भवतः पित्तनलिकाः विस्तारिताः सन्ति वा ? कैरोली रोगस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं कदाचित् भवतः शरीरं पीतं भवति, अथवा भवतः उदरस्य दक्षिणभागे वेदना भवति? एतेषां लक्षणैः सह केषुचित् ज्वरः वमनं च अनुभवन्ति । एतेषां पृष्ठतः एकं सम्भाव्यं कारणं अद्य वयं यस्याः स्थितिः 'कैरोलीरोगः' इति वक्तुं गच्छामः। किम् अस्ति, किमर्थं भवति, कथं निदानं भवति, चिकित्सा किम् इति पश्यामः ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् कैरोली रोगः किम् ?

कल्पयतु, अस्माकं यकृत्-अन्तर्गतं पित्तनलिकां इति लघु-लघु-नलिकां सन्ति । एताः नलिकां यकृत्-उत्पन्नं पित्तनामकं पाचनद्रवं क्षुद्रान्त्रं प्रति वहन्ति । अधुना, एषः कैरोली-रोगः एकः स्थितिः अस्ति यत्र पित्तनलिकाः सामान्यापेक्षया बृहत्तराः भवन्ति, अर्थात् ते विस्तारिताः भवन्ति . एषः आनुवंशिकः रोगः , अर्थात् अस्माकं जीनानां परिवर्तनेन भवति । यदा एताः नलिकां एवं बृहत्तराः भवन्ति तदा पित्तं सम्यक् प्रवाहस्य स्थाने सञ्चयं प्रारभते । यदा एतत् सञ्चितं भवति तदा पित्तनलिकां पाषाणाः , संक्रमणाः, कदाचित् पुटीः अपि भवितुं शक्नुवन्ति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् पित्तं न अटत् सहजतया प्रवाहितुं शक्नुयात् । परन्तु यदा पित्तनलिकाः अतिविशालाः भवन्ति तदा पित्तं सहजतया सञ्चयं कर्तुं शक्नोति । कालान्तरे एतत् सञ्चितं पित्तं लघुपाषाणान् निर्मातुम् अर्हति ।

यदि भवतः कैरोली रोगः अस्ति तर्हि भवतः जीवनपर्यन्तं अस्याः स्थितिः अनेके लक्षणानि दृश्यन्ते । लक्षणं प्रायः ३० वर्षस्य परितः आरभ्यते , परन्तु एतत् कस्यापि वयसि भवितुं शक्नोति । भवन्तः स्वस्य त्वचां नेत्रयोः श्वेतवर्णं च पीतं भवति इति अवलोकयितुं शक्नुवन्ति (अस्माभिः एतत् पीण्डी इति वदामः ), अपि च भवन्तः अधिकवारं शीतज्वर इत्यादीनि लक्षणानि अपि प्राप्नुवन्ति यद्यपि एषा स्थितिः भवतः स्वास्थ्यं जीवनस्य गुणवत्तां च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति तथापि एतादृशाः उपचाराः सन्ति ये भवतः लक्षणानाम् नियन्त्रणे सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति ।

कैरोली-रोगस्य केचन प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, अस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

• कैरोली रोगः : एषः प्रकारः केवलं भवतः पित्तनलिकां प्रभावितं करोति । भवतः यकृत् इत्यस्य अन्याः समस्याः न भवन्ति ।
• कैरोली सिण्ड्रोम : एषः अधिकः तीव्रः प्रकारः अस्ति । अस्मिन् यकृत् दागयुक्तं भवति, यत् वयं रेशेः इति वदामः ।

एषः रोगः कियत् सामान्यः अस्ति ?

कैरोली रोगः अतीव दुर्लभः अस्ति . अनुमानं भवति यत् कोटिषु जनासु एकः एव अस्य विकासं करोति | अतः एषः रोगः नास्ति यः बहुजनानाम् आघातं करोति।

अतः कैरोली-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

प्रायः पित्तनलिकेषु ये लघुशिलाः निर्मीयन्ते तेषां प्रमुखलक्षणं न भवति । परन्तु यदि शिला पित्तनलिकां अवरुद्धं करोति तर्हि तस्य शोथः भवितुम् अर्हति । वयं एतत् कोलेन्जाइटिस इति वदामः . एतत् तदा भवति यदा कैरोली-रोगस्य लक्षणं दृश्यते- १.

