Ваша кожа утолщается и становится твердой? Давайте узнаем о склеродермии!

Вы иногда чувствуете, что ваша кожа стала немного толще и натянутее, чем обычно? Или вас беспокоят боли в суставах или утренняя скованность? На это мы можем не обращать особого внимания. Однако это также могут быть симптомы редкого заболевания, называемого склеродермией . Давайте сегодня поговорим об этом подробнее, хорошо?

Что такое склеродермия?

Проще говоря, склеродермия — это редкое заболевание, при котором ткани в организме становятся толще и тверже, чем обычно. Чаще всего поражается кожа. Но иногда заболевание может поражать и другие ткани организма.

На самом деле это аутоиммунное заболевание . Возможно, вам интересно, что такое «аутоиммунное заболевание». В нашем организме есть целая армия, защищающая нас от болезней, — иммунная система. Но в этой ситуации эта система дает сбой, и вместо того, чтобы бороться с чужеродными микробами, она начинает атаковать наши собственные здоровые клетки. Как будто мы не можем отличить свои клетки от клеток-врагов. Даже врачи до сих пор не могут точно определить, почему это происходит.

При склеродермии иммунная система посылает клеткам организма сигнал о необходимости выработки избыточного количества белка, называемого коллагеном . Нашему организму на самом деле необходим коллаген. Именно он образует прочную, здоровую соединительную ткань, поддерживающую наши органы. Но когда его накапливается слишком много, кожа и другие ткани становятся толще и более волокнистыми, чем обычно.

Склеродермия — это хроническое заболевание . Это означает, что вам, возможно, придётся жить с этими симптомами долгое время, возможно, всю оставшуюся жизнь. Кроме того, если она поражает ткани внутренних органов, это может вызвать опасные для жизни осложнения. Если вы чувствуете, что у вас сердечный приступ, затруднено дыхание или глотание, немедленно позвоните по номеру 911 (или по местному номеру экстренной помощи) или обратитесь в отделение неотложной помощи больницы.

Если вы испытываете боль или скованность в суставах, особенно в области пальцев рук и ног, вам обязательно следует обратиться к врачу.

Какие основные типы склеродермии существуют?

Врачи делят склеродермию на два основных типа:

1. Локализованная склеродермия: «Локализованная» означает ограниченную одной областью. Этот тип поражает только одну часть тела (обычно кожу). Он вызывает появление пятен или полос утолщенной, восковидной кожи. Самое приятное то, что локализованная склеродермия иногда может пройти сама по себе . Она также обычно не распространяется на другие части тела.

2.Системная склероза: Этот тип может поражать не только кожу, но и другие органы. Он может затрагивать дыхательную систему (орган, помогающий дышать и чувствовать запахи) и пищеварительную систему (орган, преобразующий пищу в энергию). Если склеродермия влияет на способность дышать или усваивать питательные вещества, повышается вероятность развития серьезных осложнений. Это может даже привести к летальному исходу. Системная склероза также имеет три подтипа – диффузный, ограниченный и синусовый.

Диффузный склероз

«Диффузный» означает «распространенный». При этом заболевании диффузный склероз возникает внезапно на больших участках тела. Например:

• Грудь
• Живот
• Бедра
• Оружие
• Ноги
• Лицо

Кроме того, это может поражать сразу несколько органов. Это значит:

• Пищеварительная система (ЖКТ)
• Почки
• Сердце
• Легкие

Ограниченный склероз (синдром CREST)

Врачи часто называют ограниченную склеродермию CREST-синдромом . Каждая буква в аббревиатуре CREST обозначает симптом, который ею вызывает:

• C - Кальциноз: Избыточные отложения кальция в коже. Может проявляться в виде небольших белых бугорков на коже.
• R - Синдром Рейно: Изменение цвета и онемение кончиков пальцев рук и ног. При воздействии холода они могут бледнеть, синеть или краснеть.
• E - Дисфункция пищевода: затруднение глотания и кислотный рефлюкс.
• S - Склеродактилия: Натяжение кожи на пальцах, затрудняющее сгибание и разгибание пальцев.
• Т - Телеангиэктазии: Небольшие красные или обесцвеченные пятна на коже. Они могут выглядеть как паутина.

Синусовый склероз

В случае синусового склероза наблюдаются симптомы ограниченного склероза, упомянутые ранее, но кожа не поражается . То есть, могут присутствовать некоторые симптомы, описанные при CREST-синдроме, но видимого утолщения кожи нет.

