У вашего малыша сморщился живот? Это синдром «сливового живота»? Давайте будем внимательны к этому.

Когда вы смотрите на своего новорожденного малыша, замечаете ли вы, что кожа на его животе сморщена, как у чернослива? Или что его живот выглядит необычно большим? Вполне естественно, что любой родитель пугается, увидев такое. Но это может быть симптомом редкого состояния, называемого синдромом «сливового живота». Не волнуйтесь, мы всё объясним ясно и просто.

Что такое синдром «сливового живота»?

Проще говоря, синдром «сливового живота» — это очень редкое состояние, которое присутствует с рождения (врожденное). Название происходит от того, что кожа на животе у таких детей выглядит сморщенной и напоминает сливу. Это вызвано тремя основными факторами.

1. Слабые или отсутствующие мышцы живота: Мышцы живота у ребенка развиты не полностью, из-за чего кожа на животе выглядит обвисшей и морщинистой.

2. Неопустившиеся яички: У мальчиков яички не опустились из тела в мошонку, где им и положено находиться.

3. Проблемы с мочевыделительной системой: Наблюдаются проблемы с формированием мочевыделительной системы ребенка, то есть почек и мочевого пузыря.

Помимо этих трех основных проблем, данное состояние может также поражать другие части тела ребенка. Например, могут быть затронуты сердце, легкие, кишечник и скелет. Это также называется синдромом триады или синдромом Игла-Барретта.

Насколько распространено это заболевание?

Это очень редкое заболевание. Оно поражает примерно одного из 30 000–40 000 новорожденных. Особенно поразительно то , что в 95% случаев это заболевание встречается у мальчиков .

Каковы основные симптомы этого заболевания?

Существует более 50 симптомов синдрома «сливового живота». Однако эти симптомы могут различаться у разных детей. Ваш врач осмотрит вашего ребенка и проведет необходимые анализы для подтверждения диагноза.

Рассмотрим некоторые из наиболее распространенных особенностей.

Почему это происходит? В чём причина?

Исследователи пока не нашли этому однозначного объяснения, но существует несколько теорий, предполагающих, что это может быть причиной.

• Проблемы с мочевым пузырем: Некоторые считают, что это состояние вызвано аномалией мочевого пузыря, развивающейся во время внутриутробного роста ребенка. Моча не может нормально оттекать и накапливается, вызывая отек мочевого пузыря, мочеточников и почек. По мере роста мочевого пузыря он оказывает давление на мышцы брюшной полости, вызывая их атрофию.
• Проблема развития мышц: Другие считают, что основная причина заключается в том, что мышцы живота у ребенка развиваются неправильно.
• Генетические причины: Считается, что это состояние может иметь генетическую природу, поскольку оно наблюдается у братьев и сестер. Синдром «сливового живота» также встречается у детей с генетическими заболеваниями, такими как трисомия 18 (синдром Эдвардса) и синдром Дауна (трисомия 21).

Какие осложнения могут возникнуть из-за этого заболевания?

Синдром «сливового живота» сопровождается множеством побочных эффектов и осложнений. Они различаются у разных детей. Вот основные осложнения, которые могут наблюдаться.

• Запор: Затруднение дефекации из-за слабости мышц желудка.
• Деформации костей: такие как вывих бедра, отсутствие пальцев на руках, пальцах рук или ног.
• Заболевания мочевыводящих путей: частая встречаемость инфекций мочевыводящих путей (ИМП).
• Бесплодие или рак: Неопущение яичек может привести к бесплодию или повысить риск развития рака в будущем.
• Задержка развития легких: Неправильное развитие легких (легочная гипоплазия).
• Хроническая почечная недостаточность: это наиболее тяжелое осложнение.

Как диагностировать это заболевание?

В большинстве случаев это состояние можно выявить на ранней стадии во время ультразвукового исследования плода (УЗИ плода), которое проводится во время беременности. УЗИ позволяет врачу увидеть:

• Аномалии костей или мышц
• Проблемы с сердцем
• Низкий уровень развития легких
• Проблемы с пищеварительной системой
• Мочевой пузырь опух.
• Почки увеличены.

После рождения ребенка врач может заподозрить у него это заболевание, просто взглянув на него. Для подтверждения этого подозрения могут быть проведены несколько тестов, таких как:

• Анализы крови
• Ультразвуковое исследование
• Рентгеновский снимок
• КТ-сканирование
• МРТ
• Цистоуретрография с контрастированием при мочеиспускании (ЦУГ) — это процедура, при которой в мочевой пузырь вводится специальная жидкость, а во время мочеиспускания ребенка делаются рентгеновские снимки для проверки функции мочевыделительной системы.

Как это лечится?

Лечение этого заболевания варьируется от ребенка к ребенку. Команда специалистов будет работать вместе, чтобы разработать наиболее подходящий план лечения для ребенка. При этом будут учитываться многие факторы, включая возраст ребенка, состояние здоровья, тяжесть заболевания и пожелания родителей.

• Легкие случаи: Некоторым детям с не столь тяжелыми симптомами может помочь только лечение антибиотиками для профилактики или лечения инфекций мочевыводящих путей.
• Хирургическое вмешательство: Однако многим детям потребуется несколько операций для восстановления брюшной стенки, половых органов, мочевого пузыря и других частей мочевыделительной системы.

Вот некоторые из основных видов проводимых операций:

• Везикостомия: через брюшную полость делается небольшое отверстие в мочевой пузырь, позволяющее моче вытекать через него.
• Орхипексия: яички хирургическим путем опускаются из тела и помещаются в мошонку.
• Цистопластика:Более сложная операция, в ходе которой полностью восстанавливается мочевой пузырь.

В некоторых тяжелых случаях ребенку может потребоваться также пересадка почки .

Каким будет будущее этих детей?

Продолжительность жизни этих детей зависит от тяжести заболевания. К сожалению, от 10% до 25% детей, рожденных с этим заболеванием, умирают в утробе матери или от осложнений в течение первых нескольких недель жизни.

Однако примерно у 40% детей с синдромом «сливового живота» функция почек нормальная, и они могут вести относительно нормальную жизнь.

Еще 30% пациентов в какой-то момент жизни нуждаются в пересадке почки.

В какое время лучше всего обратиться к врачу?

Дети с синдромом «сливового живота » подвержены высокому риску инфекций мочевыводящих путей, поэтому, если вы заметите какие-либо признаки инфекции мочевыводящих путей, немедленно обратитесь к врачу.

Кроме того, обратитесь к врачу, если у вашего ребенка возникнут другие трудности с мочеиспусканием или появятся какие-либо другие необычные симптомы. Также очень важно показывать ребенку медицинский осмотр хотя бы раз в год .

Уход за ребенком, родившимся с этим заболеванием, может быть непростым. Но помните, вы не одиноки. Сотрудничество с врачом и командой специалистов, хорошо осведомленных об этом заболевании, может дать вам и вашему ребенку необходимую поддержку и помощь.