Ese uhura n'ibibyimba bidasanzwe ku mubiri wawe? Reka tuvuge ku ndwara ya von Hippel-Lindau (VHL).

Ushobora kuba wibaza impamvu nkomeza kugira ibibyimba bidasanzwe ku mubiri wanjye wose, cyangwa impamvu indwara zimwe na zimwe zitarangira. Hari igihe impamvu ibi bishobora kugorana kurusha uko tubitekereza. Uyu munsi tugiye kuvuga ku ndwara idasanzwe ariko y'ingenzi cyane tugomba kumenya. Iyo ni indwara ya von Hippel-Lindau, cyangwa tuyita `(VHL)` mu magambo ahinnye.

Von Hippel-Lindau (VHL) ni iki? Reka tubisobanukirwe mu buryo bworoshye.

Noneho, ushobora kuba wibaza icyo iyi '(VHL)' ari cyo. Mu magambo make, von Hippel-Lindau ni indwara idakunze kugaragara mu buryo bw'uturemangingo. Ibaho iyo hari '(mutation genetique)' cyangwa impinduka muri zimwe mu ngirabuzimafatizo mu mubiri wawe. Kubera iyo mpamvu, uba ushobora kurwara ibibyimba '(malignant)', ndetse na '(benign)' na cysts, mu bice bitandukanye by'umubiri wawe. Hari igihe abaganga bita iyi ndwara '(von Hippel-Lindau syndrome'.

Ubushakashatsi bwagaragaje ko 97% by'abantu bafite iyi mihindagurikire y'uturemangingo bazarwara ibi bibyimba bifitanye isano na VHL hamwe n'ibindi bibyimba bifitanye isano na VHL bafite imyaka 65. Akenshi, uburyo bw'ingenzi bwo kuvura ibibyimba bifitanye isano na VHL ni ukubagwa kugira ngo bikureho ibibyimba.

Ni izihe kanseri zishobora gusanishwa n'indwara ya VHL?

Niba ufite iyi ndwara ya `(VHL)`, uba ufite ibyago byinshi byo kurwara ubwoko bumwe cyangwa bwinshi bwa kanseri muri ubu buryo:

• Kanseri y’impyiko igaragara neza (ccRCC): Iyi ni yo kanseri y’impyiko ikunze kugaragara cyane. Nk’uko abahanga babivuga, hagati ya 25% na 60% by’abantu bafite VHL bashobora kurwara iyi kanseri. Wibuke ko impyiko ari imwe mu ngingo z’ingenzi mu mubiri wacu, bityo kanseri iri muri zo ni ikintu cyo kwitabwaho cyane.
• Ibibyimba byo mu maraso by’ubwonko mu maraso (pancreatic NETs): Ibi ni ubwoko budasanzwe bw’ibibyimba butangirira mu turemangingo tw’imisemburo mu maraso yawe. Bishobora kugaragara hagati ya 9% na 17% by’abantu bafite VHL.
• Pheochromocytoma: Iki ni ikibyimba kidasanzwe ariko gishobora kuvurwa kivuka mu ndurwe. Ibi bibyimba bishobora gutangira ari ibibyimba bitari kanseri, ariko nyuma bikazahinduka kanseri. Bibaho hagati ya 10% na 20% by'abantu bafite VHL.
• Cystadenomas y'imitsi miremire: Iyi ndwara yibasira abagore. Ibaho ku bagore bagera kuri 10% bafite VHL. Ni ikibyimba kiba hafi y'imiyoboro y'inda.

Ni ibihe bibyimba bitari kanseri bizana na VHL?

Si kanseri gusa, ahubwo n'ibibyimba bitari kanseri, ni ukuvuga ibibyimba bitakwirakwira mu bindi bice by'umubiri (metastasize), bishobora kuvuka iyo VHL ihari. Ikomeye muri ibyo ni hemangioblastoma.Ibi ni ibibyimba bitari kanseri biba mu mitsi y'amaraso yo mu bwonko, uruti rw'umugongo, cyangwa retina. Nubwo bitakwirakwira, bishobora gukura bikagira ingaruka ku ngingo zikikije, bigatera ibibazo bikomeye by'ubuzima.

