У вас тоже образуются тромбы в организме без видимой причины? Давайте узнаем об этой опасной ТТП (тромбоцитопенической пурпуре)!

Вы когда-нибудь слышали о тромботической тромбоцитопенической пурпуре, или сокращенно ТТП? Это редкое, но очень серьезное заболевание крови. При этом состоянии в мелких кровеносных сосудах вашего тела образуются тромбы (тромбы). Это похоже на засор в водопроводной трубе. Это может перекрыть кровоток к наиболее важным органам вашего тела, таким как мозг, почки и сердце. Это может привести к серьезным проблемам. Именно поэтому важно знать о ТТП.

Что такое TTP? Давайте просто разберемся в значении этого названия.

Название этого заболевания может показаться немного длинным. Но три части этого названия дают нам хорошее представление о природе этого заболевания. Давайте посмотрим, что это такое?

1. Тромботический: Это относится к кровяным сгусткам (тромбам) , которые образуются внутри кровеносных сосудов, как я уже упоминал ранее. Эти кровяные сгустки являются корнем основной проблемы.

2. Тромбоцитопения: это означает, что в крови меньше тромбоцитов . Тромбоциты — это как маленькие солдатики, которые помогают остановить кровотечение, когда мы получаем травму. Но при тромбоцитопенической пурпуре эти тромбоциты используются без необходимости для образования сгустков крови. В результате тромбоцитов не хватает там, где действительно необходимо остановить кровотечение.

3. Пурпура: Это означает, что на коже появляются небольшие фиолетовые пятна или синяки. Это может выглядеть как сыпь. На самом деле это признаки небольших кровоизлияний под кожей. Это распространенное явление среди людей с ТТП.

Проще говоря, ТТП — это серьёзное заболевание, при котором в мелких кровеносных сосудах нашего организма образуются тромбы, вызывая снижение количества тромбоцитов и появление признаков кровотечения на коже. Часто это происходит внезапно, поэтому необходима неотложная медицинская помощь . У некоторых людей это состояние может повториться даже после лечения. Однако симптомы обычно хорошо выражены в активной фазе заболевания. Иногда причиной могут быть такие факторы, как вирусная инфекция, хирургическое вмешательство или беременность. Без лечения ТТП может быть опасно для жизни.

Какие симптомы у ТТП?

ТТП обычно развивается очень быстро. Некоторые люди выздоравливают, а затем происходит рецидив, но симптомы не появляются и не исчезают. Они постоянные и очевидные. Само по себе болезнь не проходит, и ей определенно требуется лечение.

ТТП вызывает образование тромбов в мелких кровеносных сосудах по всему телу. Эти тромбы могут поражать любой орган, но симптомы чаще всего сначала проявляются в головном мозге.

Представьте, если эти тромбы образуются в сердце, они могут серьезно повлиять на его работу, возможно, даже привести к смерти. ТТП вызывает анемию (снижение количества клеток крови) и низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопению). У некоторых людей также может наблюдаться кровотечение, но это встречается реже.

Вот некоторые из наиболее распространенных симптомов ТТП:

• Измененное психическое состояние: внезапное возбуждение, спутанность сознания или потеря сознания.
• Растерянность: Непонимание того, что происходит и где вы находитесь.
• Крайняя усталость: чувство такой сильной усталости, что вы ничего не можете делать.
• Головная боль: Головная боль, которая сильнее обычной головной боли.
• Тошнота и рвота: расстройство желудка, рвота.
• Бледная или желтоватая кожа (желтуха): Кожа может побледнеть из-за недостатка крови в организме, а также пожелтеть из-за воздействия на печень.
• Одышка (диспноэ): ощущение затрудненного дыхания.
• Под кожей появляются мелкие красные или фиолетовые точки (петехии): на коже появляются небольшие пятна крови, как будто их проткнули иголкой.
• Гематурия: наличие крови в моче .
• Изменения зрения: размытое зрение, иногда одновременное восприятие двух объектов (диплопия).

Если у вас внезапно появились один или несколько из этих симптомов, вам следует немедленно обратиться к врачу.

Почему возникает эта ТТП? Каковы её причины?

