किं भवता कदापि दृष्टं यस्य कस्यचित् परिचितस्य सहसा चेतना नष्टा भवति? अथवा स्वस्थस्य निद्रायाः मृत्योः विषये श्रुतवान् वा? एतादृशानां कारणं गुप्तहृदयस्थितिः स्यात् यस्य विषये बहवः जनाः अपि न श्रुतवन्तः । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्य गम्भीरस्य महत्त्वपूर्णस्य च रोगस्य विषये वदामः यत् ज्ञातुं शक्नुमः, Brugada Syndrome इति।
ब्रुगाडा सिण्ड्रोम इति किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं हृदयस्य विद्युत्तन्त्रस्य एषा समस्या अस्ति । अस्माकं हृदयं विद्युत्संकेतप्रणाली इव स्पन्दते। अस्मिन् रोगे हृदयस्य अधः कक्षेषु (निलयेषु) गच्छन्तीनां विद्युत्संकेतानां अनियमिता भवति ।
अनेन हृदयं प्रायः कम्पितं इव भयङ्करं द्रुतं धड़कति । एतत् चिकित्साशास्त्रे `Ventricular fibrillation (v-fib)` इति कथ्यते । यदा एतत् भवति तदा हृदयं शरीरं प्रति सम्यक् रक्तं प्रवाहयितुं असमर्थं भवति । विशेषतः यदा मस्तिष्कं प्रति रक्तस्य प्रवाहः बाधितः भवति तदा मूर्च्छा भवितुं शक्नोति ।
अस्याः स्थितिः सर्वाधिकं भयङ्करं वस्तु अस्ति यत् एतेन आकस्मिकं हृदयमृत्युः भवितुम् अर्हति । प्रायः रोगी विश्रामसमये विशेषतः निद्रायाः समये एतत् भवति । विश्वे प्रायः ४% आकस्मिकहृदयमृत्युः ब्रुगाडा-लक्षणं भवति इति शोधकार्यं ज्ञातम् ।
परन्तु एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । समासे १०,००० जनानां मध्ये ३ तः ५ पर्यन्तं जनानां एषः रोगः भवति ।
अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?
यद्यपि ब्रुगाडा सिण्ड्रोमस्य लक्षणं कस्यापि वयसि दृश्यते तथापि ते ४० वर्षस्य परितः अधिकतया दृश्यन्ते आश्चर्यं यत् ७०% तः अधिकाः जनाः एतस्याः रोगस्य लक्षणं न दर्शयन्ति यस्य कस्यचित् लक्षणं भवति सः निम्नलिखितम् अनुभवितुं शक्नोति ।
| लक्षणम् | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| मूर्च्छा/सन्कोप | हृदयस्य अनियमिततालस्य कारणेन मस्तिष्के रक्तस्य आपूर्तिः बाधिता भवति, यस्य परिणामेण आकस्मिकं चेतनायाः हानिः, पतनम् च भवति । |
| चक्करः | चक्करः भावः । |
| हृदयस्पन्दनम् | धड़कितहृदयस्य भावः, वक्षःस्थलस्य अन्तः हृदयं भ्रमति इव भावः। |
| श्वसनस्य कष्टम् | श्वसनस्य कष्टं विशेषतः रात्रौ । |
| हृदयरोगः | एतत् प्रथमं लक्षणं भवितुम् अर्हति . अत एव केचन जनाः निद्रायां म्रियन्ते । |
एतां स्थितिं किं वर्धयति ?
ब्रुगाडा सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् लक्षणं प्रेरयितुं वा दुर्गतिं कर्तुं वा शक्नुवन्ति इति कतिपयेषु विषयेषु अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम् ।
- ज्वरः : अस्य रोगस्य मुख्यशत्रुषु ज्वरः अन्यतमः अस्ति । यदि भवतः ब्रुगाडा सिण्ड्रोम अस्ति तर्हि भवतः वैद्यस्य निर्देशानुसारं ज्वरः भवति एव पेरासिटामोल् इत्यादि औषधं सेवितुं अत्यावश्यकम् ।
- निर्जलीकरणम् : यदा शरीरे पर्याप्तं जलं नास्ति।
- द्विधापानम् : एकदा एव बहुमात्रायां मद्यस्य सेवनम् ।
- कतिपय औषधानि : कतिपयहृदयस्थितीनां कृते प्रयुक्ताः `सोडियमचैनलब्लॉकर्` इत्यादीनि औषधानि, तथा च मानसिकरोगाणां औषधानि यथा `लिथियम` तथा `त्रिचक्रीय अवसादनिवारकदवाः`।
- मादकद्रव्यम् : कोकेन, गांजा इत्यादीनि मादकद्रव्याणि।
यदि वैद्यः भवतः एतादृशी स्थितिः इति पुष्टिं करोति तर्हि भवता न सेवितानां औषधानां सूचीं अवश्यं पृच्छन्तु । अन्यस्य कस्यापि रोगस्य औषधं सेवन्ते सति वैद्यं सूचयन्तु यत् भवतः ब्रुगाडा सिण्ड्रोम अस्ति ।
किमर्थम् अयं रोगः भवति ?
