги поражения были в нескольких областях мозга.
• Л — Лейкоэнцефалопатия: это слово звучит немного сложно, не правда ли? Проще говоря, это означает, что заболевание в основном поражает миелин, или белое вещество, головного мозга .

Таким образом, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) вызывает повреждение головного мозга. Это повреждение может привести к различным неврологическим проблемам, например, к умственной отсталости, проблемам со зрением и трудностям при ходьбе. Поскольку ПМЛ — прогрессирующее заболевание, со временем оно может ухудшаться. Однако у некоторых людей раннее лечение может замедлить прогрессирование заболевания.

Каковы ранние симптомы прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ)?

У многих людей симптомы ПМЛ сначала проявляются очень слабо. Кроме того, симптомы могут различаться в зависимости от того, какая часть мозга поражена инфекцией. Представьте себе, что когда отмирает ветка дерева, все остальные функции на этой ветке перестают работать.

К первым симптомам прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) могут относиться:

• Неуклюжесть или отсутствие координации
• Трудности с речью или мышлением
• Ощущение слабости в теле.

По мере развития инфекции у вас также могут появиться такие симптомы, как:

• Деменция, потеря памяти
• Потеря речи
• потеря зрения
• Изменения в поведении и личности

У некоторых людей также могут возникать головные боли или судороги, но это случается редко. К сожалению, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) обычно со временем прогрессирует, иЗачастую это заболевание может привести к летальному исходу. Однако исход может варьироваться в зависимости от сопутствующих заболеваний пациента и его реакции на лечение.

Что вызывает прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию (ПМЛ)?

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) вызывается вирусом, называемым вирусом JC (JCV) . Вирус назван по первой букве имени человека, который первым заразился этим вирусом (Джон Каннингем). Этот вирус также известен как человеческий полиомавирус 2.

Удивительно, но примерно у 85% взрослых в организме присутствует вирус JC. Однако эксперты до сих пор не уверены, как именно вирус передается человеку. Есть некоторые данные, свидетельствующие о том, что дети могут заразиться им через пищу или воду. Вирус также был обнаружен в анализах мочи. Таким образом, возможно, что он может передаваться через контакт мочи и ротовой полости.

Однако, хотя вирус JC присутствует в организме многих людей, он не активируется, а просто находится в спящем состоянии. Поэтому никаких симптомов не возникает. Тем не менее, у людей с ослабленным иммунитетом этот вирус может активизироваться и привести к развитию прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ). Это как спящий враг, который просыпается и атакует нас, когда мы слабы.

Кто подвержен наибольшему риску развития этого заболевания?

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) обычно встречается только у людей с очень слабой иммунной системой. Вы также можете быть подвержены риску развития этого заболевания, если у вас есть какое-либо из следующих состояний:

• ВИЧ/СПИД-инфекция
• Например, рак крови и костного мозга, лейкемия.
• Рак лимфатической системы, например, лимфома или болезнь Ходжкина.
• Аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит, рассеянный склероз (РС) или волчанка.

Кроме того, если вы являетесь реципиентом органа и принимаете иммунодепрессанты для предотвращения отторжения органа, вы также можете подвергаться риску.

Как врачи диагностируют прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию (ПМЛ)?

Врач сначала осмотрит вас и внимательно выслушает ваши симптомы. Затем он сможет подтвердить диагноз прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ), проведя несколько тестов, которые исследуют головной и спинной мозг. Вам могут потребоваться такие обследования:

• МРТ головного мозга: Эта процедура позволяет получить изображения поражений в белом веществе головного мозга. Это как камера, заглядывающая внутрь мозга.
• Спинномозговая пункция/люмбальная пункция: Эта процедура включает взятие небольшого образца спинномозговой жидкости (СМЖ), жидкости, окружающей головной и спинной мозг. С её помощью можно проверить наличие вируса JC.
• Биопсия головного мозга: проводится крайне редко. Ее делают только в тех случаях, когда подтвердить диагноз сложно.

Как лечится прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ)?

Основная цель лечения ПМЛ — укрепление иммунной системы. Помните, что болезни возникают, когда защитные силы организма ослаблены. Поэтому самое важное — это восстановить эту защиту.

• Например, если у вас СПИД, вам могут назначить антиретровирусную терапию (АРТ) . Эти препараты действуют, снижая количество ВИЧ в организме. Такое лечение может в некоторой степени помочь вашей иммунной системе функционировать.
• Некоторым людям также может помочь процедура, называемая плазмаферезом . Эта процедура удаляет из крови часть иммунодепрессантов. Кроме того, она может помочь вашей иммунной системе бороться с вирусом JC, усиливая его функцию.