• भवतः शरीरस्य दक्षिणभागे वेदना , प्रायः उदरस्य उपरितनभागे।
• वमनं भवति .
• ज्वरः शीतलं च .
• त्वक् पीतत्वं नेत्रयोः श्वेतवर्णं च (पाण्डुः) .
• कण्डूः .

अत्यन्तं दुर्लभतया पित्तस्य एतेन सञ्चयेन पित्तनलिकेषु कोलैन्जिओकार्सिनोमा इति एकप्रकारस्य कर्करोगस्य अर्बुदस्य विकासः भवितुम् अर्हति । अत एव अस्मिन् विषये सावधानता महत्त्वपूर्णा अस्ति।

कैरोलीरोगः किमर्थं भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

कैरोली रोगः आनुवंशिकस्थितिः अस्ति . अस्माकं शरीरे जीनानां परिवर्तनेन भवति इति भावः । अधिकांशतः विच्छिन्नरूपेण भवितुं शक्नोति अर्थात् पुस्तिकातः पीढीं प्रति न प्रसार्यते । परन्तु केषुचित् कुटुम्बेषु, it has reported to be autosomal dominant , अर्थात् यदि एकस्य मातापितुः अस्ति तर्हि बालकाः अपि तत् प्राप्तुं शक्नुवन्ति ।

कैरोली - लक्षणं PKHD1 इति जीनस्य आनुवंशिक-उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति | अयं जीनः भ्रूणपदे अर्थात् शिशुः गर्भे भवति तदा पित्तनलिकानां वृक्कयोः विकासे सहायकं प्रोटीनस्य निर्माणस्य उत्तरदायी भवति यतः कैरोली रोगः कैरोली सिण्ड्रोम च सम्बद्धौ स्तः, अतः शोधकर्तारः मन्यन्ते यत् कैरोली रोगे अपि पीकेएचडी१ जीनः सम्बद्धः अस्ति । परन्तु एतत् निर्धारयितुं अधिकं संशोधनस्य आवश्यकता वर्तते ।

वैद्याः कैरोली-रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

यदा भवन्तः वैद्यं पश्यन्ति तदा ते प्रथमं शारीरिकपरीक्षां कृत्वा भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छन्ति। ततः, ते केचन रक्तपरीक्षाः आदेशयिष्यन्ति, यथा Comprehensive Metabolic Panel (CMP), यस्मिन् यकृत् एन्जाइम्स् समाविष्टाः सन्ति . यदि एतेषु एन्जाइमेषु ऊर्ध्वतायाः प्रतिमानं भवति तर्हि पित्तनलिकां अवरुद्धा इति सूचयितुं शक्नोति ।

रक्तपरीक्षायाः अतिरिक्तं, भवतः चिकित्सकः सम्भवतः अनेकाः इमेजिंग/रेडियोलोजीपरीक्षाः आदेशयिष्यति , ये परीक्षणाः सन्ति ये भवतः शरीरस्य अन्तः पश्यन्ति। एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• उदर अल्ट्रासाउंड
• एकः सीटी स्कैन (computed tomography scan) २.
• एकः एमआरआइ-स्कैन् (चुम्बकीय-अनुनाद-प्रतिबिम्ब-स्कैन्)

तदतिरिक्तं भवतः चिकित्सकः भवन्तं ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) परीक्षणं कर्तुं अपि वक्तुं शक्नोति । अस्मिन् मुखद्वारा लघु लचीलं नलिकां ( एण्डोस्कोप इति उच्यते) उदरात् अधः पित्तनलिकेषु प्रविष्टं भवति । एतेन ERCP इत्यनेन भवतः वैद्यः भवतः पित्तनलिकां यकृत् च अवलोकयितुं शक्नोति यत् किमपि अर्बुदं वा दागं वा अस्ति वा इति ।

अन्यत् अस्ति यत्, भवतः चिकित्सकः भवन्तं MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) इति विशेषप्रकारस्य MRI कर्तुं अपि वक्तुं शक्नोति । एतेन भवतः पित्तनलिकाः कियत् विस्तृताः सन्ति इति मापनं कर्तुं शक्यते । पित्तपाषाणानां परीक्षणमपि कर्तुं शक्नोति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ? किं तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?