Ubwoko bwa hemangioblastomas bushobora kugaragara bufitanye isano na `(VHL)` ni:

• Hemangioblastoma yo mu maso: Iyi ni ubwoko bw'ikibyimba gikura mu jisho. Ishobora no gutuma umuntu atabona neza. Ubushakashatsi bwerekana ko ikwirakwira ku bantu 60% bafite (VHL).
• Hemangioblastomas zo mu bwonko n'iz'ubwonko: Izi ni ibibyimba mu bwonko. Bishobora kugira ingaruka ku buringanire bwawe no guteza ibindi bibazo. Bigira ingaruka hagati ya 13% na 72% by'abantu bafite VHL.
• Hemangioblastoma yo mu mugongo: Ubu bwoko bwa hemangioblastoma bugaragara hagati ya 13% na 50% by'abantu bafite (VHL).

Byongeye kandi, niba ufite VHL, uba ufite ibyago byo kurwara ibibyimba bitari kanseri ndetse n'uturemangingo nka:

• Epididymal cystadenomas: Izi ni ibibyimba byibasira abagabo. Bikura muri epididymis, imiterere mito isa n'umuyoboro ubika intanga, hafi y'intanga. Biboneka hagati ya 25% na 60% by'abagabo bafite VHL.
• Ibibyimba byo mu mufuka w’amaraso (ELST): Ibi ni ibibyimba bidakunze kugaragara. Iyo ufite VHL, bishobora kumera mu gutwi imbere. Iyi ndwara ifata abantu bari hagati ya 10% na 25% bafite VHL.
• Ibisebe: Ibi ni ibisebe byuzuye amazi. Abantu bafite VHL bashobora kurwara ibi bisebe mu mpyiko no mu impyiko.

Indwara ya VHL ikunze kugaragara gute?

Iyi ni indwara idakunze kugaragara cyane. Ifata umuntu umwe ku bantu 36.000. Abantu benshi barwaye VHL batangira kugaragaza ibimenyetso bafite imyaka iri hagati ya 25. Ibi bivuze ko ugomba kwitonda kuri ibi ukiri muto.

Ni ibihe bimenyetso by'indwara ya von Hippel-Lindau?

Kubera ko iyi ndwara ishobora gutuma ibibyimba byibasira umubiri wose, ibimenyetso biratandukanye. Biterwa n'aho ibibyimba biri n'ingano yabyo. Ushobora kugira ibimenyetso nk'ibi:

• Kurwara umutwe kenshi.
• Kubura amatwi cyangwa gucurama mu matwi (tinnitus).
• Umuvuduko w'amaraso ukabije.
• Kubura uburinganire mu gihe ugenda n'amaguru.
• Kugabanuka kw'imbaraga z'imitsi cyangwa kugorwa no guhuza imigendere.
• Ibibazo byo kureba.
• Kuruka.

Tekereza gato, twagira impungenge zingana iki turamutse tugize kimwe cyangwa bibiri muri ibi bimenyetso? Niba rero ufite bimwe muri ibi bimenyetso icyarimwe, ni ngombwa cyane gushaka inama kwa muganga.

Ni iki gitera indwara ya VHL?

Indwara ya Von Hippel-Lindau ni indwara umuntu avukana . Ibaho iyo uvukanye kopi idasanzwe ya gene igabanya ubukana bw'ikibyimba yitwa VHL, ivuye ku mubyeyi wawe.

Mu magambo make, izi "genes decompressor tumor" zihagarika uturemangingo kwigabanyamo kabiri vuba cyane, bishobora gutera kanseri. Ni nk'amaferi y'imodoka. Ariko iyo utwo tugene duhindutse, ni nko gukuraho amaferi ugashyiraho accelerator. Iterambere ry'uturemangingo ryihuta mu buryo butunguranye.

Iyi ndwara yandurira mu buryo bw’imiterere y’umubiri (autosomal dominant inheritance pattern). Ibi bivuze ko niba umwe mu babyeyi bawe afite gene idasanzwe ya VHL, ufite amahirwe 50% yo kuyiragwa no kurwara indwara ya von Hippel-Lindau. Ariko, ubushakashatsi bwagaragaje ko abantu bagera kuri 10% bafite VHL nta mateka y’umuryango wabo bafite iyi ndwara. Ibi bivuze ko hari n’impinduka nshya mu ngirabuzimafatizo zishobora kubaho.