अधिकांशतया प्रायः ७०% प्रकरणेषु अस्य रोगस्य विशिष्टं कारणं न लभ्यते । तथापि केषाञ्चन जनानां कृते एतत् आनुवंशिकं भवति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतत् वंशानुगतम् अस्ति।
- आनुवंशिककारणानि : अस्माकं शरीरे १८ तः अधिकेषु जीनेषु परिवर्तनेन एतत् कारणं भवितुम् अर्हति । एतेषु `SCN5A` इति जीनस्य उत्परिवर्तनं सर्वाधिकं प्रचलति । एतेषु जीनेषु परिवर्तनेन हृदये विद्युत्संकेतानां संचरणस्य बाधा भवति ।
- आनुवंशिकता : यदि एकस्य मातापितुः अस्मिन् रोगेण सह सम्बद्धं जीन-उत्परिवर्तनं भवति तर्हि बालकस्य तस्य उत्तराधिकारस्य सम्भावना ५०% भवति ।
कस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति ?
- पुरुषाणां कृते : एषः रोगः स्त्रियाः अपेक्षया पुरुषेषु प्रायः ८-१० गुणाधिकः भवति ।
- पारिवारिक-इतिहासः : यदि भवतः परिवारे कस्यचित् ब्रुगाडा-सिण्ड्रोम-रोगः अस्ति, अथवा यदि कश्चन अल्पवयसि सहसा मृतः अस्ति तर्हि भवतः अपि जोखिमः भवितुम् अर्हति ।
- एशियायाः उत्पत्तिः : पाश्चात्यदेशापेक्षया एशियादेशेषु जनानां मध्ये एषः रोगः किञ्चित् अधिकः इति ज्ञातम् अस्ति ।
रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करणीयम् ?
भवतः लक्षणं, पारिवारिक-इतिहासं च श्रुत्वा भवतः वैद्यः भवतः एषः रोगः अस्ति वा इति पुष्टिं कर्तुं अनेकपरीक्षाणां आदेशं दास्यति ।
| परीक्षा | तेन किं करोषि ? |
|---|---|
| विद्युतहृदयचित्रण (EKG) २. | रेखालेखे हृदयस्य विद्युत्क्रियाशीलतां दर्शयति इति परीक्षणम् । अस्मिन् प्रतिरूपे वैद्याः एकं विशिष्टं प्रतिमानं अन्विषन्ति यत् अस्मिन् रोगेण सह सम्बद्धम् अस्ति । कदाचित् एतत् प्रतिमानं सर्वदा न दृश्यते, अतः ईकेजी अनेकवारं कर्तुं आवश्यकं भवेत् । |
| औषधैः सह ईकेजी परीक्षणम् (Drug Challenge Test) २. | यदि सामान्यः ईकेजी शङ्कितं प्रतिमानं दर्शयति तर्हि गुप्तं ब्रुगाडाप्रतिमानं प्रकाशयितुं प्रयत्नार्थं नाडीयां विशेषं औषधं प्रविशति । एतत् सुरक्षिते स्थाने भवति, यथा चिकित्सालयस्य गहनचिकित्साविभागः । |
| आनुवंशिक परीक्षण | भवतः लारस्य रक्तस्य वा नमूनायाः उपयोगेन भवतः अस्मिन् रोगेण सह सम्बद्धः आनुवंशिकः उत्परिवर्तनः अस्ति वा इति निर्धारयितुं शक्यते । यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् रोगः अस्ति तर्हि अन्ये अपि एतत् परीक्षणं कर्तुं शक्नुवन्ति । |
| विद्युतशरीरविज्ञान (EP Test) ९. | अन्यपरीक्षाणाम् अनन्तरं निदानम् अद्यापि अस्पष्टं चेत् एषा परीक्षणं क्रियते । अस्मिन् पादस्य नाडीद्वारा हृदये अतीव सूक्ष्मं नलिकां (कैथेटरं) प्रविष्ट्वा हृदयस्य अन्तः विद्युत्क्रियायाः मापनं भवति |
कथं चिकित्स्यते ?
ब्रुगाडा-लक्षणं पूर्णतया चिकित्सितुं न शक्यते । परन्तु आकस्मिकहृदयमृत्युनिवारणाय चिकित्सा कर्तुं शक्यते । हृदयतालस्य खतरनाकानां अनियमितानां (ventricular arrhythmias) निवारणं, यदि तेषां नियन्त्रणं भवति तर्हि चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं भवति
मुख्यं प्रभावी च चिकित्सा ICD उपकरणस्य प्रत्यारोपणम् अस्ति |
- ICD (Implantable Cardioverter Defibrillator): एतत् लघुयन्त्रम् अस्ति । पेसमेकर इव अस्ति। त्वक् अधः हृदयस्य समीपे वक्षसि लघुशल्यक्रियायाः सह प्रत्यारोप्यते । हृदयस्य लयस्य निरन्तरं निरीक्षणं करोति । यदि हृदयस्य लयः खतरनाकरूपेण परिवर्तते तर्हि एतत् यन्त्रं तत् ज्ञात्वा लयं पुनः स्थापयितुं लघु विद्युत् आघातं प्रदाति । एतत् जीवनरक्षकं यन्त्रम् अस्ति ।
- औषधानि : केचन औषधानि, यथा `क्विनिडिन`, अनियमितहृदयतालस्य नियन्त्रणं कर्तुं शक्नुवन्ति । तथापि एते सर्वेषां कृते उपयुक्ताः न भवन्ति ।
- विच्छेदनम् : केषुचित् विशेषेषु सन्दर्भेषु हृदये अनियमितविद्युत्संकेतानां स्थानं ज्ञात्वा रेडियोतरङ्गैः तान् नाशयति इति उपचारविधिः
चिकित्सकाः ईकेजी-अभिलेखानां, पारिवारिक-इतिहासस्य, अन्येषां परीक्षणपरिणामानां च आधारेण लक्षणरहितरोगिणां चिकित्सां कर्तव्यं वा इति निर्णयं कुर्वन्ति । यतः कदाचित् प्रथमं लक्षणं आकस्मिकमृत्युः भवति , तस्मात् जोखिमस्य आकलनं तदनुसारं चिकित्सा च महत्त्वपूर्णा भवति ।
आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) कदा गन्तव्यम् ?
यदि भवतः आकस्मिकं हृदयरोगः (cardiac arrest) भवति तर्हि भवतः तत्कालं चिकित्सायाः आवश्यकता भविष्यति । यतः तस्मिन् समये भवन्तः साहाय्यार्थं आह्वानं कर्तुं न शक्नुवन्ति, अतः भवतः परिवारजनेभ्यः प्रियजनेभ्यः च एतस्य विषये सूचितं करणीयम् इति अतीव महत्त्वपूर्णम् ।
यदि भवान् हृदयरोगस्य जोखिमे अस्ति तर्हि स्वपरिवारं निकटमित्रान् च CPR (cardiopulmonary resuscitation) कथं कर्तव्यमिति ज्ञातुं वदतु । आपत्काले १९९० इति क्रमाङ्कं कृत्वा एम्बुलेन्सं आह्वयन्तु । एषा जागरूकता भवतः जीवनं रक्षितुं शक्नोति स्म।
गृहं नेतु-सन्देशः
- ब्रुगाडा सिण्ड्रोम इति गम्भीरः रोगः हृदयस्य विद्युत्तन्त्रे भवति, आकस्मिकमृत्युः अपि भवितुम् अर्हति ।
- अस्य रोगस्य व्याधिं जनयति इति प्रमुखं कारकं ज्वरः अस्ति । यदि भवतः ज्वरः भवति तर्हि शीघ्रमेव न्यूनीकरोतु ।
- यदि भवतः परिवारे कश्चन अल्पवयसि सहसा मृतः अस्ति अथवा भवतः बहुधा चेतना नष्टा भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं गत्वा ईकेजी परीक्षणं कुर्वन्तु ।
- अस्य रोगात् प्राणान् रक्षितुं ICD-यन्त्रस्य प्रत्यारोपणं सर्वोत्तमः उपचारः अस्ति ।
- यदि भवतः एषः रोगः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः यत् औषधं ददाति यत् भवतः उपयोगाय अयोग्यम् अस्ति तस्य सूचीं सर्वदा अवगताः भवन्तु ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु