माता वा पिता वा भवतः महती आशा स्वस्थः बालकः अस्ति। परन्तु कदाचित् वयं यत् किमपि शृणोमः, पश्यामः च, विशेषतः यदा वयं बालकान् प्रभावितं कुर्वन्तः दुर्लभाः रोगाः शृणोमः, तदा वयं बहु भीताः अनुभवामः । परन्तु भयभीताः भवितुं अधिकं महत्त्वपूर्णं तत् अस्ति यत् तासां विषयेषु सम्यक् सरलं च अवगमनं भवति। अद्य वयं एतादृशस्य एकस्य दुर्लभस्य रोगस्य विषये वदामः, परन्तु मातापितृरूपेण अवगन्तुं योग्यस्य रोगस्य विषये . सः लिसेन्सेफेली इति ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् लिसेन्सेफेली इति किम् ?
Lissencephaly is a rare condition that occurs during pregnancy , यदा शिशुः गर्भे वर्धते, यदा शिशुस्य मस्तिष्कस्य विकासः भवति। सामान्यतया यथा यथा स्वस्थस्य शिशुस्य मस्तिष्कस्य विकासः भवति तथा तथा तस्य पृष्ठे बहवः गुच्छाः , कुरुकाः च भवन्ति । इदं चिन्तयतु यथा विशालं कागदपत्रं लघुपेटिकायां समायोजयति। एते गुच्छाः एव मस्तिष्कं स्वस्य जटिलं कार्यं सम्यक् कर्तुं शक्नोति ।
परन्तु लिसेन्सेफेली-रोगस्य सन्दर्भे गर्भस्य ९ तः १२ सप्ताहेषु एताः कुरुकाः सम्यक् न निर्मीयन्ते । फलतः मस्तिष्कस्य पृष्ठभागः प्रायः स्निग्धरूपं प्राप्नोति . "लिसेन्सेफेली" इति शब्दस्य शाब्दिक अर्थः "स्निग्धमस्तिष्कम्" इति ।
एषा स्थितिः सर्वेषां बालकानां समानरूपेण प्रभावं न करोति । केचन बालकाः सामान्यसमीपे दरेन विकसन्ति , अन्ये तु ५ मासस्य शिशुस्य स्तरात् परं न वर्धन्ते । यद्यपि अस्याः स्थितिः चिकित्सा नास्ति तथापि सहायकपरिचर्या लक्षणानाम् नियन्त्रणे सहायकं भवितुम् अर्हति तथा च बालस्य जीवनं सुलभं कर्तुं शक्नोति । यद्यपि एषा स्थितिः केषाञ्चन बालकानां प्राणघातकः भवितुम् अर्हति तथापि केचन बालकाः प्रौढतां यावत् जीवन्ति ।
अस्याः स्थितिः भिन्नाः प्रकाराः सन्ति वा ?
आम्, एतत् मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः द्रष्टुं शक्यते ।
1. पृथक्कृतः लिसेन्सेफेली : अत्र बालस्य केवलं लिसेन्सेफेली भवति । अन्येन चिकित्साया सह सङ्गतिः नास्ति ।
2. अन्यलक्षणैः सह सम्बद्धम् : कदाचित् अन्यस्य आनुवंशिकलक्षणस्य भागत्वेन एतत् भवितुम् अर्हति ।
अधोलिखिते सारणीयां केचन मुख्याः लक्षणाः पश्यामः ।
| सिण्ड्रोम नाम | सामान्यविशेषताः ये द्रष्टुं शक्यन्ते |
|---|---|
| मिलर-डाइकर सिण्ड्रोम | बृहत् ललाटं, लघु हनुमत्, अन्ये मुखपरिवर्तनानि च। मन्दवृद्धिः श्वासप्रश्वासयोः कष्टानि च। |
| नॉर्मन्-रॉबर्ट्स् सिण्ड्रोम | दूरदृष्टिः, आक्षेपः, बौद्धिकक्षतिः च। |
| वाकर-वारबर्ग सिण्ड्रोम | मांसपेशीनां तीव्रदुर्बलता अपव्ययः च। |
लिसेन्सेफेली इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?
एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति, या प्रायः एकलक्षजन्मसु एकस्मिन् भवति ।
अस्य मुख्यकारणं कतिपयेषु जीनेषु दोषः इति शोधकर्तारः ज्ञातवन्तः | परन्तु अत्र अवगन्तुं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एतेषां अधिकांशः आनुवंशिकदोषाः मातापितृभ्यः बालकेभ्यः आनुवंशिकरूपेण न भवन्ति | कुले कश्चित् पूर्वं एषः रोगः न आसीत् इति भावः । एते परिवर्तनानि भवितुम् अर्हन्ति ये बालस्य आनुवंशिकसंरचने यादृच्छिकरूपेण भवन्ति ।
कदाचित्, एतादृशी स्थितानां बालकानां मध्ये एतावता चिह्नितानां जीनानां किमपि न भवति । अन्यैः आनुवंशिककारणैः, ये शोधकर्तृभिः अद्यापि न परिचिताः, अन्यैः अज्ञातकारणैः वा, एषा स्थितिः भवितुं शक्नोति इति भावः ।
तदतिरिक्तं केषुचित् संशोधनेषु ज्ञायते यत् - १.
- केचन संक्रमणाः ये गर्भावस्थायां मातुः (गर्भाशयस्य संक्रमणं) भवन्ति ।
- गर्भे स्थितस्य शिशुस्य आघातः भवति |
तत्सदृशानि वस्तूनि अपि एतस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति ।
अस्याः लक्षणानि कानि भवितुम् अर्हन्ति ?
बालके बालके लिसेन्सेफेली-रोगस्य तीव्रता, लक्षणं च बहु भिन्नं भवति ।
मस्तिष्कस्य विकासस्य बाधायाः कारणात् , जन्मसमये वा ततः किञ्चित्कालानन्तरं वा दृश्यमानं प्रमुखं लक्षणं असामान्यतया लघुशिरः (microcephaly) अस्ति ।
अन्येषु विशेषतासु अन्तर्भवन्ति : १.
- निगलने कष्टम्
- मांसपेशीषु ऐंठनम्
- गम्भीराः मानसिकाः शारीरिकाः च आव्हानाः विकासे च विलम्बः।
केचन बालकाः कदापि उपविष्टुं, स्थातुं, गन्तुं, लुठितुं वा न शक्नुवन्ति । तेषां स्नायुः दुर्बलाः भवितुम् अर्हन्ति । तेषां हस्ताङ्गुली वा पादाङ्गुली च विकृताः भवन्ति ।
तथापि अस्य अन्यः पक्षः अपि अस्ति । एतादृशाः प्रकरणाः सन्ति यत्र केचन बालकाः सामान्यरूपेण विकसिताः भवन्ति, अत्यन्तं लघुशिक्षणविकलाङ्गतां च दर्शयन्ति । अतः सर्वे बालकाः समानाः इति कल्पना न साधु ।
आक्षेपाणां विषये भवद्भिः ज्ञातव्यानि वस्तूनि
एतस्याः रोगस्य १० बालकानां मध्ये प्रायः ८ बालकानां शिशुस्पन्दनम् इति विशेषप्रकारस्य फिट् भवति | एषा अतीव भयङ्करस्थितिः अस्ति ।
यदा एषः फिट् भवति तदा वयं सामान्यतया चिन्तयामः इव बृहत्, गुर्गुरयुक्तः फिट् इव न दृश्यते । अपि तु शिशुः केवलं चंचलः, उदरवेदना इव विकृष्यते, अथवा भीतः इव अपि दृश्यते . केचन मातापितरः एतत् शूलं वा प्रतिसरणं वा इति भ्रान्त्या मन्यन्ते ।
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एते शिशुस्पन्दनानि सामान्यफिटस्य अपेक्षया अधिकं गम्भीराणि भवन्ति। ते मस्तिष्कस्य क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति, बालस्य वृद्धिं च अधिकं स्थगयितुं शक्नुवन्ति । अतः यदि भवन्तः एतादृशं लक्षणं लक्षयन्ति , तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं अत्यावश्यकम्।
तदतिरिक्तं, लिसेन्सेफेली-रोगेण पीडितानां १० बालकानां मध्ये प्रायः ९ बालकानां जीवनस्य प्रथमवर्षे एव मिर्गी , दीर्घकालं यावत् फिट्-रोगेण लक्षणीयः, रोगः भवितुम् अर्हति
अस्य रोगस्य निदानं कथं करणीयम् ?