Тромбы, вызывающие проблемы при ТТП, образуются , когда в организме недостаточно фермента ADAMTS13. Этот фермент предотвращает слипание тромбоцитов и образование тромбов, когда они не нужны. Представьте себе, что это регулировщик дорожного движения, предотвращающий ненужные пробки. Таким образом, когда уровень ADAMTS13 снижается, тромбы начинают образовываться в мелких кровеносных сосудах по всему телу. При столкновении этих тромбов даже эритроциты могут разрушаться.

Поскольку большое количество тромбоцитов используется для образования ненужных сгустков крови, когда нам действительно нужно остановить кровотечение из-за травмы, тромбоцитов остается очень мало. Если количество тромбоцитов слишком сильно снижается, вы можете легко получить синяки и кровотечение может быть сильнее обычного.

ТТП может возникать двумя основными способами:

1. Приобретенная ТТП (это наиболее распространенный случай): В этом случае собственная иммунная система организма ошибочно вырабатывает антитела, которые препятствуют нормальной работе фермента ADAMTS13. Это как если бы ваши собственные солдаты атаковали сами себя.

2. Наследственная ТТП (редкое заболевание): возникает, когда ребенок наследует от обоих родителей дефект в гене, отвечающем за синтез фермента ADAMTS13. Симптомы часто начинаются во время беременности или в периоды сильного стресса.

Существуют ли какие-либо конкретные факторы, которые могут вызвать ТТП?

До сих пор точно не известно, что вызывает симптомы тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Однако у некоторых людей вероятность развития этого заболевания выше, если они:

• ВИЧ- инфекция
• Аутоиммунные заболевания, такие как волчанка
• Беременность
• Некоторые лекарственные препараты, например, химиотерапевтические средства, циклоспорин А и хинин .

Какие возможные осложнения могут возникнуть при ТТП?

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — это опасное для жизни состояние, если его не лечить. Тромбы могут блокировать кровоток и вызывать серьезные осложнения, такие как:

• повреждение головного мозга
• Острое сердечно-сосудистое заболевание
• Дисфункция почек
• Выкидыши (потеря беременности)
• Припадки
• Гладить

Вот почему мы говорим, что так важно немедленно обратиться за медицинской помощью при появлении симптомов ТТП.

Как врачи диагностируют ТТП?

Врач сначала осмотрит вас и расспросит о ваших симптомах и истории болезни. При подозрении на ТТП он может назначить несколько анализов, таких как:

• Анализ на ADAMTS13: Этот тест измеряет активность фермента ADAMTS13. Низкий уровень этого фермента может подтвердить наличие ТТП.
• Общий анализ крови (ОАК): ОАК определяет типы клеток в крови. У людей с ТТП наблюдается низкое количество эритроцитов и тромбоцитов.
• Мазок периферической крови (МПК): Эта процедура включает взятие образца крови и его исследование под микроскопом. При ТТП ваши эритроциты могут быть повреждены и разорваны (также называемые шистоцитами ).
• Анализ на билирубин: Билирубин — это продукт распада, образующийся в результате жизнедеятельности поврежденных красных кровяных клеток. Высокий уровень билирубина — один из признаков возможной тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП).
• Анализы функции почек: Эти анализы помогут вашему врачу определить, правильно ли работают ваши почки. При ТТП в моче могут обнаруживаться клетки крови или белок.
• Тест на лактатдегидрогеназу (ЛДГ): Лактатдегидрогеназа (ЛДГ) — это фермент, который выделяется при повреждении тканей организма. ТТП вызывает повышение уровня ЛДГ в крови.

Какие существуют методы лечения ТТП?

В большинстве случаев врачи используют плазменную терапию для лечения ТТП. Кроме того, существуют и медикаментозные методы лечения.

Плазменная обработка

Наиболее распространенные методы лечения:

• Плазмаферез: Эта процедура включает удаление вашей аномальной плазмы (жидкой части крови) и замену ее плазмой от здорового донора. Это жизненно важный метод лечения для людей с приобретенной тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП).
• Кортикостероиды: Эти препараты помогают контролировать острую тромбоэмболию тромбоцитемии, уменьшают симптомы и отек.

Плазменная терапия проводится в стационарных условиях и может продолжаться в течение нескольких дней или недель до исчезновения симптомов.

Медикамент

Существуют лекарственные препараты, которые могут уменьшить или остановить образование антител к ферменту ADAMTS13 (анти-ADAMTS13 антитела). К числу препаратов, используемых врачами для лечения ТТП, относятся:

• Глюкокортикоиды: это лечение подавляет иммунную систему. Оно может быть полезно при ТТП.
• Каплацизумаб: Этот препарат лечит острую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП). Он повышает количество тромбоцитов быстрее, чем один только плазмаферез, способствуя более быстрому обращению вспять заболевания.
• Ритуксимаб: это лечение помогает предотвратить рецидив заболевания после применения кортикостероидов и плазмафереза.
• Рекомбинантный ADAMTS13: это лечение восстанавливает фермент ADAMTS13. Оно одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для экстренного применения у людей с наследственной тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП). Иногда врачи также используют его для предотвращения чрезмерного кровотечения. Исследования продолжаются, чтобы определить, насколько он эффективен при иммуноопосредованной ТТП.

Операция

В очень редких случаях врач может порекомендовать хирургическое удаление селезенки (спленэктомию). Это делается только в том случае, если у вас тяжелая форма ТТП, которая плохо поддается лечению или если заболевание рецидивирует.

Сколько времени занимает восстановление после лечения ТТП?

Время восстановления зависит от нескольких факторов. На него могут повлиять тяжесть вашего состояния и тип получаемого лечения. Большинству людей, получающих плазменную терапию при ТТП, требуется от нескольких дней до нескольких недель для восстановления. Людям, перенесшим спленэктомию, обычно требуется от четырех до шести недель для восстановления.

Когда мне следует обратиться к врачу, если я подозреваю у себя ТТП?

Симптомы ТТП обычно настолько сильны, что требуют обращения в отделение неотложной помощи. Если вы подозреваете у себя ТТП, не откладывайте визит к врачу – немедленное лечение крайне важно!Для лечения острой тромботической тромбоцитопенической пурпуры крайне важна квалификация гематологов и специалистов по интенсивной терапии.

Чего можно ожидать, живя с ТТП? Каков прогноз выздоровления?

ТТП раньше считалась смертельным заболеванием. Но благодаря раннему лечению смертность снизилась примерно до 10%. Поскольку заболевание может рецидивировать, важно поддерживать тесный контакт с гематологом даже после лечения. Регулярная проверка уровня ADAMTS13 может помочь выявить любые изменения на ранней стадии. Если уровень ADAMTS13 низкий до возвращения симптомов, профилактическое лечение, такое как ритуксимаб, может помочь предотвратить рецидив заболевания еще до его начала.

Каков показатель выживаемости при ТТП?

Без лечения выживает лишь один из десяти человек с ТТП. Но при надлежащем лечении могут выжить от восьми до девяти из десяти человек.

Поэтому важно обратиться за лечением при появлении симптомов. Также важно следовать инструкциям врача по уходу за собой после постановки диагноза.

При правильном лечении большинство людей с тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП) ведут нормальную жизнь. Ваш врач объяснит, как часто вам необходимо проходить обследования для контроля вашего состояния. Он или она также сообщит вам, нужно ли вам регулярное лечение для снижения риска кровотечений и образования тромбов.

Между тем, если у вас появились симптомы ТТП, немедленно обратитесь за медицинской помощью. ТТП — это неотложное медицинское состояние. Но своевременное лечение может спасти вам жизнь.

Итак, что же самое важное нужно запомнить из всего, о чём мы говорили?

Итак, мы много говорили о ТТП (тромботической тромбоцитопенической пурпуре). Самое важное, что следует помнить, это следующее:

• ТТП — это редкое, но очень серьезное заболевание крови, при котором в мелких кровеносных сосудах организма образуются тромбы.
• Если у вас появились такие симптомы, как внезапная спутанность сознания, сильная головная боль, фиолетовые пятна на коже или бледность, это может быть ТТП (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура). Поэтому не теряйте времени и немедленно обратитесь к врачу.
• Само по себе это не заживёт. Необходима неотложная медицинская помощь.
• ТТП излечима при ранней диагностике и правильном лечении. Благодаря современным методам лечения шансы спасти жизнь значительно возросли.
• Даже после лечения следуйте указаниям врача и проходите обследования. Это поможет предотвратить рецидив заболевания.

Если вы или кто-то из ваших знакомых подозревает что-то подобное, не паникуйте. Но действуйте быстро. Лучше всего обратиться за медицинской помощью. Будьте здоровы!

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, ТТП, заболевание крови, тромбы, тромбоциты, симптомы, лечение