Насколько распространена склеродермия?

Склеродермия — очень редкое заболевание.По оценкам экспертов, примерно 250 человек на миллион жителей США страдают всеми тремя типами склеродермии. Из них около 100 000 человек имеют системную склерозу.

Какие симптомы наблюдаются при склеродермии?

У некоторых людей со склеродермией на ранних стадиях могут отсутствовать какие-либо симптомы. Однако для многих основным симптомом является появление утолщенных, воскообразных пятен или полос на коже. Кроме того, существует ряд других распространенных симптомов:

• Боль в суставах
• Скованность , особенно после пробуждения по утрам.
• Усталость (постоянное чувство сильной усталости)
• Необъяснимая потеря веса

Другие симптомы, которые вы испытываете (и то, как они на вас влияют), зависят от типа склеродермии, которой вы страдаете.

Симптомы локализованной склеродермии

У людей с локализованной склеродермией обычно наблюдается только утолщение кожи . Это утолщение может быть локализовано в одном месте или возникать пятнами. Оно может поражать следующие участки кожи:

• Грудь
• Живот (область вокруг желудка)
• Руки и ноги (Ваши руки и ноги)
• Руки и пальцы
• Стопы и пальцы ног

Однако локализованная склеродермия, поражающая внутренние органы, встречается крайне редко .

Симптомы системной склерозы

Системная склероза может вызывать множество симптомов. Она также приводит к утолщению кожи, но обычно на больших участках и пятнами, особенно на лице и руках. Утолщение кожи может начинаться с пальцев рук и ног, а затем распространяться по всему телу. При синдроме Рейно пальцы рук и ног на пораженной конечности могут менять цвет при воздействии холода (обычно на белый, красный или фиолетово-синий).

Системная склероза также может вызывать симптомы в других органах и тканях. Например:

• Мышцы: Онемение и отек, особенно в кистях и стопах (кончиках конечностей).
• Суставы: скованность, отек и ограничение подвижности.
• Легкие: Кашель и затрудненное дыхание (одышка).
• Пищеварительный тракт: дисфагия, изжога, вздутие живота, запор и диарея.
• Сердце:Нарушения сердечного ритма (аритмия), скопление жидкости вокруг сердца (перикардиальный выпот) и утолщение сердечной мышцы (фиброз).
• Почки: Почечная недостаточность (это может быть опасно для жизни).
• Гениталии: эректильная дисфункция (ЭД) у мужчин и сухость влагалища у женщин.

Что вызывает склеродермию?

На самом деле, врачи до сих пор не знают точную причину склеродермии.

Некоторые исследования показали, что это заболевание может в некоторой степени передаваться по наследству (то есть от родителей к детям), но оно настолько редкое, что недостаточно доказательств, чтобы однозначно подтвердить его генетическую природу .

Факторы риска склеродермии

Склеродермия может развиться у любого человека, но некоторые группы населения подвержены более высокому риску:

• У женщин вероятность развития этого заболевания примерно в четыре раза выше, чем у мужчин.
• Чаще всего это заболевание встречается у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Склеродермия очень редко встречается у людей моложе 30 лет.
• У чернокожих людей чаще встречается склеродермия. Кроме того, заболевание у них, как правило, развивается раньше, чаще проявляются симптомы, поражающие легкие, и наблюдаются более тяжелые кожные проявления.

Какие возможные осложнения могут возникнуть при склеродермии?

У людей со склеродермией повышен риск развития двух других заболеваний: синдрома Рейно и синдрома Шегрена .

Синдром Рейно поражает мелкие кровеносные сосуды в пальцах рук и ног. Люди с этим заболеванием испытывают эпизоды симптомов (иногда называемые «приступами»). Это происходит, когда кровеносные сосуды в пальцах внезапно слишком сильно сужаются. Это может привести к тому, что кожа на пораженных пальцах станет бледнее, то есть светлее, чем естественный цвет кожи. Иногда она даже приобретает синеватый оттенок.

При синдроме Шегрена некоторые железы в организме начинают вырабатывать меньше влаги – чаще всего это слюнные железы во рту и слезные железы в глазах. Некоторые люди с синдромом Шегрена также испытывают боли в мышцах и суставах.

Некоторые виды склеродермии могут вызывать серьезные осложнения . К ним относятся:

• Почечная недостаточность
• Легочная гипертензия (высокое кровяное давление в артериях, несущих кровь от сердца к легким).
• Легочный фиброз (рубцевание легочной ткани)
• Сердечно-сосудистые заболевания (проблемы, затрагивающие сердце и кровеносные сосуды)
• Застойная сердечная недостаточность — заболевание сердца.
• Иммунодефицит
• Заболевания желудочно-кишечного тракта (состояния, влияющие на то, как организм перерабатывает пищу и усваивает питательные вещества).
• Рак

Некоторые из этих осложнений могут быть смертельными . Если вы заметили какие-либо новые или изменяющиеся симптомы, как можно скорее обратитесь к врачу. Если вы подозреваете у себя симптомы сердечного приступа, такие как затрудненное дыхание или глотание, немедленно позвоните по номеру 911 (или по местному номеру экстренной помощи) или обратитесь в отделение неотложной помощи больницы.

Как диагностируется склеродермия?

Врач диагностирует склеродермию на основании физического осмотра и ряда других тестов.

Вам также может потребоваться консультация ревматолога — врача, специализирующегося на лечении заболеваний иммунной системы. Он или она осмотрит вас и расспросит о ваших симптомах. Вам следует рассказать врачу о ваших симптомах, когда они впервые появились и не усугубляет ли что-либо их.

Вам также потребуется пройти несколько анализов, чтобы убедиться в отсутствии других заболеваний, вызывающих схожие симптомы.

Какие тесты используют врачи для диагностики склеродермии?

Диагностика склеродермии обычно является частью процесса, называемого «дифференциальной диагностикой». Это означает, что ваш врач, скорее всего, исключит другие заболевания и проведет ряд тестов, чтобы выяснить причину ваших симптомов, прежде чем поставить вам диагноз склеродермии. Вот некоторые из тестов, которые вам могут назначить:

• Анализы крови позволяют оценить работу вашей иммунной системы.
• Проводятся тесты функции легких , чтобы определить, поражены ли ваши легкие или дыхательная система.
• Биопсия — это процедура, при которой берется небольшой образец пораженной кожи или другой ткани и исследуется в лаборатории.
• При наличии симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта эндоскопия — это исследование, при котором с помощью небольшой камеры, прикрепленной к длинной тонкой трубке, осматривают горло или желудок.

Кроме того, вам потребуется пройти несколько диагностических исследований для получения изображений внутренних органов. К ним относятся:

• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Эхокардиограмма (Эхокардиограмма - Эхо)
• Рентген грудной клетки
• Компьютерная томография (КТ-сканирование)

Как лечится склеродермия?

Склеродермию неизлечимо , но ваш врач может помочь вам подобрать комбинацию методов лечения, которая позволит контролировать симптомы и минимизировать их влияние на вашу повседневную жизнь.

Тип необходимого вам лечения зависит от локализации и тяжести симптомов. Вот некоторые распространенные методы лечения склеродермии:

• Уход за кожей: Вам потребуется использовать кремы и увлажняющие средства, чтобы предотвратить сухость кожи.
• Иммуносупрессанты: Эти препараты препятствуют повреждению здоровых клеток и тканей вашей иммунной системой.
• Лекарства для контроля конкретных симптомов: например, вам могут потребоваться лекарства для контроля артериального давления, облегчения дыхания, лечения почечной недостаточности или облегчения симптомов расстройства пищеварения.
• Физиотерапия: Физиотерапевт может помочь вам улучшить двигательную активность.
• Фототерапия: Этот метод включает использование яркого, сфокусированного ультрафиолетового (УФ) света для лечения кожных заболеваний. Он может помочь в лечении утолщенной кожи.
• Трансплантация стволовых клеток: Некоторым людям с тяжелыми симптомами может потребоваться трансплантация стволовых клеток. Это включает замену поврежденных клеток крови здоровыми донорскими клетками.

Что мне следует ожидать, если у меня склеродермия?

Следует ожидать, что вам придется бороться со склеродермией и ее симптомами всю оставшуюся жизнь . Хотя полного излечения не существует, многие люди находят методы лечения и изменения образа жизни, которые могут минимизировать влияние симптомов на их повседневную жизнь.

Жизнь с хроническим заболеванием порой может быть очень сложной и утомительной. Спросите своего врача о группах поддержки или образовательных возможностях, которые помогут вам справиться со стрессом и улучшить психическое здоровье.

Можно ли предотвратить склеродермию?

Поскольку точная причина неизвестна, предотвратить склеродермию невозможно .

Как я могу позаботиться о себе? (Самопомощь)

В дополнение к обычному лечению, вы можете попытаться справиться с некоторыми симптомами, внеся изменения в свой повседневный образ жизни. К таким изменениям относятся, например:

• Следуйте плану здорового питания и физических упражнений , который подходит именно вам.
• Избегайте интенсивных физических нагрузок, когда плохо себя чувствуете.
• Защитите свою кожу, надевая одежду, соответствующую условиям окружающей среды, и используя качественный солнцезащитный крем, выходя на улицу.
• Регулярно посещайте стоматолога (врача, оказывающего стоматологическую помощь) для профессиональной чистки зубов и осмотров.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Склеродермия может вызывать множество симптомов, поэтому иногда ее трудно распознать на первых порах. Если у вас появились новые боли или другие симптомы, особенно если они усиливаются, обратитесь к врачу. Даже если ваши симптомы вызваны чем-то другим, ваш врач сможет определить причину и порекомендовать лечение для их контроля.

Если лечение склеродермии не дает желаемого результата, или если ваши симптомы меняются или ухудшаются, особенно если они влияют на вашу способность дышать или глотать , обратитесь к врачу.

Когда мне следует обратиться в отделение неотложной помощи (ОНП) ?

При появлении симптомов инфаркта , таких как боль в груди, затрудненное дыхание или ощущение невозможности глотать, немедленно позвоните по номеру 911 (или по местному номеру экстренной помощи) или обратитесь в отделение неотложной помощи больницы.

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

Не забудьте задать эти вопросы врачу:

• У меня склеродермия или другое заболевание?
• Какой у меня тип склеродермии?
• Какое лечение мне необходимо?
• О каких осложнениях мне следует особенно беспокоиться?

Какова ожидаемая продолжительность жизни человека, страдающего склеродермией?

У большинства людей со склеродермией не развиваются опасные для жизни осложнения .

Однако, если у вас системная склероза, поражающая внутренние органы, вы подвержены более высокому риску серьезных осложнений. Ваш врач расскажет вам, чего ожидать и подвержены ли вы повышенному риску смертельных осложнений.

Является ли склеродермия серьезным заболеванием?

Как и любое хроническое заболевание, склеродермия — это серьезное и опасное состояние.Это связано с тем, что вам, скорее всего, придется сталкиваться с симптомами всю оставшуюся жизнь. Однако это не означает, что склеродермия будет управлять вашей жизнью. У каждого человека свой опыт. Поговорите со своим врачом о своих страхах, сомнениях и опасениях.

Склеродермия может быть очень неприятным заболеванием. Поскольку врачи точно не знают, что вызывает это заболевание, и нет универсального лечения, может потребоваться некоторое время, чтобы найти лечение, которое будет эффективно контролировать ваши симптомы. Ваш врач поможет вам на каждом этапе.

Доверяйте своей интуиции и тому, что кажется «не так». Даже небольшие изменения в симптомах могут быть признаком проблемы, требующей обследования у врача. Не бойтесь задавать вопросы и делиться своими мыслями о симптомах или лечении.

Жизнь с хроническим заболеванием может быть очень утомительной. Найдите время, чтобы отдать себе должное и признать ту тяжелую работу, которую вы вкладываете в управление своими симптомами.

Несколько важных моментов, которые следует помнить (Главный вывод)

Итак, мы много говорили о склеродермии. В заключение, вот несколько наиболее важных вещей, которые вам нужно помнить:

• Склеродермия — это редкое аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает слишком много коллагена, что приводит к утолщению кожи, а иногда и внутренних органов.
• Существует два основных типа этого заболевания: локализованный и системный. Системный тип несколько опаснее, поскольку он может поражать и внутренние органы.
• Симптомы различны. К основным относятся утолщение кожи, боли в суставах, усталость и синдром Рейно.
• Хотя полного излечения не существует, есть эффективные методы лечения, позволяющие контролировать симптомы. Поговорите со своим врачом и разработайте план лечения, который подойдет именно вам.
• Ранняя диагностика и лечение очень важны, поэтому, если у вас есть какие-либо из этих симптомов, обязательно обратитесь за медицинской помощью.
• Поскольку это хроническое заболевание, важно сохранять психическую устойчивость. При необходимости обратитесь за помощью в группы поддержки.

Не волнуйтесь, вы не одиноки. Обладая необходимыми знаниями и получая медицинские рекомендации, вы сможете успешно жить с этим заболеванием.

Склеродермия , утолщение кожи, иммунные заболевания, коллаген, синдром Рейно, системная склероза, кожные заболевания