Indwara ya VHL ipimwa ite?

Abaganga bashobora gukeka ko ufite VHL niba ufite ibimenyetso by'indwara ya VHL, nka hemangioblastoma cyangwa kanseri y'impyiko isobanutse. Ariko uburyo bwonyine bwo kubyemeza ni ugupima imiterere y'umubiri. Niba hari umuntu wo mu muryango wawe ufite indwara ya Von Hippel-Lindau, ni ngombwa kubaza muganga wawe ibijyanye no kugupima imiterere y'umubiri.

Ni ubuhe buryo bwo kuvura indwara ya VHL?

Uburyo bwo kuvura buratandukanye bitewe n'ubwoko bwa VHL tumor cyangwa cyst. Muganga wawe azagusobanurira uburyo bwo kuvura bukubereye. Uburyo busanzwe bwo kuvura ni ubu:

• Kubagwa kugira ngo ikibyimba gikureho.
• Ubumenyi bw'imiti ikoresha imiti igabanya ubukana.
• Ubuvuzi bushingiye ku mirasire.
• Ubuvuzi bwibanda ku bintu bitandukanye burimo ibintu nka peptide receptor radionuclide therapy (PPRT) na tyrosine kinase inhibitors (TKI).
• Ubudahangarwa bw'umubiri.
• Kuvura imisemburo.

Igikuru ni ugusuzuma indwara hakiri kare no gutangira ubuvuzi bukwiye. Ni bwo gusa ushobora kubona ibisubizo byiza.

Ese indwara ya VHL ishobora gukira burundu?

Ikibabaje ni uko nta muti uhari kuri ubu wa indwara ya von Hippel-Lindau. Intego nyamukuru yo kuvura ni ukubona no gukuraho ibibyimba vuba bishoboka. Muganga wawe ashobora kukugira inama yo kubaga kugira ngo ibibyimba bikureho hamwe n'ubundi buryo bwo kuvura.

Niba mfite VHL, ni iki nkwiye kwitega?

Niba ufite iyi ndwara, uzakenera gukorerwa ibizamini buri gihe kugira ngo urebe ibimenyetso by'indwara zimwe na zimwe. Gusuzuma no kuvura ibibyimba hakiri kare bishobora kugabanya ingaruka indwara ya von Hippel-Lindau igira ku buzima bwawe. Niyo mpamvu ari ngombwa gukora ibizamini muganga agusaba.

Ese indwara ya VHL ishobora kwirindwa?

Oya, ntabwo byakwirindwa. Ibi biterwa nuko indwara ya von Hippel-Lindau iterwa n'impinduka mu ngirabuzimafatizo iva ku mubyeyi umwe ijya ku wundi. Niba hari umuntu wo mu muryango wawe ufite VHL, gupima ngirabuzimafatizo bishobora kugufasha kumenya niba nawe ufite iyo mpinduka.

Nubwo udashobora kwirinda indwara ya von Hippel-Lindau, ni ingirakamaro kumenya ibyago byawe no gusobanukirwa uburyo `(VHL)` ishobora kukugiraho ingaruka. Niba uzi ko uri mu kaga, abaganga bashobora kureba ibimenyetso by'ibibyimba bifitanye isano na `(VHL)` no gufata ingamba zo kubikuraho hakiri kare.

Niba ufite gene (VHL) kandi ukaba uteganya kubyara umwana, ni byiza guhura n'umujyanama mu by'imiterere y'umubiri kugira ngo muganire ku ngaruka zishobora guterwa n'umwana wawe ku murage w'iyo gene.

Ese hari ibizamini byihariye byo gusuzuma indwara zifitanye isano na VHL?

Nta mabwiriza yihariye yo gusuzuma ibi, nk'uko bigenda ku bundi bwoko bwa kanseri (nk'uko isuzuma rya kanseri risabwa n'itsinda rishinzwe kurwanya kanseri rya Amerika). Ariko, niba ibizamini by'uturemangingo byemeza ko ufite gene idasanzwe ya VHL, itsinda ry'abaganga rishobora kukugira inama yo gupima bimwe na bimwe kugira ngo bigufashe kubona ibibazo hakiri kare. Urugero, bashobora kukugira inama yo gukora isuzuma rya magnetic resonance imaging scan (MRI) buri myaka ibiri kugira ngo urebe kanseri zifitanye isano na VHL, nka kanseri y'impyiko igaragara neza.