सत्यं वक्तुं कैरोलीरोगःअद्यापि चिकित्सा नास्ति। परन्तु एतादृशाः उपचाराः सन्ति ये लक्षणानाम् नियन्त्रणे, जटिलतायाः निवारणे च सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति । एतदर्थं भवन्तः विविधक्षेत्रविशेषज्ञानाम् वैद्यदलेन सह कार्यं कर्तुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• आनुवंशिकीविद
• जठरांत्र रोग विशेषज्ञ
• यकृतविशेषज्ञ/यकृतविशेषज्ञ
• मूत्ररोगविशेषज्ञः ( यथा वृक्काः अपि प्रभाविताः भवन्ति) ।
• वृक्करोगविशेषज्ञः वैद्यः (Nephrologist)
• रेडियोलॉजिस्ट् ( स्कैन् इत्यादीनां वस्तूनाम् कृते) २.
• प्रत्यारोपण शल्यचिकित्सकः (यदि आवश्यकः) २.

कैरोलीरोगस्य चिकित्सा यकृते विस्तारिता पित्तनलिकां कुत्र अस्ति इति अवलम्बते ।

• कदाचित् शल्यक्रिया : यदि वर्धिता पित्तनली केवलं यकृतस्य वामभागे वा दक्षिणभागे वा भवति तर्हि भवतः वैद्यः यकृतस्य तत् एव भागं शल्यक्रियाद्वारा निष्कासयितुं शक्नोति एतत् अर्धयकृतच्छेदनम् इति उच्यते . येषां यकृत्भागः एवं निष्कासितः भवति तेषां प्रायः पुनः लक्षणं न भवति ।
• औषधम् : परन्तु यदि विस्तारिताः पित्तनलिकाः सम्पूर्णे यकृते प्रसृताः सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः भवन्तं कोलेन्जाइटिस इति संक्रमणं निवारयितुं प्रतिजीवकदवाः दातुं शक्नोति अपि च, उर्सोडिऑक्सीकोलिक अम्लम् इति औषधं कैरोली-रोगेण उत्पद्यमानानां केषाञ्चन समस्यानां कृते सहायकं भवितुम् अर्हति ।
• अन्ये शल्यक्रियाः : कदाचित्, यकृत्तः पित्तस्य निष्कासनार्थं भवतः चिकित्सकः आन्तरिकपित्तबाइपासस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।
• यकृत् प्रत्यारोपणम् : अत्यन्तं गम्भीरेषु सन्दर्भेषु यकृत् प्रत्यारोपणं सर्वोत्तमः चिकित्साविकल्पः भवति ।

कैरोलीरोगेण सह कियत्कालं यावत् जीवितुं शक्नोषि ?

कैरोली रोगः एव भवतः आयुः प्रत्यक्षतया न निर्धारयति । आयुः तया भवितुं शक्यमाणानां जटिलतानां प्रभावः भवति । एते सन्ति- १.

• पित्तनालिकेषु पित्तपाषाणेन उत्पद्यमानः अयं तीव्रः पित्तशोथः, तस्य आपत्कालीनचिकित्सायाः आवश्यकता भवति, घण्टाभिः दिनैः यावत् घातकः भवितुम् अर्हति
• पित्तनलिकानां कर्करोगः (cholangiocarcinoma) : पित्तनलिकानां दीर्घकालं यावत् शोथः, अवरुद्धः च इति कारणेन अयं कर्करोगः विकसितुं शक्नोति । उत्तमपरिणामानां कृते शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं चिकित्सा च महत्त्वपूर्णा भवति ।
• यकृत् विफलता : १.यदि पित्तनलिकानां शोथः निरन्तरं भवति तर्हि अन्ते यकृत्-विफलता इत्यादयः गम्भीराः रोगाः उत्पद्यन्ते ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु प्रबन्धनम् अस्ति। यदि कोलेन्जाइटिसस्य सम्यक् चिकित्सा भवति, जटिलतानां नियमितरूपेण वैद्येन जाँचः क्रियते तर्हि कैरोली-रोगयुक्ताः जनाः पूर्णजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।

अस्य कैरोलीरोगस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः अस्ति वा ?