В настоящее время ученые тестируют несколько новых препаратов для лечения прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ). Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) выдало специальное разрешение на использование этих препаратов для некоторых групп пациентов, но результаты оказались неоднозначными.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Если вы знаете, что ваша иммунная система ослаблена, и чувствуете, что у вас постепенно развиваются симптомы, которые, по вашему мнению, могут быть связаны с прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией (ПМЛ), очень важно немедленно обратиться к врачу и пройти обследование.

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

На приеме у врача вы можете задать следующие вопросы:

• Каков мой риск развития прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ)?
• Могу ли я что-нибудь сделать, чтобы снизить этот риск?
• На какие симптомы следует обратить внимание при прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ)?
• Какие риски связаны с приемом иммунодепрессантов?
• Существуют ли другие методы лечения моего заболевания?
• Каковы риски и преимущества современных методов лечения?

Задавая эти вопросы, вы сможете лучше понять заболевание и методы его лечения.

Какова ожидаемая продолжительность жизни пациента с прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией (ПМЛ)?

Это действительно сложная тема для обсуждения. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — это прогрессирующее заболевание. Это означает, что симптомы со временем ухудшаются. Продолжительность жизни человека с ПМЛ зависит от тяжести инфекции и получаемого лечения. От 30% до 50% людей умирают в течение первых нескольких месяцев после постановки диагноза. Люди, которые живут дольше, продолжают испытывать симптомы, и эти симптомы ухудшаются. Эти симптомы могут привести к серьезным проблемам, таким как потеря речи и зрения.

Однако новые исследования показали, что у небольшого числа людей с ВИЧ-инфицированной прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией (ПМЛ) заболевание может стабилизироваться, и они могут жить дольше. До появления антиретровирусной терапии (АРТ) для лечения ВИЧ-инфекции только 10% людей с ПМЛ жили более года. Теперь, благодаря АРТ, показатель выживаемости в течение года увеличился до 50%. В некоторых случаях АРТ может помочь иммунной системе бороться с вирусом JC.

Возможно ли полностью выздороветь от ПМЛ?

У людей, у которых развивается прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) на фоне приема иммунодепрессантов, может наступить выздоровление после прекращения приема препаратов. Люди, успешно прошедшие антиретровирусную терапию (АРТ), также могут выздороветь от ПМЛ. Однако у 80% людей, переживших ПМЛ, симптомы не возвращаются. Это происходит потому, что в поврежденных участках не образуется новый миелин. Часто встречаются необратимые неврологические повреждения. Тем не менее, некоторые люди могут прожить до 15 лет после выздоровления от ПМЛ.

Чего следует ожидать от пациентов, проходящих плазмаферез?

Если симптомы прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) появились из-за приема иммунодепрессантов, они могут исчезнуть после прекращения их приема. Также можно пройти плазмаферез для удаления части иммунодепрессантов из организма. Цель плазмафереза ​​— укрепить иммунную систему. У некоторых людей плазмаферез может замедлить прогрессирование ПМЛ и продлить жизнь. Однако польза от этого метода еще не до конца изучена.

У многих людей симптомы ПМЛ могут сохраняться после прекращения приема лекарств или после плазмафереза. У других могут развиться неврологические проблемы. Также существуют и другие риски, связанные с прекращением приема лекарств. Поэтому важно проконсультироваться с врачом, прежде чем принимать решения о принимаемых вами лекарствах.

Как узнать, подвержен ли я риску развития прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ)?

Если у вас есть заболевание, ослабляющее иммунную систему, проконсультируйтесь с врачом о риске развития прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ).

Увеличивают ли другие заболевания риск развития прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ)?

Людям с такими заболеваниями, как рассеянный склероз (РС) или болезнь Крона, также следует сдать анализ крови для выявления таких состояний, как ВИЧ, которые повышают риск заражения вирусом JC.

Врачи часто назначают препарат под названием Натализумаб (Тайсабри®) для лечения рассеянного склероза или болезни Крона. Этот препарат может повысить риск развития прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ).

Даже если у вас неактивный вирус JC и отсутствуют симптомы, вы можете принимать натализумаб. Однако важно обсудить с врачом риски и преимущества.

И наконец, что следует помнить (Главный вывод):

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — это редкая инфекция головного мозга, вызванная реактивацией вируса JC. У большинства людей вирус JC находится в организме в спящем состоянии. Она не причиняет вреда людям, у которых нет ослабленной иммунной системы.

Если у вас ослабленный иммунитет, важно знать симптомы прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии (ПМЛ) и сотрудничать с врачом для их выявления.

Это заболевание обычно со временем прогрессирует. Однако существуют методы лечения, которые могут помочь замедлить прогрессирование болезни и продлить жизнь. Поэтому не теряйте надежду. Самое важное — как можно скорее обратиться за медицинской помощью.

ПМЛ , прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, вирус JC, инфекции головного мозга, иммунная система, неврологические заболевания, миелин