Nigute nakwiyitaho? Nakora iki?

Kubaho na VHL bivuze kubaho ufite ikibazo runaka. Iyo uvukanye ihinduka ry’uturemangingo ritera VHL, uba ufite amahirwe 50% yo kurwara iyi ndwara. Iyo ubikoze, uba ufite amahirwe 97% yo kurwara ubwoko bumwe na bumwe bwa kanseri n'izindi ndwara zikomeye.

Ariko, nta muntu ushobora guhanura neza uburyo `(VHL)` izagira ingaruka ku buzima bwawe. Dore bimwe mu bintu bishobora kugufasha guhangana n'ibi bibazo:

• Shaka ubufasha ku buzima bwo mu mutwe: Ubushakashatsi bumwe bwagaragaje ko gusuzuma VHL bishobora kugira ingaruka ku mitekerereze, nko guhangayika no guhangayika. Kubwibyo, ni ngombwa cyane kuvugana n'umuganga w'indwara zo mu mutwe cyangwa umujyanama.
• Rinda ubuzima bwawe muri rusange: Rya indyo yuzuye - inyama nyinshi zitarimo ibinure, ibinyampeke byuzuye, imboga z'ibibabi, n'imbuto. Imyitozo ngororamubiri (ishobora kandi kugabanya stress). Baza itsinda ry'abaganga bawe ku nkingo zikubereye.

Ni ryari nkwiye gushaka inama kwa muganga?

Niba ubonye ibimenyetso nk'ibi, ugomba guhita uhamagara muganga wawe:

• Impinduka mu byo ubona cyangwa kumva.
• Kurwara umutwe kenshi.
• Isesemi cyangwa kuruka bidakekwa ko biterwa n'indi ndwara.
• Ukwiyongera gutunguranye k'umuvuduko w'amaraso.
• Niba ugize ikibazo gitunguranye cyo kugenda, kugumana uburinganire, cyangwa guhuza ingendo.

Ni ibihe bibazo ngomba kubaza muganga wanjye?

Tekereza ko wabwiwe ko hari umuntu wo mu muryango wawe urwaye indwara ya von Hippel-Lindau. Niba ari uko bimeze, dore ibibazo bimwe na bimwe ushobora kubaza muganga wawe:

• Ibisubizo by'ibipimo by'uturemangingo byanjye bivuga iki?
• Ese abandi bo mu muryango wanjye bagomba gupimwa imiterere y'uturemangingo?
• Ni kangahe nkwiye kwipimisha kugira ngo menye ibimenyetso by'indwara zishobora kuba zifitanye isano na `(VHL)`?

Amaherezo, ibintu byo kwibuka (Ubutumwa bwo kujyana mu rugo)

Indwara ya Von Hippel-Lindau (VHL) ni indwara idakunze kugaragara mu ngirabuzimafatizo. Yibasira umuntu umwe mu bantu 36.000. Rero, kumenya ko uri umwe muri abo bantu 36.000, bishobora kugutangaza cyane, cyane cyane niba nta muntu n'umwe mu muryango wawe wigeze arwara iyi ndwara mbere.

Niba ibizamini by’uturemangingo byemeza ko ufite (VHL), fata umwanya wo gusuzuma amakuru. Hanyuma, fata umwanya wo gusobanukirwa icyo indwara yawe isobanura. Urugero, ushobora kuba ufite ibibazo ku byago byawe byo kurwara kanseri n’ibibyimba bitandukanye, cyangwa uburyo indwara yawe izagira ingaruka ku bandi bo mu muryango wawe. Ntugatinye kubaza itsinda ryawe ry’abaganga icyo wakwitega. Kandi ntukibagirwe gusaba ubufasha bwo guhangana n’imihangayiko iterwa no kubana na (VHL). Ntabwo uri wenyine, kandi hari abantu benshi bashobora kugufasha muri uru rugendo.

Von Hippel-Lindau, VHL, indwara y'uturemangingo, kanseri, ibibyimba, ibimenyetso, uburyo bwo kuvura