Caroli disease is a genetic condition , अतः तस्य निवारणं कर्तुं न शक्यते यतोहि एतत् किमपि अस्ति यत् अस्माकं जीनैः सह आगच्छति।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः कैरोली-रोगस्य लक्षणं भवति – यथा भवतः उदरस्य दक्षिणभागे वेदना, वमनं, ज्वरः, पीतरोगः च – तर्हि अवश्यमेव वैद्यं द्रष्टव्यम् मा विलम्बं कुरुत।

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

वैद्यं दृष्ट्वा एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं साधु विचारः।

• मम कैरोली रोगः अस्ति वा कैरोली सिण्ड्रोम?
• मम स्कैन्-परिणामानां आधारेण मम स्थितिः कियत् गम्भीरा अस्ति ?
• मम कृते का चिकित्सायोजना उत्तमम् ?
• किं मम लक्षणं नियन्त्रयितुं वा जटिलतां निवारयितुं वा केचन औषधानि सन्ति?
• मया शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते वा ? यदि एवम् अस्ति तर्हि मया कीदृशं शल्यक्रिया कर्तव्या ?
• शल्यक्रियायाः के जोखिमाः लाभाः च सन्ति ?
• जटिलतायाः लक्षणानि कानि सन्ति येषां विषये मया अवगन्तव्यम् ?

बहुपुटी यकृत् रोगस्य (PCLD) कैरोली रोगस्य च मध्ये किं भेदः अस्ति ?

बहुपुटी यकृत् रोगः (PCLD) कैरोली रोगः च यकृत् मध्ये पित्तनलिकां प्रभावितं कुर्वन्ति । परन्तु तयोः मध्ये महत् भेदः अस्ति । पीसीएलडी इत्यस्मिन् सम्पूर्णे यकृते बहवः द्रवपूरिताः पुटीः (पुटीः) निर्मीयन्ते । एते असामान्यपुट इव भवन्ति। यद्यपि कैरोलीरोगे अपि पुटीः निर्मितुं शक्नुवन्ति तथापि मुख्यतया यकृत्-अन्तर्गत -विशेषपित्तनलिकानां विस्तारः भवति ।

अतः कैरोलीरोगस्य कोलेडोचल् पुटीनां च मध्ये कः सम्बन्धः अस्ति ?

कैरोली रोगः यकृत्-अन्तर्गत-पित्तनलिकां प्रभावितं करोति, ये यकृत्-अन्तर्गत-पित्तनलिकाः सन्ति . एतेषु यकृत् - अन्तः पित्तनलिकेषु ये पुटीः निर्मीयन्ते ते एकः प्रकारः कोलेडोकल पुटीः भवति | अतः, यदि भवतः समीपे एतादृशाः अनेकाः पुटीः सन्ति तर्हि तत् कैरोली रोगः इति कथ्यते । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् कैरोली रोगः एकः प्रकारः कोलेडोचल् पुटी अस्ति ।

अन्ते भवद्भिः स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि

कैरोली रोगस्य विषये श्रुत्वा किञ्चित् भयङ्करं भवितुम् अर्हति। परन्तु चिकित्साविज्ञानस्य उन्नत्या अधुना एतस्याः स्थितिः प्रबन्धनस्य प्रभावी उपायाः सन्ति । नियमितरूपेण जाँचं कृत्वा भवन्तः चिकित्सकेन सह भवतः स्थितिं निकटतया निरीक्षितुं शक्नुवन्ति । कैरोली रोगयुक्ताः बहवः जनाः औषधेन स्वलक्षणात् राहतं प्राप्नुवन्ति , तथा च...न्यूनतमं आक्रामकं, अर्थात् प्रमुखाः चीराः न सन्ति, चिकित्साविधयः प्रायः विकल्पः भवन्ति ।

स्मर्यतां यत् अत्र भवन्तं यथासम्भवं दीर्घकालं यावत् स्वस्थं सक्रियं च स्थापयितुं केन्द्रितम् अस्ति। अतः, आतङ्कं मा कुरुत, केवलं स्वचिकित्सकस्य निर्देशान् सावधानीपूर्वकं अनुसरणं कुर्वन्तु। यदि भवतः प्रश्नाः सन्ति तर्हि पृच्छितुं मा भयम् अनुभवन्तु।

` कैरोली रोग, यकृत, पित्तनलिका, आनुवंशिक रोग, पीलिया, पित्तपत्थर