अस्य रोगस्य निदानार्थं वैद्याः मुख्यतया मस्तिष्कस्य स्कैनिङ्गस्य उपयोगं कुर्वन्ति ।
- सीटी स्कैन
- एमआरआई स्कैन
एतेषु स्कैनेषु मस्तिष्कस्य पृष्ठस्य स्निग्धत्वं स्पष्टतया दृश्यते ।
एकदा निदानस्य पुष्टिः जातः चेत् कदाचित् आनुवंशिकपरीक्षणं क्रियते यत् कस्य आनुवंशिकदोषस्य कारणेन तस्य कारणम् इति ज्ञातुं प्रयत्नः क्रियते ।
उपचारः प्रबन्धनं च कथं भवति ?
यथा पूर्वं उक्तं, अस्य अवस्थायाः चिकित्सा नास्ति । परन्तु भवन्तः स्वस्य बालस्य लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति, दैनन्दिनजीवनं यथासम्भवं सुलभं कर्तुं शक्नुवन्ति, बालकस्य जीवनस्य उत्तमगुणं च दातुं शक्नुवन्ति । एतेषु विषयेषु ध्यानं दातुं वैद्याः मातापितरः च मिलित्वा कार्यं कुर्वन्ति।
- शारीरिकचिकित्सा, व्यावसायिकचिकित्सा, वाक्चिकित्सा च : एते बालस्य मांसपेशिनां सुदृढीकरणे, दैनन्दिनकार्यं कर्तुं प्रशिक्षितुं, संचारकौशलस्य विकासे च सहायकाः भवन्ति
- फिट् नियन्त्रणार्थं औषधानि : १.यदि बालकस्य फिट् भवति तर्हि तस्य नियन्त्रणार्थं वैद्येन निर्धारितं औषधं निरन्तरं दातुं आवश्यकम् ।
- सहायकयन्त्राणि : बालकः चक्रचालककुर्सी वा विशेषकुर्सी वा उपयोक्तुं शक्नोति येन सः ऊर्ध्वं उपविष्टुं शक्नोति ।
- भोजनम् : येषां बालकानां निगलने कष्टं भवति तेषां नासिकाद्वारा अथवा उदरद्वारा भोजननलिकां प्रविष्टुं आवश्यकं भवति यत् साक्षात् उदरं प्रति भोजनं प्रदातुं शक्नोति
श्वसनस्य, निगलनस्य च कष्टं, अनियंत्रित-आघातः च अस्याः रोगस्य बालकानां मुख्याः प्राणघातकाः जटिलताः सन्ति ।
परन्तु मातापितृरूपेण भवद्भिः स्मर्तव्यं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् प्रत्येकं बालकं भिन्नं भवति . केचन बालकाः १० वर्षाणि यावत् अपि न जीवन्ति, अन्ये तु सुवृद्धाः भूत्वा प्रौढाः भवन्ति । अतः भवतः बालस्य स्थितिः, उपलब्धानां समर्थनसेवानां च विषये अधिकं ज्ञातुं विशेषज्ञं द्रष्टुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- लिसेन्सेफेली इति अतीव दुर्लभा स्थितिः यदा गर्भावस्थायां शिशुस्य मस्तिष्कस्य सम्यक् निर्माणं न भवति ।
- बालके बालके लक्षणं बहु भिन्नं भवति । केषुचित् मृदुप्रभावाः भवन्ति, केषुचित् गम्भीराः शारीरिकाः मानसिकाः च आव्हानाः भवन्ति ।
- Be especially careful of infantile spasms , एकः प्रकारः फिट् यत्र शिशुः केवलं संकुचितः भयभीतः च इव दृश्यते। यदि भवन्तः एतत् पश्यन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु।
- यद्यपि अस्य विशिष्टचिकित्सा नास्ति तथापि शारीरिकचिकित्सा, औषधादिसहायकपरिचर्या च बालस्य उत्तमं जीवनं जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
- प्रत्येकस्य बालस्य यात्रा भिन्ना भवति, अतः अन्येषां सह तुलनां न कृत्वा, भवतः बालकस्य कृते अत्यन्तं सटीकपरामर्शार्थं बालरोगचिकित्सकस्य मार्गदर्शनं प्राप्तुं अत्यावश्यकम्।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु